儿科学：营养性vitD缺乏.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,营养性维生素,D,缺乏,2025/5/17 周六,营养性维生素,D,缺乏性佝偻病（,rickets of vitamin D deficiency),营养性维生素,D,缺乏性手足搐搦症(,tetany of vitamin D deficiency),2025/5/17 周六,目的要求,掌握维生素,D,缺乏性佝偻病及手足搐搦症的临床表现及其防治,1.,熟悉二病的病因及发病机理,2.,了解维生素,D,的代谢及其生理作用,3.,了解二病的临床诊断,4.,2025/5/17 周六,营养性维生素,D,缺乏性佝偻病,（,rickets of vitamin D deficiency),2025/5/17 周六,概述,营养性维生素,D,缺乏性佝偻病,（,rickets of vitamin D deficiency),是由于儿童体内,维生素,D,不足,使,钙、磷代谢紊乱，,产生的一种以,骨骼病变,为特征的,全身慢性营养性疾病。,生长骨骼,长骨干骺端和骨组织矿化不全,骨骼发育障碍,成熟骨,成熟骨矿化不全,骨质软化症,(,Osteomalacia),。,2025/5/17 周六,特征,婴幼儿常见（2岁),北方比南方多,冬春季好发,2025/5/17 周六,维生素,D,的生理功能与代谢,维生素,D,的体内活化维生素,D,来源,天然的维生素,D,来源于动、植物,7-脱氢胆固醇（动物）胆骨化醇（内源性维生素,D,3,）,麦角固醇（植物）麦角骨化醇（维生素,D,2,）,2025/5/17 周六,Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis,25-,（,OH,）,D,3,24,25(OH),2,D,1,25(OH),2,D,3,Ca,P,PTH,VitD,2,UVL,VitD,3,7-DHCC,2025/5/17 周六,维生素,D,营养的评价,正常含量,25-OHD,11ng/ml,60ng/ml,1,25-(OH),2,D,2549pg/ml,血 清,25-OHD,浓度较稳定，可反,映体内维生素,D,营,养状况,2025/5/17 周六,低血钙,VitD,2,3,25-(,OH)D,3,1,25-(,OH),2,D,3,高血钙,CT,PTH,高血磷,低血磷,维生素,D,代谢的调节,2025/5/17 周六,日光皮肤合成,出生,维生素,D,来源,天然食物,2,周,含量少,主要来源,2025/5/17 周六,食物,VitD,的含量,母乳,1 g,/L,牛奶,0.51,g,/L,蛋,1.75,g,/100g,黄油,0.751.5,g,/100g,强化食物,VitD,含量,AD,强化奶,15 g/L,(,9.75g/,660ml),婴儿配方奶,1 0g,/100g,（,758ml,）,奶米粉,1 0g,/100g,（,4,g,/40,（,gd,）,*Vit D 1 g=40IU,维生素,D,来源,2025/5/17 周六,病因,围生期,维生素,D,不足,日光照射不足,生长发育迅速,摄入不足,疾病影响,2025/5/17 周六,发病机理,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,2025/5/17 周六,长骨干骺端病理改变,正常,VitD,缺乏,钙化,骨小梁,类骨质,2025/5/17 周六,临床表现,临床分期,后遗症期,恢复期,激期,初期,2025/5/17 周六,1.表现：,多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。,、初期,2025/5/17 周六,2.体征：,可出现枕秃。,3.生化：,血钙,N or,血磷,钙磷乘积稍,ALPor N,25-(OH)D,3,PTH 。,4.,X,线表现：,骨骼,X,线无明显变化或钙化线模。,、初期,2025/5/17 周六,除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。,、激期,2025/5/17 周六,（1）头颅：,颅骨软化（乒乓颅）：多见于3-6月,方颅：多见于,8-9,月以上,前囟大且闭合延迟：出生,24,个月未闭合,出牙延迟：12个月未出牙，,2.5,岁未出齐，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。,、激期,-,骨骼的改变,2025/5/17 周六,肋串珠：以两侧7-10肋最明显。,肋膈沟：,鸡胸或漏斗胸：,、激期,-,骨骼的改变,（2）胸廓畸形：多发生在1岁左右,2025/5/17 周六,肋外翻？