儿科学教学课件：小儿泌尿系统疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,儿科学：小儿,泌尿系统,*,单击此处编辑母版标题样式,儿科学：小儿,泌尿系统,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,儿科学：小儿,泌尿系统,1,小儿泌尿系统疾病,儿科学：小儿,泌尿系统,2,小儿泌尿系统疾病讲述内容,急性肾小球肾炎,肾病综合症,儿科学：小儿,泌尿系统,3,急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis,急性起病,血尿、水肿少尿、高血压,弥漫性肾小球炎性病变,儿科学：小儿,泌尿系统,4,病因,感染后,-,免疫反应,细菌,链球菌多见,病毒,柯萨奇病毒,埃可病毒,其他,儿科学：小儿,泌尿系统,5,急性链球菌感染后肾小球肾炎,APSGN,儿科学：小儿,泌尿系统,6,病因,致肾炎菌株,A,组,溶血性链球菌,细胞壁的,M,蛋白,内链球菌素,肾炎菌株协同蛋白,链球菌神经氨酸酶（,NM,）,儿科学：小儿,泌尿系统,7,发病机理、病理,免疫复合物型疾病,链球菌（,A g,）,植入毛细血管壁,Ab+Ag,I C(,免疫复合物,),形成,沉积于肾小球基底上皮,激活补体（c）,急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,特点：弥漫性、渗出性、增生性,（毛细血管内增生）,肉眼：大红肾,LM,：浸润,N,、,M,增生,系膜、内皮,I F,：毛细血管壁,IgG,、,C3,EM,电子致密物,上皮下区“驼峰”,儿科学：小儿,泌尿系统,8,病理生理,肾小球免疫炎症,肾小球毛细血管阻塞,滤过膜受损,血流量,GFR,血尿 蛋白尿,少尿,水肿,高血压,严重循环充血,高血压脑病,急性肾衰,水钠潴溜,细胞间质液,循环充血,严重病例,一般病例,儿科学：小儿,泌尿系统,9,临床表现,秋冬高发，,5,10,岁多见，男：女约,2,：,1,前驱感染,典型表现,严重表现,非典型表现,儿科学：小儿,泌尿系统,10,临床表现,前驱感染,前驱感染,秋冬 上呼吸道感染（扁桃体炎）,（发病前,12,周,）,夏季 皮肤感染,（发病前,23,周,）,儿科学：小儿,泌尿系统,11,临床表现,典型表现：,三大主症,水肿少尿,：,非凹陷性 眼睑,全身,血尿：,肉眼,30-50%,，镜下,100%,高血压：,1/32/3,，早期,1,2,周多见,儿科学：小儿,泌尿系统,12,临床表现,严重表现（,三大重症,）,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功衰竭,儿科学：小儿,泌尿系统,13,严重循环充血,定义,水钠潴留血容量,临床表现：,呼吸困难、端坐呼吸、粉红色泡沫痰、频咳,心脏扩大、奔马律,肝大、两肺湿罗音,明显水肿,儿科学：小儿,泌尿系统,14,高血压脑病：,定义,脑血管痉挛,/,充血扩张 