小儿贫血-.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿,贫血,(Anemia in Children),1,小儿贫血,小儿造血系统的发育,造血器官发育,胚胎期造血,生后造血,造血细胞发育,2,小儿贫血,中胚叶造血期,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,（月）,胚 胎 期 造 血,肝脾造血期,骨髓造血期,卵黄囊,肝,脾,骨髓,淋巴结,细 胞 构 成,%,100,75,50,25,3,小儿贫血,造血器官发育,生后造血,骨髓造血,髓外造血,4,小儿贫血,5,小儿贫血,髓外造血,:,各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。,表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。,6,小儿贫血,造血细胞的发育,造血干细胞,7,小儿贫血,8,小儿贫血,祖细胞,细胞因子,产物,粒单集落形成单位,G-CSF,粒细胞集落刺激因子,中性粒细胞,巨核系集落形成单位,TPO,血小板生成素,血小板,红系集落形成单位,EPO,促红细胞生成素,红细胞,9,小儿贫血,小儿血象特点,10,小儿贫血,红细胞和血红蛋白量,出生时和生后,:,RBC 5-7x10,12,/L,Hb 150-220g/L,生后,1,周,-3,月（生理性贫血,期）,RBC 3x10,12,/L,Hb100g/L,婴幼儿期,（,3,月,-1,岁）,RBC 4x10,12,/L,Hb 110g/L,11,小儿贫血,网织红细胞,初生,3,天内,:4-6%,1-2,月,:0.3%,以后,:0.5-1.5%,有核红细胞,出生时,:3-10/100 WBC,1,周后消失,12,小儿贫血,血红蛋白成分变化,血红蛋白,肽链,8,周,6,月,初生,6,月,1,岁,2,岁,胚胎期,Gower1,2,2,Gower2,2,2,Portland,2,2,8,周以前,3,月消失,胎儿期,HbF,2,2,增加,90%,70%,5%,95%,95%,HbA,2,2,2,1%,23%,3.5%,13,小儿贫血,白细胞总数变化,出生时15-20 x10,9,/L,6-12,小时：,21-28 x10,9,/L,生后,1,周：,12x10,9,/L,婴儿期,:10 x 10,9,/L,学龄期,:8 x 10,9,/L,14,小儿贫血,60,50,40,30,20,10,(%)70,淋巴细胞,中性粒细胞,1 3 5 7 9,日数,1 3 5 7 9 11,岁数,4-6,天,4-6,岁,白细胞分类的变化,15,小儿贫血,血小板和血容量,血小板：,150-300 x 10,9,/L,血容量,足月新生儿,:10%,体重,儿童,:8-10%,体重,成人,:6-8%,体重,16,小儿贫血,小儿贫血的定义与标准,定义,指外周血中单位容积内的红细胞数和,血红蛋白量低于正常。,17,小儿贫血,贫血的诊断标准,年龄,Hb (g/L),新生儿,145,1-4,月,90,中国,4-6,月,100,6,月,-6,岁,110,世界卫生组织,6,岁,-14,岁,120,18,小儿贫血,贫血分类,程度分类,病因分类,形态分类,19,小儿贫血,贫血分度,RBC,10,12,/L,Hb (g/L),新生儿,Hb,（,g/L,）,轻度,4-3,110,（,120,）,-90,145-120,中度,3-2,90-30,120-90,重度,2-1,60-30,90-60,极重度,1,30,60,20,小儿贫血,病因分类,RBC,或,Hb,生成不足,造血因子缺乏：,IDA,、巨幼红细胞贫血,再生不良：再障,感染、肿瘤,RBC,破坏增多,RBC,内缺陷：膜、酶、,Hb,合成及结构异常,RBC,外因素：免疫性、非免疫性,RBC,丢失,急性失血、慢性出血,21,小儿贫血,贫血的细胞形态分类,MCV(fl),MCH(pg),MCHC(%),正常值,8094,2832,3238,大细胞性,94,32,3238,巨幼红,正细胞性,8094,2832,3238,再障,小细胞性,80,28,3238,肾性贫血,小细胞性,低色素性,80,28,32,IDA,22,小儿贫血,小细胞性贫血,缺铁性贫血,地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,慢性感染,慢性失血,严重营养不良,铅中毒,小儿贫血,23,正常细胞性贫血,急性失血,急性再生障碍性贫血,急性感染,慢性肾炎、肾功能衰竭,缺铁早期,结缔组织病,骨髓肿瘤细胞浸润,恶性肿瘤全身播散,肝脏病,其它红系造血障碍,小儿贫血,24,巨幼细胞性贫血,维生素,B12,或叶酸缺乏,再障,肝病,切脾后,红系造血代偿性增加,阻塞性黄疸,甲状腺功能