新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读演示课件.ppt

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周三,2,PPHN,PPHN,是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和,(,或,),动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。,PPHN,约占活产新生儿的,0.2,新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达,10,死亡率较高,2,PPHN,的诊治历程,1969,年该病首次提出,1983,年,Fox,和,Duara,系统介绍经典,PPHN,1992,年国内孙眉月首次报道,PPHN,资料,1997,年国内首次报道,iNO,治疗新生儿肺高压,2002,年新生儿,PPHN,治疗诊疗常规,2017,年,3,月新生儿,PPHN,诊治专家共识,3,随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治疗策略取得长足的进展。,PPHN,的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。,4,分类,一、经典的新生儿,PPHN,多见于足月儿或过期产儿,二、慢性肺动脉高压：,支气管肺发育不良（,BPD),并发的肺动脉高压。,5,一、经典的新生儿,PPHN,6,(,一）,PPHN,发生的相关因素,1,围产期窒息或肺实质性疾病,2,严重的新生儿湿肺（恶性湿肺）,3,先天性膈疝并发肺动脉高压,4,肺泡毛细血管发育不良,(ACD),5,心功能不全伴肺动脉高压,6,围产期药物应用,5/21/2025,7,（二）临床表现,1.,患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，,也可以见部分早产儿，,可有围窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。,2.,生后短期内有呼吸窘迫外，在,24 h,内可发现有发绀，有肺部原发性疾病，患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。,3.,动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压,(PaC02),相对正常。,8,应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部,X,线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均应考虑,PPHN,的可能。,1.PPHN,患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。,2.,通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流,(TR),所致的收缩期杂音。因,PAP,增高而出现第二心音增强。,3.,当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧合不稳定，应考虑有,PPHN,可能。,4.,因肺实质性疾病存在通气,/,血流失调时，也可出现血氧分压的不稳定，故该表现并非,PPHN,特有。,9,临床诊断,1,）通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前,(,右上肢,),与动脉导管开口后,(,下肢,),动脉血氧分压差,1020mmHg,(1mmHg=0.133 kPa),，或常用经皮血氧饱和度,(,Sa02),差,5,或以上,(,下肢测定值低于右上肢,),，提示,PPHN,存在动脉导管水平的右向左分流。,2,）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出现上述氧分压或,SaO2,差，此时也不能排除,PPHN,。,传统高氧高通气试验不推荐应用。,（三）诊断,10,3,）对于有明显低氧血症且与,X,线片所示的肺部疾病程度不成比例时，应考虑存在,PPHN,，但应该与发绀型先天性心脏病鉴别。,4,）典型的,PPHN,起病,很少超过生后,1,周,，或经,2,周常规治疗或经,EcMO,应用无效时，应考虑,ACD,、肺表面活性物质蛋白缺乏、,ABCA3,基因缺陷等并发的,PPHN,。