王建炜医生讲解骨肿瘤.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,骨 肿 瘤,Bone Tumors,王建炜,广州第一人民医院,1958年出生于加拿大1977年确诊骨肉瘤，右大腿截肢1980年为了激励人们战胜恶性肿瘤的信心，他开始长跑，历经143天，长达5373公里1981年去世至今，募集4亿美元,第,1,节,概 述,骨与软骨的恶性肿瘤发病率,原发骨肿瘤发病率为,2,3,例,/10,万人,男性稍多于女性,(1.7:1),不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同,约占全身恶性肿瘤的,0.5,1%,骨肉瘤约占,35,软骨肉瘤约占,25,尤文肉瘤约占,16,发病率,年龄和部位的分布,骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端,软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆,尤文肉瘤：,好发于儿童及青少年、骨干,多见于白种人群,发病率,年龄和部位的分布,骨肿瘤的手术治疗原则和方法,骨肿瘤的外科分期,(Enneking,分期,),外科手术方式,骨与软组织肿瘤的活检,骨肿瘤的外科分期,良性骨肿瘤分期,期别,定义,生物学行为,1,潜伏性,维持静止状态或自发愈合,2,活跃性,逐渐生长，但被自然屏障所限制,3,局部侵袭性,逐渐生长，不被自然屏障所限制,原发恶性骨肿瘤分期,期别,级别,原发肿瘤,远处转移,IA,G1,T1,M0,IB,G1,T2,M0,IIA,G2,T1,M0,IIB,G2,T2,M0,IIIA,G1,G2,T1,T2,M1,IIIB,G1,G2,T1,T2,M1,骨肿瘤外科手术方式,类型,切除界面,结果,适用,囊内,病灶内刮除,肿瘤残留,1-2,期,边缘性,经反应区切除,微小肿瘤残留,3,期,广泛性,经正常组织内切除（间室内）,可能残留微小或“卫星”病灶,I-III,期,根治性,经受累骨或肌肉以外切除（间室外）,无残留病灶,恶性复发,骨肿瘤外科手术方式,骨与软组织肿瘤的活检,穿刺活检,切开活检,第,2,节,良性肿瘤,常见肿瘤,骨瘤（,Osteoma,）,骨样骨瘤（,Osteoid osteoma,）,内生软骨瘤（,Enchondroma,）,骨软骨瘤（,Osteochondroma,）,骨瘤,临床表现,30,50,岁多见，,70,位于额窦、筛窦，发展慢,影像学表现,骨 样 骨 瘤,好发年龄,青少年,好发部位,下肢长骨骨干,临床表现,进行性剧烈疼痛,阿司匹林止痛,特点,具有圆或卵圆型的瘤巢（,Nidus,）,被反应骨包围,肿瘤很少超过,1cm,治疗,具有自愈倾向，可口服止痛药物观察,彻底切除瘤巢及外围的骨组织,股骨骨样骨瘤,内生软骨瘤,好发部位：手和足的短管状骨,临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折,X-,线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化,治疗,对静止病变可进行观察,对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨,多发内生软骨瘤病,骨骼发育畸形,易恶变,Ollier,病,伴有血管瘤的称,Maffucci,综合征,治疗以纠正畸形为目的,骨 软 骨 瘤,好发年龄,青少年,好发部位,长骨的干骺端，远离关节方向生长,临床表现,可长期无症状，偶然拍片时发现,肿瘤压迫周围组织可产生疼痛,少部分为多发骨软骨瘤病,X,线表现,在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化,治疗,一般不需治疗,如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、血管，应作切除术,第,3,节,骨 巨 细 胞 瘤,Giant Cell Tumor,潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主,占骨原发性肿瘤的,4-5%,中国、日本等国发病率较高,好发于,20,40,岁，,侵犯长骨,骨端,临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限,X-,线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡样改变,胫骨上端,GCT,GCT,的病理表现,骨巨细胞瘤分级和治疗,病理分级不能反应肿瘤生物学特性,多采用影像学,Campanacci,分级（,I-III,级）,以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作广泛切除或节段性截除术,化疗无效、放疗后易肉瘤变,局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，,3-5%,的病例发生肉瘤变,男，,20,岁，,GCT,继发,ABC,，,Campanacci II,级，刮除植骨,男性，,47,岁，股骨下端,GCT,，,Campanacci II,级，刮除植骨内固定,男性，,26,岁，胫骨上端,GCT,，,Campanacci III,级，瘤段切除假体置换,第,4,节,骨的恶性肿瘤,常见肿瘤,骨肉瘤（,Osteosarcoma,）,软骨肉瘤（,Chondrosarcoma,）,尤文肉瘤,/,原始神经外胚层肿瘤（,Ewing