减退,小儿贫血,25,贫血的临床表现,一般表现：,皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓,造血器官反应：,肝脾淋巴结轻度肿大,各系统症状：,循环呼吸系统,-,呼吸心跳加快，杂音,消化系统,-,食欲减退、腹胀、便秘、舌炎,神经系统,-,精神不振、注意力不集中、易激动,免疫系统,-,免疫功能低下，易感染,小儿贫血,26,贫血,的诊断,病史：,发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史,体格检查：,生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结,实验室：,外周血,-,红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板,骨髓涂片,-,增生、分类、特殊染色补充造血原料,特殊检查,-,血红蛋白分析、,coombs,试验、相关酶、铁代谢,其他,-,肾功能、大便潜血、寄生虫检查,小儿贫血,27,贫血的治疗,去除病因,合理喂养,药物治疗,铁剂、维生素,B12,、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂,输血治疗,5-10ml/kg,极重度或合并肺炎,5ml/kg,造血干细胞,并发症治疗,小儿贫血,28,营养性,缺铁性贫血,Nutritional Iron Deficiency Anemia,29,小儿贫血,概述,定义,由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。,临床特点：,小细胞低色素性,血清铁和转铁蛋白饱和度降低,铁剂治疗效果好,发病情况,30,小儿贫血,缺铁性贫血发病率,31,小儿贫血,小儿体内铁的分布,约占体内铁,含量（,%,）,特点,血红蛋白,65,（,3/2,）,可反复利用。,FeHb,肌红蛋白,3,肌红蛋白对氧亲和力比,Hb,强。,Fe,？,含铁酶,0.2-0.4,细胞色素酶、过氧化酶等氧化还原酶是细胞代谢不可少的物质，,Fe,酶功能,。不可利用铁。,运转铁,0.10.4,与运铁蛋白结合在组织间运转。,贮存铁,（铁蛋白、,含铁血黄素）,30,贮存在骨髓（,1/3,）、肝（,1/3,）、脾和其它巨噬细胞系统（,1/3,），可利用铁。,32,小儿贫血,铁的来源,内源性,:,红细胞铁,外源性,:,食物铁,黑木耳,/,紫菜,/,豆类,/,芝麻,/,海带,/,绿叶蔬菜,肉类,/,猪肝,/,肾,/,鱼,/,鸡血,/,蛋类,/,乳类,33,小儿贫血,铁的吸收,食物中铁的吸收率,1-20%,：,谷类、蔬菜,1%,肉类、鱼类、禽类,10-25%,母乳,50%/,牛乳,10%,34,小儿贫血,铁吸收的百分比,%,影响铁吸收因素,食物种类,铁的性质,机体造血和储铁情况,其他食物因素,35,小儿贫血,由转铁蛋白来完成,铁的运转,O,2,Fe,+,+,运铁蛋白,骨髓,肝,脾,Fe,+,36,小儿贫血,概念：,血清铁蛋白,(serum ferritin,SF,）,血清铁（,serum iron,SI,）,血清总铁结合力（,total iron binding capacity,TIBC,）,转铁蛋白饱和度（,transferrin saturation,TS,）,37,小儿贫血,*,概念：,血清铁,血清总铁结合力,转铁蛋白饱和度,=,血清铁,/,总铁结合力,转铁蛋白,铁,38,小儿贫血,铁的储存和利用,铁蛋白和含铁血黄素,铁蛋白,还原酶,Fe,+,氧化,Fe,+,+,转铁蛋白,39,小儿贫血,铁在体内的代谢,铁的需要量和排泄量,需要量：排泄量：,成人：,1mg/d,1mg/d,4,月,-3,岁,：,1mg/kg/d,(,15ug/kg/d),早产儿：,2mg/kg/d,40,小儿贫血,铁在体内的代谢,动物性食品,（,Hb/Mb,）,Fe,3+,非动物性食品,（,Fe(OH),3,）,胃酸,蛋白分解酶,胃蛋白酶,游离盐酸,Fe,2+,血红素,血红素,Fe,2+,铁蛋白,Fe,3+,+,转铁蛋白,骨髓造血,肝脾储存,肠黏膜上皮细胞脱落入肠道,排出体外,肠黏膜上皮细胞,入血,十二指肠,空肠上段,VitC,+,去铁蛋白,41,小儿贫血,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,早产儿,/,双胎多胎,/,低体重儿,/,脐带结扎过早,胎内输血,妊母严重贫血,42,小儿贫血,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,铁摄入不足,*,乳类,/,谷类食物含铁低,铁吸收的影响因素,长期腹泻,/,急慢性感染,43,小儿贫血,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