医学影像-儿童脑肿瘤.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,儿童脑肿瘤,儿童特征,颅骨的特征,1,）骨缝未闭，囟门未闭,Spontaneous decompression,出现颅压升高症状需要一段时间。,2,）颅骨薄，指压痕,digital marking,颅内循环障碍，静脉淤滞,engorgement-,导出静脉,-,颅外静脉,-,头皮下静脉怒张,dilatation.,特征,发育中的脑组织,生后,2-3,年脑组织发育迅速；期间神经系统检查有特殊性。,生后数月,-Babinski,阳性,-,正常儿。,生后,2-3,个月，大脑（终脑）不健全,-,四肢活动，哺乳。,小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。,神经学检查,Prechtl and Beintema(1964,）,The Neurological Examination of the Full,Term newborn Infant:,室温：,27-30,度，间接光。,Feather mattress.,诊察顺序：,1,，授乳后,2-3,小时。授乳中，授乳即后，空腹均为不当。,观察,observation,1),安静时体位,resting posture,头部，躯干，上肢的位置；,左右对比，是否对称；,尿不湿的影响,2,）自发性运动,spontaneous motor activity,诊察,examination,1,头颅,:,大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否对称,头皮血管怒张,.,2,颜面,:,表情,bland,alert,fussing,crying,frowning.,3,颜面反射,眉间反射,口唇反射,哺乳反射,吸引反射,4,体位,posture,正常儿,;,左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。,病态,;,蛙姿，,5,目：位置，落日征（,sun-set phenomenon),眼震：正常时存在，头活动后持续存在时,-,病态。,瞳孔,神经瞬目反射,听觉瞬目反射,6,，上肢反射,;,手掌把握反射,Palmar grasp,7,下肢反射：,膝反射,Babinski reflex.,8,Moro response or head drop,9,placing response,10,stepping movements,儿童脑肿瘤的特征,1,幕下多见,中线部位多见,.,2,后颅窝,:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma.,3,glioma-70%.astrocytoma,多见,optic glioma,基本上见于小儿。,4,，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见；,转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。,5,，视乳头水肿：发生晚。,6,early morning headache,7,后颅窝肿瘤侧头位（,head tilt),喷射性呕吐。,大脑半球肿瘤,颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的,90.7,93.6%,，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见，,2,3,岁幕上为主。,60%,为,1,2,级星形细胞瘤。一岁以下,77,85%,高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次,10,15%,。,少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的,4,8%,。,其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细胞瘤等,症状及体征：,确诊需要时间。,30%,癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率,59%,。,80%,性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中,90%,认知障碍。,其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。,诊断,CT:,显示钙化,15,20%,，出血，增强,.,血管源性脑水肿。,MRI,：,T1,实质性肿瘤低或等信号。,T2,等或高信号。非特异性。,大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围,2cm,内。,外科治疗,目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。,立体定向,术中超声。,术中脑电检测。,辅助治疗：,2,岁以下很少放疗生长发育迟缓。,预后,10,14,岁脑肿瘤,5,年生存率,57%,。,2,岁以下生存率最差，,5,年平均生存率,36%,，主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。,1,2,级星形细胞瘤,5,年生存率,71%,3-4,级,5,年生存率：,16,35%,。,完全切除后室管膜瘤的,5,年生存率：,75,80%,，如有残余，生存率仅为,22,41%,。,Supratentorial astrocytoma.,Ganglioglioma of the temporal,lobe in a teenager presenting,with seizures.(transaxial TI-WI with,contrast),来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖,mixed neurogliogenic tumor.,15,岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。,肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质性有钙化。组织学见恶性少见。,癫痫：,70%,。精神，情绪障碍。颅压增高症。,手术全切。放疗？,Primitive neuroectodermal tumor(PNET),PNET with cystic components and punctate calcifications,Hart and Earle(1973),未分化肿瘤群（,medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma),之外。