,2025/5/17 周六,、激期,-,骨骼的改变,（3）四肢畸形：,手脚镯：多见于6个月以上,“,X,”,或,“,O,”,型腿：开始负重后,(,1,岁,),.,“,O,”,型腿：两膝关节分开,轻度6,cm,.,“,X,”,型腿：两踝关节分开，轻度6,cm,2025/5/17 周六,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,2025/5/17 周六,鸡胸,赫氏沟,O,型腿（膝内翻）,X,型腿（膝外翻）,2025/5/17 周六,、激期,-,骨骼的改变,（4）脊柱后弯或侧弯、扁平骨盆等。,2025/5/17 周六,肌力肌张力降低，运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等,、激期,-,全身肌肉松弛,2025/5/17 周六,血生化：,此期血钙稍，血磷明显，钙磷乘积（30），ALP。,X,线表现：,临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。,、激期,血生化、,X,现表现,2025/5/17 周六,正常上肢,长骨,X,线,佝偻病上肢,长骨,X,线,2025/5/17 周六,正常下肢,长骨,X,线,佝偻病下肢,长骨,X,线,2025/5/17 周六,、恢复期,治疗后症状减轻或消失,血生化：,血清钙、磷恢复正常,碱性磷酸酶恢复稍慢,1-2个月下降至正常,X,线表现:,于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。,2025/5/17 周六,逐渐恢复正常,恢复正常,2025/5/17 周六,、后遗症期,多见于,2,岁以后的儿童,临床症状消失，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。,血生化：,完全恢复正常,X,线表现:,骨骼干骺端病变消失残留,不同程度的骨骼畸形。,2025/5/17 周六,膝外翻畸形,2025/5/17 周六,诊断,维生素,D,缺乏的病史,临床表现和体征,血生化改变,X,线的改变,“,Gold standard”,2025/5/17 周六,鉴别诊断,与佝偻病症状、体征的鉴别,1.粘多糖病:,粘多糖代谢异常,多发性骨发育不全,头大、头型异常、下肢,畸形、,脊柱畸形,X,线肋骨呈飘带状、脊椎呈杵状、鸟嘴状，尿粘多糖排除增多,2025/5/17 周六,2.软骨营养不良遗传性软骨发育障碍。头大、前额突出，短肢型矮小，,X,线早期钙化正常，长骨短粗末端呈喇叭开口,2025/5/17 周六,3.脑积水：,头围、前囟进行性增大，前囟饱满，颅缝开裂，头颅,B,超、,CT,可诊断。,2025/5/17 周六,4.呆小症：,特殊面容，少吃、少哭、少动，血,T3、T4,降低，,TSH,增高。,2025/5/17 周六,5.其它：,智能迟缓、脑性瘫痪、肌肉疾病等。,2025/5/17 周六,与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别,1.低血磷性抗维生素,D,佝偻病,：多为性连锁遗传。症状多发于1岁以后，2-3岁仍有活动。血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加。一般治疗剂量维生素,D,治疗无效。,2.远端肾小管性酸中毒：,远曲小管泌氢不足，,Na,+,、,K,+,、,Ca,2+,大量丢失，继发甲状旁腺功能亢进。有代酸、多尿、碱性尿。,2025/5/17 周六,3.维生素,D,依赖性佝偻病：,常染色体隐性遗传。低钙、低磷、碱性磷酸酶明显增高，继发甲状旁腺功能亢进。,4.肾性佝偻病：,慢性肾功能障碍病史。低钙、高磷，继发甲状旁腺功能亢进。,5.肝性佝偻病：,肝脏疾病史。,2025/5/17 周六,治疗,治疗目的在于控制活动期，防止,骨骼畸形和复发。,2025/5/17 周六,1、一般治疗：,注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生,2025/5/17 周六,2.维生素,D,制剂：,原则,上,应以口服为主，一般剂量为每日,50,125g,（,2000,5000IU,），持续,4,6,周；之后小于,1,岁婴儿改为,400IU/d,，大于,1,岁婴儿改为,600IU/d,，同时给予多种维生素,，,治疗,1,个月后应复查效果,2025/5/17 周六,维生素,D,过量,2-5,万,U/d,连续数周或数月,敏感者：,4000U/d,连续,1-3,个月,维生素,A,过量,儿童,1,次超过,30,万,U,2025/5/17 周六,3,.