多发性硬化课件.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多发性硬化课件,多发性硬化(,multiple sclerosis,MS,)就是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点得自身免疫性疾病。,最常累及得部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。,流行病学,全世界广泛分布,发病率:远离赤道地区更多见,高发区300/10,万,/,年,英国北边得,Orkney,岛,中等发病区:,5,15/10,万,/,年,欧洲南部、美国南部、澳大利亚北部、中东等,低发病区:,5,10,万,/,年以下,亚洲、非洲等,病因,多发性硬化得确切病因及发病机制尚未阐明,较公认得观点认为可能就是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生得中枢神经系统自身免疫性疾病。,2007,年,研究者终于确定了与,MS,相关得基因:,IL-7,受体基因和,IL-2,受体基因,Transition page,9,大家应该也有点累了，稍作休息,大家有疑问的，可以询问和交流,病理,大体所见:脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一,边缘清楚得灰色斑块,以脑室系统周围为著。,晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色,质较正常为硬,硬化得名称因此而来。,显微检查:皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶,临床表现,发病年龄:多在,15,50,岁之间,性别差异:男女比例约,1:2,首要特点:,时间多发性:复发缓解过程,空间多发性:病变部位得多发,临床表现多种多样,每种神经病学症状都可能出现！,临床表现得症状,可有浅感觉障碍,亦可有深感觉障碍。疼痛感可能与脊髓神经根部得脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部,称之为莱尔米特征(,Lhermitte sign,),就是多发性硬化特征性得症状之一,30%40%,患者有不同程度得共济运动障碍,部分晚期患者可见到,Charcot,三主征:眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言,就是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发得感觉或运动异常,占多发性硬化患者得,5%-17%,。发作性得神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,就是本病比较特征性得症状之一,多见于复发缓解期,极少以首发症状出现,最多见,运动障碍一般下肢比上肢明显,腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性,1、,肢体无力,2、,感觉异常,3、,眼部症状,4、,共济失调,5、,发作性症状,6、,精神症状,7、,其她症状,常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,核间性眼肌麻痹就是多发性硬化得重要体征之一。旋转性眼球震颤常高度提示本病,在本病患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,膀胱功能障碍就是多发性硬化患者得主要痛苦之一;男性患者还可出现原发性和继发性性功能障碍;多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其她自身免疫性疾病,临床分型,复发缓解型,MS(relapsing-remitting MS,RRMS),原发进展型,MS(Primary progressive MS,PPMS),(,时间,3,月,/6,月,40y,得患者常见,预后及治疗均不好,、),继发进展型,MS(Secondary progressive MS,SPMS),进展复发型,MS(progressive relapsing MS,PRMS),MS,分型特点,病得自然进程(,Clinical course,),RR-MS,最主要得进展因素,(Weinshenker,1995;Runmarker,和,Andersen,1993;Ebers,和,Paty,1997),:,频繁得恶化;,疾病早期,反复得发作;早期发作间隔短;,发作后不完全得恢复;,运动、小脑以及脑干功能系统病变;,年龄比较大时开始发作;,发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过,6,个月;,发病后,5,年内,很短时间得中度残疾,(EDSS,评分为,3),;,疾病呈现高得,MRI,活动性,(O,riordan,等,1998;sailer,等,1999,),75%,得缓解,-,复发型,MS,在后期将转变成继发进展型,MS,其间隔时间约为,10-20,年,(,平均,15,年,),。约在病程,15,年时,MS,患者,EDSS,评分为,4,4、5,分,20,年后,MS,患者多伴有严重得神经功能缺损。,瑞典一项研究显示,MS,患者平均寿命较正常人群减少,15,年。英国和丹麦得研究结果与瑞典得研究结果相似。,辅助检查,(一),CSF,CSF,异常率可达,90,球蛋白增高,寡克隆,IgG,带,髓鞘碱性蛋白升高,(二)视觉、听觉及体感诱发电位检查,1,、视觉诱发反应异常,2,、听觉诱发反应异常,3,、体感诱发反应异常,(三),CT,扫描,CNS,白质内多发得、大小不一得低密度灶,最常分布在侧脑室周围,(四),MRI,检查 最敏感,MS,斑块表现为长,T1,长,T2,或等,T1,长,T2,半卵圆中心,视神经,小脑,MS,得早期诊断,临床孤立综合征,(,Clinical isolated syndrome,CIS,),临床上只有一次发作和一个部位受累得脱髓鞘病变。,包括视神经炎,小脑、脑干等部位独立受累得病人,在,MRI,上可能与,MS,相似,免疫学特点也与,MS,相似,超过半数得,CIS,病人将在未来,5,10,年发展为临床确诊得,MS,(,Clinical definite MS,CDMS,)。不满足时间多发和空间多发,尚不足一诊断,MS,得情形！,CIS,发展成为,CDMS,得预测指标,:,发病时就有脑内,T2,加权相病灶,发病时病灶数目,发病后最初,5,年内病灶总容积得增加速率,脑脊液寡克隆带(,OB,)和,IgG,鞘内合成率,(一般不能作为独立得预测指标,需要结合,MRI,),MRS,和,MRT,能对早期脑萎缩和轴突损害作出更早得判断,发现,MRI,正常得脑白质组织,(NAWM),得早期改变。,MS,临床孤立得综合征,(,clinical isolated syndromes,CIS,),综合征 特 征,视神经炎,1,、典型得单侧,5,、无视网膜渗出,2,、球后,6,、无斑点星,3,、典型得疼痛,7,、视乳头出血少见,4,、可恢复,脊髓炎,1,、部分感觉或运动受累,2,、感觉更常见,3,、,Lhermitte,征,4,、大、小便功能障碍常见,5,、,band,like,腹部或胸压,6,、急性,dystonias,(,肌张力障碍,),脑干,or,小脑,1、,眼球运动综合征,(如核间性眼肌麻痹,眼震),2、,偏侧或交叉感觉综合征,3、,偏瘫,4、,三叉神经痛,5、,偏面痉挛,小脑,1、,小脑性震颤,2、,急性共济失调综合征,发作性症状,1、Tonic spasm,2、,发作性构音障碍、,共济失调,诊断,Poser,标准(已经淘汰),McDonald,推荐得标准,(2001),最近提出得诊断标准:,McDonald,得改进,