弥漫性肺病的鉴别诊断.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,弥漫性肺病的鉴别诊断,弥漫性肺病的鉴别诊断,第1页,弥漫性肺病共性,运动性呼吸困难或咳嗽,肺影像学双肺弥漫性间质浸润,生理或气体交换异常包含,DLCO,降低与,P(A-a)O2,异常,组织病理学表现为炎症,纤维化与重建,.,弥漫性肺病的鉴别诊断,第2页,弥漫性肺病分类,医源性药品性肺病,职业性环境性肺病,肉 芽 肿 性 肺 病,结节病,过敏性肺炎,胶元血管性肺病,独立性疾病,肺泡蛋白沉积症,郎翰氏细胞增多征,淋巴管平滑肌瘤病,特发性间质性,肺炎,遗传性,结节性硬化症,遗传性（家族性）,ILD,弥漫性间质肺病,弥漫性肺病的鉴别诊断,第3页,病史,急性起病咳嗽、呼吸困难、发烧、病毒和非经典病原体感染,-,多见于,COP,、,AIP,、,AEP,、药品性肺损伤、过敏性肺炎。,非急性起病,-,多见于,IPF,、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、,SLE,、多发性肌炎。,结节病,-,发烧时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。,AIP,和,AEP-,多急性起病，快速进展为呼吸衰竭。,亚急性起病（数周至数月）,-COP,、亚急性过敏性肺炎,药品诱导,ILD,和胶原血管病。,慢性起病（数月至数年）,-,多见于,IPF,NSIP,慢性过敏性肺炎,慢性职业相关性肺病（如石棉从容病）以及胶原血管病。,弥漫性肺病的鉴别诊断,第4页,肺外表现,消化不良、胃食管返流疾病,:,提醒,IPF,或硬皮病相关性间质性肺病,误吸、吞咽困难,:,提醒吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病,关节炎,:,提醒胶原血管病、结节病,眼部症状,:,提醒胶原血管病、肉样瘤病,重复发作鼻窦炎,:,提醒韦格氏肉芽肿,肌肉与皮肤症状,:,提醒多发性肌炎，,SS,弥漫性肺病的鉴别诊断,第5页,肺外表现,神经系统症状,:,提醒血管炎或结节病,血尿,:,提醒肺,-,肾综合征,癫痫,智力拖延发育,:,提醒结节性硬化症,外周淋巴结病肝脾大,:,提醒结节病,特异性皮疹,:,提醒胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤,肘部和掌指关节皮下小结,提醒类风湿性关节炎,肌肉触痛、肌无力,:,提醒多发性肌炎,指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张,:,提醒硬皮病,虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎,:,提醒结节病,弥漫性肺病的鉴别诊断,第6页,普通情况,IPF,多见于成人，,60,岁,NSIP,多见于,60,岁,肺结节病 多见于青中年,RB-ILD,、,DIP,多见于吸香烟者,淋巴管肌瘤病 多见于育龄妇女,另外，,ILD,与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,也有家族性肺纤维化报道，提醒,ILD,发病存在遗传原因,弥漫性肺病的鉴别诊断,第7页,环境原因,/,职业原因,/,治疗史,特殊暴露史,矿工,-,尘肺,花岗岩工人,-,矽肺,焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人,-,石棉从容病,农业工人,-,过敏性肺炎,家禽工人、鸟类兴趣者,-,过敏性肺炎,核能源工人、计算机制造工人,-,铍中毒,弥漫性肺病的鉴别诊断,第8页,药品治疗史,化疗,细胞毒类药品,非类固醇类抗炎剂,抗生素（呋喃妥因）,麻醉性镇痛药,抗心律不齐药（胺碘酮）,肼苯哒嗪,三环类抗抑郁药,弥漫性肺病的鉴别诊断,第9页,弥漫性肺病,CT,表现,密度增高影,:,结节，线样改变,网格样改变,膜玻璃样改变,实变,.,密度减低影,:,囊样或类囊样改变,无壁减低影,弥漫性肺病的鉴别诊断,第10页,CT,表现与常见病,结节,:,细支气管炎，结节病，血源性感染播散,线样改变 