迷路窗破裂.docx

迷路窗破裂【概述】Simmon （1968年）首先提出迷路窗膜破裂是突聋的原因之一，随后被Stround（1971年）和Goodhill（1973年）手术所证实。【诊断】耳科检查鼓膜一般正常，偶有充血混浊和液平面，患耳朝下侧卧有旋转性眼震，有潜伏期，伴有眩晕感，呈疲劳性周围前庭型。据Singleton报告，外淋巴痿时位置性眼震潜伏期短，不易疲劳，26%60%痿管试验呈阳性反应。凡有明显头面或耳部气压创伤或外伤史，或在飞行、潜水和用力后突然出现眩晕耳聋，并有痿管试验阳性者，应想及此病，应住院观察，进行颅内摄片、神经系统检查、听力及功能检查。Simmons （1979年）曾提出由413Hz，每1Hz为一挡，进行听阈检查，如有凹存在，即示有蜗内膜破裂可能。临床上应当与梅尼埃病、良性位置性眩晕和其他暴聋相鉴别。声阻抗诊断价值不大，且有进一步损伤迷路危险，不宜采用。【治疗措施】（一）保守治疗 急性期应绝对卧床信息，抬高床头以利于降低颅内压和促进窗膜愈合，忌用力大便与咳嗽。可用血管扩张剂和烟酸、东莨菪碱，或用5%7%的碳酸氢钠和利多卡因静脉滴注，亦可用激素和能量合剂静脉滴注，观察710天后仍感头晕或听力继续恶化者，应行鼓室手术探查。(二)手术治疗 按镫骨手术方式取耳内切，将后方皮鼓膜瓣翻向前方，在显微镜下先查看圆窗有无清液外溢，有时应用电钻或小凿将圆窗龛后缘去除，以便于观察窗膜，可能见到破而无液体波动，或见到外溢液体而不见窗膜。可对颈内静脉加压以使颅内压增高，有利于查看。然后依同样操作检查镫骨和卵圆窗。如发现圆窗膜有破，即用小剥离子将窗周粘膜刮除，取颞筋膜或耳周骨膜少许塞入窗内。据Ribari试验修补材料，以筋膜、骨膜、软骨膜最好，脂肪有静脉壁不宜采用。如为卵圆窗破裂，应先摘除镫骨，用筋膜或颞肌少许塞入窗内，再将镫骨复位。一般修补后前庭症状应有明显改善，但听力多提高不著。Strohm统计，眩晕改善者占97%，耳鸣好转者92%，听力完全恢复者仅21%，而且治疗效果与手术时间无明显关系。一般认为手术时间愈早效果愈好。【病因学】据Goodhill报告，损伤可经两种压力传导途径造成：外爆性损伤(Explosive route)：为最多见的原因，系脑脊液压力突然增高向外传导至内耳所致，如咳嗽、呕吐、用力大声哭笑等。脑脊液压传导过程为：脑脊液一耳蜗导水管一鼓阶一基底膜一中阶一前庭膜一前庭阶一镫骨底板韧带一中耳；或经脑脊液一内听道一筛板一球囊及椭圆囊一底板韧带一中耳。内爆性损伤(Inplosiveroute):系鼓室咽鼓管内压力突然增高，直接经镫骨底板和圆窗压向内耳所致。如飞行、潜水、擤鼻、吹奏乐器、高压舱、枪伤、拳击和喷嚏等，鼻咽腔内压力升高，其传导过程为：鼻咽腔一咽鼓管f底板f前庭阶1脑脊液；或由鼻咽腔f咽鼓管f圆窗膜f鼓膜f脑脊液。直接损伤：如手术和颅脑外伤等。先天解剖异常：耳蜗导水管一般内直径0.02mm，外直径23mm，如径异常宽大，圆窗切变即失去保护功能。管腔内缺乏脉络样纤维组织，如鼓阶外淋巴压力剧增，便可造成窗膜破裂。一般左侧导管比右侧者大，可以解释临床上左侧发病较多的现象。如卵圆窗内镫骨底板固定，环韧带失去缓冲作用，两样亦可引起圆窗膜破裂。据动物实验，提高脑脊液压力能圆窗膜破裂的临界压力为2.674.kPa。单纯圆窗膜破裂听力仅损失数分贝，但临床所见均为严重耳聋，可见窗膜破裂同时还并发着庭膜或盖膜破裂，是由于内外淋巴液混合后产生的细胞钾中毒所致。Stewart检查68例正常颞骨标本中，55%有圆窗龛膜，此膜有穿孔、网状和闭合三种形式。Sando将圆窗膜描述为两个扇形结构，不在一个平面上，后上部水平而前下部比较垂直，总面积为2.290.42mm2，分内中外三层，厚50-70 um，边缘厚中央薄，中间层含有弹性纤维、血管和神经。在内侧0.3mm鼓阶内侧壁上有蜗小管开。在人类由于蜗小管很细，又有软组织充填，因此颅内高压传到外淋巴液时已明显减弱，不易引起膜损伤，但可引起慢性渐进性损伤。相反，婴儿型开放性蜗小管和解剖异常者，容易罹患。【病理改变】Weisskopf等将豚鼠圆窗膜全部刮除，用微音电位测量术后听力，只有6dB损伤。Simmosn推测此病有严重耳聋者，必定并发了耳蜗内其他部位损伤。Flint用扫描电镜观察发现，早期毛细胞有损害，仅限于顶转及基底转，与听力损失不成正比。Simmons曾做猫圆窗膜刺伤试验，伤后一周内即可愈合，听力在14周内可恢复正常。动物实验尚难解释严重耳聋现象。【临床表现】受伤后突然耳聋，症状和体征差异很大，很多初发症状不明显，有时仅有耳聋和轻度眩晕。1/3病人有位置性眩晕，伴有恶心、呕吐，但数日后即减轻，可遗留运动失调，轻者站立不稳，走路蹒跚，重者行走困难，但单个肢体运动协调正常。有的表现为突然严重耳鸣和耳聋，并伴有严重恶心、呕吐等，易和其他病因引起的暴聋相混淆。有的仅有眩晕，病后12年才出现耳聋。