病理学专升本资料：肾小球肾炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病史摘要,李,，女性，,8,岁。主诉浮肿及尿少,6d,入院。患者,6d,前发现二侧眼险肿胀，后累及全身，并伴有尿量减少。半月前曾有咽喉痛病史。,体检：血压,150,100mmHg,，咽部红肿，全身浮肿,化验：尿量少，尿蛋白,(+),，尿红细胞,(+),，透明管型,(,十,),，颗粒管型,(,十,),。,入院,3,周经治疗血压、尿液恢复正常，浮肿消退出院。,2014年11月26日,1,本例患的是什么,病,?,其,诊断依据是,什么,?,2,病人为何出现尿变化、水肿和高血压,等临床,变化,？,2014年11月26日,第十二章 泌尿系统疾病,目的要求：,重、难点,：,1,、掌握,肾小球肾炎的概念,病理类型和各型病理变化，临床病,理联系及结局。,2,、掌握肾盂肾炎的病因、病理变化及结局。,3,、熟悉肾癌和膀胱移行细胞癌的病变特点和临床病理联系。,肾小球肾炎的病理类型及各型病变特点,和临床病理联系。肾盂肾炎的病变与临床病理联系。,泌尿系统疾病,肾小球肾炎,肾 盂 肾 炎,肾和膀胱常见肿瘤,以,肾小球,损害和改变为主的一组疾病,原发性肾小球疾病,继发性肾小球疾病,遗传性肾小球疾病,第 一 节,肾 小 球 肾 炎,原发于肾小球,独立性疾病,抗原抗体反应,引起免疫性疾病,变态反应性疾病,增生性炎,组成,肾脏,输尿管,膀胱,尿道,肾脏功能,1.,产生、排出尿液：,排泄代谢产物，,维持水、电解质、酸碱平衡,2.,分泌激素：,肾素、,促红细胞生成素、,1,，,25-,二羟胆骨化醇,调节血压、,RBC,生成、钙吸收,肾脏包括实质和间质,二、正常肾脏的组织学结构,肾实质由皮质和髓质构成,肾小囊,肾小球Cap.丛,正 常 肾 小 球,脏层上皮细胞,（足细胞）,壁层,上皮,细胞,基底膜,（1）细胞成分：,肾小球的组成成分：,壁层上皮细胞：,脏层上皮细胞：,内皮细胞：,系膜细胞：,（2）两种物质：,基底膜,系膜基质,肾小球,肾小管,肾小囊（），血管球与肾小囊之间的囊腔（）,（二）原位免疫复合物形成,1,肾小球内所固有的抗原,2,植入性抗原,肾小球基底膜抗原,连续线形荧光,三、临床病理联系：,少尿,：,尿量,400ml,/,24h,；,无尿,:,尿量,2500ml,/,24h,血尿,（1）尿沉渣检查，1个,RBC/HP,，称镜下血尿；,（2）尿中混有血液，1ml血/100ml尿，称肉眼血尿。,蛋白尿,尿中蛋白0.15g/,24h,；3.5g/,24h,大量,蛋白尿,管型尿,蛋白质、细胞或细胞碎片等在肾小管内凝聚而形成,肾性水肿,肾性高血压,肾性贫血和肾性骨病,2014年11月26日,（一）,.,尿的变化,1.,少尿或无尿,G,内细胞增生、肿胀 毛细血管管腔狭窄,闭塞,GFR,尿量,2.,多尿、夜尿、等比重尿,肾单位减少 浓缩原尿功能降低,3.,血尿、蛋白尿,GBM,受损，通透性,RBC,、血浆蛋白漏出,4.,管型尿,起因于肾小管内多种管型，随尿排出,（二）,.,全身性变化,1.,肾性水肿,GFR Na+,、,H,2,O,潴留,蛋白尿 血浆胶体渗透压,2.,肾性高血压,GFR Na+,、,H,2,O,潴留 血容量,肾组织缺血 肾素,细小,A,收缩,血压,3.,肾性贫血,和,肾性骨病,EPO,，,钙磷代谢失调,（三）.,肾小球肾炎临床综合征,1.,急性肾炎综合征,急性弥漫增生性肾小球肾炎,起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高 血压,2.,快速进行性肾炎综合症,新月体性肾小球肾炎,血尿、少尿、蛋白尿贫血,快速进展为肾衰,。