,5,）可行肺部,CT,检查、肺组织活检和相关基因如,FOX,转录因子基因检测等辅助诊断。,11,超声诊断,几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效果的,“金标准”。,超声检查可排除发绀型先天性心脏病和评估心脏功能；,评估,PAP,12,(1)TR-,最准确，,TR,血流的峰值流速,a.,简化,Bemoulli,方程：肺动脉收缩压,(sPAP)=,右心室收缩压,=,右心房压,(,常假定为,5 mmHg)+(4TR,速度的平方,),。,b.,超声,诊断标准,：,sPAP35 mHg,或,2,3,体循环收缩压；或,存在心房或动脉导管水平的右向左分流。,(2),动脉导管血流速度和方向,(3),心房水平的分流,(4),心脏功能和心输出量,13,脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体,(NT-proBNP),PPHN,急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非,PPHN,的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不增高，但属于,非特异,性检测；,脑钠肽一般,1 000 ng,L,，且其,与氧合指数有较好的相关性,(oxygenation index,，,OI=Fi02,平均气道压,100,Pa02),，,可作为,PPHN,的鉴别诊断、判断是否需要,iN0,治疗以及疗效评价的快速监测指标。,14,治疗目的：,是降低肺血管阻力,(PVR),，维持体循环血压纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予支持治疗。,治疗原则：,(1),一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激，必要时镇静和止痛。,肌松剂,可能会增加病死率，应尽可能,避免,使用。,2),对确诊的,PPHN,的治疗原则：保持最佳肺容量，用温和的通气。维持正常心功能；纠正严重酸中毒，使,PPHN,急性期血,pH7.25,，,7.30-7.40,最佳，但应避免过度碱化血液；肺血管扩张剂的应用；,ECMO,的应用。,（四）治疗,5/21/2025,15,治疗比较,传统,PPHN,治疗,1.,一般治疗,2.,高氧高通气（,x,）,3.,碱化血液（,x,）,-,增加死亡率,4.常规扩血管药,5.,提高体循环压,现在主要措施就四点,1.,最佳肺容量,2.,心脏支持,3.,肺血管扩张,4.ECMO,16,Circulation 2015,指南,PPHN,诊治要点,iNO,降低足月、近足月儿,ECMO,使用（,OI25,I,A,）,对有肺实质疾病疾病者进行,肺募集,（,I,B,）,ECMO,（,I,A,）,对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：,ACD,、表面活性物质缺陷等（,IIa,B,）,西地那非,：对,iNO,失败，,OI25,（,IIa,B,）,吸入前列环素：对,iNO,失败，,OI25,（,IIb,B,）,PPHN,伴左心功能不全：,iv,米力农,（,IIb,，,B,）,iNO,对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（,IIa,B,）,17,PPHN,通气模式,温和通气,（,）,最佳,peep,和允许性高碳酸血症,最佳肺扩张对氧合和,iNO,的运送有利,。,常频和高频呼吸均可用于降低,V/Q,失调，但是两者对最终是否需要,ECMO,结果无差异，对弥漫性肺实质病变，如,RDS,，,MAS,并发,PPHN,时，高频通气,+iNO,效果更佳,。,人工呼吸机,高通气（,X,）,使,Pac02,降低而减少脑灌注，应该避免；,呼碱可影响脑血流灌注和导致感觉神经耳聋,。,PPHN,允许,PaCO2,保持,40-60mmHg,使,BPD,减少，可将,PaCO2,保持,40-55mmHg(HEART 2016.102),18,应用肺泡表面活性物质,特别强调了对相对较轻的,PPHN,（,OI=15-25,）效果比较好，,PPHN,病人常伴有胎粪吸入性肺炎，表面活性物质对继发性表面活性物质缺乏有效。,表面活性物质应用使,iNO,效果增强，需,ECMO,治疗机会减少。,19,维持正常体循环压力,推荐体循环收缩压,50,70 mmHg,，平均压,45,55 mmHg,。