,小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。,界线清晰，出血，坏死，囊腔。,10,岁以下，特别幼儿发生。颅内压增高。,预后极差，一年。,WHO,将,PNET,与,medulloblastoma,并类,(Rorke1985),Chiasmatic astrocytoma.,Convexity meningioma,Medulloblastoma,小儿脑肿瘤的,20-25%,，高度恶性，蚓部好发，可种植转移，男儿略多，,5-9,岁；,80%16,岁以前发病,.,遗传相关,.40-75%,囊肿。,躯干性共济失调，第四脑室闭塞,-,脑积水；,步态不稳，头痛，喷射性呕吐；,CT,：第四脑室内高密度肿瘤，多见增强。,90%,脑积水症,30%,钙化点。,MRI:,表现各异，,T1,低到中等型号，,T2,低到高，不均一。,术后（切除，分流术）考虑种植性转移可能，包括脊髓的照射治疗。,小脑星形细胞瘤,cerebellar astrocytoma,小儿脑肿瘤中良性，位于小脑半球及蚓部。占儿童颅内肿瘤的,10-20%,。,几乎均有囊性,70-85%,，囊壁结节（,mural nodule),囊液,Froin,阳性。,小脑症状,+,脑积水征,60-93%,。,CT,：小脑内边界清楚，低密度灶。囊壁结节增强。,10-20%,钙化，,MRI,：,T1,等信号，,T2,高信号。,可能治愈。,脑干胶质瘤,brain stem glioma,桥脑好发。发病年龄：,6.5,岁。,75%-,儿童，,25%-,成人。,75%,：弥散形，,25%,：局灶性。,星形细胞瘤多见。,与髓母细胞瘤不同，脑积水（,-,），,ICP,增高症状（,-,），表现多组颅神经及锥体束征。,CT,：桥脑增粗，基底动脉后方移位。第四脑室前侧压迫，肿瘤呈低密度。,MRI:T1,低信号，,T2,高信号，显示生长范围。,1/3,增强。,20%,：手术。局灶性，囊变，能耐受手术风险。,Cavernous angiomas,CAVERNOUS ANGIOMA,异常扩张的窦状血管团块，其间无正常的脑组织血管畸形，,AVM,有脑组织。,全血管畸形的,5,13%,。,部位：皮质下，基底节，视床，侧脑室内，第三脑室壁，第四脑室内，脑干。,多发,25%,。,症状：癫痫：,38%,，头痛：,28%,，出血：,24%,，局灶症状：,12%,。,CT:,高密度，钙化囊腔。,MRI,：,T1,，,T2,中心低高信号，混合信号。,颅咽管瘤,craniopharyngioma,错构组织，残存细胞变异；良性瘤，位置深，手术困难。,5-15,岁，儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。,93%,：生长发育迟缓。视力下降。,脑积水，颅内压增高。,CT,，,MRI,显示形态，与脑室系统关系，主要动脉，,MRI,增强可显示囊壁及实质部分。,内分泌检查。,手术：脑积水，囊肿处理。肿瘤切除。,视神经胶质瘤,optic glioma,小儿多发。,生长缓慢。,10-30%,局限在一侧视神经。,20-50%,伴发神经纤维瘤病，后者,15%,伴发视路胶质瘤。,Pineoblastoma causing noncommunicating,h y d r o c e p h a l u s.,(transaxial T1-WI,without and with,contrast),有报告：,17,例中,9,例小儿，,52%,。,恶性肿瘤，高度转移，种植，,手术，放射治疗，,2,年生存。,生殖细胞肿瘤,germ-cell tumors,相对罕见，恶性肿瘤。,11,15,岁多见。,70%,见于,10,20,岁。男：女,2,：,1.,松果体区与鞍上区。,脑积水，头痛，,Parinaud,综合征。复视，视乳头水肿。起源于鞍上区尿崩症及视力视野障碍。生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑垂体轴功能紊乱症状。,治疗：,shunt,第三脑室造瘘术，切除术，,放疗高度敏感，全脑放疗,90%,的长期生存率。,小儿脑肿瘤的,11.8%,。,Two cell pattern.,鞍上,松果体区。,5,10,年生存：,80%,。,混合型（,71%,）预后不良。,Germinoma.Slightly heterogeneous,mildly enhancing T1-hypointense,T2-hyperintense mass in the pineal region.(transaxial T1-WI with contrast,and T2-WI),Suprasellar germinoma,Choroid plexus papilloma,CHOROID PLEXUS PAPILLOMA,脉络丛发生良性肿瘤。,小儿：,41.4%.,乳幼儿多发。,部位：小儿，侧脑室。成人第四脑室。,症状：头围扩大，颅内高压。,CT,：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。,MRI,：,T1,低信号，,T2,不均匀中等高信号。,手术：,83%,良好，术中种植。,放疗。,bilateral vestibular schwannomasand NF2.(coronal T1-WI with contrast),毛发型星形细胞瘤,Large discrete cervicomedullary,juvenile pilocytic astrocytoma with a,cystic component.(sagittal T1-WI with,contrast),Ependymoma.extrudes through the foramen magnum,室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。,65%,于后颅窝。,10%,种植。,室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。,残酷的复发倾向。,风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？,Pituitary adenoma,Tuberous sclerosis with giantcell,tumor.Large enhancing intraventricular,mass at the foramen of Monro,consistent with giant-cell tumor.,Thank you,