1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,新生儿常见外科疾病及围手术期治疗,复旦大学附属儿科医院,新生儿科,张蓉,.,先天性膈疝,横膈在胚胎第8-10周形成,膈肌部分缺损,胸、腹腔压力不平衡,85%发生在左侧,大部分是后外侧（,Boehdalek,疝）,.,.,先天性膈疝,新生儿发病率 3.1/1000,男性居多,30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等,肺发育不良：患侧和健侧,产前诊断时间与预后有关,.,先天性膈疝,病理生理改变：,有效肺功能不足,缺氧和高碳酸血症,代谢性酸中毒,肺动脉高压：持续胎儿循环,.,先天性膈疝,临床表现：,呼
2、吸窘迫,呼吸音减低,舟状腹,低血压,.,.,.,先天性膈疝：治疗,产房处理,气管插管：不宜面罩加压给氧,胃肠减压：,限制PIP：减少肺损伤,.,先天性膈疝：治疗,NICU处理,机械通气：长频，高频，NO,保证氧合，避免高碳酸症,酸碱，水电平衡,血管活性药物,镇静,ECMO,.,先天性膈疝：治疗,？,PVR,SVR,.,先天性膈疝：治疗,手术治疗,稳定48小时,稳定的呼吸参数,良好的血流动力学情况,酸碱，水电平衡,.,先天性膈疝：治疗,术后监护,肺动脉高压,气胸：一般不引流，减少纵隔摆动,远期并发症,胃食道返流,智力发育迟缓,听力损害,.,脐 膨 出,先天性腹壁发育不全,脐周围皮肤组织缺损,发病
3、率：1/5000-7000，男多于女,.,脐 膨 出,37-81%合并其他先天畸形：,40%心脏畸形,染色体畸形：13，18，21三体综合症,上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出,Beckwith-Wiedemann综合症,.,.,.,.,脐 膨 出,.,脐 膨 出,脐部囊膜膨出：巨型 直径5厘米,小型,与脐带的关系,可包含肝脏等内脏,产前诊断,预后与缺损程度,伴发畸形等有关,.,脐 膨 出,.,脐 膨 出,围手术期处理,产房:选择合适的分娩方式,避免挤压,胃肠减压,覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹,NICU:液体疗法,增加补液量 GS+NS,抗生素,呼吸支持,.,脐 膨 出,手术,小型一般
4、均可一期修补术,大型:Silo延迟关闭,先关闭皮肤,6-12月后行修补术,.,腹 裂,脐带周围腹壁全层缺损,无羊膜腔或腹膜包被,很少包含肝脏,肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良,伴发其他系统畸形少,.,腹 裂,.,腹 裂,.,腹 裂,围手术期处理,产房:胃肠减压,覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹,NICU:液体疗法,增加补液量 GS+NS,抗生素,呼吸支持,.,腹 裂,手术,80%可一期修补术,Silo延迟关闭，分期整复修补术,成活率 90%,早产儿死亡率高,.,.,腹 裂,.,.,腹 裂,术后并发症,早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻,远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻,.,食管闭锁和食管气管瘘,发病率
5、 1/3000,男孩略高于女孩,.,食管闭锁和食管气管瘘,影响预后因素,BW 2500g,肺炎,相关畸形：VACTERL 综合征,.,食管闭锁和食管气管瘘,临床表现,母羊水多,唾液多，呕吐,呼吸窘迫,反复吸入性肺炎,胃管不能插入,.,食管闭锁和食管气管瘘,诊断,临床表现,X线片,碘油造影,食管镜或气管镜,.,.,.,食管闭锁和食管气管瘘,围手术期处理,完善相关检查：心超，B超,持续或间断负压吸引,抗感染,维持酸碱，水电平衡,.,食管闭锁和食管气管瘘,手术治疗,一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术,分期手术：端端间距离过大,病情严重不能耐受手术,先行胃造瘘,择期端端吻合术,.,食管闭锁和食管气管
6、瘘,预后,吻合口漏（20%）,吻合口狭窄（20）,胃食管返流：大部分,食管气管瘘复发,.,肠 梗 阻,原因,先天肠道发育畸形,疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC,其他：胎粪等,.,肠 梗 阻,临床表现,母羊水过多,呕吐胆汁样物,腹胀,腹膜炎,胎粪延迟排出,.,肠 梗 阻,诊断,临床表现和体检,X线片,上消化道造影，钡灌,.,.,肠 梗 阻,十二指肠梗阻：双泡征,十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征,环状胰腺,Ladds Band（腹膜带）旋转不良,.,.,肠旋转不良,中肠扭转,90%发生在出生后1月内,呕吐胆汁样物,腹胀，腹膜炎,感染性休克,便血,外科急症手术,.,肠旋转不良,治疗原则,胃肠减压，禁食,抗感染,维持酸碱，水电平衡，营养支持,稳定血流动力学,手术治疗,.,.,胎粪性腹膜炎,胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明,胎粪进入腹腔,无菌性，化学性炎症,病死率高：30-50%,新生儿严重的急腹症之一,.,胎粪性腹膜炎,分型,1.肠梗阻型:肠梗阻+钙化影,2.腹膜炎型,1)游离气腹:严重,2)局限性气腹,3.潜伏性肠梗阻:数月后发生肠梗阻,.,.,.,胎粪性腹膜炎,.,胎粪性腹膜炎,治疗,轻症:禁食,胃肠减压,抗感染,重症:尽快手术治疗,.,谢 谢,！,.,
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