Ebstein畸形课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Ebstein畸形,定义,三尖瓣下移畸形。一种罕见的心脏畸形，发病率占所有先心病的不到,1,。无性别差异。,三尖瓣瓣叶下移至右室腔，发育异常,瓣环扩大、关闭不全,房化右室形成,也可合并其他心内畸形。,病理解剖,三尖瓣隔瓣及后瓣螺旋形下移至三尖瓣真环处以下。,移位的瓣叶发育不全、增厚并贴附于右室壁，前瓣增大呈帆状，前瓣冗长、穿孔、活动障碍,乳头肌变小，腱索缩短。,部分右室高于瓣膜从而形成右房的一部分形成房化右室：不同程度的肥大，心室壁变薄，扩张。,移位程度隔瓣后瓣 前瓣,典型病例，三尖瓣前叶大于正常。呈风帆形，这种结构是三尖瓣修补的基本要点。游离前缘对修补有关键意义，缺少游离的前缘，修补结果较差。瓣叶可能穿孔。,三尖瓣腱索及乳头肌有异常并移位。通常有程度不等的关闭不全，三尖瓣环和右心室明显扩大；少数瓣膜交界融合形成三尖瓣狭窄。,房化右室 功能右室 房化右室变薄扩张，收缩力下降。房化心室和右房越大，功能心室越小，收缩能力越弱。可以压迫左室和右肺静脉，致使左室发育差。,传导系统位置无异常,常合并房间隔缺损及其他畸形,病理生理,房化右室成为储血库。当心房收缩，房化心室舒张或膨出，使其被动储血，降低了射出的容量；当心室收缩，房化心室也收缩，影响静脉血回流至处于舒张阶段的右心房。,右心房显著扩张，右心房壁明显肥厚，导致三尖瓣关闭不全加重和心房间交通进一步扩大。,血流通常由右向左分流。,危重新生儿 肺血管阻力高，右心室向前排血力量减弱，不能产生足够的压力正常肺动脉瓣开放，形成功能性肺动脉瓣闭锁。紫绀严重，肺部供血依赖于动脉导管开放。,少数病例 室间隔向左侧膨出压迫左心室，心腔变小，导致左室功能减退。,临床表现,1.,与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损、右室功能障碍等有密切关系，轻者无症状，重者出现心衰。,2.,危重新生儿：功能性肺动脉闭锁和肺部血流减少，严重紫绀，呼吸困难，心衰，死亡。,3.,畸形较重新生儿：心衰、房内右向左分流、紫绀 。,上述,2,种病人，随着肺血管阻力下降，症状好转，紫绀消失。,4.1/3,婴儿畸形较轻，可生存至儿童和成年期，不出现紫绀和心衰。,5.,婴儿期诊断时，预后很差，,1/3,1/2,将在,2,岁内死亡。,最常见的死亡原因 心力衰竭、缺氧、心律失常,新生儿早期，正常存在的肺动脉阻力升高加重了三尖瓣关闭不全，可能发生严重的心力衰竭。因卵园孔未闭及右心房压力压力增高，出现心房水平的右向左分流。可出现重度紫绀。,成年病人：易疲劳、劳力性呼吸困难、发绀（,50%,以上）、阵发性房性心律失常及室早导致的心悸常见。水肿、腹水,体征,各异,紫绀 杵状指趾,两颊潮红“二尖瓣面容”,三房音 三尖瓣返流的收缩期杂音,心衰：肝大 腹水,心电图,通常不正常，但没有诊断特异性。,完全性或不完全性右束支传导阻滞,电轴右偏 右室肥厚,室上速,10-15,合并预激综合症，几乎都是右室游离壁型或后间隔型。,PR,间期延长 右房肥大,胸片,肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大，右室亦增大。,心脏超声,可明确诊断,三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟，右心房室扩大，房化右室矛盾运动。