贫血IDA第7版.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,温州医学院附属第一医院,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,内容,血液系统总论,贫血概述,缺铁性贫血,再生障碍性贫血,2,血液系统疾病总论,温州医学院附属一院 陈怡,温州医学院附属第一医院,3,血液系统的构成,血液系统,造血器官,血液,血细胞,血浆,脾脏,骨髓,血小板,白细胞,红细胞,淋巴结,胸腺,髓细胞（粒细胞,淋巴细胞,温州医学院附属第一医院,4,血细胞的功能及血液系统疾病的分类,1.红细胞：运输氧和二氧化碳。,红细胞病：,增多：红细胞增多症,减少：,再生障碍性贫血,、,缺铁性贫血,温州医学院附属第一医院,5,2.白细胞：主要包括,淋巴系细胞,（T淋巴细胞和B淋巴细胞）和,髓系细胞,（中性粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、单核细胞,）。,白细胞能吞噬异物产生抗体，在机体损伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的作用。,温州医学院附属第一医院,6,白细胞疾病：,白细胞减少：粒减、粒缺（,再生障碍性贫血,）,白细胞增多（良性）：细菌感染、病毒感染,白细胞质异常：,白血病,、,淋巴瘤,、多发性骨髓瘤,温州医学院附属第一医院,7,3.,血小板：通过粘附、聚集、释放、促凝等，参与止血。,出血性疾病：,血管壁异常、血小板疾病、凝血障碍,血小板疾病：包括血小板增多、血小板减少,温州医学院附属第一医院,8,血液系统疾病常见临床表现,其他,出血,感染,贫血,温州医学院附属第一医院,9,常见,血液系统疾病,温州医学院附属第一医院,10,急性白血病,俗称血癌，发病率为23/10万/年。,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种器官。,温州医学院附属第一医院,11,正常造血衰竭,浸润组织和器官,温州医学院附属第一医院,12,淋巴瘤,起源于淋巴结与淋巴组织，大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种,免疫细胞恶变,有关。发病率约2/10万/年。,温州医学院附属第一医院,13,温州医学院附属第一医院,14,再生障碍性贫血,指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，发病率7/10万/年。分普通型与重型。,种子-虫子-土壤-（肥料）学说,血液病进展,MICM分型,造血干细胞移植,靶向治疗,重组细胞因子,15,贫血总论和缺铁性贫血,17,贫血总论,(anemia),18,讲授目的和要求,1.掌握,贫血的诊断标准,，了解一些常见的影响检测结果的因素。,2.熟悉贫血的几种,分类方法,，贫血的一般临床表现。,3.掌握贫血的,诊断步骤,及常用的实验室检查。,4.了解贫血,病因诊断的重要意义,、,治疗原则,。,19,1.什么是贫血？按程度分成几级？,2.按红细胞的形态改变,贫血可以分为哪几类?,其常见的病因是什么?,20,贫血的定义：,是指人体外周红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种临床症状.-贫血不是一种独立的疾病，是一种综合征.(WHO制定的标准1972),血(WHO制定的标准1972)，,以Hb最为重要。,成年男性120 g/L,成年女性 110 g/L,妊娠期 100 g/L,21,贫血严重程度分4级,轻度（120,-,91g/l）症状轻微,中度 90,-,61 体力活动后心慌、气短,重度 60,-,31 卧床休息时心慌、气短,极度 30 常合并贫血性心脏病、,严重缺氧,致命,22,正常红细胞体积和形状,23,贫血的形态学分类（临床最为简单、常用）,小细胞低色素性贫血：如缺铁性贫血和血红蛋白病,铁粒幼细胞贫血,大细胞性贫血：巨幼细胞性贫血,正细胞性贫血：再生障碍性贫血等,必须要记住MCV（红细胞平均体积）：,MCV正常在80 100fl；MCHC正常在3235%。,贫血的形态学分类,24,红细胞生成减少：,造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病,造血调节异常，如慢性病贫血,造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血,红细胞破坏过多：,溶血性贫血（先天性和后天获得性）,失血性：,急性和慢性失血后贫血,贫血的病因和发病机制分类,25,红细胞生成的三大环节,造血细胞：Stem、Progenitor、Immature,造血微环境,细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis,因子调节：,正,调控（,SCF、IL、CSF,)和,负,调控(,TNF、IFN,),造血原料,蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B,12,、B,6,）;微量元素,26,造血干、祖细胞异常,再障纯红再障：,原发性或继发性,造血干祖细胞,缺 陷,先天性：Diamond-Blackfan综合征,造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性疾病,27,造血微环境异常,1.骨髓基质细胞受损,基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种感染性或非感染性骨髓炎,2.