病理学课件：7 心血管 3.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,1,第 四 节 风 湿 病,(rheumatism),2,概念,:,是一种与,A,组,溶血性链球菌感染,有关的变态反应性炎性疾病。,2.,部位：全身结缔组织,(,心脏、关节、血管等）,概 述,系统性红斑狼疮，皮肌炎，硬皮病，结节性多动脉炎，类风湿性关节炎,亦称胶原病,3.,特点：反复发作，舔遍关节，咬伤心脏。,3,3.,临床,：急性期（风湿热）：发热、心脏和关节损,害，环形红斑、皮下结节、小儿舞蹈病等；,血清学检查：“抗链球菌溶血素,O,抗体”，,血沉加快，,WBC,，心电图,P-R,间期延长,风湿热,反复发作慢性,风湿性心瓣膜病,4.,发病年龄,：,5-15,岁，,6-9,岁为高峰,男女无差别。,4,一、病因和发病机制,（一）病因,与链球菌感染,有关,，尤其是链球菌性咽峡炎。,依据：链球菌感染史；链球菌感染盛行的寒冷、,湿冷地区及好发的冬、春季；抗生素治疗有效。,2.,非链球菌直接引起：,炎症性质：非化脓性炎,发生时间：感染两周后,病变部位：不一致,病灶内：未检出链球菌,5,（二）发病机制,1.A,组溶血性链球菌感染,2.,自身免疫学说,3.,遗传易感性,4.,链球菌毒素学说,交叉反应：链球菌,的,M,蛋白抗原可与心瓣膜、脑等,组织的存在交叉抗原性，发生交叉免疫,反应，导致组织损伤。,M,蛋白被认为是“致风湿原性”的标记。,6,风湿病发病机制模式图,7,（二）发病机制,1.A,组溶血性链球菌感染,2.,自身免疫学说,3.,遗传易感性,4.,链球菌毒素学说,交叉反应：链球菌,的,M,蛋白抗原可与心瓣膜、脑等,组织的存在交叉抗原性，发生交叉免疫,反应，导致组织损伤。,M,蛋白被认为是“致风湿原性”的标记。,8,1,）变质渗出期：,持续,1,个月,基质的粘液样变性，胶原纤维的纤维素样坏死。,病灶中有少量淋巴细胞、浆细胞、中性粒和单核细胞浸润。,肉芽肿性炎：,二、基本病理变化,：,-,个月,9,基质的粘液样变性，胶原纤维的纤维素样坏死,10,2,）增生期,(,肉芽肿期,):2-3,个月风湿细胞,炎细胞,胶原纤维的纤维素样坏死（中央）,风湿细胞，它们是由增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质转变而来，风湿细胞也称阿绍夫细胞（,Aschoff cell,）,风湿小体,(,Aschoff body),11,风湿小体主要分布于心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织,12,风湿性肉芽肿中风湿细胞,枭眼细胞,毛虫样细胞,13,14,3,）纤维化期（硬化期）：,2-3,个月,纤维素样坏死物质逐渐被吸收，风湿细胞转变为纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，形成梭形小瘢痕。,上述整个病程约经,4,6,个月。由于风湿病常有反复急性发作，因此受累器官或组织中有新旧病变并存。病变反复进展，纤维化和瘢痕形成，导致器官功能障碍。,15,三、各器官的病变,风湿性心脏病：,16,风湿性心内膜炎,（,Rheumatic Endocarditis,）,（,1,）部位,:,心瓣膜，,二尖瓣最常受累,其次是二尖瓣和主动脉瓣同时受累，,三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。,病变的瓣膜：,肿胀；粘液变性；纤维素样坏死；,浆液渗出；炎细胞浸润；赘生物,17,（,2,）病理变化,早期：疣状赘生物,(vegetations),闭锁缘（二尖瓣心房面），串珠状,粟粒大小、灰白、半透明、结合牢固、不易脱落,白色血栓,血小板、纤维素,左房壁病变机化形成马氏斑,(McCallums patch),18,19,20,二尖瓣由于风湿性疤痕组织增生呈鱼口状狭窄。,21,风湿性心肌炎,(Rheumatic Myocarditis),部位：心肌间质结缔组织（心肌间质小血管旁）,特点：,典型风湿小体梭形小瘢痕,间质水肿，少量淋巴细胞浸润。,儿童：弥漫性间质性心肌炎,临床表现：,成人：窦性心动过速，心室内传导阻滞,儿童：急性充血性心力衰竭,22,风湿性肉芽肿 纤维素样坏死,24,部位,:,心包脏层。,病变：渗出性炎,浆液：心包积液。,纤维素：,“,绒毛心,”,(cor villosum),机化、粘连,缩窄性心包炎。