内科系统疾病的神经系统并发症.ppt

第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,第十四章 脊髓疾病,神经病学,第二十一章,内科系统疾病的神经系统并发症,概述,第一节 神经系统副肿瘤综合征,第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现,第二节 糖尿病神经系统并发症,第四节 甲状腺疾病神经系统并发症,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,概 述,许多内科疾病都或多或少会有一些神经损伤，较为常见的有,各种原因的心脏和肺部等疾病导致缺血、缺氧性神经病变,肝脏疾病引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病,肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病,血液系统疾病，代谢性疾病,肿瘤等也可引起神经系统损伤,第一节,神经系统副肿瘤综合征,Paraneoplastic Neurological,Syndrome,PNS,神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接,侵犯及非转移引起的神经和,/,或肌肉组织损伤,的一组综合征,也称之为肿瘤的远隔效应（,remote effects,）,神经系统副肿瘤综合征,概 述,原发癌肿,受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润,血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体,神经系统副肿瘤综合征,病 理,针对原发病治疗,糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂,神经系统副肿瘤综合征,治疗及预后,侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称,副肿瘤性脑脊髓炎,副肿瘤边缘性脑炎,副肿瘤脑干炎,副肿瘤脊髓炎,一、副肿瘤性脑脊髓炎,概 述,罕见,50%,60%,的原发肿瘤为肺癌,主要是小细胞肺癌，,20%,为睾丸癌,主要侵犯边缘系统，灰质重于白质,呈亚急性、慢性或隐匿起病,影像学及脑电图检查无特异性,肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率,应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗,副肿瘤边缘性脑炎,一、副肿瘤性脑脊髓炎,主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位,脑干结构，特别是延髓,腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高,副肿瘤性脑干炎,一、副肿瘤性脑脊髓炎,可以累及脊髓的任何部位,主要以脊髓前角细胞为主,慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，,上肢多见,腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现,副肿瘤性脊髓炎,一、副肿瘤性脑脊髓炎,即是,副肿瘤性小脑变性,（,paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD,）,最常见的,PNS,最常见于小细胞肺癌,60%,70%,患者的神经系统症状先于原发癌肿几,个月到,2,3,年出现,二、亚急性小脑变性,概 述,以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发,亚急性或慢性发病，进行性加重,几个月内达到高峰，然后趋于稳定,肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视,极度衰弱,神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称,临床表现,二、亚急性小脑变性,MRI,和,CT,晚期可有小脑萎缩,CSF,检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和,IgG,也可,升高,患者的血清和脑脊液中可以查到,Hu抗体、,Yo,抗体、,抗,PCA-Tr,抗体、,mGluR1,抗体等身抗体,辅助检查,二、亚急性小脑变性,原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调,血和,CSF,检测到抗神经元抗体，诊断不难,应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别,与一些晚发型的遗传性共济失调相鉴别,诊断与鉴别诊断,二、亚急性小脑变性,合并肿瘤及早手术治疗可能对,PCD,症状有所缓解,血浆交换也可以稳定病情,治疗及预后,二、亚急性小脑变性,概 述,三、斜视性阵挛,-,肌阵挛,一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动,可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛,和共济失调,特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在,做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重,眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存,可以间歇性发作，也可以持续存在,此病罕见,CSF,检查可见蛋白轻度增高，也可类似,PCD,的改变，,CSF,中出现抗神经元抗体,头部,CT,检查大多正常，,MRI,检查有时可见 