,（3）肾病综合症,（4）慢性肾炎综合症,起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，,肾小球毛细血管壁损伤,血浆蛋白滤过增加,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水肿,肝脏脂蛋白合成增加,高脂血症,（一）,急性弥漫性增生性肾小球肾炎（急性肾炎综合征）,（二）,新月体性肾小球肾炎 （快速进行性肾炎综合征）,（三）膜性肾小球肾炎 （肾病综合症）（四）系膜增生性肾小球肾炎（五）膜增生性肾小球肾炎（六）轻微病变性肾小球肾炎（七）局灶性阶段性肾小球肾硬化 （八）IgA,肾病,（反复发作或持续性血尿）,（九）,慢性硬化性肾小球肾炎 （慢性肾炎）,四,肾小球肾炎病理分型,(一),急性弥漫性增生性肾小球肾炎,系膜细胞,内皮细胞增生,毛细血管内增生性肾小球肾炎,上皮下,(,一,),急性,弥漫性,增生性肾小球肾炎,1,.,简称急性肾小球肾炎，,链球菌感染后肾小球肾炎,（,A,组乙型溶血性链球菌）,2,以弥漫性肾小球,系膜细胞,和,内皮细胞增生,3,上皮细胞下,有驼峰状电子致密物沉积,4,多见于,儿童、青少年，预后较好,5.,急性肾炎综合症,：,血尿常见，少尿、蛋白尿、水肿,高血压，严重者出现氮质血症。,病史摘要,李，女性，8岁。主诉浮肿及尿少6d入院。患者6d前发现二侧眼险肿胀，后累及全身，并伴有尿量减少。半月前曾有咽喉痛病史。,体检：血压150100mmHg，咽部红肿，全身浮肿,化验：尿量少，尿蛋白(+)，尿红细胞(+)，透明管型(十)，颗粒管型(十)。,入院3周经治疗血压、尿液恢复正常，浮肿消退出院。,思考题：,1本例患的是什么病?其诊断依据是什么?,2病人为何出现尿变化、水肿和高血压等临床变化？,2014年11月26日,光镜,:1.,系膜细胞和内皮细胞增生,ADGN,normal,.,Cap,增大,2.,管型,中性粒细胞,病理改变,肉眼观,：双侧肿,大，表面充血、出血点,“,大红肾,”,，,“,蚤咬肾,”,镜下观,：,肾小球,增大,（内皮,C,系膜,C,）,Cap,腔,：狭窄,肾小管上皮细胞：水肿、变性,间质,：炎细胞浸润（中性、少量单核）,电镜下,：,上皮细胞下沉积物，呈驼峰状,内皮细胞和系膜细胞弥漫性肿胀，增生,C,hoke off their blood suppl,y,毛细血管损伤,血尿,蛋白,尿,高血压,水 肿,肾炎综合征,Pathology,Clinical feature,oliguria,azotemi,a,GFR,转归,1.,儿童,80%-90%,数周数月痊愈,2.,成年人少数转慢性,3.,极少数转成快速进行性肾小球肾炎,小结,1.,急性肾炎好发人群？,（儿童）,2.,急性肾炎增生细胞为？,（内皮，系膜）,3.,肉眼观，又名？,（大红，蚤咬）,4.,镜下,cap,团、毛细血管腔变,化（大，狭）,5.,临床表现（,血,尿、蛋白尿、少尿,；,水肿,；,高血压）,1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化特点。,(1),肉眼观,：双肾对称性肿大，表面充血、散在出血点。,称“大红肾”,“蚤咬肾”,(2),镜下观,：,肾小球弥漫性增大，内皮C、系膜C增生明显，,Cap腔狭窄，甚至闭塞。,肾小管上皮细胞：水肿、变性,间质：中性、少量单核细胞浸润,(3),电镜下,：上皮细胞下,驼峰状电子致密物,沉积物。