巨淋巴结增生症.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,巨淋巴结增生症,巨淋巴结增生症,第1页,巨大淋巴结增,生症（Castleman氏病-CD）,巨大淋巴结增生症，是一个病因不明慢性淋巴组织增生性疾病。,1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以下名称：,淋巴结错构瘤,血管性淋巴样错构瘤,良性巨淋巴瘤,血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症,巨淋巴结增生症,第2页,巨大淋巴结增生症,发生于淋巴结存在任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。,发生在任何年纪段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研究显示 透明血管型多发生于男性患者，平均年纪在 40 岁;浆细胞型平均年纪在 65 岁。,是一个少见良性疾病，含有血供丰富特点,巨淋巴结增生症,第3页,巨大淋巴结增生症,发病机制,当前认为 IL-6 是与 CD 发病最为亲密相关细胞因子,研究表明，,CD,发病与白细胞介素(,i,nterleukin，IL)-6 或相关多肽(比如 HHV-8 基因组编码一段 IL-6 类似物)有明确关系。,早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发觉 CD患者血清标本和淋巴结标本中 IL-6 表示上调。,更深入机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体多态性，且血清中可溶性 IL-6 受体表示上调。,巨淋巴结增生症,第4页,巨大淋巴结增生症,发病机制,HHV-8（人类疱疹病毒-8）与 CD 发病有相关关系。,有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染 MCD 患者淋巴,结标本中均检出了 HHV-8 基因序列;而在 17 例未合并 HIV 感染 MCD 患者中，亦有相当百分比(7/17)检出了 HHV-8 基因序列。,HHV-8感染与 CD,相关可能机制为:病毒编码 IL-6,类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长 因 子 表示，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖后，可深入增加 IL-6 表示，促进疾病发展。,巨淋巴结增生症,第5页,巨大淋巴结增生症,发病机制,也有研究表明炎症、免疫功效异常、,EB,病毒感染、巨细胞病毒感染与,CD,发病相关。,巨淋巴结增生症,第6页,巨大淋巴结增生症,病理分型,病理分型：,*,透明血管型，占,8090%,，,临床常多无症状，呈局灶型，发病高峰40 50岁，为,以淋巴滤泡、小血管增生及透明变性为主。,*,浆细胞型，占,1020%,，部分伴有全身症状，临床多为多中心型，发病高峰为 60 70 岁，血管成份少而,有大量浆细胞浸润。,*,混合型，兼顾二者，较少见,巨淋巴结增生症,第7页,巨大淋巴结增生症,临床分型,临床分型：,依据肿大淋巴结分布和器官受累情况：,*,局灶型,往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好;,*,多中心型,累及多个淋巴结区域，有较为显著系统性症状，预后较单中心型病例差,巨淋巴结增生症,第8页,巨大淋巴结增生症,临床表现,临床表现：,局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。,多中心型多表现为分散肿大淋巴结，常伴发全身症状如发烧、贫血、消瘦、肝脾肿大等。,巨淋巴结增生症,第9页,巨大淋巴结增生症,影像学表现,CT,表现：,局灶型,CT 表现含有特征性,平扫多境界清楚，密度均匀,部分病灶中央可见钙化,部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤,维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变,病灶周围可伴子灶；,增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强化，静脉期及延迟期连续强化。但 病灶内较少出现坏死或囊变这与肿瘤丰富血供相关。,巨淋巴结增生症,第10页,巨大淋巴结增生症,影像学表现,有研究认为：增强病灶中间低密度是因为,毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞 过分增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入 延迟或不能进入；,还有学者研究病理证实病灶中间低密度或低信号区为纤维组织及玻璃样变性血,管结构所致，并不是缺血坏死。,巨淋巴结增生症,第11页,巨大淋巴结增生症,影像学表现,CT,表现：,多中心型：,平扫多为稍低密度影。,增强呈轻中度强化，延迟期连续均匀强化，原因是,肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生,。,巨淋巴结增生症,第12页,巨大淋巴结增生症,影像学表现,MRI,表现：,局灶型,:,T1 WI 等信号，T2WI 高信号；,增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周围可,见增粗、迂曲供血血管。,多中心型,MRI,表现缺乏显著特征,表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀；,增强呈轻至中度均匀强化。