造血因子水平异常,促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病,造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些病毒、慢性疾病,28,造血原料不足或利用障碍,VitB,12,核蛋白合成的辅酶,叶酸,细胞核的DNA酶的辅酶,铁,合成血红蛋白的原料,缺铁,铁利用障碍,29,贫血的病理生理,1g,血红蛋白携氧,1.34ml,病理生理基础,血液携氧能力减低，组织缺氧,机体对缺氧进行代偿和适应,30,贫血的病理生理,心脏搏出量增加,血液供应重新分配,肺的代偿机能,红细胞生成亢进,氧解离曲线右移和Bohr效应,31,临床表现,相关因素：,病因以及基础疾病,贫血严重程度,贫血发生的速度,年龄（机体代偿和耐受程度）,32,头痛、眩晕、乏力、晕厥、失眠、耳鸣、眼花、记忆力下降、注意力不集中,一、神经系统,33,苍白：,皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。,粗糙、缺少光泽,黄染,二、皮肤、粘膜,34,气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。,三、呼吸系统,35,急性失血：对低血容量的反应,非失血性：心脏对组织缺氧的反应,心悸,贫血性杂音（hemic murmur）：心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。,贫血性心脏病（心脏扩大）,四、循环系统,36,食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘,胆石症,吞咽异物感、异嗜症,舌炎,肝脾肿大,五、消化系统,37,原发肾病表现,胆红素尿,血红蛋白尿,蛋白尿（本周蛋白）,急性肾衰,六、泌尿系统,38,七、内分泌系统,影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能,39,妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。,八、生殖系统,40,降低红细胞的调理素作用,C3减少影响非特异性免疫功能,T细胞亚群,九、免疫系统,41,十、血液系统,血细胞量,红细胞量、白细胞、血小板,血细胞形态,大细胞、小细胞、正细胞、异形红细胞,生化,红细胞2,3-DPG,血浆或血清成分,MM、HA、DIC、肝肾疾病、治疗药物,骨髓、肝、脾、淋巴结,42,贫血的诊断包括了解,贫血的程度、类型及查明贫血的原因,。,贫血的,病因,诊断最为重要，只有查明原因，才能合理和有效地治疗贫血。,诊断贫血的手段包括：详细询问病史、仔细体格检查及进行必要的实验室检查。,贫血的病因诊断,43,贫血的实验室检查应用方法,1.血常规、血小板计数,2.网织红细胞：反映骨髓造血功能,3.骨髓象+骨髓活检,4.贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等,44,血常规检查：,小细胞低色素性,，应进一步检查血清铁蛋白、血清总铁结合力及红细胞游离原卟啉（FEP），以确定是否为缺铁性贫血或慢性病贫血。如为非铁代谢障碍性低色素贫血，应行血红蛋白电泳，以证实是否为珠蛋白生成障碍性贫血。,大细胞性贫血,：必须行骨髓检查，同时测定叶酸和维生素B12水平。,正细胞性贫血,：同时测定网织红细胞，如增高可能为溶血性贫血，进一步行血清胆红素、结合珠蛋白测定，如肯定为溶血，行Coombs试验，酸溶血试验。如网织红细胞不高，应检查骨髓，以明确是否为再生障碍性贫血。,45,红细胞形态学检查,红细胞中央淡染区扩大,缺铁性贫血,球形、椭圆形红细胞增多,遗传性球形（椭圆形）红细胞增多症,靶形红细胞,珠蛋白生成障碍性贫血,镰形红细胞,血红蛋白S病,泪滴形红细胞,骨髓纤维化,红细胞缗线（钱串样）,多发性骨髓瘤,异型红细胞或红细胞碎片,微血管病性溶血,46,正常红细胞（Normal erythrocyte）,47,网织红细胞（Reticulocyte）,48,球形红细胞增多（Spherocytosis）,49,椭圆形红细胞增多（Elliptocytosis）,50,靶形红细胞（Target cell）,51,镰形红细胞（Sickle cell）,52,口形红细胞增多（Stomatocytosis）,53,红细胞缗线形成（Rouleaux formation）,54,红细胞嗜碱性点彩（Stippled red cell），铅中毒,55,破裂红细胞（Fragmented red cell），心脏瓣膜病,56,破裂红细胞（Fragmented red cell），DIC57,海因氏小体(Heinz body),58,1.病因治疗：失血导致IDA（止血）,药物性溶贫（停用相应药物）,营养性贫血,补充营养素,2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12,糖皮质激素,AA，AIHA，PNH，出血,EPO,肾性贫血,3.输血：对症治疗，严格掌握适应症（举例）,4.脾切除：脾亢、遗传性球形红细胞增多症,AIHA（皮质激素治疗困难）,5.骨髓（造血干细胞）移植：重症再障、地中海贫血、血红,蛋白病,特殊贫血类型的药物治疗,59,缺铁和缺铁性贫血,(iron depletion,IDA),60,目的和要求,1.了解体内铁代谢。,2.熟悉缺铁性贫血的,病因,和,发病机制,。,3.掌握缺铁性贫血的,临床表现,及,实验室检查,及,治疗。,4.熟悉缺铁性贫血诊断时需,与哪些疾病相鉴别,。,61,铁元素的功能,传输储存氧气,细胞的必需元素,多种酶的必需成分,62,HB,铁,原卟啉,珠蛋白,血红素,63,缺铁性贫血的发生过程,缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）,红细胞内铁缺乏,（iron deficiency erythropoiesis,IDE）,贮存铁耗竭（iron depletion,ID）,64,1.