精神病学课件：第15章 周围神经疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,周围神经疾病,目的要求,掌握,三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现及诊治,掌握,吉兰,-,巴雷综合症的临床表现、诊断及治疗原则,了解,周围神经疾病的病理、临床特点,概述,脑神经疾病,三叉神经痛,特发性面神经麻痹,脊神经疾病,多发性神经病,吉兰,-巴,雷,综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）,周围神经疾病,-,概述,解 剖,感觉传入神经根,神经节,周围支,皮肤,、,关节,、肌腱或,内脏等,中枢支,后角,、,后索,三叉神经脊束,运动传出神经根,脊髓前角,、,侧角,脑干运动神经核,感觉传导通路,运动传导通路,生,理,髓鞘,Schwann细胞及其细胞膜,Ranvier,结,保护轴索及绝缘作用,跳跃式传导,轴浆运输,概述病理,华勒变性（Wallerian degeneration,）,轴突断裂,轴突变性（axonal degeneration,）,逆死性,（,中毒代谢性,、营养障碍性）,神经元变性（neuronal degeneration,）,神经元胞体,轴突及髓鞘,节段性脱髓鞘（segmental demyelination,）,髓鞘破坏轴突完整,（炎症、中毒、遗传、代谢等）,思考题,常见的周围神经病理改变分为哪几种,?,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）,定义,-,短暂、反复、,剧烈,病因与病理,-,未明，异常血管团,-,脱髓鞘,临床表现,中老年,，女,男,三叉神经2,、,3支分布区,疼痛特点,电击样、刀割样、撕裂样,扳机点,短暂,、,发作性,、,反复,无阳性体征,诊 断,以临床特点为主，无阳性体征,鉴别,继发性三叉神经痛（症状持续、阳性体征）,牙痛,（最常误诊）,舌咽神经痛，蝶腭神经痛,鼻窦炎,非典型面痛,颞颌关节痛,治 疗,药物,卡马西平,：,首选，起始量,0.1 tid,苯妥英钠：,0.1 tid,合用,氯硝安定：,2mg tid,封闭,神经阻滞,手术治疗,微血管减压术,特发性面神经麻痹,(idiopathic facial palsy),又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy,）,茎乳孔,内面神经,非特异性,炎症所致的周围性面瘫。,病因与病理,病因,未明特发性,诱因,风寒,/,病毒感染（如带状疱疹）,/,过度劳累,/,自主神,经功能紊乱血管痉挛神经缺血水肿,病理,骨性面神经管神经炎性水肿受压脱髓鞘,/,轴索变性,特发性面神经麻痹,(idiopathic facial palsy),定义,病因与病理,临床表现,诊断与,鉴别诊断,治疗,临床病例,临床体征,周围性面瘫,口角歪斜,额纹,眼裂,闭眼,Bell,征,鼻唇沟,口角,临床表现,男,女,急性起病,病初常有耳后疼痛,单侧,周围性面瘫,特殊的临床表现,膝状神经节,皮肤感觉疱疹,（,Hunt,综合征）,茎乳孔以下,单侧周围性面瘫,鼓索支以上,舌前,2/3,的味觉丧失,镫骨肌支以上,听觉过敏,诊 断,急性起病，典型,周围性面瘫的临床表现,鉴别诊断,定位诊断,中枢性面瘫与周围性面瘫,定性诊断,GBS,，双侧,脑血管意外,肿瘤,外伤,Go,面肌支配示意图,鉴别要点,周围性面瘫 中枢性面瘫,神 经 元,下运动神经元 上运动神经元,病 灶,同 侧 对 侧,面瘫范围,全面肌瘫 眼裂以下面肌瘫,味 觉,可有障碍 正 常,伴发症状,不一定 常有，如偏瘫,Back,治疗原则,改善局部血液循环,减轻面神经水肿,促进功能恢复,药物治疗,皮质类固醇激素,强的松片,30mg qm,，,7,10d,地塞米松针,10,15mg/d,，,7,10d,B,族维生素,抗病毒药,对症,镇痛,护眼,其他疗法,理疗,热敷,红外线照射,针刺,康复治疗,功能训练,按摩,手术,吻合术,整容术,预 后,1,3,周开始恢复，痊愈率,92,影响因素,年龄,基础疾病,肌电图,（病后,1,周）,动作电位的波幅,失神经电位,思考题,三叉神经痛的临床表现是什么,?,如何治疗,?,特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面,瘫鉴别,?,应如何治疗,?,多发性神经病,（,polyneuropathy,）,以往称末梢神经炎,病因,临床综合征,四肢对称性感觉障碍,下运动神经元瘫痪,自主神经功能障碍,病 