,2014年11月26日,E,ABE,(,二,),新月体性肾小球肾炎,快速进行性,肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎,、,特点,新月体形成,病变,呈弥漫性,光镜：毛细血管壁断裂,纤维素大量滤出,壁层上皮细胞增生,新月体形成,早期:,壁层上皮细胞,+单核、中性C+纤维素,（细胞性新月体）,成纤维细胞,胶原纤维,纤维-细胞性新月体,纤维组织,（纤维性新月体）,晚期：,新月体的影响：,肾球囊囊腔变窄甚至闭锁,少尿、无尿,毛细血管球受压萎缩,肾小管缺血性损伤,新月体性肾小球肾炎,环状体,病变:,光镜,壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小球,肾小管,上皮细胞,萎缩,或变性,间质,毛细血管壁断裂,水肿，炎细胞浸润，后期纤维化,肉眼：,双侧肾脏体积增大，,色苍白，,临床病理联系,：,快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症）,结 局：,发展迅速，预后较差（新月体50%肾小球）,出现,血尿、蛋白尿,、水肿改变后，,迅速,发生,少尿或无尿，氮质血症,，,并发展为,急性肾功能衰竭,起病急，进展快,小结,1.,新月体肾炎增生细胞为？（壁层上皮细胞）,2.,新月体肾炎病变？,（壁层，肾小管，肾间质，体积大）,3.,新月体肾炎预后？（多差）,B,新月体性肾炎的最主要病变是（）,A.,血管内皮细胞坏死,B.,毛细血管纤维素样坏死,C.,中性粒细胞的渗出,D.,单核细胞的渗出,E.,球囊壁层上皮细胞增生,E,急进性肾炎,的病理类型是,A,弥漫性增生性肾小球肾炎,B,膜增生性病变,C,膜性病变,D,肾小球囊新月体性肾炎,E,肾小球病变,D,3、膜性肾小球肾炎,成人肾病综合症的最常见原因,（膜性肾病）,病变特征,：,弥漫性基底膜增厚,肾病综合症,肾小球毛细血管壁损伤,血浆蛋白滤过增加,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水肿,肝脏脂蛋白合成增加,高脂血症,足细胞肿胀、,足突融合,上皮下,有多数小的电子致密物沉积,基底膜形成,钉状突起，,基底膜,增厚,电镜：,病理改变：,钉突,虫蚀状,肉眼：,“大白肾”,3、膜性肾小球肾炎,成人肾病综合症,的最常见原因,（膜性肾病）,病变特征,：,弥漫性基底膜增厚,肾小球毛细血管壁损伤,血浆蛋白滤过增加,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水肿,肝脏脂蛋白合成增加,高脂血症,结局,：对激素不敏感，病程长，预后差,Acute post-streptococcal GN,2 weeks late,r,（2007,）,名词解释：,急性肾炎综合征,2,、肾小球肾炎的发生主要与以下哪种,机制,有关,A,自身免疫反应,B,感染直接损伤,C,体液免疫反应,D,细胞免疫反应,E,超敏反应,3.,简述,快速进行性肾小球肾炎,的,病理变化及临床表现。,（,2008,）,简述,急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,的,病理变化及临床表现,。,急性肾炎综合征 ：,起病急，表现为血尿、蛋白,尿和少尿，常伴有高血压和轻度,水肿。,容量性高血压,q,急性链球菌感染后肾炎与,A组,溶血性链球菌感染有关，,认为,A组,12,型是大部分肾炎的病因。,机制：链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致发生抗IgG抗体，即自身免疫机制也参与了发病。,颜色苍白、,电镜下,：肾小球基底膜不规则增厚、断裂,免疫荧光,：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线性沉积,管型,电镜下,：上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积物。