缺铁性贫血定义：缺铁性贫血是指由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。,2.缺铁性贫血的特点：,骨髓,及其它组织中缺乏可染铁，,血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度均降低，,呈现,小细胞低色素性贫血。,65,流行病学,年龄组,6月2岁,1017岁,妊娠3月以上,育龄妇女,铁缺乏,75.082.5%,13.2%,66.7%,43.3%,IDA,33.845.7%,9.8%,19.3%,11.4%,66,健康成人体内含铁总量为34.5克,男性5055mg/kg，女3540mg/kg,功能状态铁:Hb67%（23g),肌红蛋白15%,血清铁 3-4mg,含铁酶 10mg,贮存铁 包括铁蛋白和含铁血黄素,男性1000mg,女性300-400mg,分布在肝、脾、骨髓。,铁在人体内分布,67,铁的吸收部位主要在,十二指肠和空肠上段,铁吸收和影响铁吸收因素,68,内源性 衰老红细胞（大部分）,外源补充,1-1.5mg/天，孕妇，哺乳妇女2-4mg/天,含铁高的食物：动物的血、肝、内脏；海带、发菜、紫菜、木耳、香菇,吸收率：动物性食物约20%，植物性食物约17%,平均约10%，缺铁对可升至3040%,铁的来源,69,食物中的高铁(Fe,3+,)亚铁(Fe,2,),十二指肠细胞色素b,（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）,贮存（铁蛋白内）,组织利用（由转铁蛋白转运）,铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,70,影响铁吸收的因素：,体内铁储存量：,铁储存量多，血浆铁的转运率低，吸收减少；当铁缺乏时则相反。,胃肠道的分泌：,酸性环境中易于保持游离状态，利于被吸收。碱性环境下，铁形成不易溶解的复合物，不利于吸收。,食物的组成：,动物肉类中的铁多为易于溶解的Fe,2+,，容易吸收；而蔬菜中多为Fe,3+,，不易吸收。,药物的影响：,还原剂如维生素C，可使Fe,3+,还原成Fe,2+,，有利于吸收；氧化剂、磷酸盐、碳酸盐及金属制剂（铜、镓、镁）则延缓铁的吸收。,71,缺铁性贫血的常见病因,摄入不足,吸收障碍,丢失过多,72,摄入不足,婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳妇女多见,婴幼儿：辅食,青少年：偏食,女性：月经过多、妊娠或哺乳,73,铁吸收障碍,胃大部份切除（常见胃肠功能紊乱,长期慢性腹泻,慢性肠炎,Chron病,转运障碍,74,铁丢失过多,慢性胃肠失血,痔疮、消化性溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、静脉曲张,月经过多,咯血和肺泡出血,血红蛋白尿,其他:,遗传性毛细血管扩张症、维持血透、多次献血,75,缺铁性贫血的临床表现是由,贫血、缺铁的特殊表现,和造成缺铁的,基础疾病组成,。,1.贫血症状：,2.组织缺铁表现：儿童生长发育迟缓或行为异常，烦躁、易怒、注意力不集中。,异食癖,是缺铁的特殊表现，铁剂治疗后能消失。萎缩性胃炎、口角炎、舌乳头萎缩、舌炎、,匙状甲（反甲）。吞咽困难,（Plummer-Vinson综合征）,3.原发病表现：月经，胃肠道等,临床表现,76,缺铁性贫血的舌炎,77,缺铁性贫血的匙状甲（反甲）,78,口角皲裂,Plummer-Vinson综合征,79,Plummer-Vinson综合征又称Paterson-Kelly综合征或,缺铁性吞咽困难,以缺铁性贫血、吞咽困难和舌炎为主要表现，好发于3050岁的白种妇女性 男性少见，中国人罕见。,钡餐,侧位显示C_(5-6)或 C_(6-7)水平食管有2mm 厚的膜状切迹,80,实验室检查的重点：,典型的,小细胞低色素性贫血,红细胞,中央淡染区扩大,骨髓铁染色阴性（细胞外铁消失）,血清铁蛋白降低（诊断最可靠指标）,血清总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度下降,红细胞内游离原卟啉（FEP）降低,血清铁下降：对诊断无特殊意义,实验室检查,81,血象：小细胞低色素,82,83,骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,84,巨幼细胞性贫血,“,幼核老浆,”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,85,骨髓铁染色（铁粒幼细胞）,血清总铁结合力,87,诊断,血清铁蛋白12g/L,骨髓铁染色显示骨髓小粒,可染铁消失，铁粒幼细胞15,转铁蛋白饱和度4.5g/gHb,FEP/Hb4.5g/gHb,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,部分典型,88,鉴别诊断,一、珠蛋白合成障碍性贫血：,家族史,，靶形红细胞，,Hb电泳异常。,血清铁蛋白，转铁蛋白饱和度，骨髓铁染色均正常。,二、慢性病性贫血,原发病,转铁蛋白饱和度正常或增加。,铁蛋白,骨髓铁染色增加。,骨髓铁粒幼细胞数量减少,。,三、铁粒幼细胞贫血,转铁蛋白饱和度，铁蛋白及,骨髓铁粒幼细胞增加。