同型半胱氨酸.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/9/6,#,同型,半胱氨酸,同型半胱氨酸,(homocysteine,，,Hcy),是一种含硫氨基酸，为蛋氨酸代谢过程中重要中间产物。目前认为高,Hcy,血症是是心血管疾病的独立危险因素。在心血管疾病高发的今天，评价血,Hcy,继而进行针对性的处理具有非常重要的临床意义。,化学性质,同型半胱氨酸（英文缩写为,Hcy,），是人体内蛋氨酸去甲基生成的一种含硫氨基酸,它在体内主要通过再甲基化、转硫作用两种途径进行代谢：,第一，在蛋氨酸合成酶催化下，甲基四氢叶酸为甲基供体，,Hcy,被甲基化生成蛋氨酸。亚甲基四氢叶酸还原酶,(MTHFR),是这一过程的关键酶。,第二，,Hcy,与丝氨酸结合的转硫化代谢。当上述代谢途径受阻时，,Hcy,在细胞内蓄积，并进入血液循环，引起慢性病理损害。遗传缺陷、营养因素、年龄、种族、生活习惯,(,如吸烟、饮酒、高蛋氨酸食物等,),、药物（如一些降压、降脂药）和某些疾病因素等可以影响,Hcy,水平。,同型半胱氨酸升高的原因,1,、遗传因素：基因缺陷或突变导致高半胱氨酸代谢必需的酶缺乏。,2,、营养状况的影响：摄入的维生素,B6,、维生素,B12,、叶酸不足，造成体内维生素、叶酸的缺乏，也可引起高半胱氨酸在体内堆积。,3,、肾功能衰竭：,透析患者,血中高半胱氨酸水平可达到正常人的,2,4,倍。,4,、一些药物如卡马西平、异烟肼，以及一些疾病如恶性肿瘤、银屑病、甲状腺功能低下等，也可导致高半胱氨酸的增高。,此外，生活方式也对血中高半胱氨酸的浓度有影响，比如大量地摄入咖啡、酒精、吸烟等均可导致高半胱氨酸的升高。,表,1,、影响,hcy,水平的因素,原因,效应,原因,效应,遗传因素,酒精摄入,胱氨酸尿症,运动,（,）,胱硫醚,-,合酶缺乏,临床情况,Down,综合征,叶酸缺乏,MTHFR C 677T,多态性,维生素,B12,缺乏,生理因素,维生素,B6,缺乏,年龄增长,（,）,肾功能衰竭,男性,（,）,增生性疾病,妊娠,甲状腺功能减退,绝经后,（,）,甲状腺功能亢进,GFR,下降,（,）,糖尿病早期,肌肉容积增加,（,）,糖尿病晚期,生活方式,银屑病,增加,规律摄入维生素,B6,，,B12,、,B2,、叶酸,系统性红斑狼疮,增加,吸烟,（,）,恶性肿瘤,增加,咖啡,（,）,移植后,增加,表,2,、影响血,Hcy,水平的药物,药物,效应,药物,效应,叶酸拮抗剂,Creatine,甲氨喋呤,左旋多巴,甲氧苄啶,巯基复合物,抗惊厥药物,青霉素,消胆胺,（,）,N,乙酰半胱氨酸,维生素,B12,拮抗剂,美司钠,氧化亚氮,性激素及类似物,一氧化氮,ND,雌激素（绝经后）,二甲双胍,（,）,雄激素,H2,受体拮抗剂,ND,他莫西芬,奥美拉唑,ND,氨基导眠能,维生素,B6,拮抗剂,其他药物,烟酸,甜菜碱,Azauridine,环孢,A,茶碱,辛伐他汀,异烟肼,ND,贝特类,可以产生,Hcy,的药物,利尿剂,腺苷类似物,同型半胱氨酸,升高的临床表现,高同型半胱氨酸血症是多种疾病的危险因子，特别是冠状动脉粥样硬化、老年性痴呆、中风、静脉栓塞等心脑血管疾病。此外，血浆中同型半胱氨酸升高还可导致新生儿缺陷和习惯性流产。,1,、,同型半胱氨酸水平升高与心血管疾病的关系,（,1,）增加冠状动脉疾病死亡率,。,冠状动脉疾病病死率与患者血浆总同型半胱氨酸水平呈正相关。,（,2,）增加冠状动脉疾病危险度,。,同型半胱氨酸水平升高与其他因子协同作用促进心血管疾病的发生。,3,）影响疾病的严重程度,。,血浆同型半胱氨酸浓度与冠状动脉病变程度呈正相关。其升高显著促进吸烟、胆固醇及高血压等危险因素对身体的危害。,2,、,同型半胱氨酸水平升高与脑血管疾病的关系,（,1,）中风的危险因素流行病学调查资料显示，如果同型半胱氨酸水平含量过高，中风的危险性增大，血浆同型半胱氨酸水平升高是中风的一个独立危险因素。,（,2,）老年性痴呆的危险因素同型半胱氨酸含量升高，或者叶酸、维生素,B12,的缺乏，都会增大患痴呆症的危险性。,3,、,同型半胱氨酸水平升高与糖尿病的关系,（,1,）同型半胱氨酸与糖尿病,1,型和,2,型糖尿病患者的血浆同型半胱氨酸均明显高于一般人群。,（,2,同型半胱氨酸与糖尿病并发症糖尿病合并冠心病、糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变等患者血清中同型半胱氨酸水平明显高于正常人。,4,、,其他,同型半胱氨酸升高常常引起妊娠并发症，如流产、先兆子痫、早产、新生儿体重偏低及某些新生儿缺陷，其机制为同型半胱氨酸对血管及凝血机制的损害。,临床上检测,Hcy,的适应症,（,1,）胱氨酸尿症的诊断和疗效评估，包括对胱氨酸尿症患者后代的筛查。,（,2,）心血管疾病危险评估。,临床检测,Hcy,的,正常值,我院采用生化检测方法。,正常值为,4,15.4,mol/L,。,对于维生素状态良好、生活方式良好的人，上限约,12,mol/L,。,治疗,治疗目前尚没有专门治疗高同型半胱氨酸血症的药物，但研究已经证实补充维生素,B6,、维生素,B12,和叶酸可以降低血浆中同型半胱氨酸水平。另一方面限制甲硫氨酸的摄入，饮食中减少动物蛋白摄入量。,