肺水肿，淋巴道转移,网格样改变,IIP,，尘肺,膜玻璃样改变 机会感染，,IIP,，肺泡蛋白沉积症,实变 肺炎，,COP,，肺泡出血，支气管扩张,囊样或类囊样改变 组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，,IIP,无壁减低影 小叶中央型或全小叶型肺气肿。,弥漫性肺病的鉴别诊断,第11页,A:,小叶中央（枝芽）型,B,：无枝芽型,C:,淋巴管周围型,D:,支气管血管型,E:GGO,F:,实变,G:,实质带,H:,胸膜下线,A,B,C,D,E,F,G,H,弥漫性肺病的鉴别诊断,第12页,各种影像表现定义与意义,结节样改变,:,结节定义为边界相对清楚，孤立，圆型密度增高影，内径,2,30mm,，微小结节内径,3,7mm,。,通常,HRCT2,级肺小叶分布,.2,级肺小叶结节分布有,4,种：,细支气管中央型,血管中央型,淋巴管周围型,随机分布型,.,细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，所以,HRCT,上,2,级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。,弥漫性肺病的鉴别诊断,第13页,小叶中央型结节,通常依据是否伴有枝芽征将其分为,2,类：伴有枝芽征通常提醒存在感染。,小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：,细菌性肺炎伴感染性细支气管炎,经典非经典分支杆菌感染,吸入,过敏性支气管肺曲菌病,囊性纤维化,弥漫性泛细支气管炎,气管内肿瘤,弥漫性肺病的鉴别诊断,第14页,小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病,过敏性肺炎,呼吸性细支气管炎,RB,ILD,COP,尘肺,组织细胞增生症,肺水肿,肺血管炎,肺动脉高压。,弥漫性肺病的鉴别诊断,第15页,淋巴管周围结节,通常见于累积淋巴结构病变,结节病,癌性淋巴管转移,LIP,肺淀粉样变,弥漫性肺病的鉴别诊断,第16页,随机结节,血源性癌播散,粟栗性肺结核,粟栗性真菌感染,矽肺,组织细胞增生症,弥漫性肺病的鉴别诊断,第17页,A,：淋巴管周围型,B,：小叶中央型,C,：随机型,弥漫性肺病的鉴别诊断,第18页,小叶中央型结节（,TB,）,过敏性支气管肺曲菌病,尘肺,弥漫性肺病的鉴别诊断,第19页,淋巴管周围型结节结节病,弥漫性肺病的鉴别诊断,第20页,随机型结节粟粒性肺,TB,弥漫性肺病的鉴别诊断,第21页,线样改变,包含小叶间隔增厚，实质带，胸膜下线及不规则线,少数小叶间隔增厚为与纵隔胸膜附近为正常，大量小叶间隔增厚则为异常，小叶间隔增厚原因为肺静脉扩张、淋巴管浸润、液体或纤维化，通常将其分为平滑型、结节性及不规则型，,弥漫性肺病的鉴别诊断,第22页,常见疾病,平滑型 常见于肺水肿，肺泡蛋白沉积症，肺泡出血，感染（,PCP,），肺淀粉样变。癌性淋巴管转移也能够出现，不过以结节型为主。,结节性小叶间隔增厚为累及淋巴管疾病特征表现，常见于癌性淋巴管转移，结节病，,LIP,，肺淀粉样变。结节病通常伴有纤维化及组织结构改变，癌性淋巴管转移通常没有纤维化及组织结构改变。