,89,治疗方法和原则,只有明确病因，IDA才可能根治,举例：,1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查,2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,90,IDA不是最后的诊断,缺铁的病因比贫血本身更重要,只有明确病因，IDA才能根治,91,治疗之前一定要找到缺铁的原因,铁剂补充,首先采用口服铁,（不能耐受、吸收不良时，要改用注射铁）,铁剂治疗后的变化顺序：病人自觉症状改善,网织红细胞上升（一周）,Hb上升（二周）,Hb正常后不应停药，要继续服用36个月，以补充人体储存铁,使用注射铁必须计算剂量，以免铁中毒。,92,注射铁剂量的计算,需补充的铁量(mg)=,150-患者Hb(g/L)0.33体重(kg),150-患者Hb(g/L)体重(kg)0.065(正常人每kg体重的血量约为65ml)3.4(每1000gHb中含铁3.4g）1.5(包括补充贮存铁）。,再 生 障 碍 性 贫 血,Aplastic Anemia,定义,再生障碍性贫血是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。,根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，,通常分为重型（SAA-、SAA-）,非重型（NSAA ）。,1,病因,病原因不明确，可能为,（1）病毒感染：肝炎病毒、微小病毒9 等,（2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等,（3）物理因素：射线、电离辐射,正常造血细胞的发育,发病机制,造血干组细胞缺陷（种子学说）,造血微环境 异常（土壤学说）,免疫异常（虫子学说）,种子:,造血干细胞减少或缺陷,造血干(祖)细胞内在的缺陷包括量和质的改变。CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力,造血微环境,基质细胞（stroma cell）,细胞外基质（matrix）,可溶性因子(,GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO),龛,基质细胞（stroma cell）,骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞,功能：,产生细胞因子调节HSC的增殖和分化,为HSC提供营养和粘附的场所,细胞外基质,胶原形成支架，构成造血空间,蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子,糖蛋白促进细胞粘附，控制细胞移动,土壤:造血微环境的缺陷：骨髓的基质细胞通过直接分泌细胞外基质及释放造血因子支持和调节造血细胞的生长与发育。实验证明，,骨髓基质细胞,培养生长差,。,虫子:免疫机制：,T淋巴细胞亚群失衡，,部分患者免疫抑制治疗有效。Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN、TNF,遗传倾向：再障不是遗传性疾病。但某些再障患者对氯霉素及某些病毒具有易感性，提示再障的发病可能与遗传因素有关。,临床表现,重型再生障碍性贫血:发病急，进展迅速（一）贫血 多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。,（二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。,（三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。,非重型再生障碍性贫血,起病及进展较缓慢。,（一）贫血 往往是首发和主要表现。,（二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。,（三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。,实验室检查,一、血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。,网织红细胞,计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值1510,9,/L；,白细胞2 10,9,/L，中性粒细胞0.5 10,9,/L；血小板20 10,9,/L,外周三系减少，淋巴细胞比例升高,NSAA血象：红细胞形态大致正常，,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常，,白细胞仅见一个淋巴细胞。,血小板极少,骨髓,1.红骨髓减少，脂肪髓增加；2.造血细胞减少，非造血细胞增多；3.急性型病变广泛，进展迅速；4.慢性型呈向心性萎缩，可见所谓,“,岛性增生,”,。脂肪滴较多，增生低下，有核细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞少。,若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断：1.多部位穿刺；2.巨核细胞数量；3.骨髓活检：造血细胞减少；4.GM-CFU-C、CFU-E测定。,SAA骨髓象：有核细胞增生,重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生,减低,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈,空网状，仅见成纤维细胞、,淋巴细胞和大量网状纤维，,未见造血细胞,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见,中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶,核粒细胞，晚幼红细胞核高度致,密，浓缩呈“炭核”样,正常骨髓组织再障骨髓组织,（脂肪组织填充,）,骨髓活检,发病机制检查,CD4,+,细胞：CD8,+,细胞比值减低,Th1：Th2型细胞比值增高,CD25,+,细胞和TCR,+,T细胞比例增高,血清IL-2、INF-、TNF水平增高;,骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示贮铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性,溶血检查均阴性。