,风湿性心包炎,（,Rheumatic Pericarditis),25,纤维素性心外膜炎,-,绒毛心,(Prof.Orr,提供,),26,临床表现：干性：心前区疼痛，,心包摩擦音；,湿性：胸闷不适，,听诊心音弱而遥远。,27,（二）风湿性关节炎,(Rheumatic Arthritis),1,、大关节,游走性,2,、红肿热痛,功能障碍,3,、浆液及纤维蛋白渗出,4,、愈复后完全吸收,一般不留后遗症,28,鉴别诊断：类风湿关节炎,关节表现,：滑膜炎疼痛压痛肿胀畸形功能障碍,29,30,以近端指间关节、掌指关节和腕关节最常见,31,（三）皮肤病变,:,环形红斑（,erythema annulare,）,渗出性病变（,1,、,2,天消退）,躯干、四肢的皮肤,特点：淡红环状空晕,镜下血管充血，,血管周围水肿，,淋巴细胞浸润。,32皮下结节,（,subcutaneous nodules,）,增生性病变,腕、肘、膝、踝关节伸侧面皮下结缔组织,特点,大体：,0.5-2cm,，圆、椭圆，硬，无压痛,镜下：中央大片纤维素样坏死物，周围放,射状,Aschoff,细胞和成 纤维细胞，伴,淋巴细胞浸润。,33,（四）风湿性动脉炎,(rheumatic arteritis),部位：大小均可受累，小动脉常见。,冠状,A,、肾、肠、脑、主、肺等,病变：血管壁纤维素样坏死、不典型,Aschoff body,、,血栓,形成、炎细胞,后期纤维化、瘢痕形成,管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。,34,（五）,CNS,病变,:,5-12,岁，女,男,病变,:风湿性动脉炎,皮质下脑炎：,神经细胞变性、胶质细胞增生及胶质小结形成,部位：大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮层、锥体外系 小儿舞蹈症,35,感染性心内膜炎,(Infective endocarditis),概念,:,病原微生物经血行直接侵袭心内膜，特别是,心瓣膜引起的炎症性疾病，常伴赘生物的形成。,因主要是细菌感感染，又称细菌性心内膜炎。,类型：,急性感染性心内膜炎,亚急性感染性心内膜炎,36,一、急性感染性心内膜炎,(acute infective endocarditis),发病急重，病程,6W,（可延长至数月甚至,1,年）,2),毒力较弱菌,(,草绿色链球菌,),引起,3),侵犯病变心瓣膜,4),亚急性感染性血栓性赘生物,血小板,+,纤维素,+,坏死物,+,白细胞,+,菌落,+,肉芽组织,+,淋巴单核浆细胞,40,亚急性细菌性心内膜炎：一些毒力较弱的细菌引起。,赘生物较大、灰黄色较易脱落。,41,大小不等,单个或多个,息,肉状,/,菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落。,由血栓,细菌菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜,破坏稍轻伴肉芽组织。,赘生物特点：,42,亚急性细菌性心内膜炎,由血栓、细菌菌落、,炎细胞伴肉芽组织,43,亚急性细菌性心内膜炎,急性细菌性心内膜炎,细菌毒力,弱,强,原瓣膜,已有病变,多正常,干燥、松脆,较大、松软,赘生物,细菌少,坏死少或无,细菌多、瓣膜坏死重,结局,多愈合,瓣膜破坏、可多穿孔,细菌入血,败血症,脓毒败血症,栓塞,非感染性梗死,多发性栓塞性小脓肿,44,第六节 心瓣膜病,（,valvular heart disease),心瓣膜病是指心瓣膜受各种致原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和,/,或关闭不全，最后导致心功能不全，引起全身血液循环障碍，为常见的慢性心脏病之一。,45,瓣膜关闭不全（,valvular insufficiency,）是由于瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连，使心瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合，使部分血液发生返流。,瓣膜口狭窄（,valvular stenosis,）是由于相邻瓣膜互相粘连、瓣膜增厚，其弹性减弱或丧失，瓣膜环硬化和缩窄，瓣膜开放时不能完全扩张导致血流通过障碍。,二尖瓣受累最常见，约占,70%.,46,一、二尖瓣狭窄,（,mitral stenosis,）：,大多数由风湿性心内膜炎反复发作引起。正常成人二尖瓣口开放时面积约为,5cm,2,，可通过两个手指。瓣膜口狭窄时，可缩小到,1,2cm,2,，甚至,0.5cm,2,。