矫形治疗：,主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。,2025/5/17 周六,预防,孕末3个月时胎儿对维生素,D,和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素,D、,钙等营养成分。孕末适量补充维生素,D800IU/,日，有益于胎儿储存充足的维生素,D。,2025/5/17 周六,日光浴,足月儿生后2周给维生素,D400IU/,日，至2岁。,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后,1,周始800,IU/,日*3个月，后改每天400,IU/,日。,夏季户外活动多，可暂停,服用或减量。,预防,2025/5/17 周六,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,(,tetany of vitamin D deficiency)（,婴儿低钙惊厥）,2025/5/17 周六,概述,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,（,Tetany of vitamin D deficiency）,是由于维生素,D,缺乏的同时伴有甲状旁腺功能低下，而使得血钙，血磷正常，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等，多见于6月以内的小婴儿。,2025/5/17 周六,发病机理,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets,）,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,、,P,浓度不足,),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,2025/5/17 周六,病因和发病机理,维生素,D,缺乏，血钙下降，甲状旁腺代偿不足，当血清总钙1.751.88,mmo1L（77.5mgd1）,或钙离子1,mmol/L（4mgdl）-,神经肌肉兴奋性增高-局部或全身痉挛,2025/5/17 周六,临床表现,可伴有不同程度的佝偻病症伏，早期可见多汗、睡眠不安及易惊等。,主要表现为全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛,2025/5/17 周六,临床表现-,隐性体征,血清总钙多在1.75-1.88,mmo1L,佛斯特征,（,chvostek,征，面神经征）,以手指尖或叩诊棰骤击患儿颧弓与口角间的面颊，引起眼睑和口角抽动为阳性。正常新生儿神经兴奋性较高，可出现假阳性。,面神经征,Chvosteks sign（+）,2025/5/17 周六,临床表现-,隐性体征,陆氏征,（,Lustes，,腓反射）叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，则足背向外侧为阳性。,2025/5/17 周六,临床表现-,隐性体征,陶瑟征,（,Trousseau,征）用血压计袖带绑上臂，打气至收缩压与舒张压之间，在5分钟内出现手搐搦者为阳性。,陶瑟征,Trousseau sign（+）,2025/5/17 周六,临床表现-,典型发作,血清总钙1.75,mmo1L,惊厥:,突然出现四肢抽搐，面肌颤动，两眼上翻，意识丧失，大小便失禁，数秒至数十分钟缓解,发作2-10次/日。缓解后活动正常。多见于婴儿期。,2025/5/17 周六,喉痉挛:,婴儿多见由于声带及喉部肌肉痉挛，引起吸气困难，吸气时发出喉鸣，可突然发生窒息，甚至死亡。,2025/5/17 周六,诊断,突发无热惊厥，反复发作。,发作后神志清醒，无阳性神经系统体征。,伴有佝偻病的表现。,血钙 1.75-1.88,mmol/L,钙离子1,mmol/L,2025/5/17 周六,鉴别诊断,低血糖症,低镁血症,婴儿痉挛,甲旁减,中枢感染,喉炎,2025/5/17 周六,治疗,急救处理,保持呼吸道通畅和给氧；气管插管,惊厥和喉痉挛应迅速用止痉剂,Valium0.10.3mg/kg/,次，静脉缓慢注射；,Luminal,每次58,mgkg,肌肉注射；水合氯醛4050,mgkg/,次保留灌肠；,2025/5/17 周六,补钙：,10%葡萄糖酸钙5-10,ml/,次稀释静滴或静推（10分钟以上，注意监测心率变化）；,2025/5/17 周六,维生素,D,疗法,钙剂治疗同时加用维生素,D，,一般每日服,2000,5000IU，,用法同佝偻病，重症可肌注。,2025/5/17 周六,Thanks,！,2025/5/17 周六,