睡眠型癫痫的特点.pptx

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1/8/2022,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,睡眠型癫痫的特点,睡眠型癫痫的特点,第1页,病因,多数患者起病前神经精神发育正常。,1/3,1/2,CSWS,患儿有脑部结构病变，多见于神经系统查体和神经影像学异常，一些患者即使未见明确异常，也存在不一样程度精神发育迟滞、预后差。,睡眠型癫痫的特点,第2页,CSWS,常见病因文件统计,常见病因 发生情况,围生期异常,38%,33%,新生儿惊厥,5.55%,10%,先天性偏瘫,27%,39%,新生儿化脓性脑膜炎,2,例,精神运动发育迟滞,16.7%,脑积水分流术后,30%,直系亲属患,CSWS 10%,热性惊厥,5%,癫痫家族史,10%,16.7%,神经影像学异常,脑穿通畸形,7%,10%,巨脑回畸形,3.5%,10%,皮质发育不良,8%,脑裂周围多小脑回畸形,18%,睡眠型癫痫的特点,第3页,ESES,机制,ESES,确实切机制当前仍不清楚，推测有以下几个方面：,1,电状态内源性自我维持机制,在脑内存在起搏性神经元。睡眠引发其固有节律释放。,局部突触回路形成。是使电活动得以自我维持主要条件之一。,继发双侧同时化。限局性放电可经过皮层或皮层下结构传导实现继发双侧同时化，是,ESES,广泛性棘慢波基础。,传出抑制，连续电活动而不引发临床发作可能与睡眠引发某种形式传出抑制相关。,睡眠型癫痫的特点,第4页,ESES,机制,2,睡眠触发机制,ESES,和睡眠,，,尤其是慢波睡眠有亲密关系，推测调整睡眠中枢神经递质或调质与棘慢波产生和维持相关。,3,脑发育与成熟,ESES,年纪相关性起病与脑发育相关。,首先，脑发育结构异常和组织错乱常成为产生癫痫原因。,另首先，因为发育中脑含有较强可塑性，连续异常电活动可能干扰处于敏感期皮层功效发育，尤其是高级皮层认知功效，造成认知缺点。,睡眠型癫痫的特点,第5页,ESES,机制,4,神经心理学损伤机制。,影响原因：,发病年纪，,ESES,连续时间，累及部位，棘慢波数量等。,其中,ESES,连续时间和累及部位是决定神经心理学损伤症状及其程度关键原因。,机制：,阵发性癫痫性放电可干扰正常神经元之间信息传递，造成一过性认知损伤。,连续异常电活动则有可能改变正常突触连接和神经回路，产生长时间，甚至是不可逆神经心理学损伤。,睡眠型癫痫的特点,第6页,临床特点,北京大学第一医院小儿神经科收治,16,例,CSWS,患儿临床资料总结。,1.,普通资料,16,例,CSWS,患儿中男、女各,8,例。,起病年纪,3,岁,8,个月,8,岁,4,个月。,5,例为早产儿,2,例有癫家族史,1,例诊疗为异型苯丙酮尿症,8,例无特殊,睡眠型癫痫的特点,第7页,临床特点,2.,癫痫发作,16,例都有癫痫发作，都有睡眠中局限运动性发作，其中,3,例有不足发作连续状态。,清醒期发作表现为不经典失神、局限运动性发作各,8,例；肌阵挛发作、失张力发作各,4,例；全方面强直,阵挛发作,1,例；,3,例患儿清醒期无癫发作,。,睡眠型癫痫的特点,第8页,临床特点,3.,神经心理损伤及运动倒退情况,16,例患儿起病前智力运动水平正常,13,例,较健康同龄儿低,3,例。,起病后,16,例患儿都有神经心理损伤和,(,或,),运动倒退,其中神经心理损伤、神经心理损伤并运动倒退各,8,例。,神经心理损伤表现为记忆力下降、定向力障碍、语言障碍、攻击行为、注意力缺点、计算力下降等。