血液系统疾病患儿的护理ppt课件.ppt

Textmasterformate durch Klicken bearbeiten,Zweite Ebene,Dritte Ebene,Vierte Ebene,Fnfte Ebene,Klicken Sie,um das Titelformat zu bearbeiten,仅供内部学习使用,赵秀芳,（四川大学护理学院）,第十二章 血液系统疾病患儿的护理,Caring for Children,with Hematologic Disorders,目 录,儿童造血及血液特点,小儿贫血,概述,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血,出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,血友病,1,2,3,学习目标,识记,复述小儿造血的特点、血液特点,说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血,说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现,理解,解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征,说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点,运用,识别血液病患儿的护理问题,为血液病患儿提供护理,学习目标,核心名词,Extramedullary hematopoiesis,Physiological anemia,Anemia,Iron deficiency anemia,Nutritional megaloblastic anemia,Idiopathic thrombocytopenic purpura,Hemophilia,髓外造血,生理性贫血,贫血,缺铁性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血,特发性血小板减少性紫癜,血友病,小儿造血特点,胚胎期造血,中胚叶造血期,:,胚胎发育,早期造血卵黄囊的中胚叶,肝造血期,:,胚胎,2,个月起,肝脏、脾是主要的造血场所,骨髓造血期,:,胚胎,5,个月以后,骨髓开始,造血,一、小儿造血及血液特点,小儿造血特点,生后造血期,骨髓造血,:,婴幼儿期全为红骨髓；,57,岁后被黄骨髓（脂肪组织）代替,具有潜在造血功能,髓外造血,:,指小儿在生后头几年，由于缺乏黄骨髓，造血的代偿能力低下。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。感染或贫血等纠正后可恢复正常。在正常情况下，骨髓外造血极少。,血液特点,红细胞数及血红蛋白量,出生时：,RBC 5.010,12,7.010,12,/L,Hb 150220g/L,以后逐渐下降，至,23,个月时出现,生理性贫血,生理性贫血：原因、发生时间、程度,3,个月后,RBC,和,Hb,逐渐回升，,12,岁时达成人水平,一、小儿造血及血液特点,生理性贫血：生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞和血红蛋白量逐渐降低，至,2,3,个月时，红细胞计数降至,3.01012/L,，血红蛋白量降至,100gL,左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。,血液特点,白细胞数与分类,总数,出生时：,1510,9,/L2010,9,/L,生后,10,天：,1210,12,/L,婴儿期：,1010,9,/L,8,岁时接近成人水平,分类,两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例,一、小儿造血及血液特点,血液特点,血小板：,与成人差别不大，,15010,9,25010,9,/L,血红蛋白种类：,出生时以,HbF,为主，约占,70%,，生后迅速被,HbA,取代，,4,个月时,HbF20%,，,1,岁时,HbF5%,，,2,岁时,HbF2%,（成人水平）,血容量：,年龄小，占体重的比例越高,一、小儿造血及血液特点,小儿贫血概述,概念,单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常,贫血的诊断标准,新生儿,Hb145g/L,14,个月,Hb90g/L,46,个月,Hb100g/L,6,个月,6,岁,Hb110g/L,614,岁,Hb120g/L,二、小儿贫血,贫血的分度,轻度 中度 重度 极重度,Hb,儿童,12090 9060 6030 30,（,g/L,）新生儿,144120 12090 9060 60,二、小儿贫血,小儿贫血概述,贫血的分度,二、小儿贫血,小儿贫血概述,轻度,中度,重度,极重度,Hb,（,g/L,）,新生儿,144120,12090,9060,60,儿童,12090,9060,6030,30,分类,病因学分类,红细胞和血红蛋白生成减少：,再生障碍性贫血，营养性贫血，其他,破坏过多（溶血）,丢失过多（失血）,形态学分类,二、小儿贫血,小儿贫血概述,临床表现,取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因,一般表现：,苍白、发力,髓外造血表现：,肝脾肿大,其他系统表现,二、小儿贫血,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,（,iron deficiency anemia,，,IDA,）,概念,体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血,临床特点,小细胞、低色素性,血清铁和铁蛋白减少,铁剂治疗有效,二、小儿贫血,病因,先天储铁不足,铁摄入不足,生长发育过快,丢失过多,吸收减少,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,发病机制,对造血的影响：,铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少,对非造血的影响：,上皮系统、神经系统、免疫功能,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,临床表现,起病缓慢，,6,个月,2,岁多见,一般表现：,苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢,髓外造血表现：,肝脾肿大,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,临床表现,其他系统表现,消化系统：,食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等,神经系统：,注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡,心血管系统：,心率增快,其他,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,辅助检查,血常规：,血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性,骨髓象：,增生活跃，以中晚幼红细胞为主,铁代谢检查,SF12g/L,，,SI62.7mol/L,，,FEP0.9mol/L,，,TS15%,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,治疗要点,去除病因,铁剂治疗：,一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后,23,个月,输血：,一般不输,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,常见护理诊断,/,问题,活动无耐力,与贫血组织器官缺氧有关,营养失调：低于机体需要量,与各种原因导致体内铁不足有关,知识缺乏,缺乏预防、护理知识,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施,休息与活动,一般不需卧床休息,合理安排休息与活动，以不感到累为原则,饮食指导,纠正不良的饮食习惯,告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食,提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食,早产儿、低体重儿及早给予铁剂,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施,正确补充铁剂,正确的剂量,口服铁剂：,两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素,C,、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服,疗效观察,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施,健康教育,指导喂养与辅食添加,合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯,坚持正确用药,养成良好的饮食习惯,积极治疗原发病,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼细胞贫血,（,nutritional