sarcoma/PNET,）,浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（,Myeloma,）,骨的淋巴瘤（,Lymphoma,）,骨纤维肉瘤（,Fibrosarcoma,）,高度恶性梭形细胞肉瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为特征,占原发恶性骨肿瘤的,20,青少年好发,加拿大,50,75/,年，美国,1000/,年,中国,6000,7000/,年,骨肉瘤,发病部位,长骨干骺端,疼痛,肿块,静脉怒张,关节功能障碍,病理骨折,临床表现,成骨或溶骨性破坏,骨膜反应可见,Codman,三角或呈“日光射线”,可见软组织肿块影,X,线表现,CT,及,MRI,表现,MRI,CT,Bone scan,血管造影及骨扫描表现,Angiography,骨肉瘤病理特点,骨肉瘤的治疗,新辅助化疗联合保肢手术治疗,截肢联合辅助化疗,化疗是骨肉瘤治疗的关键,多药联合,新辅助化疗（,neoadjuvant cheomtherapy,）,剂量强度,骨肉瘤化疗的意义,局部复发率,10%,肢体功能、生存率,依靠假肢生存率,保肢,截肢,保肢安全,化 疗,五年成活,10,岁,好发人群：白种人,亚洲人,非洲人,小细胞恶性肿瘤，,CD99(+),，多存在,t(11,22),，形成,EWS-Fli1,融合基因,对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率,CD99(+),髂骨尤文肉瘤，行肿瘤切除植骨内固定,术后,2,周术后,6,个月,浆细胞性骨髓瘤,定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤,临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松,化验：,血清蛋白增高，,A/G,比例倒置,40%,以上的病人尿本周蛋白阳性,骨髓穿刺找到大量异常浆细胞,治疗,以化疗和放疗为主,对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗,骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨,淋巴瘤,40,60,岁好发,临床表现,以疼痛和肿块为主要表现,可有发热等全身症状,常发生病理骨折,X,线表现,广泛的不规则溶骨，呈“溶冰”样,骨膜反应少见,治疗,放疗与化疗为首选,有病理骨折危险的可手术治疗,骨纤维肉瘤,多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见,临床表现：疼痛和肿胀,X,线表现,骨髓腔内溶骨性骨破坏,很少有骨膜反应,治疗,广泛手术切除,化疗和放疗不敏感,第,5,节,转移性骨肿瘤,40,岁以上好发，多处受累,多累及躯干骨和股骨、肱骨,乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌转移多见,主要表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫,X,线片上多为溶骨性破坏,治疗目的为缓解症状、提高生存质量,肱骨中段转移癌，溶骨性破坏,第,6,节,其他肿瘤和瘤样病变,色素沉着绒毛结节性滑膜炎（,pigmented villonodular synovitis,，,PVS,）,滑膜骨软骨瘤病,(synovial osteochondromatosis),滑膜肉瘤（,synovial sarcoma,）,骨囊肿,(simple bone cyst),动脉瘤样骨囊肿（,aneurysmal bone cyst,）,骨嗜酸性肉芽肿,骨纤维异样增殖症（,fibrous dysplasia,）,踝关节滑膜骨软骨瘤病,盆腔内滑膜肉瘤,行整块手术切除,肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿,纤维结构不良,肩胛骨嗜酸性肉芽肿,呈孤立而界限分明的溶骨性病灶,纤维异样增殖症累及左股骨上段,呈牧羊拐畸形,总结,恶性骨肿瘤是一种少见病，但是危害大,X,线是最基本和最重要的诊断手段,综合治疗是重中之重,日光放射症 骨肉瘤,Codman,三角 骨肉瘤,“葱皮状”现象 尤文肉瘤,牧羊人手杖 骨纤维结构不良,阿斯匹林 骨样骨瘤,病例,男，,11,岁，右胫骨骨纤维结构不良恶变，行右胫骨瘤段边缘切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后,2.5,个月影像学骨端骨性愈合,术后,5,个月完全负重,功能恢复良好,术后,11,个月拆除内固定。,病例,术前,X,光片,术后,1,周,X,光片,病例,术后,2.5,个月,X,光片,术后,1,个月,X,光片,病例,术后功能情况良好,术后,8,个月,X,光片,病例,术后,11,个月拆钢板后,X,光片,术后,11,个月拆钢板前,X,光片,监测皮岛,病例,男性,9,岁,右股骨骨肉瘤,(B,期,),，行广泛切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后,3,个月影像学愈合,6,个月完全负重。术后功能恢复良好。,病例,术前,X,光片,术后,1,个月,X,光片,病例,病例,术后,3,个月,X,光片,术后,6,个月,X,光片,病例,病例,术后功能情况,欢迎提问！,谢谢！,