,风湿性二尖瓣狭窄，呈鱼口状（,Prof.Orr,提供）,47,二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小,A,痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血,肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难,紫绀,粉红泡沫痰,梨形心,体循环静脉淤血,颈,V,怒张,下肢水肿,肝淤血,胸水,腹水,二尖瓣狭窄,血液动力学和心脏变化：,48,49,二尖瓣狭窄,X,线检查,左心房增大 胸骨左缘第,3,肋间心浊音界增大，使心腰消失，如梨形，称二尖瓣型心。,50,二尖瓣关闭不全,收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小,A,痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血,肺水肿,体循环静脉淤血,颈,V,怒张,下肢水肿,肝淤血,胸水,腹水,收缩,期吹风样杂音,呼吸困难,紫绀,粉红泡沫痰,左,室肥厚扩张,舒张期左室受血过多,二、二尖瓣关闭不全,血液动力学和心脏变化：,球形心,51,二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显,52,二尖瓣狭窄伴关闭不全，瓣膜粘连增厚并缩短。,53,主,A,狭窄,左室收缩期排血受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小,A,痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血,肺水肿,主,A,区收缩期吹风杂音,呼吸困难,紫绀,粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血,颈,V,怒张,下肢水肿,肝淤血,胸水,腹水,三、主,A,狭窄,血液动力学和心脏变化：,54,左心室增大 向左下增大，心腰加深，似靴形。,主动脉瓣狭窄,X,线检查,55,主动脉瓣关闭不全,左室舒张期主,A,血返流,左心室充盈过度,左室肥大扩张,肺小,A,痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血,肺水肿,主,A,区舒张期吹风杂音,呼吸困难,紫绀,粉红泡沫痰,水冲脉,枪击音,毛细血管搏动,体循环静脉淤血,颈,V,怒张,下肢水肿,肝淤血,胸水,腹水,舒张压低,脉压差大,四、主动脉瓣关闭不全,血液动力学和心脏变化,56,57,左图显示心房面，右图显示心室面。可见三个瓣叶围绕形成环。人工生物瓣膜的优点是不需要终身抗凝。,58,种类,机械瓣膜,生物瓣膜,材料,高级医用合成金属，钛、钛合金和热解碳。,复杂化学处理的生物组织膜,优点,其优点是使用寿命长,再次手术率低,价格相比便宜,生物相容性好,无需终身抗凝,无噪音。,缺点,需要终生服用抗凝血药物,，,听到瓣膜声音,。,耐久性不如机械瓣膜。,人群,年轻人,老年人及备孕女性,59,1.,掌握风湿病的概念、基本病变及主要脏器的病变特点；,心瓣膜病的概念及心脏主要病变；,2.,理解风湿病的发病机制；心瓣膜病的主要血液动力学改变,3.,了解风湿病的病因。,课后思考题,1.,简述二尖瓣狭窄心脏的病理变化和血液动力学的改变。,2.,风湿病的基本病理变化分及期？,各期的主要病理变化？,小 结,60,1,李玉林主编 病理学 第八版,北京,:,人民卫生出版社,2013.,2,李甘地主编 七年制规划教材病理学，北京：人民卫生出版社，,2001,年,.,3 Vinay Kumar,Ramzi S.Cotran,Stanley L.Robbins.Robbins Basic Pathology.7th ed,Peking University Medical Press 2003.,4 Ramzi S.Cotran,Vinay Kumar,Tucker Collins,.Robbins Pathologic Basis of Disease.6th ed,Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo,Saunders,1999,References,61,Thanks Thanks Thanks Thanks,Thanks Thanks Thanks Thanks Thanks,Thanks,Thanks!,