megaloblastic anemia,NMA,）,概念,维生素,B,12,和,/,或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血,临床特点,精神神经症状、贫血,红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大,骨髓中出现巨幼红细胞,维生素,B,12,和,/,或叶酸治疗有效,二、小儿贫血,病因,（,维生素,B,12,缺乏）,储存不足,摄入不足,吸收和运输障碍,需要量增加,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,病因,（叶酸缺乏）,摄入不足,吸收不良,药物作用,代谢障碍,发病机制,对造血的影响：,DNA,合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大,对非造血的影响,维生素,B,12,缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,临床表现,起病缓慢，,6,个月,2,岁多见,一般表现：,虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄,贫血表现：,苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大,精神神经症状：,烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等,消化系统症状：,食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,辅助检查,血常规：,红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多,骨髓象：,增生活跃，以红系增生为主,血清维生素,B,12,100ng/L,血清叶酸,6,个月,学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。,贫血、肝脾轻度肿大。,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,实验室检查,血常规：,血小板,100,10,9,/L,，甚至,20,10,9,/L,；可有贫血；白细胞数正常,骨髓象：,巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象,PAIgG,测定：,含量明显增高,出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,治疗要点,预防损伤出血,肾上腺皮质激素应用,大剂量丙种球蛋白,输注血小板、红细胞制剂（必要时）,免疫抑制剂治疗、脾切除,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,常见护理诊断,/,问题,皮肤黏膜完整性受损,与血小板减少致皮肤黏膜出血有关,有感染的危险,与糖皮质激素和,/,或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关,恐惧,与严重出血有关,潜在并发症,内脏出血,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,护理措施,止血,避免损伤,预防感染,观察病情变化,消除恐惧心理,健康教育,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,血友病,（,hemophilia,）,概述,是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血,包括,血友病甲，即因子,缺乏症,血友病乙，即因子,缺乏症,血友病丙，即因子,缺乏症,三、出血性疾病,病因,遗传性疾病,血友病甲、乙为,X,连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史,血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递,发病机制,因子,、,、,缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,三、出血性疾病,血友病,临床表现,终生于轻微损伤或小手术后长时间出血,皮肤瘀斑，黏膜出血,皮下及肌肉血肿,关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失,血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关,三、出血性疾病,血友病,实验室检查,初筛实验：,凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常,凝血因子活性测定：,免疫学方法测定血浆因子,C,、因子,C,，活性降低,基因诊断：,有助于诊断和产前诊断,三、出血性疾病,血友病,治疗要点,尚无根治方法,止血：,尽快输注凝血因子、止血药物（,DDAVP,、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）,基因治疗,预防损伤出血,三、出血性疾病,血友病,常见护理诊断,/,问题,潜在并发症,出血,组织完整性受损,与凝血因子缺乏有关,疼痛,与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关,躯体活动障碍,与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关,长期性低自尊,与疾病终生性有关,三、出血性疾病,血友病,护理措施,预防出血,遵医嘱尽快输凝血因子,局部止血,观察生命体征、神志和出血情况,出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动,出血停止逐渐增加活动，防止致残,三、出血性疾病,血友病,护理措施,提供心理支持，增强自信心和自我控制感,健康教育,养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境,教会必要的应急处理措施,规律、适度的体格锻炼和运动,遗传咨询和产前基因诊断,三、出血性疾病,血友病,思考题及参考答案,思考题,缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？,参考答案,提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。,思考题,ITP,患儿鼻出血时可采取哪些处理？,参考答案,局部压迫止血（,1%,麻黄素或,0.1%,肾上腺素棉球、纱条或明胶海绵）,油砂条填塞（五官科）,遵医嘱给止血药或输血小板,思考题及参考答案,思考题,对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？,参考答案,预防损伤出血的措施,应急止血和护理方法,适度、规律的体育锻炼和运动,思考题及参考答案,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版副标题样式,2025/5/10 周六,2025/5/10 周六,儿科护理学,（第,5,版）,配套课件,THANKS FOR YOUR ATTENTION,