,铁摄入不足,生长发育快,生后,3-5M/1yr,早产儿,青春期,44,小儿贫血,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,铁摄入不足,生长发育快,铁吸收障碍,食物搭配不合理,慢性腹泻,45,小儿贫血,病因和发病机制,病因,先天储备不足或丢失,铁摄入不足,生长发育快,铁吸收障碍,铁丢失过多,长期慢性失血,鲜牛奶喂养,46,小儿贫血,病因和发病机制,发病机制,:,缺铁对各系统的影响,*,血液,:,小细胞低色素性贫血,ID,（铁缺乏期）,IDE,（红细胞生成缺铁期）,IDA,（缺铁性贫血期）,其他,肌红蛋白,/,酶,/,皮肤黏膜,47,小儿贫血,48,小儿贫血,临床表现,一般表现,造血系统表现,其他,:,消化,/,神经,/,心血管,/,免疫,49,小儿贫血,实验室,检查,ID,：,SF 0.9umol/L or 50ug/dl),IDA:,小细胞低色素贫血,+SI,血生化,SI,：,9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L),or 62.7umol/L(350ug/dl),TS,：,15%,（,30-50%,）,50,小儿贫血,缺铁性贫血时,血清铁,血清总铁结合力,转铁蛋白饱和度,51,小儿贫血,实验室检查,IDA:,小细胞低色素贫血,+SI,血象：,红细胞：,MCV 80fl,MCH 26pg,MCHC 0.31,骨髓象,增生,骨髓铁染色,52,小儿贫血,正常外周血涂片,IDA,外周血涂片,53,小儿贫血,54,小儿贫血,诊断鉴别诊断,诊断,*,：,初步：年龄、喂养史、血象,确诊：铁代谢生化,证实：治疗,55,小儿贫血,诊断鉴别诊断,鉴别诊断,慢性感染性贫血,地中海贫血,肺含铁血黄素沉着症,铁粒幼红细胞性贫血,铅中毒,56,小儿贫血,治 疗,治疗和预防,一般治疗,去病因治疗,铁剂治疗,57,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗,*,元素铁剂量：,46mg/kg/d,口服铁剂：,制剂：,硫酸亚铁,（,20%,）,富马酸亚铁,（,30%,）,，,葡萄糖酸亚铁,（,11%,）,用法及注意：,58,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗,注射铁剂,适应症,制剂：右旋糖苷铁,/,山梨醇铁,im,含糖氧化铁,/,葡聚糖铁,iv,铁剂疗效观察,输血治疗,59,小儿贫血,预防,喂养,铁剂强化食品,早产低体重儿,防 治,60,小儿贫血,食部每,100g,含铁量（,mg,）,米饭,2.2,海带,2.8,猪肝,32-62,面条,0.5,蘑菇,51.3,猪血,12.8,豆奶,0.5,黑木耳,158,猪里脊,2.3,玉米,3.1,紫菜,46.8,鸭肝,31-39,豆腐,2.4,香菇,13.6,鲫鱼,1.1-3.3,豆干,5.4,番茄,0.8,泥鳅,4.6-1.3,61,小儿贫血,巨幼细胞性贫血,megaloblastic,Anemia,62,小儿贫血,定义,DNA,合成的生物化学障碍及,DNA,复制速度减缓所致的疾病。,通常是缺乏叶酸、维生素,B12,所引起的营养性大细胞贫血,小儿贫血,63,发病原因,摄入不足,需要量增加,吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成,代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响,利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等,小儿贫血,64,发病机制,细胞内,DNA,合成障碍,叶酸或维生素,B12,缺乏,小儿贫血,65,临床表现,6,月,-2,岁婴幼儿,虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、,表情呆滞,智力和动作发育较同龄儿落后,全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难,舌炎、食欲不振,小儿贫血,66,诊断,贫血的诊断,RBC,形态改变,浓度：维生素,B12,及叶酸浓度下降,（维生素,B12,100mg/L,，叶酸,3ug/L,）,小儿贫血,67,治疗,纠正偏食及不良烹调习惯,含叶酸及维生素,B12,丰富的食物：动物肝脏、豆类、肉类,补充叶酸或维生素,B12,小儿贫血,68,小结,儿童血象与成人不同点,贫血分类,缺铁性贫血分期,缺铁性贫血的治疗,引起神经系统症状的贫血,巨幼细胞性贫血发病年龄,小儿贫血,69,THANK YOU FOR YOUR ATTENTION,70,小儿贫血,