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医学课件甲状腺功能减低.ppt

1、单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,*,概述,先天性甲状腺功能减退症是一种常见的小儿内分泌疾病,是由于,先天因素,,使,甲状腺激素合成不足,,导致小儿,代谢低下、生长发育迟缓、智力发育障碍,。可致,中枢神经系统不可逆损害,,终身智力低下。,分类,1、按病变部位分类:,原发性:甲状腺本身疾病,继发性:垂体或下丘脑病变,又称中枢性甲状腺功能减退症。,2、按病因分类:,散发性:为先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成障碍所致,占该病

2、大多数,少数有家族史。,地方性:见于甲状腺肿流行山区,因该地区水、土、食品中碘缺乏所致。碘化盐的普及,发病率下降。,病理生理(了解),1、甲状腺素的合成,2、甲状腺素的释放,3、甲状腺素合成和释放的调节,4、甲状腺的主要作用,甲状腺激素的合成与释放,血液 甲状腺上皮细胞,TSH 过氧化氢酶,I,I,I,O,+酪氨酸,氧化作用,碘化酶,碘 化,单碘酪氨酸+双碘酪氨酸,(T,1,)+(T,2,),T3,T4,溶酶体 偶合酶,水解 甲状腺球蛋白,TG (TG),TSH T2 +T2,T3、T4,+,甲状腺激素的调节,促甲状腺激素释放激素(,TRH),下丘脑,腺,垂 体,甲状腺,促甲状腺激素(,TSH

3、T3、T4,(,+),(,+),(,),甲状腺激素的生理功能,对代谢的作用,对生长发育的影响,对器官系统的影响,1、对代谢的作用,氧化产热 加速细胞内氧化过程,产热、基础代谢,蛋白质 促进蛋白质合成,增加酶活力,糖 促进糖原分解、利用,脂 肪 促进脂肪分解、利用,水 维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血,无机盐 影响钙、磷的周转率,维生素 参与维生素代谢,尤其维生素A、B,2、对生长发育的影响,组织 促进组织、细胞生长发育成熟 骨骼 促进骨、软骨的生长发育、钙磷沉积 大脑 促进大脑皮层细胞增生、分化、成熟,3、小儿大脑皮层生长成熟过程,大脑皮层:,孕2月 形成,孕5月 分化,胎儿期末出生

4、8月 增生、分化高峰,3岁 分化完成,大脑皮层的分化成熟过程必需有甲状腺激素的参与,4、对器官系统的影响,循环系统 增强心肌收缩力、增加心输出量,消化系统 促进消化腺分泌、保持正常肠蠕动,性 腺 促进性腺发育成熟及性征出现,1、甲状腺不发育或发育不良,2、甲状腺激素合成途径中酶缺陷,3、TSH、TRH缺乏,4、甲状腺或靶器官反应性低下,5、碘缺乏,6、母亲因素:孕期甲状腺疾病或服抗甲状腺药,病因,1、典型症状,2、新生儿期甲低特殊表现,3、地方性甲状腺功能减退症,4、TSH和TRH分泌不足,临床表现,主要临床特征,智力落后,生长发育迟缓,基础代谢率低下,特殊面容和体态,头大,颈短,,皮肤粗糙,

5、面色苍黄,毛发稀疏、无光泽,面部,粘液水肿,,眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外;患儿身材矮小,躯干长而四肢短小,,上部量/下部量1.5,;腹部膨隆,常有脐疝,典型症状(出生半年后出现),1,神经系统症状,智力发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝,运动发育障碍,动作发育如翻身、坐、立、走等均较延迟,典型症状(出生半年后出现),2,生理功能低下,精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少,嗜睡,纳差,声音低哑,体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力低,肠蠕动慢,腹胀,便秘,典型症状(出生半年后出现),3,126cm,80cm,生长发育障碍,7岁6月,特殊面容,特殊

6、面容,1、典型症状,2、新生儿期甲低特殊表现,3、地方性甲状腺功能减退症,4、TSH和TRH分泌不足,临床表现,非特异性生理功能低下表现:,三超,:,过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟,三少,:,少吃、少哭、少动,五低,:,体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低,新生儿甲低的特殊表现,1、典型症状,2、新生儿期甲低特殊表现,3、地方性甲状腺功能减退症,4、TSH和TRH分泌不足,临床表现,1、,“神经性”综合征,:主要表现为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下,但身材正常,甲状腺功能正常或轻度减低。,2、,“黏液水肿性”综合征,:临床上有显著的生长发育和性发育落后/智能低下、粘液性水肿等。血清T

