慢性髓性白血病基础知识课件.pptx

Click to edit Master text styles,Second level,Fourth level,Fourth level,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,#,Click to edit Master title style,慢,性,髓性白血病,基础,知识,For training purposes only,China Approval Code:,NP/DAS/692/01/14/15-01/14/16,Date of Expiry:01/14/16,疾病特点,慢粒特点：机体产生大量,不成熟的白细胞,，这些白细胞在骨髓内聚集，从而抑制骨髓的造血，并且通过血液把不成熟的白细胞扩散到全身，导致容易出血，感染，甚至侵犯器官造成功能损害。,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,2,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,3,血细胞的分化,红细胞,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,4,双凹状 通过变形可以通过细小血管；之所以称之为红细胞是因为其主要成分为血红蛋白，而血红蛋白中又有血红素,红细胞,贫血？,感染？,白血病？,血红蛋白减少，而发生的原因可以为原发性的原因，比如骨髓的原因，或者是其他继发性的原因。,红细胞是运输氧气提供能量大家都很清楚，那么红细胞是不是越多越好呢？为什么呢？,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,5,当然不是，过多的红细胞就像煮粥的时候，米放的太多了，导致粘稠不动，而红细胞过多也会影响我们血液的流动性。而我们机体正常的红细胞在,450,万到,550,万之间。,白细胞,之前提到红细胞是红色，那么白细胞是否就是白色呢？,是的，白细胞血管里面看到的就是一层白膜，以前我们认为白细胞升高,就代表体内有细菌感染，那么，是否白细胞升高一定就是有细菌感染呢,到底哪一个具体的升高代表细菌感染，可以使用抗生素呢？,中性粒细胞,中性粒细胞承担着卫士的作用，中性粒细胞的升高往往会导致白细,的升高，中性粒和白细胞同时升高往往说明有细菌感染，可以使用,抗生素,嗜酸性粒细胞,大部分为过敏症状,白细胞,淋巴细胞,可能是病毒感染,白细胞正常范围,4000,到,10000,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,6,外周血象图,对于患者，首先我们都知道是一个外周血象情况的检查,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,9,那么,外周血,的结果是否一定等于患者情况的真实体现？,当然不是，我们还需要做骨髓穿刺，看骨髓象的情况来判断机体情况，骨髓象的检查,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,10,骨髓象结果,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,11,1.,骨髓有核细胞增生活跃（大家结合之前提到的慢粒的特点，大量的幼稚,白细胞的生成）,2.,粒系增生（粒系包括中性粒，嗜酸性，嗜碱性粒细胞）,PS,：正常成人血液中中性粒细胞占,50%70%,，嗜酸性粒细胞占,0.5%5%,，嗜碱性粒细胞占,01%,3.,红系增生受抑制（同样之前提到的，幼稚白细胞的大量生成，影响红系细胞的生成）,4.,淋系占,1%,（正常人体血液占,20%40%,）,染色体检测,而一般情况，在骨髓活检的最后，都会提到推荐做染色体检查，对于慢粒来说费城染色体又是诊断其的最主要依据。,染色体的结果报告上经常显示,46,，,XY,，,t,（,9,，,22,）（,q11,，,q34,）,【20】.,这个数据表示在抽取的骨髓培养下，总共分化出可观察的染色体,20,个，每个细胞都有,46,个染色体，这是一名男性，他的第,9,号和第,22,号染色体的,11,和,34,号基因点发生了置换。这个是常规性的慢粒。,那么正常的染色体报告是（,46,，,XY【n】,）或者（,46,XX【n】,），,XY,指男性，,XX,指女性。,n,是分化出的可观察的染色体数目，表明这,n,个染色体全是正常的染色体，也就是转阴。,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,12,融合细胞图,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,13,我们常见的分子学检查的报告有很多种，这也是其中一种,其中,E+01,代表的是,10,，,E+02,是,100,依次类推，其中,P210,和,P190,是我们常见的标记蛋白质，而在慢粒检查中大都采用,P210,的标记蛋白质,融合细胞图,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,14,同样是另一个的融合细胞检查图，需要注意的是这里的,0.005,代表的是,0.5%,，结合我们的具体指南判断患者情况,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,15,分子学检查,-,结果报告,使用,BCR-ABL,IS,来反映,BCR-ABL,（,p210),转录水平以正确评价患者疗效,1,按内参基因（可以选择,ABL,、,BCR,、,GUS,）的百分比来表示,（如：,BCR-ABL,拷贝数,/ABL,拷贝数,100%,）,标准基线,:,IRIS,试验引入了标准基线，将,IRIS,试验中的标准基线作为国际标准的,100%,2,转化系数,2,：,实验室通过检测国际标化的样本得到有效的转换系数，将,BCR-ABL,检测值,转换系数得出,BCR-ABL,IS,建议报告中包括不同治疗时间点的,BCR-ABL,IS,动态变化曲线,1,1,中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（,2014,年版），中华血液杂志，,2014,35,（,8,）：,781-784.,2 Huges T.,Blood 2006,108(1):28-37,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,16,分子学检查,-,细胞来源,骨髓和外周血均可，,建议治疗过程中一直采用外周血监测,BCR-ABL,转录本水平,外,周血采集,方便,慢性,期的骨髓和外周血之间存在一定程度的,相关性,应当,对某一个血液来源做连续检查,不论是骨髓还是外周,血，,方法变换可能导致结果误读,1,中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（,2014,年版），中华血液杂志，,2014,35,（,8,）：,781-784.,2.Lange,et al Haematologica 2004,中性粒细胞碱性磷酸酶,NAP,碱性磷酸酶主要存在于,成熟阶段的中性粒细胞,，其他细胞均呈阴性反应。阳性反应为在胞质中出现灰色到棕黑色颗粒，反应强度分为,5,级，即,-,、,+,、,2+,、,3+,、,4+,。反应结果以阳性反应细胞的百分率和积分值来表示。血涂片经染色反应后，在油镜下，连续观察,100,个成熟中性粒细胞，记录其阳性反应细胞所占的百分率即为阳性率,慢性粒细胞白血病的,NAP,活性明显降低，积分值常为,0,。类白血病反应的,NAP,活性极度增高，故可作为与慢性粒细胞白血病鉴别的重要指标。,急性粒细胞白血病时,NAP,积分值减低；急性淋巴细胞白血病的,NAP,多增高；急性单核细胞白血病时一般正常或减低。故可作为急性白血病的鉴别方法之一。,再生障碍性贫血时,NAP,活性增高；阵发性睡眠性血红蛋白尿时活性减低，可作为两者的鉴别。,NAP,代表着细胞的,成熟度与功能,，结合之前提到的慢粒由于,大量的幼稚白细胞的增多,，所以,NAP,应该,下降,，这也是鉴别慢粒与类白血病，再障，骨髓增生的一个标志。,BMS Privileged and Confidential Information.For Internal Purposes Only,17,