,巨淋巴结增生症,第13页,巨大淋巴结增生症,胸内,CD,70%,以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点,依据其发生部位分为：,纵 隔 型,(,最多见）,肺门 型（次之）,肺内 型（最少见）,巨淋巴结增生症,第14页,巨大淋巴结增生症,胸内,CD,影像学表现：,X,线表现：为检出该病基本方法，但无特异性,纵隔型：向一侧肺内突出半圆形或分叶（多,个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类,圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影,肺内型：极少见，可与肺门淋巴结增大共存,巨淋巴结增生症,第15页,巨大淋巴结增生症,胸内,CD,影像学表现：,CT,表现：纵隔和,/,或肺门类圆形或不规则实质性,肿块，少数可见钙化。,显示位于支气管分支处特征更直观。,增强扫描特点是显著强化（,100Hu,）,血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉,静脉期肿物呈致密均匀染色。,巨淋巴结增生症,第16页,Case-base-review,：,CT,表现,巨淋巴结增生症,第17页,增强前后,CT,值改变,CT,值：平扫,41.5Hu,增强,79.0Hu,117.8Hu,增强扫描前后，肿块,CT,值升高了,76.3Hu,巨淋巴结增生症,第18页,巨大淋巴结增生症,胸内,CD,肺门型者含有位于支气管分叉处特点：,巨淋巴结增生症,第19页,巨大淋巴结增生症,CT,表现,：显著强化,巨淋巴结增生症,第20页,巨大淋巴结增生症,胸内,CD,影像学表现：,MRI,表现：,T1,加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）,T2,加权,像呈,中、高信号（信号多数不均匀）,病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点,增强,MRI,扫描：肿块呈显著强化,巨淋巴结增生症,第21页,巨大淋巴结增生症,-MRI,表现,MRI,表现,增强检验,显著强化,前纵隔见一均质软组织肿,块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，呈等信号，呈高信号，上在肿块边缘可见流空血管影（白色箭头所表示）：可见肿块显著均匀强化，动脉期显著强化，延迟后连续强化，病灶边缘可见增粗供血血管影（白色箭头所表示）；：病灶和同层面主动脉时间信号曲线，二者强化方式相同,巨淋巴结增生症,第22页,女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘清楚 图 2b 增强扫描呈轻中度强化,巨淋巴结增生症,第23页,A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所表示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所表示)；C、D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见显著强化(箭头所表示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似,巨淋巴结增生症,第24页,判别诊疗,与病变位于颈部,CD,判别,：,颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外动脉分叉处，多有波动感，而,CD,能够发生于任何年纪，主要沿着淋巴链分布。,颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙化为其特征，而,CD,钙化少见。颈动脉血管瘤显著强化，呈多灶性结节状或迂曲管状,强化，且强化时间长。,颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度显著升高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消失。,巨淋巴结增生症,第25页,判别诊疗,与病变位于胸部,CD,判别,胸腺瘤：胸腺瘤与,CD,均为纵隔软组织肿块，增强扫描均表现为显著均匀强化，但胸腺瘤常呈显著不均质性强化，边界不及,CD,光滑、规则。,神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而,CD,主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发生囊变坏死少见。,淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结，表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增,强方式与,CD,相同，轻至中度强化。,巨淋巴结增生症,第26页,判别诊疗,与病变位于腹部,CD,判别,异位嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表现为早期显著强化，晚期进行性连续强化，强化特征与,CD,相同，囊变坏死常见，常有高血压病史。,副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动脉周围生长，病变囊变坏死率较,CD,高，强化不均匀。,神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死囊变多见，强化不均匀，而,CD,坏死囊变少见。,巨淋巴结增生症,第27页,谢谢！,巨淋巴结增生症,第28页,