盆腔脂肪增多症.pptx

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,盆腔脂肪增多症,盆腔脂肪增多症,第1页,盆腔脂肪增多症,(pelvis lipomatosis,，,PL),是一个,病因不明良性罕见病,，它是因为,大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫,膀胱下段、膀胱颈、直肠,，使之变形、狭窄，并出现移位，造成,膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠,等一系列梗阻改变，尤其是泌尿系统症状尤为显著，,输尿管逐步扩张，肾盂积水进行性加重,，若病情得不到有效控制，最终可出现,肾功效减退，甚至肾功效衰竭。,盆腔脂肪增多症,第2页,最早由,Engels,于,1959,年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多造成乙状结肠和膀胱固定变形。,Foggl,和,Smith,在,1968,年正式命名为,(pelvis lipomatosis,，,PL),盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围盆腔空间内正常脂肪组织过分生长。,盆腔脂肪增多症,第3页,病因,PL,病因不明,普通认为与膀胱和输尿管炎症引发盆腔感染相关,或为系统性疾病一个别,或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关,Bsttista,等认为可能与,HMGI-C,基因相关,盆腔脂肪增多症,第4页,PL,临床分类,偶然发觉老年男性：症状不显著、病情进展迟缓。,PL,临床分类,体型矮胖年轻男性：显著下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重输尿管梗阻。,盆腔脂肪增多症,第5页,临床表现,PL,病变部位和范围不一样，表现临床症状不一样。,1 50%,PL,患者有下尿路症状,2 25%,患者方便秘为主肠道症状,3 1/3,患者合并高血压,盆腔脂肪增多症,第6页,下尿路症状,下尿路症状与,脂肪组织在膀胱周围增生,造成,膀胱出口梗阻,合并,增生性膀胱炎,相关。,早期无显著症状,随病情进展，约,50,患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。,盆腔脂肪增多症,第7页,诊疗,PL,诊疗主要依靠,体检,和,影像学,检验。,PL,病理学特点使其含有特殊影像学改变，所以，,影像学,检验在诊疗中含有主要意义。,盆腔脂肪增多症,第8页,直肠指检,受膀胱底部异常增多脂肪挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。,盆腔脂肪增多症,第9页,X,线,1,CT,2,MRI,3,影像学检验,盆腔脂肪增多症,第10页,IVP,IVP,见到膀胱呈特征性,“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”,外压性拉长改变，膀胱底部抬高。,同时可见,上尿路积水,征象。,Moss,等将以上,X,线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。,盆腔脂肪增多症,第11页,膀胱造影,膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。,膀胱颈部拉长,盆腔脂肪增多症,第12页,CT,膀胱周围大量脂肪增生,膀胱壁均匀增厚,CT,诊疗盆腔脂肪增多症显著优于普,x,线检验，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其它组织，做出定性诊疗。,盆腔脂肪增多症,第13页,CT,增强,CT,膀胱壁增厚,血管增多扩张,输尿管扩张,盆腔脂肪增多症,第14页,MRI,盆腔,T1,期,MRI,示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕,膀胱压缩变形,有教授认为,MRI,是诊疗,PL,最正确影像学诊疗方法,盆腔脂肪增多症,第15页,MRI,盆腔,T2,期,MRI,盆腔周围脂肪信号,膀胱壁局限不规则增厚,形成膀胱小梁向膀胱突起,盆腔脂肪增多症,第16页,盆腔增生脂肪,膀胱被挤压变形,膀胱抬高,盆腔脂肪增多症,第17页,MRU,肾盂输尿管积水扩张,输尿管迂曲,下段输尿管狭窄,膀胱颈拉长,盆腔脂肪增多症,第18页,病理,75%,PL,为,增生性膀胱炎,其中,增生性膀胱炎,40%,为,腺性膀胱炎,盆腔脂肪增多症,第19页,病理,膀胱周围大量,脂肪,增生,膀胱壁增厚,盆腔脂肪增多症,第20页,病理,A,增生膀胱上皮,B,腺上皮化生,C,基质水肿,D,血管增生扩张,盆腔脂肪增多症,第21页,膀胱镜检验,对于,PL,合并腺性膀胱炎应该定时行膀胱镜检验,据统计,PL,患者行膀胱镜检验时因为脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。,24%,患者膀胱镜插入困难,18%,患者膀胱镜无法插入,盆腔脂肪增多症,第22页,结合病人,下尿路症状,和,肠道症状,结合,IVP,、,CT,、,MRI,经典改变,结合,膀胱镜,检验,能够对该病做出正确诊疗,盆腔脂肪增多症,第23页,判别诊疗,腹膜后纤维化,腹膜后纤维化腹膜后广泛病变为,非脂肪,信号。,腹膜后脂肪瘤,腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清楚。,盆腔脂肪增多症,第24页,治疗,分类治疗,Klein,等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。,年老者病情发展较迟缓，,1O,年或更长时间内病情无改变，需定时随访，包含六个月一次。肾功效检验，两年一次造影检验，及定时膀胱镜检，必要时才考虑手术。,盆腔脂肪增多症,第25页,治疗,保守治疗,长久口服抗生素、减肥、激素治疗和,外科放射治疗，疗效甚微。,盆腔脂肪增多症,第26页,手术治疗,手术治疗适应症,A:,尿路梗阻造成积水，肾功效下降,B:,乙状结肠梗阻,盆腔脂肪增多症,第27页,手术方式,盆腔脂肪去除、输尿管膀胱再植术,此手术是治疗,PL,有效方法方法，术中尽可能去除膀胱、输尿管和直肠周围异常脂肪，松解输尿管。,经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术,重症者实施尿流改道,盆腔脂肪增多症,第28页,注意,本病手术治疗关键为保护,输尿管血运,，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选取有效抗生素防感染。,盆腔脂肪增多症,第29页,随访,-,国外,Klein,等曾对一组,18,例随访,0.517,年（平均,3.5,年），无相关恶性病变发生。但有,7,例（,39,）因尿路梗阻作过必要手术，,1,例死于尿毒症。,Halaehmi,等报道,1,例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采取整形外科超声油脂仪抽吸脂肪组织，也取得了很好效果。,盆腔脂肪增多症,第30页,随访,-,我国,程继义等报道,4,例其中,1,例行开放手术剔除膀胱周围过多脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访,8,个月疗效很好。,周祥福等 采取腹腔镜下去除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段方法，近期疗效满意。,曹军等 采取盆腔及输尿管周围脂肪组织去除，输尿管膀胱再植，疗效满意。,盆腔脂肪增多症,第31页,争议,因为病因不明，该病治疗争议较多,增多脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广泛，难以找到剥离空隙剔除洁净，手术难度大，手术适应症掌控和手术方式选择。,但患者术后能否不再复发及对肾功效改进，有待长久随访观察。,盆腔脂肪增多症,第32页,