脑水肿,临床表现：,头痛、呕吐、视力障碍、惊厥、昏迷,儿科学：小儿,泌尿系统,15,急性肾功能不全,临床表现,严重少尿无尿（,24h,尿,250ml/m,2,）,氮质血症：,BUN,Cr,电解质紊乱：血,K,+,、,Na,+,代谢性酸中毒：,HCO,3,-,儿科学：小儿,泌尿系统,16,实验室检查,尿液：,RBC,：,+,+,、,RBC,管型（,2/3,）、形态,WBC,：,+,+,蛋白：,+,+,血液：,轻度贫血、,WBC,/,（,）、血沉,肾功能：,BUN,/,（,）、,Cr,/,（,）,Ccr,/,（,）,链球菌感染的免疫学检查：,ASO,、,ADNA-B,、,AHase,、,ADPNase,血清补体：,CH,50,、,C,3,儿科学：小儿,泌尿系统,17,病程经过,项目,恢复正常时间,备注,水肿、少尿,1-2W,3,周,肉眼血尿,1-2W,高血压,1-2W,低补体血症,6-8W,血沉,2-3,月,抗,O,3-6,月,镜下血尿,3-6,月,1,年,微量蛋白尿,3-6,月,儿科学：小儿,泌尿系统,18,预后,自限性疾病,预后良好,急性期重症死亡率,1-2%,儿科学：小儿,泌尿系统,19,诊断,前驱感染史（链球菌）,血尿、水肿少尿、高血压,尿检,RBC,血清补体一过性下降,病程经过,儿科学：小儿,泌尿系统,20,治疗,一般治疗,抗生素,对症治疗,严重病例治疗,儿科学：小儿,泌尿系统,21,一般治疗,急性期：卧床,水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常：可以活动,血沉（,-,）,/,尿常规少量蛋白和红细胞：可以上学,Addis,（,-,）,/,尿常规正常,3,个月后：正常活动,儿科学：小儿,泌尿系统,22,一般治疗,饮食,水肿少尿、高血压,限,Na,盐,1-2g/,日,严重病例,限水,氮质血症,限蛋白质,0.5g/kg/,日,儿科学：小儿,泌尿系统,23,抗生素,青霉素,7-10,天,清除体内残存细菌,儿科学：小儿,泌尿系统,24,对症治疗,水肿,自发利尿,双氢克尿塞、速尿,降压,舒张压,12.0kPa,硝苯地平,首选,肼苯达嗪,+,双氢克尿塞,儿科学：小儿,泌尿系统,25,严重病例,高血压脑病,降压,硝普钠,1-8,g/kg/min vgtt,二氮嗪,3-5mg/kg v,快,+,速尿,2mg/kg v,止惊,吸氧,脱水,儿科学：小儿,泌尿系统,26,严重病例,严重循环充血,严格限水、,Na,+,尽快降压、利尿,速尿,+,硝普钠,必要时辅以强心甙,西地兰,腹膜透析,/,血液滤过,儿科学：小儿,泌尿系统,27,严重病例,急性肾功能不全,保持热卡、水、电解质、酸碱平衡,速尿,1-2mg/kg,3-5mg/kg,2-3,天,透析,儿科学：小儿,泌尿系统,28,肾病综合征,(Nephrotic syndrome),儿科学：小儿,泌尿系统,29,肾病综合征,定义：,肾小球滤过膜通透性,临床症候群,临床特征：（三高一低）,大量蛋白尿,低白蛋白血症,高脂血症,水肿,儿科学：小儿,泌尿系统,30,病因分型,原发性肾病,90%,单纯性肾病,80%,肾炎性肾病,20%,先天性肾病,继发性肾病,过敏性紫癜,红斑狼疮,儿科学：小儿,泌尿系统,31,GH,TG,磷脂,VLDL,LDL,肾小球损伤 肾小球通透,大量蛋白尿,低白蛋白血症,水肿,血容量,水钠潴留,ADH,醛固酮,利钠素,GFR,肾小管重吸收,降解白蛋白,肝脏合成,高脂血症,白蛋白,铁蛋白等,病理生理,？