1、单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,稀发排卵或无排卵,高雄激素的临床表现,和,/,或,高雄激素血症,卵巢多囊性改变,：一侧或双侧卵巢直径,2,9mm,的卵泡,12,个，和,/,或卵巢体积,10ml,上述,3,条中符合,2,条,，,并排除,如为高雄，需排除其他,高雄激素病因,：先天性肾上腺皮质增生、柯兴氏综合征、分泌雄激素的肿瘤等。,如为稀发排卵或无排卵，需其他引起排卵障碍的疾病：高泌乳素血症，卵巢早衰和垂体或下丘脑性闭经，以及甲状腺功能异常，,严重的胰岛素抵抗综合症（,2006AES),PCOS诊断标准,（2003年鹿特丹标准,）,双
2、氢睾酮,5-还原酶,DHEA-S,（网状带,）,磺酰化,21,羟化酶缺乏,21,羟化酶缺乏,皮质醇（束状带）,醛固酮（球状带）,17,羟化酶缺乏,雄激素在肾上腺生成及转化途经,卵巢主要合成睾酮，01mgd和雄烯二酮(4一A)12mgd。,尚有脱氢表雄酮(DHEA)18.2umol/L),：,查,17-OHP,和皮质醇，确定高雄激素的来源途经,根据情况加肾上腺,B,超（排除肿瘤）,T,或正常：,查,SHBG,是否正常,血皮质醇 17-OHP,PCOS鉴别诊断意义,血皮质醇 17-OHP,血皮质醇 17-OHP,21,羟化酶缺乏,基因诊断,地塞米松过夜试验或小剂量抑制试验,地塞米松大剂量抑制试验+
3、ACTH测定,先天性肾上腺增生症,库欣氏综合征,库兴病,肾上腺功能亢进？,抑制无效,抑制有效,肿瘤,抑制无效,抑制有效,正常人、pcos,大剂量地塞米松抑制试验,抑制有效,抑制无效,正常人、PCOS、库欣病,肿瘤,小剂量地塞米松抑制试验,抑制有效,抑制无效,正常人、pcos,假性库欣综合征,库兴综合症,肿瘤,直接进行不同实验的区分情况,库欣氏综合征,各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为,库欣病,。,1ACTH依赖性,（80-85%）,库欣病,：指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤；,异位ACTH
4、综合征,，系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，伴肾上腺皮质增生。,2非ACTH依赖性,（15-20%）,肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。,3.假性库欣综合征：,医源性类库欣综合征：长期应用糖皮质激素；,酒精性类库欣综合征，可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关，停酒精后症状可消失。,郁抑症、焦虑症、2型糖尿病和中心性肥胖等,定性诊断,临床表现，有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断,各型库兴综合征共有的特征为糖皮质激素分泌异常，,血皮质醇水平增高和昼夜节律消失,；24小时尿游离皮质醇（UFC）或17-羟类固醇（
5、17-OHCS）排出量增高；,小剂量地塞米松抑制试验简化了的过夜地塞米松抑制试验，增高的皮质醇不被抑制是皮质醇增多症必需的确诊试验。,病因诊断,大剂量地塞米松抑制试验,与过夜大剂量地塞米松抑制试验意义相似,库欣病服药第二日24小时尿UFC或17-OHCS多数被抑制到对照日50%以下,肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。,血ACTH水平,肾上腺肿瘤时降低,库欣病时升高，异位ACTH综合征更高。,几种实验设计,结果分析：服药后，血、尿皮质醇值降至对照值的50%以下为有反应。,小剂量地塞米松抑制试验,口服地塞米松,0.5,毫克,每,6,小时,1,次，共,2,天。,于服药前及服药第,3,日晨,
6、8,时抽血测定皮质醇。,第1日：8:00 抽血,12:00 0.5mg,18:00 0.5mg,24:00 0.5mg,第2日：6:00 0.5mg,12:00 0.5mg,18:00 0.5mg,24:00 0.5mg,第3日：06:00 0.5mg,08:00 抽血,大剂量地塞米松抑制试验,口服地塞米松,2,毫克,每,6,小时,1,次，共,2,天。,于服药前及服药第,3,日晨,8,时抽血测定皮质醇。,第1日：8:00 抽血,12:00 2mg,18:00 2mg,24:00 2mg,第2日：6:00 2mg,12:00 2mg,18:00 2mg,24:00 2mg,第3日：06:00 2mg,08:00 抽血,过夜地塞米松抑制试验,口服地塞米松,0.5,毫克,于服药前及服药次日晨,8,时抽血测定皮质醇。,第1日：8:00 抽血皮质醇,24:00 0.75毫克,(肥胖者可增至1-1.5毫克),第2日：08:00 抽血,ACTH测定判断标准,THANK YOU!,
浙ICP备2021020529号-1 | 浙B2-20240490 