7、4降低、Tsh增高。部分患儿有甲状腺肿大。,地方性甲状腺功能减退症,1、典型症状,2、新生儿期甲低特殊表现,3、地方性甲状腺功能减退症,4、TSH和TRH分泌不足,临床表现,患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能,因此临床症状较轻,但常有其他垂体激素缺乏的症状,低血糖(ACTH缺乏),小阴茎(Gn缺乏),尿崩症(AVP缺乏),TSH和TRH分泌不足,新生儿筛查,血清,T,4,、,T,3,、,TSH,测定,TRH,刺激试验,X,线检查,核素检查,实验室检查,生后,23d,新生儿干血滴纸片,检测,TSH,浓度,20mU/L,时,再检测血清,T,4,、,TSH,以确诊,新生儿筛查,任何新生儿筛查结果可疑或

8、临床有可疑症状者,如T,4,降低、TSH明显升高即可确诊。血清T,3,浓度可降低或正常。,在某些急慢性疾病中,甲状腺未受累,无甲低的表现,但血清T,3,、T,4,降低或正常、TSH正常或高限,称为甲状腺功能正常低T,3,综合征,随着原发病的好转,异常的化验结果恢复正常,血清T,4,、T,3,、,TSH测定,若血清,T,4,、,TSH均低,则疑TRH、TSH分泌不足,应进一步做TRH刺激试验。,TRH刺激试验,患儿骨龄明显落后于实际年龄。,X线检查,典型的临床症状和甲状腺功能测定,诊断不难。,但在新生儿期不宜诊断,需普筛。,婴幼儿:典型症状+T,4,TSH+骨龄落后新生儿:新生儿甲低特殊表现+T

9、4,TSH,诊断与鉴别诊断,诊断与鉴别诊断,先天性巨结肠 21-三体综合征 佝偻病 骨骼发育障碍的疾病,先天性巨结肠,面容、精神反应及哭声等均正常,钡灌肠可见结肠痉挛段与扩张段,21-三体综合征,特殊面容,眼距宽、外眼角上斜,皮肤及毛发正常,无粘液性水肿,常伴有其它先天畸形,核型分析可鉴别,佝偻病,智力正常,皮肤正常,有佝偻病的体征,血生化和,X,线片可鉴别,骨骼发育障碍性疾病,骨骼,X,线片和尿中代谢物,检查可资鉴别,软骨发育不全,治疗原则,一早 一旦诊断 立即治疗 二长 终身替代治疗 三小 从小剂量开始 四差异 注意个体差异 五调整 随着年龄增长,定期调 整药物剂量,治疗用药,L-甲状腺

10、素,:100g/片,含T,4,,半衰期为一周,每日仅有T,4,浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。在体内转变成三碘甲腺原氨酸(T,3,)而活性增强,干甲状腺片,:40mg/片,从动物甲状腺提取,含T,3,、T,4,,其成分和比例随着动物的种类及其食物中的含碘量、季节和其它条件而不同。故不同生产地及不同批号其甲状腺素含量可有30倍之差。,干甲状腺片60mg相当于L-甲状腺素100g,用药后观察指标,甲状腺功能,TSH浓度正常,血T,4,正常偏高值,以备部分T,4,转变成T,3。,新生儿甲状腺功能减退症在开始治疗2-4周内使T4上升至正常高限,6-9周使TSH降至正常。,临床表现,大便

11、次数及性状正常,食欲好转,腹胀消失,心率维持在正常范围,智能及体格发育改善。,药量临床观察,药量过小:影响智力及体格发育,达不到治疗目的。药量过大:造成人为甲亢,消耗过多,造成负氮平衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。,治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次,血清TSH和T,4,正常后,每3个月1次,服药12年后,每6个月1次,预后,预后与开始治疗的时间密切相关。,如果出生后3个月内开始治疗,预后较佳,约80%的患儿会有正常的发育和智力。,如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗,则其效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是正常的智力仍会受到严重损害。,1.掌握先天性甲状腺功能减低症的治疗,2.熟悉先天性甲状腺功能减低症的临床表现、诊断、鉴别诊断,3.了解先天性甲状腺功能减低症的病因,下课!,

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