,免疫荧光,：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积,内皮细胞系膜细胞增生,毛细血管受压,GFR下降,（2009）,根据肾脏肉眼病变特点，下列,组合错误,的是,A 大红肾-毛细血管内增生性肾炎,B 大白肾-膜性肾小球肾炎,C 不规则瘢痕肾-慢性硬化性肾小球肾炎,D 颗粒性固缩肾-良性高血压 E 脂性肾病-轻微病变性肾炎2.,肾小球集中现象,是哪项的组织学特征,A 急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,B 新月体肾小球肾炎 C 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 D 弥漫性膜性肾小球肾炎 E 弥漫性硬化性肾小球肾,3.请用病理学知识解释,急性肾小球肾炎,尿的变化。,（2010）,1.引起,儿童肾病综合征,的最常见肾小球疾病是,A 脂性肾病 B 新月体肾炎,C IgA肾病 D 节段性肾炎,E 弥漫性增生性肾炎,2.,慢性硬化性肾小球肾炎,的肉眼形态为表面是弥漫性,细颗粒状、且有深凹性颗粒。（）,（,2011,）,名词解释：,新月体,2.,阐述肾盂肾炎的病因和发病机理,（,2014,）,急性弥漫性增生性肾小球肾炎增生的细胞为,2.,慢性硬化性肾小球肾炎的病理变化,3、膜性肾小球肾炎,成人肾病综合症的最常见原因,（膜性肾病）,病变特征,：,弥漫性基底膜增厚,肾病综合症,肾小球毛细血管壁损伤,血浆蛋白滤过增加,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水肿,肝脏脂蛋白合成增加,高脂血症,足细胞肿胀、,足突融合,上皮下,有多数小的电子致密物沉积,基底膜形成,钉状突起，,基底膜,增厚,电镜：,病理改变：,钉突,虫蚀状,3、膜性肾小球肾炎,（膜性肾病）,肾病综合症,肾小球毛细血管壁损伤,血浆蛋白滤过增加,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水肿,肝脏脂蛋白合成增加,高脂血症,非选择性蛋白尿,肉眼：,大白肾”,双肾肿大，颜色苍白,顶 礼 膜 拜,膜性肾小球肾炎,钉突,大白肾,结局,：,对激素不敏感，病程长，预后差,活检：肾小球硬化提示预后不佳,增生,成分,内皮细胞,系膜细胞,壁层上皮细胞,基底膜,(,四,),膜,增生性,肾小球肾炎,特点,:,肾小球,系膜增生,并,插入,内皮细胞,与,基底膜之间,使基底膜增厚，呈,双轨状,。,双轨征,系膜增生,双轨征,膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）,双轨征,(,四,),系膜增生性肾小球肾炎,1.,肾小球,系膜细胞增生 ，系膜区增宽,2.,多见于青少年,3.,临床,:,血尿、蛋白尿,少数为肾病综合征,(六)IgA肾病,病变特征：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积系膜细胞增生、系膜基质增多 节段性硬化,主要症状:,反复发作的镜下或肉眼血尿,临床表现：,少数：肾病综合症,急进性肾炎综合症,结局：,取决于病变的严重程度,儿童肾病综合征,临床病理联系：,儿童肾病综合症,大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,高脂血症,结局：预后较好。