泌尿-1肾炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,泌尿系统疾病,Diseases of Reproductive System,毛细血管,内,增生性,GN,感染后性,GN,急性,GN,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,(acute diffuse proliferative GN),又称为,-,病变特点,-,发病特点,-,临床特点,特点,常见于,5,14,岁,儿童,与,A,族,溶血性链球菌感染有关，一般发生在链球菌感染后,1-3,周,病变特点,:,双侧肾脏肾小球体积弥漫性增大,内皮细胞、系膜细胞弥漫增生,临床,:,急性肾炎综合征,儿童预后好,A,组乙型溶血性链球菌,肾小球细胞和间质炎,循环,免疫复合物,炎症介质,抗体,肾小球足细胞与基底膜之间,1,、病因和发病机制,感染,1-2,周后,沉积,机理,:,循环,IC,沉积,循,环,IC,沉,积,电镜,模式图,IC,1,、病因和发病机制,循,环,IC,沉,积,内皮,C,系膜,C,病变性质,:,急性增生性炎,1,、病因和发病机制,大体,大红肾,双肾弥漫性、对称性肿大,表面颜色变红,蚤咬肾,大红肾散在小出血点,2,、病理变化,蚤,咬,肾,大红肾,2,、病理变化,病变性质,:,急性增生性炎,镜下,肾小球,增生为主,:,内皮,C,和,系膜,C,渗出,:,中性粒,C,变质,:,可有,Cap,纤维素样坏死,肾小管上皮C,变性；腔内有管型,肾间质充血水肿、炎,C,浸润,体积大，细胞多，,Cap,腔、囊腔窄,观察点,肾小球体积？肾小球囊腔大小？,肾小球细胞数目？,毛细血管腔大小？,与正常肾小球对比,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球细胞数目,肾小球体积 球囊腔狭窄,肾小球体积，内皮细胞，系膜细胞，,Cap,腔狭窄,球囊腔狭窄,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球内中性粒细胞浸润,中性粒细胞浸润,毛细血管壁纤维素样坏死,微血栓,肾小管上皮,C,变性，腔内可有管型,间质充血水肿、炎,C,浸润,红细胞管型,蛋白管型,管型,:,肾小管和集合管腔中形成的圆管状体,病理变化,电镜,基底膜外侧或上皮下有,“,驼峰状,”,电子,致密物沉积,毛细血管内增生性肾小球肾炎,免疫荧光,2,、病理变化,IgG,、,C3,沿基底膜沉积呈不连续颗粒状荧光,临床病理联系,急性肾炎综合征,免疫复合物补体,血尿,水,钠,潴,留,球内,Cap,损伤、,通透性,球内细胞,增生,蛋白尿,肾小管重吸收正常,Cap,受压,炎症介质,球内血流量,滤过率,少尿,高血压,水肿,全身,Cap,通透性,预后与年龄有关,儿童预后好,95%,数周或数月内完全恢复,1%,新月体性,GN,1%,2%,慢性,GN,成人预后差,15%,20%,慢性,GN,4,、结局,临床,少见，成人多见,起病急、进展快、病情重,临床表现：快速进行性肾炎综合征,（主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症）,预后差（新月体超过,80,则预后不佳）,新月体性肾小球肾炎,(,快速进行性,GN,毛细血管,外,增生性,GN,),发病机制,电镜,电镜,I,型 抗,GBM,型,Goodpasture,综合征,25%,GBM内,线性,IgG,和,C3,无沉积物,II,型 免疫复合物型,25%,颗粒状,沉积物,III,型 免疫反应不明显型,50%,阴性或极弱,无沉积物,以上三种类型中均有部分病例与已明确的肾脏或全身性疾病有关，但约有,50%,的,RPGN,为原因未明的原发性肾炎。,病因和发病机制,大体,:,大白肾,双肾弥漫肿大,肾表面颜色,苍白,皮质内可有点状出血,正,常,病理变化,病理变化,性质,:,急性,增生性,炎,光镜,:,双肾多数肾小球,(50%,),有,新月体,形成,早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体,球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛,血管壁纤维素样坏死,肾小管上皮变性,(,细胞内玻璃样变,),管型,萎缩消失,肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生,新月体,(,Crescent,),概念,肾小球囊内增生的,壁层上皮细胞,与渗出的,单核细胞,等附着于球囊壁层,在毛细血管球外侧形成新月形,(,新月体,),或环状结构,(,环状体,),正,常,新月体,环状体,整个球囊壁层上皮,C,部分球囊壁层上皮,C,新月体,(,Crescent,),部位,成分,形状,新月体,(,Crescent,),新月体,(,Crescent,),新月体细胞成分间有较多纤维素,新月体的发生、发展,新月体发生,Cap,基底膜损伤（,Cap,壁,纤维素样坏死,）纤维素渗出球囊壁层上皮细胞,基底膜损伤,纤维素,新月体的发生、发展,新月体发展,早期,:,细胞性新月体,(,壁层上皮,C,单核,C),纤维细胞,纤维,-,细胞性新月体,纤维化,晚期,:,纤维性新月体,纤维,-,细胞性新月体,细胞性新月体,纤,维,性,新,月,体,肾小管上皮细胞内玻璃样小滴,-,重吸收原尿中的蛋白,肾小管,电镜,:,基底膜缺损，断裂,临床病理联系,临床表现：快速进行性肾炎综合征,起病急、进展快、预后差；,早期表现为血尿、蛋白尿，,迅速转变为少尿或无尿氮质血症急性肾衰,临床病理联系,快速进行性肾炎综合征,Cap GBM,损伤,血尿,纤维素渗出,细胞性新月体,球囊壁层上皮细胞增生,刺激,高血压,水肿,少,/,无尿,纤维,-,细胞性,纤维性,肾小球硬化,单核细胞渗出,进,展,快,囊腔闭塞,Cap,受压,滤过率,水钠潴留,尿毒症,蛋白尿,病变比较,共同点：,肾小球细胞数目增多。,不同点：,