,诊断和鉴别诊断,一、诊断标准,（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;,(2)一般无肝脾大,(3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或或重度减低（正常25%），造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚;,(4)能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、恶性组织细胞病等）,（5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。,再障分型诊断标准,(,1)SAA,：,发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值15,10,9,/L,；中性粒细胞0.5,10,9,/L,；血小板20,10,9,/L,。骨髓增生广泛重度减低。,（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障,鉴别诊断,1.与其它类型的再障鉴别,（1）遗传性AA：Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等-家族史！,Fanconi贫血 又称先天性再障，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。,继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等,）,与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别,PNH,临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大，CD55，CD59表达下降，酸溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体溶血实验及尿含铁血黄素试验均阳性,MDS,血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象、早期细胞相关抗原增高、染色体异常等有助鉴别,自身抗体介导的全血细胞减少,包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，,但,外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”，Th1：Th2型细胞比值降低,对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好,急性造血功能停滞,可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型再障相似,急性白血病,特别是白细胞减少和低增生性白血病。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色体核型异常,间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病,全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细胞,治疗,一、支持治疗,（一）保护措施,预防感染（SAA需保护性隔离）,预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代）,避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等,（二）对症治疗,纠正贫血 指征、副作用,控制出血,控制感染,保护肝脏,针对发病机制的治疗,（一）免疫抑制治疗,ATG/ALG,主要用于SAA。马ALG10-15mg/kg/d，连用5天，兔ATG 3-5mg/kg/d，连用5天。,环孢素,适用于全部再障。6mg/kg/d，疗程一般长于1年。,其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等治疗SAA,（,二）促造血治疗,雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副作用！,造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA,（三）造血干细胞移植,对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者,（四）预后：以类型而定：NSAA多有效甚至治愈，,SAA预后不良,127,思考题,1.,按红细胞的形态改变,贫血可以分为哪几类?,其常见的病因是什么?按程度分成几类？,2.缺铁性贫血病因有哪些。,缺铁性贫血的实验室检查有哪些异常。,3、缺铁性贫血的铁剂治疗原则及疗效观察指标。注射铁剂的指征。,4.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据,5.再障的治疗原则和措施,6.简述血象三少的鉴别诊断,128,谢 谢!,