脑干内异常信号（,T2WI,呈高信号）,辅助检查,三、斜视性阵挛,-,肌阵挛,免疫抑制治疗均可收到明显效果,原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，,也可自然缓解,对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮,本病预后较好,治疗及预后,三、斜视性阵挛,-,肌阵挛,发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关,脊髓病变以胸段明显,四、亚急性坏死性脊髓病,病因及病理,亚急性脊髓横贯性损伤,多以下肢无力起病,呈传导束性感觉、运动障碍,伴有括约肌功能障碍,受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段,脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命,多于,2,3,个月内死亡,临床表现,四、亚急性坏死性脊髓病,脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高,MRI,可见病变节段脊髓肿胀,辅助检查,四、亚急性坏死性脊髓病,亚急性横贯性脊髓损伤,可能合并的恶性肿瘤,排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓 病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断,诊 断,四、亚急性坏死性脊髓病,本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重,预后不良,治疗及预后,四、亚急性坏死性脊髓病,主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核,非炎性退行性变,原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见,五、亚急性运动神经元病,概 述,亚急性进行性下运动神经元受损的症状,不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常,可见到上运动神经元受损的表现，类似运动,神经元病,临床表现,五、亚急性运动神经元病,CSF,检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离,肌电图表现为失神经电位,辅助检查,五、亚急性运动神经元病,此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体,诊 断,五、亚急性运动神经元病,尚无特效的治疗办法,病程进展缓慢,治疗及预后,五、亚急性运动神经元病,脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主,本病,7080%,原发于肺癌，主要是小细胞肺癌,广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核,细胞浸润,后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变,六、亚急性感觉神经元病,概 述,临床表现,六、亚急性感觉神经元病,女性多于男性，起病呈亚急性,常以肢体疼痛和感觉异常为首发症状,逐渐出现步态不稳和感觉性共济失调,伴有上肢的假性手足徐动症,肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓受损，特别是前角细胞受累,大多数在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展缓慢,辅助检查,六、亚急性感觉神经元病,脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高，蛋白、,IgG,略有升高，血清和,CSF,中可以检测出抗,Hu-,抗体，,CSF,中滴度较高，提示抗体由鞘内合成,肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失，运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神经电位,四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍,感觉性共济失调,肌力相对保留,肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低,运动神经传导速度正常,本病应与,Guillian-Barre,综合征鉴别,诊断及鉴别诊断,六、亚急性感觉神经元病,尚无特效治疗方法,血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白,治疗对多数患者无效,早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良,治疗及预后,六、亚急性感觉神经元病,肌无力综合征,由自身免疫介导的神经,-,肌肉接头功能障碍性,疾病,至少有一半以上的患者能查到癌肿，,80%,以上,为小细胞肺癌,肿瘤抗原,抗体,NMJ,前膜钙通道封闭,前膜内,Ach,不能释放,肌无力,七、,Lambert-Eaton,综合征,概 述,成年男性多见，约,2/3,患者伴发肿瘤，,特别是小细胞肺癌,亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端,和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢,脑神经支配肌群不受累,自主神经功能障碍,可以合并其他,PNS,，如,PCD,和脑脊髓炎等,临床表现,七、,Lambert-Eaton,综合征,药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部分患者可有弱反应,高频（,10Hz,以上）重复电刺激时波幅递增到,200%,以上,辅助检查,七、,Lambert-Eaton,综合征,亚急性发病的肢体近端无力为主的症状,短暂活动后症状减轻,无眼肌麻痹,伴自主神经功能障碍,新斯的明或腾喜龙试验阴性,高频重复刺激波幅递增,需与,重症肌无力,鉴别,诊断及鉴别诊断,七、,Lambert-Eaton,综合征,胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效,血浆置换和免疫抑制剂治疗有效,针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状,明显改善,注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、,维拉帕米、氟桂利嗪等,治 