,（七）轻微病变性肾小球肾炎,（,1,）病变特点：,肾小球病变轻微,肾小管上皮细胞内常有脂肪变性,脏层上皮足突融合、消失,（,2,）临床,：,儿童肾病综合征最常见类型,脂性肾病,足突病,（3）结局,：,对激素治疗敏感，预后较好,轻微病变性GN,膜性GN,年龄,儿童,成人,激素治疗,敏感,不敏感,临床表现,非选择性,病变特点,肾小球病变轻微,肾小管上皮细胞,脂肪变性,基膜弥漫增厚,选择性,（八）局灶性节段性肾小球硬化,发病机制：,足细胞损伤通透性增高血浆蛋白滤出,系膜细胞激活,肾小球系膜基质增多，,玻璃样变节段性玻变硬化,病变特点：局灶性、节段性,局灶性节段性肾小球硬化,结局：,多发展为慢性肾小球肾炎，,小儿患者预后较好,临床病理联系：,多数:肾病综合症,（九）,硬化性肾小球肾炎,（,1,）是各型肾炎的终末阶段,（,2,）,继发性颗粒性固缩肾,双侧对称性缩小，重量减轻、质地硬，细小颗粒,（九）,硬化性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,玻璃样变,病变肾小球集中现象,小A硬化,内膜增厚,管腔狭窄,肾小球,玻璃样变,肾小管,代偿性扩张肾小管球,代偿性肥大,病变肾小球集中现象,小A硬化,内膜增厚,管腔狭窄,淋巴、浆细胞浸润,慢性肾小球肾炎,玻璃样变,肾小球纤维化,镜下观：,A,大量,肾小球,纤维化、玻璃样变,，所属的,肾小管,也萎缩、消失,;,“,病变肾小球靠拢集中现象”,B,残留的肾单位代偿性肥大,：肾小球体积增大，肾小管扩张,;,C,肾间质,纤维组织增生，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,；小,A,硬化及内膜增厚，管腔狭窄,（,2014,）,急性弥漫性增生性肾小球肾炎增生的细胞为,2.,慢性硬化性肾小球肾炎的病理变化,总结：,1、各型肾小球肾炎的特征性病变,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,系膜细胞和内皮细胞增生,快速进行性肾小球肾炎,壁层上皮细胞增生，新月体形成,膜性肾小球肾炎,基底膜增厚，钉突形成,轻微病变性肾小球肾炎,肾小管上皮细胞脂肪变性,脏层上皮细胞足突融合消失，足突病,膜性肾病，成人肾综最常见类型,脂性肾病，儿童肾综最常见类型,局灶性、节段性肾小球硬化,病变局灶性、阶段性分布系膜硬化,膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞增生及系膜基质增多，呈双轨,状,系膜增生性肾小球肾炎,弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多,IgA肾病,系膜区IgA沉积。,慢性肾小球肾炎,广泛肾小球玻璃样变和硬化,2、九型肾小球肾炎与五大临床表现的对应关系,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性肾炎综合症,快速进行性肾小球肾炎,急进性肾炎综合症,膜性肾小球肾炎,轻微病变性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,局灶性、节段性肾小球硬化,肾病综合症,IgA肾病,无症状性血尿,硬化性肾小球肾炎,慢性肾炎综合症,B,A,C,B,B,C,D,D,B,E,（2009）,根据肾脏肉眼病变特点，下列,组合错误,的是,A 大红肾-毛细血管内增生性肾炎,B 大白肾-膜性肾小球肾炎,C 不规则瘢痕肾-慢性硬化性肾小球肾炎,D 颗粒性固缩肾-良性高血压 E 脂性肾病-轻微病变性肾炎2.,肾小球集中现象,是哪项的组织学特征,A 急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,B 新月体肾小球肾炎 C 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 D 弥漫性膜性肾小球肾炎 E 弥漫性硬化性肾小球肾,3.请用病理学知识解释,急性肾小球肾炎,尿的变化。,-,-,（2010）,1.引起,儿童肾病综合征,的最常见肾小球疾病是,A 脂性肾病 B 新月体肾炎,C IgA肾病 D 节段性肾炎,E 弥漫性增生性肾炎,2.,慢性硬化性肾小球肾炎,的肉眼形态为表面是弥漫性,细颗粒状、且有深凹性颗粒。（）,-,