,不规则小叶间隔增厚通常见于致肺纤维化疾病：慢性过敏性肺炎，结节病，矽肺，石棉肺，,UIP,实质带：指,2,5cm,长线样或网状密度增高影，不呈远段变细改变，通常与胸膜垂直，与其相连。常见于肺不张与各种肺纤维化病变，石棉接触也能够出现。,胸膜下线：指曲线密度增高影，小于,10mm,，与胸膜平行。无特异性，通常见于肺不张，纤维化，或炎症。,不规则线样改变：常见于肺纤维化，特异性差,弥漫性肺病的鉴别诊断,第23页,小叶间隔增厚,平滑型肺水肿,不规则型纤维化,肺泡蛋白沉积症,弥漫性肺病的鉴别诊断,第24页,结节型小叶间隔增厚癌性淋巴管转移,实质带结节病,胸膜下线石棉接触,肺纤维化,弥漫性肺病的鉴别诊断,第25页,网格样改变,指线样高密度应以不一样角度交叉，产生网格样改变。最常见于小叶内间质增厚，通常反应,2,级小叶间质结构增厚或浸润，可由纤维化或无纤维化炎症引发。有纤维化时，网格改变常为粗糙，伴有牵拉性支气管扩张及结构变形。,常见于,UIP,，通常在出现蜂窝肺前更显著。也见于,NSIP,、胶元血管性肺病。其它,IIP,或肺部感染及癌性淋巴管转移也出现,弥漫性肺病的鉴别诊断,第26页,膜玻璃样改变（,GGO,）,肺密度增加，但病变区仍可见血管及纹理。,常见于间质性肺病，单纯肺泡病变，病变累及肺间质与肺泡。,GGO,意义与临床症状、分布以及是否伴有其它征向相关。,弥漫性肺病的鉴别诊断,第27页,GGO,常见病,免疫受损患者出现感染征向，,GGO,通常提醒病毒或,PCP,伴有咯血者，多灶性,GGO,提醒肺出血,有过敏原接触多发性,GGO,提醒过敏性肺炎,也能够见于肺泡细胞癌，结节病，,NSIP,，机化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。,IIP,伴有,GGO,通常提醒活动性肺部炎症反应，有可能为可逆病变过程。通常,GGO,不伴有纤维化病灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提醒可逆性病变,弥漫性肺病的鉴别诊断,第28页,PCP,过敏性肺炎,肺泡蛋白沉积症,肺肾出血综合征,肺含铁血黄素沉积症,弥漫性肺病的鉴别诊断,第29页,铺路石征,指在片状弥漫膜玻璃征基础上有小叶间隔增厚或小叶间线,感染：,PCP,肿瘤：支气管肺泡癌,特发：肺泡蛋白沉积症,NSIP,吸入：外源性类质性肺炎,其它：,ARDS,肺泡出血,弥漫性肺病的鉴别诊断,第30页,弥漫性肺病的鉴别诊断,第31页,PCP,PCP,弥漫性肺病的鉴别诊断,第32页,PAP,弥漫性肺病的鉴别诊断,第33页,结节病,弥漫性肺病的鉴别诊断,第34页,类质性肺炎,弥漫性肺病的鉴别诊断,第35页,DAH,弥漫性肺病的鉴别诊断,第36页,肺实变,肺泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管细支气管空气征边缘含糊，有融合倾向。,外周及胸膜下实变常见病：,COP,慢性嗜酸性粒细胞肺炎,非经典肺水肿,药品反应,肺梗塞,结节病,弥漫性肺病的鉴别诊断,第37页,密度减低阴影,支气管扩张：支气管动脉比率增加，不呈正常逐步变细征,远段出现支气管征：肋隔胸膜,1cm,内出现气管，黏液栓,囊样改变：组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，,IIP,弥漫性肺病的鉴别诊断,第38页,黏液栓,支气管扩张,弥漫性肺病的鉴别诊断,第39页,小叶中心肺气肿,全小叶肺气肿,旁间隔肺气肿,弥漫性肺病的鉴别诊断,第40页,弥漫性肺病的鉴别诊断,第41页,弥漫性肺病的鉴别诊断,第42页,总结,病史,肺外表现,环境原因,/,职业原因,/,治疗史,CT,表现,组织活检,弥漫性肺病的鉴别诊断,第43页,