护理业务学习：运动神经元病-0828.ppt

如果你遇到这样的病例：,一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重,考虑什么疾病？采取哪些护理措施？,治疗与护理,辅助检查,临床表现及分类,病因与病理,定义,目录,神经组织的组成,（一）神经细胞（神经元）,是神经系统结构和功能的基本单位，具有,感受刺激,和,传导冲动,的作用。,（二）神经胶质细胞,根据功能分为：,感觉神经元 sensory neuron（传入神经元）,运动神经元 motor neuron（传出神经元）,联络神经元 association neuron（中间神经元）,运动神经元,a.,皮质脊髓束,corticospinal tract,b.,皮质核束,corticonuclera tract,下运动神经元,Lower Motor Units,脊髓前角运动神经元,anterior horn neurons,脑干运动核,motor nuclei of brainstem,周围神经和肌肉,peripheral nerves and muscles,上运动神经元,Upper Motor Units,运动皮层,motor cortex,锥体束,pyramidal tract,运动神经元病,是指：,以,上、下运动神经元,损害的不同组合，,特征表现为：,肌无力,肌萎缩,锥体束征,延髓麻痹,，,通常感觉系统不受累。,选择性侵犯：,脊髓,脑干,运动皮层,的,慢性进行性,神经系统疾病的总称。,球麻痹,又称,延髓麻痹,，,是指由延脑或大脑等病变引起的,吞咽困难,、,饮水反呛,、,发音障碍,为主症的一组病症。,定义,多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。,谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷,：,5-10%ALS患者有遗传性,氧化应激,自身免疫机制,：,免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性,神经生长因子缺乏,病毒感染,:,脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV,重金属损害,:,兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝锰、铜,基因异常,病因,病理,运动皮层大锥体细胞消失,脊髓前角及脑干运动神经元脱失,皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变,分类,运动神经元病,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元,原发性侧索硬化,进行性脊肌萎缩,肌萎缩侧索硬化,进行性延髓麻痹,分类,仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征,单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩,损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力,和肌萎缩而无锥体束症,原发性侧索硬化,Primary Lateral Sclerosis,进行性延髓麻痹,Progressive bulbar palsy,临床表现,进行性脊肌萎缩,Progressive spinal muscular atrophy,上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。,肌萎缩侧索硬化,Amyotrophic lateral sclerosis,原发性侧索硬化,（累及上运动神经元）,临床,罕见,常见首发症状为,双下肢对称性僵硬、乏力,，行走呈,剪刀步态,。缓慢进展，逐渐累及双上肢,四肢,肌张力,呈痉挛性增高，,腱反射,亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现,进展慢,，可存活较长时间,进行性延髓麻痹,（累及下运动神经元）,本病较,少见,主要表现为进行性,发音不清、吞咽困难、饮水呛咳,。,舌肌,明显萎缩，并有肌束颤动，,咽喉肌,萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现,强哭强笑、下颌反射,亢进，从而真性和假性球麻痹共存。,病情,进展较快,，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。,进行性脊肌萎缩,（累及下运动神经元）,大多为遗传性。常见首发症状为,双上肢远端肌肉萎缩、无力,，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。,受累,肌肉萎缩明显,，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。,根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：,1）婴儿型进行性脊肌萎缩,2）少年型进行性脊肌萎缩,3）成人型进行性脊肌萎缩,随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至,躯干和颈部,，最后累及,面肌和咽喉肌,随后出现,手部小肌肉萎缩,，以大、小鱼际肌、,骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈,鹰爪样,，,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群,肌萎缩侧索硬化（ALS）,（累及上下运动神经元）,首发症状为一侧或双侧,手指活动笨拙、无力,ALS为,最多见,类型，大多为获得性，少数家族性。,体征,常有,肌束颤动,，有重要意义,上肢,肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性,双下肢,痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。,下肢,肌萎缩和肌束颤动较轻,一般,无客观感觉障碍,，但常有主观的感觉症状，如麻木等,括约肌功能良好、,意识清醒,晚期发生延髓麻痹,眼外肌一般不受影响,预后不良,，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染,肌萎缩侧索硬化（ALS）,（累及上下运动神经元）,既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中,没有,下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。,运动神经元病（MND）,但是，临床观察发现,一小部分,MND患者出现了,运动系统以外的表现,，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其,发病机制仍不清楚,，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。,辅助检查,肌电图,有很大诊断价值。主要表现为：,病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。,运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。,脑脊液,腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。,血液,血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。,CT和MRI,脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。,肌肉活检,可见神经源性肌萎缩病理改变。,治疗,支持对症治疗,病因治疗,(尚无有效治疗方法),Text in here,必须指出的是，MND是一组,多病因,引起的综合症,因而期望以,单种药物,或,单种治疗,完全阻断疾病进展是,不现实,的。尚无特效治疗方法，一般以,支持及对症疗法,为主。,抗氧化和,自由基清除,新型钙通道,阻滞剂,基因治疗及神,经干细胞,移植,抗,氨基酸,兴奋毒性,神经营养因子,病因治疗,利鲁唑（Riluzole）,：,美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能,明确延长病人的存活时间,和,推迟气管切开的时间,。,包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子等,包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清除剂。,嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。,包括针对,吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛,等并发症和伴随症状的治疗,吞咽困难者应鼻饲饮食,呼吸衰竭者行气管切开并机械通气,对症治疗,其他辅助治疗,营养支持疗法,社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗,计算机辅助系统提高日常生活质量,护理,护理评估,生命体征（TPR、BP、SpO,2,）、神志、肌力、肌张力,双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰,肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险,有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况,营养状况,皮肤完整性,发病过程及家族史,心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰,护理,持续评估,生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能,观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹,每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象,有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症,辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、,MRI,等,生活自理能力,患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要,康复的介入及效果,常见护理诊断,护理,清理呼吸道无效,与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关,躯体移动障碍,与肌肉萎缩，肌力下降有关,便秘,与活动量少，液体不足有关,营养失调,与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关,恐惧,与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关,有感染的危险,与气管切开有关,有皮肤完整性受损的危险,与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关,护理,病情观察,密切观察生命体征、神智、SpO,2,，咳嗽、咳痰情况以及痰,液的色、质、量。,生活护理,q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。,定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。,给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。,做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理,饮食护理,遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予,抗感染等对症处理。,心理护理,加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介,绍疾病相关知识。,基本护理措施,