疗,七、,Lambert-Eaton,综合征,第二节,糖尿病神经系统并发症,糖尿病神经系统并发症,概 述,随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的检查手段（如,MRI,、,PET,、肌电图及神经肌肉活检等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明显提高，达,50%,以上，是糖尿病最常见的并发症,1,糖代谢异常,2,神经低灌注,3,神经营养因子,4,自身免疫因素,5,炎症反应,6,遗传因素,7,其它因素,糖尿病神经系统并发症,发病机制和病理,1,血糖升高,/,糖耐量降低,2,神经系统受损相应表现,3,神经电生理检查,CT,MRI/MRA,神经活检,糖尿病神经系统并发症,诊断依据,糖尿病神经系统并发症,内 容,一、糖尿病性多发性神经病,二、糖尿病性单神经病,三、糖尿病性自主神经病,四、糖尿病性脊髓病,1.,控制血糖,2.,大剂量,B,族维生素,3.,改善循环、营养神经,4.,控制血脂，将低密度,脂蛋白降到,1.03,mmol/L,以下,糖尿病神经系统并发症,治疗原则,最常见的糖尿病神经系统并发症,慢性进行性病程,主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和自主神经症状为主，运动神经受累较轻,一、糖尿病性多发性周围神经病,概 述,自下肢远端开始,疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠,对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍,一、糖尿病性多发性周围神经病,感觉神经症状,临床表现,体位性低血压,皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，指（趾）甲脆弱、不平,瞳孔反射异常和汗液分泌障碍,一、糖尿病性多发性周围神经病,自主神经症状,临床表现,肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失,一般无肌萎缩,一、糖尿病性多发性周围神经病,运动神经症状,临床表现,感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征,体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高,神经传导速度减慢，动作电位幅度降低,诊断依据,一、糖尿病性多发性周围神经病,药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发性周围神经病,癌性周围神经病,亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病,遗传性周围神经病,鉴别诊断,一、糖尿病性多发性周围神经病,控制血糖,B,族维生素,营养神经,自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠,抗焦虑、抑郁,治 疗,一、糖尿病性多发性周围神经病,糖尿病周围神经病预后不佳,有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症,预 后,一、糖尿病性多发性周围神经病,单支神经受累,急性、亚急性起病,（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）,脑神经：外展、滑车、动眼、面神经,脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓,少数侵及：膈、闭孔神经,二、糖尿病性单神经病,概 述,单神经，亚急性，病程可数周,-,数月,感觉、运动神经均受侵犯，相应分布支配区域,感觉、运动障碍,肌电图以传导速度减慢为主,临床表现,二、糖尿病性单神经病,同“多发性周围神经病”,以机体能否及时建立“侧支循环”决定其能否“痊愈”,预 后,二、糖尿病性单神经病,认识上主要靠“临床症状和体征”,关键词组：,80%,的患者，,20,年的病程：,15%,的合并体位性低血压,30mmHg,的卧立收缩压差,心动过速,异常瞳孔,低血糖性意识障碍,三、糖尿病性自主神经病,概 述,糖尿病性胃肠自主神经病,糖尿病性膀胱功能障碍,糖尿病性性功能障碍,常见类型,三、糖尿病性自主神经病,关键词：胃肠功能紊乱,食道蠕动减慢、胃张力降低、排空延长,胃酸减少、胆囊功能障碍,腹泻、脂肪泻、“五更泻”、便秘,常主诉：腹胀、消化不良、不明原因腹泻或便秘,常见类型,三、糖尿病性自主神经病,1,糖尿病性胃肠自主神经病,关键词：,13%,合并低张力大容量性膀胱,残余尿,易继发尿路感染,神经源性膀胱,常见类型,三、糖尿病性自主神经病,2,糖尿病性膀胱功能障碍,关键词：,男性糖尿病患者50%,，阳痿可以是糖尿病自主,神经障碍的唯一表现,女性,40,岁以下,38%,月经紊乱、性冷淡、会阴,部瘙痒,可能的原因：骶部副交感神经受损,常见类型,三、糖尿病性自主神经病,3,糖尿病性性功能障碍,少见,病种有：,糖尿病性肌萎缩,糖尿病性假性脊髓痨,脊前动脉综合症,治疗：,以医治原发病,-,糖尿病为主,辅以,B,族维生素,四、糖尿病性脊髓病,概 述,发病机制：型,学说：代谢 循环 免疫,病理表现：运动神经节段性脱髓鞘,轴索变性,临床特点：,中老年 亚急性多 急性隐匿也有 单侧,双侧 不对称 延髓支配肌肉,一般不,受累,无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常,典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力,股四头肌,萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力,肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源,性损害,病种描述,四、糖尿病性脊髓病,1,糖尿病性肌萎缩,受累部位：,脊髓的后根和后索,临床表现：,深感觉障碍,感觉性共济失调,步态不稳、蹒跚,夜间行走困难、走路踩棉花感,闭目难立征阳性,病种描述,四、糖尿病性脊髓病,2,糖尿病性假性脊髓痨,第三节,系统性红斑狼疮的神经系统表现,Systemic