,血容量丢失或血压降低,-,白蛋白、血浆、输血、生理盐水等补充容量；,左心和右心功能的降低,使用正性肌力药,将血压提升至超过正常值范围以对抗动脉导管水平的右向左分流（,）,虽可短期改善氧合，但并不能降低,PVR,，故应避免使用。,20,肺血管扩张,-1.iNO,足月或近足月儿,PPHN,的,标准治疗手段。,1.,特异性扩张肺血管。,2.,能改善,V,Q,比值。,3.,能改善,PPHN,的氧合，减少,EcMO,的使用,0.01s,内 结合成,HbNO,接着,MetHb,亚硝酸根或者硝酸根尿液排出，所以,副作用很小。,PPHN,时需接受,iNO,治疗的,常用初始剂量,是,20ppm(NO,气体体积占总气体体积比例，,106),；如氧合稳定，可在,12,24 h,后逐渐降为,5,6ppm,维持；一般,15d,不等。,iNO,应用后氧合改善，PaO2,FiO2,：较基础值增加,20mmHg,提示有效。加,20mmHg,提示有效。,21,iNO,iNO,的撤离,：当氧合改善，,Pao,：维持在,60 mmHg(sao,：,0,90),并持续超过,60 mjn,，可首先将,FiO,，降为,O,60,。,iNO,应逐渐撤离，可通过每,4,小时降低,5 ppm,；在已达,5 ppm,时，每,24,小时降低,1 ppm,；为减少,iN0,停用后的反跳，可降至,1 ppm,再撤离。,应持续监测吸入的,NO20 ppm,，可停止检测。对于早产儿，应用,iNO,后应密切观察，注意出血倾向。,但是气源成问题。,22,西地那非,(Sildenafil),剂量演变,NeoFax2006 19,th,edition,Sildenafil,口服,-0.3-1mg/kg q6h4,次,NeoFax2011 24,th,edition,-0.5-2mg/kg q6-12h,（最大：,3mg/kg,）,Circulation 2015,指南,-0.5-1mg/kg q8h,西地那非剂量的演变，发现大剂量增加死亡率，所以现在的指南推荐量又减少了,23,米力农应用,尽管临床已在使用，但尚未准许用于新生儿,PPHN,米力农负荷量,75ug/kg,静脉滴注超过,60min,即给予,0.5-0.75ug/kg.min,维持。对于,30,周的早产儿，负荷量,135ug/kg,静脉滴注,3h,，即以,0.2ug/kg.min,维持。,最好通过,中心静脉,应用,使用时应,监测血压,，必要时给予扩容,PPHM,同时,左心功能不全,时，可选用米力农（,IIb,，,B,）。,24,纠正严重酸中毒,可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血,pH,值增高达,7.40,7.55,碱性药物的使用避免酸中毒导致肺血管收缩，不应使,PH,7.25,。,碱性药物的使用使得需,ECMO,应用增加。,5/21/2025,25,镇 静,吗啡：每次,0.1,0.3 mg,kg,或以,0.1mg,(kgh),维持；,芬太尼：,3,8ug,(kgh),维持。,肌松剂，如潘可龙,(pancuronium),，每次,0.1 mg,kg,，维持量为,0.04,0.1 mg/kg,，每,1,4h 1,次。,5/21/2025,26,PPHN,的病情估计及疗效评价常用指标,肺泡,-,动脉氧分压差,(A-aDO2),：,A-aDO2=(713 mmHg FiO2)-(PaCO2,0.8),十,PaO2,氧合指数,(oxygenation index,，,OI),：,OI=FiO2,平均气道压,(cmH2O)100,PaO2,5/21/2025,27,二、,BPD,并发肺高压,争议,28,BPD,并发肺高压,争议,定义是什么？,发病率是多少？,-,超声多普勒正确评估每个病人的肺动脉压力,PH,对,BPD,预后的影响如何？,发现,BPD,患儿存在,PH,的最佳方法是什么？,BPD,并发肺高压治疗的最佳方案是,什么？,29,BPD,并发肺动脉高压被诊断后，,2,年内死亡率达到,38-43%,BPD,肺高压诊治疗应该考虑的问题。,在,670,例诊治病例中，超过,300,例原发病为早产儿,CLD,。,肺血管床损坏，炎症导致肺高压的机制,:,氧毒性，呼吸机剪切力，病毒感染诱发，微吸入。,30,Circulation 2015,指南,BPD,肺高压诊治要点,超声筛查（,I,B,）,靶向治疗前评估肺疾病：低氧、气道、吸入、呼吸支持强度等（,I,B,）,对需长期治疗者评估：导管、左室功能等（,I,B,）,氧：,SaO2 92-95%(IIa,C),原发病治疗后进行靶向治疗,(IIa,C),iNO,对症状性给高压有效,(IIa,C),系列超声（,I,B,）,31,