,运动倒退表现为共济失调、偏瘫、精细动作差等。,其中,7,例就诊因为神经心理损伤及运动倒退而非癫痫发作增加。,睡眠型癫痫的特点,第9页,临床特点,4.,头颅影像学检验,16,例均行头颅,MRI,检验。,8,例存在异常,包含大脑皮质发育异常、脑萎缩、双侧脑室后角异常信号各,2,例,先天性胼胝体发育不良、双侧壳核后部异常信号各,1,例。,8,例头颅,MR I,未见明确异常。,睡眠型癫痫的特点,第10页,临床特点,5.EEG特征,16,例清醒期都有限局性棘慢波发放。其中,4,例在,Rolandic,区,(,双侧,3,例,右侧,1,例,),，,2,例在双侧后头部，余,10,例为多灶性,(,包含额区、,Rolandic,区各,6,例,后颞区,2,例,前颞区,1,例,),。,睡眠期都有,ESES,现象。慢波睡眠期,（NREM 期),放电指数达,50%95%,以上。其中,7,例,50%85%,8,例,85%95%,1,例,95%,。,睡眠型癫痫的特点,第11页,临床特点,CSWS,临床特征主要有以下三点,1.,全方面性和,(,或,),不足痫性发作。,约,80%,患儿有痫性发作，主要表现为睡眠中局限运动性发作、清醒期全方面性发作，其中以失神发作最常见，失张力发作在诊疗中含有特异性。但患儿几乎均无强直发作。,睡眠型癫痫的特点,第12页,临床特点,2.EEG,存在,ESES,现象,其棘慢波指数,(spike,wave index,，,SWI,，即棘慢波连续总时间占非快速动眼睡眠时间百分比,),大于,85%,，多为额颞叶、额中央部放电。,3.,全方面性神经心理损伤和,(,或,),运动倒退,主要为多动、共济失调、易激惹、,失语,、短期失忆等，且与起病前有没有神经损伤无关，即一旦起病，就会有新神经、心理损伤出现。,睡眠型癫痫的特点,第13页,诊疗标准,1.,全方面和,(,或,),不足癫痫发作,2.EEG,存在慢波睡眠期电连续状态,(ESES),现象,3.,神经心理损伤和,(,或,),运动倒退。其中,EEG,存在,ESES,现象是必备条件。,4.,除外经典,Landau-K leffner,综合征,(LKS),及,儿童良性癫伴中央颞区棘波,(BECT),变异型,J Appl Clin Pediatr,，,Vo l.25 No.24,Dec.,睡眠型癫痫的特点,第14页,判别诊疗,CSWS,、,LKS,与,ABECTS,临床特点比较,临床特点,CSWS LKS ABECTS,主要表现 广泛认知功效倒退 语言功效障碍 负性肌阵挛、口咽部运动障碍,惊厥发作 80%，难于控制 80%，控制很好 控制良好,语言减退 表示性失语 听觉性失语 表示性失语,EEG 放电部位 额颞叶、额中央部 颞叶、顶枕区 Rolandic 区,影像学异常 多见 罕见 罕见,异常个人史 40%3%罕见,SWI 85%0 100%个别达50%80%,睡眠型癫痫的特点,第15页,EPILEPTIC DISORD,VOL.14,NO.1,MARCH,睡眠型癫痫的特点,第16页,治疗,治疗标准为：,控制癫痫发作。,消除电连续状态。,神经心理学康复。,睡眠型癫痫的特点,第17页,治疗,1.AEDs,（,1,）苯巴比妥（,PB,）、苯妥英（,PHT,）、卡马西平,（,CBZ,）、拉莫三嗪（,LTG,）及奥卡西平（,OBZ,）,等，因为这类药品可能降低癫痫发作，但也可能导,致连续,ESES,存在，应防止使用。,（,2,）丙戊酸（,VPA,）、乙琥胺、托吡酯（,TPM,）或苯二氮,类药品治疗可能有效，个别改进,ESES,现象。