lupus erythematosus,SLE,SLE,：自身免疫疾病，全身累及,由遗传、内分泌和环境因素等致免疫失调引起,慢性炎性疾病,21.4/10,万,90%,为女性,约,50%,患者有,神经精神症状,并发症：表现有,头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍,脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎,运动障碍、脊髓病、周围神经病,系统性红斑狼疮的神经系统表现,概 述,SLE,：免疫介导损伤,神经损伤：,抗体直接损伤神经,抗体对脑血管损伤,抗体对凝血系统的影响,抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤,系统性红斑狼疮的神经系统表现,发病机制,中枢神经系统：,脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）,出血,脑出血及蛛网膜下腔出血,脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可,“透明样变”,血管内皮增生，也可出现血管炎性改变,白质,还可有“脱髓鞘”改变,周围神经系统：,周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主,神经滋养小血管病变,导致轴索改变,系统性红斑狼疮的神经系统表现,病 理,SLE,是全身性慢性病,其神经系统并发症,可出现在,SLE,诊断之前,也可出现于,SLE,的各个时期,有十一方面的表现特点,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,最常见，约有,32%,70%,主要为偏头痛，其次是紧张性头痛,早期即可单独出现,糖皮质激素治疗可缓解,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,头痛,1,较常见，约有,17%,37%,有约,5%,10%,为,SLE,的首发症状,出现并非意味着疾病的晚期,发作形式：,全身强直阵挛发作 单纯部分性发作,复杂部分性发作 癫痫持续状态,反射性癫痫 精神运动性发作,注意与原发性癫痫相鉴别！,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,癫痫,2,较常见，约有,3%,15%,部位：大脑、小脑、脑干,脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血,直接原因：,脑血管本身病变,心脏附壁血栓脱落栓塞脑,SLE,并发的高血压、尿毒症,脑血管病,系统性红斑狼疮的神经系统表现,脑血管病,3,临床表现,不包括脑血管病变引起的精神症状,表现：,脑胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、,痴呆、抑郁等,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,认知障碍及精神症状,4,急或慢性，常在,SLE,早期，可首发，易复发,表现：,头痛、呕吐、颈项强直等,脑膜刺激征,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,无菌性脑膜炎,5,主要是狼疮性舞蹈病，偶见,SLE,性帕金森综合症,30,岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年,急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率,25%,检查：,狼疮性舞蹈病,现有影像学无改变,SLE,性帕金森综合症,有影像学改变,特定反射性核素功能,PET,和,SPECT,：,早期 脑内,DAT-,多巴胺转运载体功能显著降低,D,2,型多巴胺受体火星早期超敏，晚期低敏，,多巴胺递质合成减少,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,运动障碍,6,可作为,SLE,最初的临床表现，但其他时期也有,急性、亚急性发病 脊髓血管炎,-,脊髓缺血坏死,胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫,受损平面以下各种感觉减退和消失,大小便功能障碍，等,约,25%,合并是视神经改变,注意与,视神经脊髓炎鉴别,检查：,MRI,相应节段长,T,2,信号，常有水肿，增粗，,强化。也有,MRI,无异常发现的,CSF,蛋白和淋巴可升高,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,脊髓病,7,主要是：视神经,也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经,注意：,可以是脑神经单独受累,也可以是病变侵及大脑、脑干时累及脑神经,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,脑神经病变,8,少见 主要是“非对称性神经炎”；也可有单神经病、,多发性单神经病、弥漫性神经病,常见症状,感觉异常，可有手套、袜套状痛觉减退,感觉性共济失调,累及神经根,表现：,急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病,系统性红斑狼疮的神经系统表现,临床表现,脊神经病变,9,与,SLE,有关的检查，参见内科学有关章节,神经系统相关检查，主要围绕以下四个方面讲述：,脑脊液,血清免疫学检查,影像学：,CT MRI,脑电图,肌电图,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,压力：,35%,升高 