介入治疗卡梅综合症婴儿的护理课件.ppt

1例介入治疗,卡-梅综合征,婴儿的护理,.,概 述,卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以,巨大血管瘤伴血小板减少,和,全身出血倾向,为特征的一种综合征，多见于婴幼儿,（,1,）,。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%37%,（,2,）,。,我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。,病史介绍,患儿，男，1月，因,“,咳嗽2天,”,入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。,体检,：,神志清楚，精神反应欠佳,。,右面颊部可及,3.0cm,3.0cm,包块，质软，有波动感,。,颊黏膜及上颚可见,连续性紫红色囊性突起,，面积,7.0cm,3.0cm,。,咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。,张口呼吸,，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐,。,针眼处出血，,需,按压10 min后血凝,。,病史介绍,外院门诊血常规示：WBC 7.47,10,9,/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109,10,9,/L，CRP 0.4mg/L,；,我院,血常规示：WBC 6.26,10,9,/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 1510,9,/L,；,凝血功能：,凝血酶原时间120 s,。,实验室检查,影像学表现,口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管,。,气道受压气道左移,。,卡,梅综合征,Kasabach-Merritt Syndrome,诊 断,治疗方案（保守治疗）,无创,CPAP,抗感染,普萘洛尔,泼尼松,止血,凝血因子,丙种球蛋白,效果,差,（瘤体增大，气道压迫症状加重）,在全麻下行,经动脉导管硬化栓塞术,：,全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，,由右侧颈外动脉分支供血再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入,硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg,，再用,PVA（聚乙烯醇）,栓塞供血动脉后造影示,肿物染色体基本消失,，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。,治疗方案（介入治疗）,血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险,；,因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心,颅内出血,，一旦发生，危及生命,；,气管插管通过血管瘤的部位，导致插管以及后期带管风险极大，,很,可能引起,血管瘤破裂出血,，,止血困难。,护理评估,护理难点,防止上气道梗阻,：,高坡右侧卧位,；,心电监护,；,CPAP吸氧护理：CPAP供氧，高流量的氧气（6升/分）导致口鼻腔极易干燥，患儿多以张口呼吸为主，护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇,；,减少口鼻腔深部吸痰,。,护理措施,术前护理,（,1,）,鼻饲的护理：,血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管,；,胃管,选择,：选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予石蜡油润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂,；,护理措施,术前护理,（,2a,）,护理措施,术前护理,（,2b,）,胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动,鼻饲母乳，2h,次,，每次50 mL，观察患儿呼吸以及有无奶液返流,体位、安抚及适当镇静：,该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高头部，起到减少血管瘤对气道压迫的作用，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。,护理措施,术前护理,（,3,）,病情观察：,精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止,；,严密监测凝血机制：,入院后第1周，每天，情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每个治疗量30 min内输注完毕,。,护理措施,防止血管瘤出血,谨慎,操作,，,口腔护理时，两人协助，用棉签蘸制霉菌素（1万单位/ml）溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面，避开血管瘤部位,。