生酮饮食操作流程.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,生酮饮食操作流程,Ketogenic,diet,起源：,难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了患者癫痫发作减少了。,正常人体饮食结构,1,、,三大营养素，即碳水化合物、脂肪、蛋白质。,2,、产能的顺序：碳水化合物、脂肪、蛋白质。,脂肪,9Kcal/g,，蛋白质与碳水化合物,4Kcal/g,3,、碳水化合物占每日摄入热量的,65%,，碳水化合物,/,蛋白质,+,脂肪 为,35%,。,3,、人体内仅储存约,24,小时使用的葡萄糖。,生酮饮食结构1,、改变普通饮食中三大营养素的比例,2,、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食：,脂肪,/,（蛋白质,+,碳水化合物）比例为,4,：,1,（重量比）,普通饮食,:,脂肪,/,（蛋白质,+,碳水化合物）比例为,1:9,生酮饮食治疗的原理（一）,1,、改变人体主要能量来源：从葡萄糖转变为脂肪，脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体的饥饿反应，治疗癫痫。脂肪提供其,90,的热量。,2,、生酮饮食是高脂肪,-,低热卡饮食，不是高脂肪,-,高热卡饮食。奇酮所含热卡为,1.2,千卡,/1,毫升（热卡,60-80Kcal/,公斤体重）。,3,、蛋白质足够生长发育。所含蛋白质为,2.25,克,/100,毫升，可以满足患儿生长发育的需要。,抗癫痫作用机制,1,、脂肪分解代谢产生酮体：包括,羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮体对癫痫发作有抑制作用，因而保持酮症状态是生酮饮食治疗的关键。,2,、酮症减少惊厥发作的机制尚不清楚：多不饱和脂肪酸作用于电压门控的钠通道；腺苷增加，作用于腺苷,A1,受体，提高惊厥阈值；,ATP,增加，作用于,ATP,敏感的钾通道；抗氧化作用；抗惊厥和神经系统稳定、保护作用。,适应症,1,、药物难治性癫痫：如果精心挑选的,3,种抗癫痫药（单用或联合用药）治疗失败。,2,、最新国际会议（,2009,年,6,月）建议，无论成人还是小儿，,2,种药物失败就认为是难治性癫痫，开始生酮饮食治疗必须排除医源性难治性癫痫：,诊断错误，发作分型不确切，选药不当，用药量不足，病人依从性差等。,疗效,1/5-1/6,无发作。,1/3-1/2,发作减少,50%,以上。,50%,能坚持长期治疗。,副作用,1,、呕吐、腹泻、消化不良、厌食等消化道副作用。,2,、肾结石、心律失常、低白蛋白血症、血脂异常、生长发育缓慢、骨质疏松和骨折。,3,、白细胞和血小板的功能损伤,。,4,、微量元素的缺乏等。,我们进行生酮饮食的病例选择,难治性婴儿痉挛症,试用,2,种抗癫痫药仍持续发作者，治疗前检查均正常者。,禁忌症,1,、,除外：,氧化缺陷或干扰葡萄糖或酮体稳定的,肝脏及代谢性疾病,。,2,、禁忌证：包括,各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病,：卟啉病，肉碱缺乏症，丙酮酸羧化酶缺乏症，某些免疫缺陷病，有机酸尿症。,纳入前需要完成的检查,1,、,入院前需要完成遗传代谢筛查,2,、身高、体重,3,、脑电图（最近做过可不做）,4,、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、磷等电解质，微量元素,5,、胆囊及泌尿系超声,6,、左手含腕关节,X,片正侧位片。抗癫痫药物的血药浓度。,（,可在入院后完成）,病例收集流程,难治性婴儿痉挛症患儿,讲解治疗目的和方法，家属同意,门诊完成遗传代谢筛查,收入病房，完善治疗前检查,病人家属签署治疗同意书，并填写临床观察表,专科医师及公司指导对家属进行治疗培训,开始生酮饮食治疗,生酮饮食住院期间治疗流程,住院目的,短期，,1,周左右；监测尿酮；家长学习方法；监测血糖，生化指标。,住院治疗流程,开始生酮饮食治疗,禁食,饮食结构转换,疗效判断,副作用检测,禁食准备,1,、头天晚上禁食，每,6,小时监测一次血糖、血酮。,2,、血糖维持在,1.12,2.24mmol/L,（,20,40mg/dl,），血酮,4mmol/L,控制效果最好，有症状可用橙汁,30,毫升。,3,、终止禁食：深度酮症，尿酮大于,3-4+,，或,50-150mg/dl,；或血,-,羟丁酸,3.6-5.6mM,。,饮食治疗,1,、,饮食转换,：饮食比例,4:1,（脂肪,/,蛋白质碳水化合物），热卡逐渐增加：,1/3,；第,2,天，,2/3,；第,3,天，全额。,2,、,适应阶段,：,4,5,天，可能有呕吐、腹泻、低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量盐，调味并补充身体所需盐分。,饮食转换方式：,日期,饮食比例,热卡,奇酮（,ml,）,普通饮食,第,1,天,1,：,9,通常量,0,通常量,第,2,天,4,：,1,1/3,16.6-22.13,Wt,0,第,3,天,4,：,1,2/3,33.2-44.27,Wt,0,第,4,天,4,：,1,全计算量,50.0-66.67,Wt,0,治疗中注意事项,1,、饮水,：以不出现脱水症状为原则。液体全日均匀给予，每次不超过,120,毫升，以免引起酮症状态太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食盐，少量青菜。,2,、尿酮监测,：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙酰乙酸）,1,次，达到,3,以上较好。,3,、补充物,：多种维生素和矿物质补充；钙每日,600-650,毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病，,0.5-1,克,/,天，分,2-3,次；如果有消化系统症状，可口服山莨菪碱。,疗效监测,1,、主要疗效指标：,发作频率的减少。,2,、酮症状态监测,：住院期间每,6,小时监测血糖和血酮,1,次。,3,、,出院检查项目：,血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、泌尿系超声。,出院后治疗流程,酮症状态监测,1,、尿酮试纸每日,2,次测试（在家,药店可以购买糖尿病病人用的尿酮试纸）；,2,、门诊时进行血酮测定，可以用微量血测试,3,、骨代谢情况：根据条件选用：钙、磷，碱性磷酸酶；维生素,D,水平；左手含腕关节,X,片；或超声骨龄,/,骨密度,主要疗效指标,1,、发作频率减少情况：治疗后与治疗前比较；教会家长或看护人,6,类癫痫发作的识别：失神，肌阵挛，失张力，强直，强直,-,阵挛，局灶性发作。,2,、标准化问卷了解饮食耐受性（可接受性）；,副作用或合并症监测,每日,：癫痫发作日记，家长要记录患儿每天的发作次数和不良反应。,每周：,测量身高、体重。,每月,：复诊，血酮，感染登记。,每季,：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、泌尿系超声，左手含腕关节,X,片正侧位片或骨龄。,每半年,：脑电图，总结。,