1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018/12/14,#,ANCA,相关性血管炎的护理,1,主要内容,概念,1,临床表现,2,治疗和护理,3,健康宣教,4,2,概念,原发性小血管炎又称为,ANCA,相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：,韦格纳肉芽肿（,WG,）,显微镜下多血管炎（,MPA,）,变应性肉芽肿性血管炎,（,CSS,）,3,韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，,GPA,）,韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，,GPA,），属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，
2、偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。,4,三联征：上呼吸道、肺和肾病变。,上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的,GPA,鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
3、5,下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约,50%,的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，,55%,以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有,30%40%,的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。,6,肾脏损害,大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是,GPA,的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型,GPA,，应警惕部分
4、患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。,7,显微镜下多血管炎（,MPA,）,显微镜下多血管炎（,MPA,）：起病急缓不一。,MPA,可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤,-,肺,-,肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。,8,.,皮肤表现：,MPA,可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。,.,肾脏损害：,MPA,最常见的临床表现,蛋白尿、血尿、各种
5、管型、水肿,部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰,25%-45%,患者最终需血液透析治疗,肾脏病理为坏死性肾小球肾炎,9,变应性肉芽肿性血管炎（,CSS,）,.,病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润,结缔组织肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死性血管炎,病情进展：过敏性鼻炎、哮喘,嗜酸性粒细胞浸润性疾病,10,治疗,诱导缓解,（,36,月）：泼尼松，,CTX,1,巩固治疗（,3,月）：泼尼松,2,维持治疗：泼尼松,3,11,预后：,WG,：未经治疗，,90%,生存期,2,年,死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾损伤,MPA,：治疗后,90%,改善，,75%,完全缓解，约,30%1-2,年后
6、复发,死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累,CSS,：经治疗的,1,年存活率,90%,，,5,年存活率,62%,，未经治疗的,5,年存活率为,25%,最常见死因：心梗和心肌炎,12,护理问题,气体交换受损,1,体温过高,2,疼痛,3,焦虑,4,自我形象紊乱,5,13,护理问题,舒适度的改变,6,潜在并发症：多脏器器官功能衰竭,7,有受伤的危险,8,14,卧床休息，更换卧位，吸氧,高热护理,疼痛护理,心理护理,01,02,03,04,LOREM IPSUM DOLOR,护理措施,15,激素使用会产生柯氏症,协助日常生活,严格记录出入量，控制输液速度,加强安全宣教,其他,05,06,07,08,LOREM IPSUM DOLOR,护理措施,16,健康教育,1,心理指导,2,饮食指导,3,服药指导,4,教会病人自我监测病情,5,预防感染的指导,17,THANKS,18,
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