,（,3,）左乙拉西坦（,LEV,）,Chhun S,等在,发表一项抚慰剂对照双盲交叉研,究表明,LEV,治疗,CSWS,ESES,有效（,41%,58%,），,引发广泛关注。当前，,LEV,被认为是治疗,ESES,最有效,AEDs,。,睡眠型癫痫的特点,第18页,EPILEPTIC DISORD,VOL.14,NO.1,MARCH,睡眠型癫痫的特点,第19页,治疗,（,2,）类固醇激素治疗,类固醇激素治疗为,CSWS,ESES,最有效治疗方法（,ESES,改进率,65%,77%,）。当前，使用不一样药品种类（甲基泼尼松龙、氢化可松、泼尼松、促肾上腺皮质激素等）、药品剂量（大、中、小剂量）及用药疗程（短、中、长疗程）尚缺乏共识指南。,其作用机制尚不十分清楚，主要认为激素含有抗感染、免疫调整与免疫抑制作用，以及经过抑制,氨基丁酸（）再摄取，增强对海马抑制作用，造成电兴奋性下降和放电活动减弱。,睡眠型癫痫的特点,第20页,治疗,（,2,）类固醇激素治疗,复旦大学从属儿科医院神经科使用激素治疗方法详细为：,甲基泼尼松龙,20 mg/kgd,，天天,1,次，冲击,3 d,、停,4d,为,1,个疗程，连续冲击,3,个疗程（,3,周）；继之口服泼尼松,2mg/kgd,，,1,个月,1.5 mg/kgd,，,1,个月,1 mg/kgd,，,1,个月 ,0.5 mg/kgd,，,1,个月 ,0.25 mg/kgd,，,1,个月。,睡眠型癫痫的特点,第21页,16,例,CSWS,应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,3,个疗程,(1,个疗程为甲泼尼龙,20 mg kg,-1,d,-1,连用,3 d,之后口服泼尼松,1.52.0 mg,kg,-1,d,-1,4 d,后,开始下一个疗程,),。,3,个疗程冲击治疗结束后均口服泼尼松,1.52.0 mg,kg,-1,d,-1,共,4,周,后逐步减量,总疗程,0.5 a,以上13,例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫发作控制,2,例癫发作降低,50%,以上,1,例癫发作略有降低。,12,例神经心理损伤及运动倒退情况显著好转,2,例略有好转,2,例较治疗前无改变。,复查,EEG,多数患儿,(14/16,例,)ESES,显著改进。其中,2,例异常放电基础消失,6,例,NREM,放电指数下降,50%,6,例,NREM,放电指数下降,25%,左右,2,例改进不显著。,睡眠型癫痫的特点,第22页,治疗,（,3,）丙种球蛋白 （,IVIG,）,有报道,IVIG,用于,CSWS,ESES,治疗，但仅少数（,37%,）反应良好，因为尚无临床对照研究，故其确切疗 效不清楚。,（,4,）生酮饮食（,KD,）,多年来，有,KD,作为,ESES,治疗选择报道。,年,Nikanorova,等对,5,例年纪,8,13,岁、对各种药品治疗无效,ESES,患儿使用,KD,疗法，其中,1,例,ESES,现象缓解、,1,例,SWI,降低，其余,3,例无显著疗效。,当前，对于,KD,治疗,ESES,疗效不确定，尚须更多病例临床研究。,睡眠型癫痫的特点,第23页,治疗,（,5,）外科手术,多处软脑膜下横切术（）对各种顽固性癫治疗有效。,Loddenkemper,等,年报道,6,例采取大脑半球切除术、,2,例采取局灶切除术,ESES,患儿疗效，其中大脑半球切除术,6,例术后抽搐终止、局灶切除术,2,例只有轻微抽搐发作，术后随访全部患儿,EEG ESES,现象全部消失。,睡眠型癫痫的特点,第24页,