一般轻度，也有,400mmH,2,O,以上者,蛋白：,74%,升高，多在,0.512.92g/L,之间,细胞：,18%,伴白细胞轻度甚高，十几个到几十个每,微升,，,以淋巴细胞升高为主,糖、氯：多数正常，个别报道糖降低,其他：可查到,抗神经元抗体和抗淋巴细胞,IgG,，,半数出现寡克隆带,CSF,中,C,4,补体和糖降低，提示狼疮性脑病,“活动”,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,1,脑脊液,可查到结缔组织病相关抗体阳性,例如：,抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关,抗核蛋白,P,抗体与神经症有关,抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊,髓炎有关,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,2,血清免疫学,无特征性,可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶,（有时难与多发性硬化鉴别）,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,3,影像学,多有异常，癫痫患者可见癫痫波,但是,没有特殊提示,SLE,的意义,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,4,脑电图,部分累及周围神经者，神经传导速度减慢,偶有,累及轴索，神经传导动作电位波,幅降低,系统性红斑狼疮的神经系统表现,辅助检查,5,肌电图,根据典型的,SLE,表现伴有神经、精神症状不难诊断,SLE,症状不典型或神经精神早于,SLE,时：,根据,1982,年美国诊断标准确立,SLE,诊断,病程中出现神经精神临床表现,除外其他复发性神经系统疾病,系统性红斑狼疮的神经系统表现,诊断标准,脑血管病：,有明确的脑血管病危险因素,无,CSF,及血清免疫学改变,多发性硬化,无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学改变,中枢神经系统病灶符合,McDonald,诊断标准,系统性红斑狼疮的神经系统表现,鉴别诊断,一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发因素，保证足够的休息和营养,神经科治疗：以对症为主,SLE,治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,预后：不良,系统性红斑狼疮的神经系统表现,治疗及预后,第四节,甲状腺疾病的神经系统并发症,1.,甲状腺毒性脑病,2.,急性甲状腺毒性肌病,3.,慢性甲状腺毒性肌病,4.,甲状腺毒性周期性瘫痪,一、甲状腺功能亢进的神经系统病变,神经系统并发症,不同程度的意识障碍，大量错觉、幻觉以及明显的精神运动性兴奋，患者可很快进入昏迷状态,脑脊液示无色透明，细胞数多正常，可有压力增高及蛋白增高,脑电图示中、重度异常，以弥漫的高波幅慢波为主,头颅,CT,早期多示正常，也可在额颞区、半卵圆中心及基底节出现欠均匀低密度灶。头,MRI,可见相应部位长,T1,长,T2,异常信号,甲状腺毒性脑病,一、甲状腺功能亢进的神经系统病变,发展迅速的肌无力，严重时可在数日内发生软瘫,常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹,少数可侵犯眼肌及其他颅神经所支配的肌肉,肌腱反射常降低或消失，肌肉萎缩不明显,无感觉障碍,罕见,急性甲状腺毒性肌病,一、甲状腺功能亢进的神经系统病变,常见，特别是中老年男性，儿童少见,进行性肌萎缩与肌力下降，而甲亢症状并不明显,易侵犯近端肌，伸肌较屈肌更易受累,本病常同时侵及双侧，少数可以单侧为主,肌腱反射正常或亢进,慢性甲状腺毒性肌病,一、甲状腺功能亢进的神经系统病变,男性多见,夜间或白天安静时突然发生肢体软瘫，主要累及近端肌，很少累及躯干和头颈部,可伴有自主神经障碍,血钾降低，但补钾并不能改善肌力,甲状腺毒性周期性瘫痪,一、甲状腺功能亢进的神经系统病变,甲状腺机能减退性脑损害,轻者记忆减退、反应迟钝、精神抑郁、淡漠、轻度智能障碍等,重者步态不稳、共济失调、嗜睡、痴呆、精神错乱，甚至出现甲减性昏迷而死亡,甲低性脑神经病变,嗅、味、视、听觉可减退,真性眩晕,视物模糊、视野缺损、视神经萎缩,三叉神经痛及面神经麻痹,甲低性脊神经病变,较常见,四肢远端感觉异常,甲减致阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,二、甲状腺功能减退性神经病变,神经系统并发症,与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,抗甲状腺抗体增高,甲状腺功能可为正常、亢进或低下,多急性或亚急性起病，少数慢性起病,中年女性多见,发病类型,以局灶症状为主的卒中样发作型,另一类持续进展型多为精神症状,三、桥本脑病,概述,锥体束症状,失语、失用、失读,小脑性共济失调,感觉障碍,幻觉以幻听为多,兴奋症状如激越、易怒、不安,亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，也可有妄想、人格改变、行为异常,意识障碍发生率较高,锥体外系改变,三、桥本脑病,临床表现,抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗,TPO,抗体）阳性,抗甲状腺球蛋白抗体（抗,TG,抗体）,可以阳性也可以阴性,脑脊液,可见蛋白正常或轻度升高，但也有达,300mg/dL,者。细胞数轻度增加,脑电图,呈全面慢波，亦可出现三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波,MRI,显示非特异性的大脑皮层下白质区,T2WI,、,FLAIR,高信号，随着病情好转，白质区高信号可以恢复正常,SPECT,显示脑部存在低血流信号，主要发生部位在额叶，其次是颞叶、顶叶、枕叶及小脑半球,三、桥本脑病,辅助检查,类固醇为首选治疗药物,其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤亦可应用,亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗,极少数病例有自愈者,三、桥本脑病,治疗,谢 谢！,