,房水平分流,三尖瓣返流 的严重程度,测量功能右室与整个右室容量的比值以及左室功能及大小,区别于其他先心病三尖瓣返流的特征：隔瓣向心尖下移的程度，心交叉以下大于,0.8cm/m2,电生理检查,动态心电图,有预激、反复发作室上速、以晕厥为临床表现者：需用有创电生理。,Carpentier,分型,A,型 功能右室容量足够，房化右室小，前叶正常，后叶轻度下移。,B,型 房化右室明显扩大，前叶活动好，后叶隔叶明显下移,C,型 前叶活动受限，后叶隔叶严重发育不良 仅剩部分瓣膜残迹组织,D,型 房化右室明显扩大，全部瓣膜严重发育不全，形态为附着于右室的膜状组织，功能右室发育不良。只有漏斗部，仅通过前隔交界相通。,I,型：三尖瓣形态良好，仅有隔瓣和后瓣下移,2-3cm,，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。,II,型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣和前瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移的最低点达心尖，前瓣亦有下移。瓣下结构也有畸形。,III,型：三尖瓣及其瓣下结构缺如或严重发育不全。,I,鉴别诊断,先天性三尖瓣返流 瓣膜没有移位,房缺合并三尖瓣返流 瓣膜无移位 发育正常,有紫绀者需与其他复杂先心鉴别,手术适应症,症状轻，心功能,I-II,级，心脏变化不大者可随诊观察。,功能心室太小者，加用双向腔肺动脉分流术。,紫绀进行性加重或心功能,III-IV,级，尽早手术。,心胸比例大于等于,0.65,，无论有无症状，择期手术。,合并大的房间隔缺损，动脉导管未闭，或预激综合征，即使无症状和三尖瓣返流很轻，实行合并畸形手术同时进行三尖瓣的修复。,手术禁忌症,左室发育不良 左室舒张末期容量指数小于,30ml/m2,手术方式,三尖瓣成型术,A,、,B,型、部分,C,型,三尖瓣替换术 部分,C,、,D,型。机械瓣在三尖瓣部位易引起瓣叶功能障碍和血栓形成。较大型号的瓣膜。,体肺分流术 合并右室流出道梗阻。改善发绀,发作性和慢性房颤和房扑 迷宫手术、外科消融术,姑息手术,Starnes,术 心包片闭合三尖瓣口、扩大房间交通、中心性分流术。适用于该畸形合并功能性肺动脉瓣闭锁的危重新生儿。,附加手术 异常房室传导术的切断、右侧迷宫手术,I,型 后瓣环折叠术,大部分,II,型 房化心室折叠术,III,型和少数,II,型 三尖瓣置换术,术前准备,危重新生儿：气管插管、,PGE1,、多巴胺、多巴酚丁胺、,NAHCO3,有紫绀和心衰：吸氧、洋地黄、利尿、多巴胺 、多巴酚丁胺，心衰好转手术,房颤 洋地黄,瓣膜活动好，瓣下结构正常：房化心室折叠术和三尖瓣成形术。,瓣膜严重畸形，或瓣膜附着于心室壁上活动差或功能心室小（功能心室容量与整个右心室容量的比值小于,0.35,）：应做三尖瓣置换术或加用双向腔肺动脉分流术,有预激综合征：术前电生理检查,术后并发症,低心排综合症,心力衰竭,心律失常：阵发性室上速 、室性,慢性心包积液,三尖瓣关闭不全：,2%-5%,在术后,4-10,年出现中,-,重度三尖瓣关闭不全。,冠状动脉损伤,三尖瓣替换引起的并发症：瓣膜衰败、血栓、栓塞、出血,术后处理,术后早期和晚期 室性心律失常 猝死：常规持续静脉应用利多卡因,注意减轻右室负荷,强心 利尿,预后,并发症发生几率高,选择适宜的手术方式极为重要,早期死亡原因 低心排 室颤,晚期死亡原因 猝死 心衰,