,儿科学：小儿,泌尿系统,32,临床表现,男：女,=2,4,：,1,症状和体征,水肿,缓慢发生 凹陷性 全身性,疲倦、厌食、精神萎靡、苍白等,并发症,感染,电解质紊乱、低血容量性休克,血栓形成,急性肾功能衰,肾上腺危象,儿科学：小儿,泌尿系统,33,临床表现,儿科学：小儿,泌尿系统,34,临床表现与实验室检查,单纯性,肾炎性,水肿,+,+,蛋白尿,+/+,选择性,+/+,非选择性,低白蛋白血症,+,+,高胆固醇血症,+,+,蛋白电泳,A a,A a,血沉,血尿（反复、持续）,-,+,高血压（反复、持续）,-,+,氮质血症（反复、持续）,-,+,低补体血症（反复、持续）,-,+,儿科学：小儿,泌尿系统,35,诊断标准,必备条件,大量尿蛋白：定量,50mg/kg/24h,定性：,+,+,持续,2,周,血浆白蛋白,220mg/dl,(5.7mmol/L,）,水肿,儿科学：小儿,泌尿系统,36,临床两型分型诊断标准,单纯性肾病必备条件,肾炎性肾病,必备条件,+,其中之一,血尿,高血压,氮质血症,低补体血症,儿科学：小儿,泌尿系统,37,治疗,一般疗法,利尿,防治感染,肾上腺皮质激素,复发或反复的治疗,皮质激素耐药的治疗,儿科学：小儿,泌尿系统,38,一般疗法,休息：动静结合,饮食,水肿：少盐,(2g/d),高血压、水肿：限盐（无盐）,蛋白质、热卡：蛋白,1.5-2g/kg/,日，热卡充足,维生素和矿物质：,D,3,、钙,儿科学：小儿,泌尿系统,39,利尿剂,必要时,应用,氢氯噻嗪,(HCT)2,5mg/kgd tid,或螺内酯（氨体舒通）,5mg/kgd tid,速尿：,mg/kg,次,po or iv,严重水肿低分子右旋糖酐,10,15,ml/kg,静注,+,速尿,人血白蛋白,儿科学：小儿,泌尿系统,40,防治感染,预防为主、及时治疗,预防接种缓种！,完全缓解并停激素,3,个月以后,儿科学：小儿,泌尿系统,41,激素疗法,诱导缓解的首选药,口服强的松,治疗原则与方案,疗效判断与转归,儿科学：小儿,泌尿系统,42,强的松治疗肾病综合征,两个阶段,诱导缓解：足量 分次服,4-8,周 尿蛋白转（,-,）,巩固治疗：减量、隔日,治疗方案,短疗程,8,周,中疗程,6,月,长疗程,9-12,月,儿科学：小儿,泌尿系统,43,强的松治疗方案,短疗程,8,周,2mg/kg,d,分,3-4,次,4,周,1.5mg/kg god,4W,中长疗程,6-12,月,2mg/kg.d,分,3-4,次,4,周,至尿蛋白转（,-,）后,2W,2mg/kg god,4,周,每,2-4W,减量一次,2.5-5mg,停药（,6,月,-12,月,）,儿科学：小儿,泌尿系统,44,激素疗效判断,（,8,周）,激素敏感,（完全效应）,8W,内尿蛋白转（,-,）,激素部分敏感,（部分效应）,8W,内尿蛋白,+-+,激素耐药,（无效应）,8W,后尿蛋白仍,+,激素依赖,：,敏感但减,/,停药,2W,内复发、再治缓解,2,3,次,复发,：,连续三天，尿蛋白由阴性转为,+,或,+,，,或,24,小时尿蛋白定量,50mg/kg,频复发,：半年内复发,2,次或,1,年内复发,3,次,儿科学：小儿,泌尿系统,45,复发或反复的治疗,延长激素治疗时间,细胞毒药物,环磷酰胺：,2-2.5mg/kgd po,8-12W,总量,300mg/kg,其他,免疫抑制剂,儿科学：小儿,泌尿系统,46,皮质激素耐药的治疗,继续诱导缓解,延长泼尼松诱导：泼尼松,1.5-2mg/kgd,10,12,周后再改为隔日,甲基强的松龙冲击疗法,环磷酰胺口服或冲击,环孢素,A,抗凝治疗,降蛋白治疗,血管紧张素转换抑制剂,儿科学：小儿,泌尿系统,47,预后,取决于病理类型,儿科学：小儿,泌尿系统,48,谢谢,