,护理措施,口腔护理,患儿环绕口咽周围血管瘤，加强CT显示口咽受压向左前方移位，喉部以及气管明显受压，气管最狭窄处直径约2.9 mm，插管稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息，给气管插管术带来极大风险，为顺利进行手术，在术前必须进行气管插管，插管前抢救物品、药品准备充分，介入科、PICU、麻醉科医生均到场，在全麻下顺利完成气管插管,护理措施,高风险的气管插管,穿刺点的护理：,该病合并血小板反复减少，应警惕术后动脉穿刺部位出血不止。正确压迫穿刺点，防止过度压迫影响下肢血供：压迫穿刺点时用3块纱布折叠，右手食指、中指、无名指在纱布上方施力，力量均衡，持续1 h，禁止反复松开纱布查看局部有无出血，确定不出血后，再用弹力绷带包扎穿刺部位,观察（术后24 h内）：,下肢皮肤颜色、足背动脉搏动情况、穿刺血管损伤并发症,(3),：伤口有无出血、渗血、血肿，下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况，并与健侧肢体对比,护理措施,术后护理,(1),防止术后出血,密切观察全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况,（,4,）；,定期复查血常规、凝血酶原时间,；,护理操作操作时动作轻柔，维护好静脉留置针,；,该患儿术后第3天PLT 68,10,9,/L，在颜面以及胸部出现密集的针尖大小的出血点。责任护士详细交接全身皮肤情况，并用圆珠笔在出血点、穿刺点的瘀斑部位做好标记，便于前后对比。,护理措施,术后护理,(2),气管插管的护理：,该患儿年龄小，血管瘤在口咽、气管周围，使气管明显受压，介入治疗靶点部位在此，而介入治疗早期血管瘤局部易水肿，有出血可能，更加加剧了气管受压的症状，一旦气管插管脱管，再插管极其困难，可导致窒息和死亡，因此术后气管插管的维护显得尤为重要。,护理措施,术后护理,(3a),正确固定气管插管：用3M加强型胶布固定，患儿头部两侧放置沙袋，减少头颈部扭动引起插管在气管内摩擦,呼吸机管道固定妥善，严防牵拉,遵医嘱应用镇静剂镇痛剂：定时评估镇静效果，保证患儿绝对安静状态,掌握吸痰指征：严密听诊两肺呼吸音，在患儿绝对安静状态下吸痰，防止吸痰刺激导致气道内压力升高引起血管瘤出血,护理措施,术后护理,(3b),撤除呼吸机：,撤机时观察和护理：术后72 h后减少镇静剂的用量，或间断停用镇静剂，评估患儿自主呼吸情况，观察气道峰压的变化，判断喉头水肿有无改善，如患儿自主呼吸良好、喉头水肿、气管受压改善，考虑撤离呼吸机。,撤机前准备好相应的急救物品，拔管后仍然注意保持患儿安静，减量应用咪达唑仑23ug/kg.min，防止哭闹躁动。,护理措施,术后护理,(4a),顺利撤机后，给予高坡侧卧位，双侧鼻导管吸氧，严密观察患儿面色、呼吸频率、节律、口腔内瘤体大小、表面颜色的变化。,带机过程中以及拔管后5 d均留置胃管补充肠内营养，术后第7天开始口服母乳，未发生呛咳。,护理措施,术后护理,(4b),术后呼吸机辅助呼吸88 h，术后8 d康复出院,；,出院时，患儿口咽部血管瘤肿块减小，PLT 206,10,9,/L，自行吸吮母乳有力，无呛咳现象，呼吸平稳,；,出院1周复查血小板正常，无气促以及呼吸困难，目视血管瘤肿块明显缩小,；,出院3周后再入院进行第2次介入治疗，右面颊部包块1cm,1cm，介入治疗过程顺利，介入治疗2天后出院，共住院6 d，出院时右面颊部包块1cm,1cm。,随 访,卡-梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量的凝血因子，导致凝血功能紊乱，引起脏器出血和DIC（弥漫性血管内凝血）,；,该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏和腹膜后，临床特征表现为反复周期性出血，血管瘤迅速增大,（,5,）,；,该患儿血管瘤位置特殊，形成压迫气管的症状，随时会出现呼吸受阻的情况，给疾病的救治带来困难，综合考虑选择介入治疗,；,小 结,(1),患儿通过2次介入治疗，面颊部的包块明显减小，目视血管瘤变小，血小板正常，提示介入治疗对该患儿效果明显,；,该患儿护理过程中，应注意术前病情观察，解除气道压迫；术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，气管插管期间，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。,小 结,(2),参考文献,1廖清奎.小儿血液科基础与临床M.北京:人民卫生出版社，2001:702-703.,2Szlachetke DM.Kasabach-Merritt syndrome:a case reviewJ.Neonatal Netw，1998，17（1）：7-15.,3 李野，郭莹莹，刘怡，等.2例心力衰竭患者经皮左心室重建术的护理J.护理学杂志，2015，30（15）：13-14.,4 韦小乐，韦琴，雷永红，等.卡梅综合征患儿的临床护理J.中国临床护理，2014，6（5）：403-404.,5 贺希敏，史延，王爱华.卡梅现象患儿1例报告J.临床儿科杂志，2013，31（10):981-982.,谢谢关注！,