黄疸诊断思路.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,黄疸的诊断思路,1,黄疸,Jaundice,指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高,并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征,婴儿黄疸（,TCB 5.0mg/dl),2,3,黄疸的分类,根据新生儿期分类：生理性黄疸,病理性黄疸,根据黄疸发生部位：肝前性,肝性,肝后性,4,黄疸的分类：依发生部位,部 位,机 制,原 因,肝前性,胆红素生成过多,溶血性,肝 性,处理胆红素能力下降,肝细胞性,肝后性,胆红素排泄障碍,梗阻性,5,黄疸的实验室检查,项目 溶血性肝细胞性胆汁淤积性,结合胆红素,非结合胆红素,丙氨酸转氨酶,门冬氨酸转氨酶,碱性磷酸酶,谷氨酰基转移酶,胆汁酸,尿胆红素,尿胆原,血红蛋白,6,肝前性黄疸,（婴儿常见肝前性黄疸的原因）,母乳性黄疸（停母乳,72,小时）,红细胞酶的缺乏：,G-6-PD,，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查）,红细胞形态异常：遗传性球形,/,椭圆形,/,口形红细胞增多症等（红细胞镜检）,血红蛋白病：,地中海贫血等（血常规,/,地中海贫血基因筛查）,自身免疫性溶血（,Coombs,试验）,7,8,婴儿肝炎综合征病因分类,感染性：病毒,细菌,其他,非感染性：,先天性代谢缺陷病,先天性代谢缺陷病,毒性作用,9,一感染,:,（一）,病毒感染,(viral infection),：,1,巨细胞病毒,(,CMV,),2,肝炎病毒,(HAV,、,HBV,、,HCV),3,EBV(Epstein-Bar virus,EBV),4,风疹病毒,(Rubella virus,，,RV),5,单纯疱疹病毒,(HSV),6,肠道病毒,(,柯萨奇病毒,B,组、埃可病毒,),7 HIV,10,（二）细菌感染：,1.,病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等,2.,机 理,：败血症引起的中毒性肝炎,3.,常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌,尿道,11,（三）其它感染：,弓形体,、梅毒螺旋体、真菌、,HIV,12,二、非感染,（一）,先天性代谢缺陷病,1,、碳水化合物代谢障碍,如：,半乳糖血症,、果糖不耐受症,糖原累积症,2,、氨基酸代谢障碍,如：酪氨酸血症,3,、脂类代谢障碍,如：尼曼,-,匹克病、高雪病,4,、胆红素及胆汁酸代谢异常,如：,Citrin,缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症,(PFIC),5,、其它代谢障碍,如：,1,-,抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性,13,（二）,先天性胆管畸形,1.,先天性胆道闭锁,分 类,：,肝内、肝外胆管闭锁,病 因：先天性感染（,80%,）,先天性,胆管,发育停顿（,20%,）,2.,先天性胆管扩张,分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的,囊性扩张（先天性胆总管囊肿）,病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,3.,Caroli,病,:,先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传,14,（三）,毒性作用,如药物,、肠外营养相关性胆汁淤积症等,15,肝功能,间接胆红素增高,直接胆红素增高,Coombs,试验,阳性,HCT,，,网织红,抗体,阳性（,Rh,A,B,等）,有核红细胞,或,球形红细胞,口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）,免疫性溶血,Coombs,试验,阴性,HCT,网织红,血涂片有溶血改变,HCT,或,网织红,或,HCT,网织红,血涂片正常,HCT,网织红,或,药物,红细胞酶缺陷,红细胞膜缺陷,血红蛋白病,感染,生理性黄疸,母乳性黄疸,代谢因素,其他,红细胞增多症,黄疸,诊断步骤：,16,直接胆红素增高（婴儿肝炎综合征）,肝功、,TORCH,、,EB,病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆,B,超、肝胆,MRCP,、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能,肝脾增大，便白，尿黄；,TBA,、,ALT,、腹部,B,超、肝胆,MRCP,、必要时核素检查,肝胆疾病,胆道闭锁,Caroli,病,胆总管囊肿,（外科手术）,TORCH,、,EB,病毒、肝炎病毒、血培养、,ALT,病毒性感染,（抗病毒、保肝、降酶）,家族史,多系统受累,（遗传性疾病筛查、铜蓝蛋白、甲状腺功能）,遗传代谢疾病,半乳糖血症,酪氨酸血症,高蛋氨酸血症,1,-,抗胰蛋白酶缺乏症,Citrin,缺乏症,甲减,TPN,相关性肝炎,肠外营养病史,肝脾增大、,ALT,、,TBA,17,治疗,(Treatment),一、病因治疗,：,1,积极控制细菌感染：使用广谱抗生素,2,抗病毒治疗：,更昔洛韦,3,遗传代谢性疾病：饮食调整,4.,先天性胆道畸形：及早手术治疗。,二、对症治疗,：,1,保肝、利胆、退黄,还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐,思美泰、熊去氧胆酸、激素,退黄合剂等，必要时补充白蛋白,2,补充,VitA,、,D,、,E,、,K,，肠道益生菌,18,谢谢！,19,