因,药物性,呋喃类,/,异烟肼,中毒性,重金属,/,化学品,糖尿病性,混合性多见,尿毒症性,营养缺乏性,恶性肿瘤,感染后,GBS,遗传性,临床特点,四肢,对称性,感觉障碍,下运动神经元瘫痪,自主神经功能障碍,远端较近端重，从远端向近端发展,分布,手套袜子样,性质,刺激症状：感觉异常,/,过度,/,疼痛,破坏症状：感觉缺失,感觉障碍,下运动神经元瘫痪,肌萎缩，肌束震颤，肌无力,腱反射减弱或消失,与肌病鉴别,周围神经病,远端重，小肌肉,肌病,近端为主，肢带肌,自主神经功能障碍,肢端发冷,多汗,/,无汗,指甲松脆,/,皮肤菲薄,辅助检查,肌电图,NCV传导速度，动作电位波幅,肌电图：鉴别神经源或肌源性损害,脑脊液,正常,病因检查,血常规,血糖,免疫系列,肿瘤系列等,诊 断,定位：典型的临床表现,定性：病因诊断,治 疗,病因治疗,脱离毒物接触，立即停药,治疗原发病：降糖,/,透析,/,免疫抑制剂等,一般治疗,B,族维生素,改善周围循环：丹参,对症治疗,止痛,康复锻炼,针灸,/,理疗等,思考题,常见的多发性神经病的病因有哪些？,多发性神经病共同的临床表现有哪些？,病 例,患者，男性，,28,岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),定义,：,周围神经和神经根,的脱髓鞘及小血管周围,淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点,流行病学,儿童及青少年多见,前驱感染,/,疫苗接种史,病因和机制,病因不清,分子模拟机制,症状特点,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能紊乱,脑神经麻痹,呼吸肌麻痹,运动障碍,肢体,对称性、弛缓性,瘫痪,对称性：,两个以上肢体瘫痪，左右对称,弛缓性：,有？特点,肌萎缩,腱反射,肌张力降低,病理征（,-,）,双上肢,双下肢,感觉障碍,分布：末梢型,手套袜子形,性质：,感觉异常,感觉缺失,脑神经麻痹面瘫：最常见,周围性面瘫,常为双侧,球麻痹,饮水呛咳,吞咽困难,声音嘶哑,呼吸肌麻痹,危重,神经科的急症之一,表现,四肢完全性瘫痪,呼吸困难,监测,SaO2,、,PaO2,，,PaCO2,等,呼吸肌麻痹呼吸机支持,自主神经功能紊乱,表现,窦性心动过速,体位性低血压,/,高血压,出汗增多,暂时性尿潴留,少见,变异型,急性运动轴索型神经病（,AMAN,）,急性运动感觉轴索型神经病（,AMSAN,）,Fisher Syndrome,共济失调,眼外肌麻痹,腱反射消失,辅助检查,脑脊液,蛋白细胞分离,第,23,周,肌电图,F波,及H反射（早期）,NCV,（脱髓鞘）,波幅（轴索）,神经活检,腓肠神经,供参考,神经电生理,(,N,euroelectrophysiology,),Abnormal F-wave,Conduction Block,诊断依据,前驱感染病史,起病：急性,/,亚急性,病程：单时相,四肢对称弛缓性瘫痪,辅助检查,脑脊液：蛋白细胞分离,肌电图：,F,波,鉴别诊断,低钾性周期性瘫痪,急性重症全身型重症肌无力,脊髓灰质炎,急性横贯性脊髓炎,GBS,与低钾性瘫痪,GBS,低钾性瘫痪,病因,前驱感染,/,自身免疫反应,低血钾,/,甲亢,病程,急性,/,亚急性，,4w,起病快，恢复快,肢体瘫痪,双下肢开始，近端较显,四肢弛缓性瘫,呼吸肌麻痹,（,）,（）,脑神经受损,（,）,（）,感觉障碍,（,）,（）,CSF,蛋白细胞分离,（）,电生理,F,波,/H,反射延长，运动,NCV,EMG,电位幅度,血钾,（）,，补钾有效,既往发作史,（）,（,）,急性重症全身型重症肌无力,四肢弛缓性瘫痪,症状波动,无感觉障碍,疲劳试验,/,新斯的明试验,CSF,正常,脊髓灰质炎,小儿多见,高热热退,前角病变,不对称,无感觉障碍,CSF,急性横贯性脊髓炎,发病前,1-2,周有发热病史,脊髓 病变,截瘫,感觉平面,自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。,治疗原则,病因治疗,支持对症,(,呼吸,/,并发症,),病因治疗,血浆置换（,PE,）,大剂量注射免疫球蛋白（,IVIG,）,静丙,0.4g/kg.d5d,一线治疗,皮质类固醇激素,冲击疗法,甲基强的松龙,5001000mg5d,辅助呼吸,指征,PaO270mmHg,肺活量,1L,呼吸机,气管插管,气管切开,呼吸机管理,加强护理,防治并发症,鼻饲，预防吸入性肺炎，误吸,褥疮,下肢深静脉血栓形成,尿潴留,抑郁，焦虑,思考题,病史摘要：,患者,男性,28,岁,某中学体育教师,一日晨起时自觉双下肢乏力,未予重视,至晚间出现四肢乏力,不能行走,赴急诊留观,次日出现吞咽困难,呼吸费力。,问题：,病史中还需补充什么？该患者可能有哪些体征？,需要完善哪些辅助检查？,诊断首先考虑什么疾病？尚需与哪些疾病鉴别？,试拟治疗方案。,谢谢！,zhangyang2006,