抽动障碍(Ticdisorder).docx

抽动障碍（Tic disorder）
定义：不随意的突发，快速，重复，非规律性，刻板的单一或多部位肌肉活动或发声。（定义CCMD-3）
1）运动和发声抽动分简单/复杂两部分，但界限不清。
a、眨眼，斜颈，耸肩，扮鬼脸等——简单的运动抽动。
b、蹦，跳，打自己等一一复杂的运动抽动。
c、清喉声，吼叫，吸鼻动作一一简单的发声抽动。
d、复杂语言，模仿语言，秽语等一一复杂的发声抽动。
多种形式的抽动可在短时受意识控制，应激下加重，睡眠时减轻或消失，抽动多发生于儿童，少数可持续至成年。分抽动症、慢性运动或发声抽动障碍、Tourttes综合征三种。
2）儿童期常见多种多样的不自主运动或运动障碍。由以抽动Tic最为常见（定义为上）通常还可伴有情感障碍，强迫症状或注意不集中和多动等行为改变。三种类型可有连续性先简单运动抽动一简单发声抽动一抽动秽语综合征。ADHD时服用兴奋剂易出现。
一、抽动症Tic （暂时性抽动障碍又称习惯性痉挛）
多为单纯的运动抽动，极少为单纯发声抽动：多见眼肌，面肌，颈肌发声抽动，后清嗓声，咳声，嘶声。病程持续数月至一年。
A、流行病学
国外报导：10~24%的儿童在某个时期出现抽动症，极少为单纯发声抽动。
国内报导：1~7%北医三院（1965）在儿童神经症中占33%，南京儿童心理卫生研究中心门诊初诊占2%,男孩为多。
B、病因（未明，可能以下）
1、遗传因素：患者家族成员中患抽动秽语综合征。抽动较一般人群为多见。
2、躯体因素：都始于局部刺激而诱发。多眼结膜炎、倒睫、上呼吸道感染、鼻炎引起眼肌、面肌不自主抽动，当局部病因消除后，而抽动继续存在。
3、器质性因素：曾有围产期损伤史、产伤、窒息、早产、低体重儿等。此外多动症伴抽动症并不少见。
4、精神因素：生活中不愉快事件、过度精神紧张/学习负担过重，因此抽动成为心理应激的一种表现。
5、药原性因素：不恰当长期/大量应用抗精神病药或CNS兴奋剂可能产生Tic或抽动一秽语综合征。
C、诊断
DSM-W、CCMD-3 （见资料略）
ICD-10标准
1、以4~5岁儿童常见，起病于童年及少年早期。
2、有复发性、不自主、重复、快速、无目的的单一或多部位运动抽动，或发声抽动，以眨眼扮鬼脸或头部抽动较常见。
3、抽动能受意志克服短暂时间（数分钟^数小时），入睡后消失，检查未能发现神经系统障碍。
4、抽动一天出现多次，几乎天天如此，至少持续2周.但连续
期不超过一年。
5、已排除以舞蹈症，wilson EP肌阵挛，药源性EPS及其他锥体系统病变。
二、慢性抽动障碍
A、简单的或复杂的运动抽动，或为简单的或复杂的发声抽动。运动抽动和发声抽动两种不同时存在，而以运动抽动较发声抽动为多见。（病程至少1年以上，最长可终身持续）。
与上区别：抽动症Tic
1. 抽动障碍至少病程超过一年。
2. 临床表现抽动症状持久不改变。
本型可起病于儿童期和成人期有报告成年人患此症估计发病率1〜2%，成人患有慢性运动抽动障碍或发声障碍，可由抽动症，Tourtte’ s病程）可迁延也可成慢性。
临床类似抽动障碍表现。本型多累及面肌、颈肌、肩部肌群、很少有上、下肢和躯干抽动。可表现一侧面部歪扭或眨眼，多年持续不变。
慢性发声抽动较少见。有则为清嗓声或轻微的吸允声音、胸、腹、横、隔膜肌收缩形成发声。
B、诊断：
DSM-W、CCMD-3 （略）
ICD-10诊断标准
1、有反复性、不自主、重复、快速、无目的抽动、一次抽动不超过
三组肌肉
2、病程中，曾有运动抽动或发声抽动，但两者不同时存在。
3、在数周/数月内，抽动的强度不改变。
4、能受意志克制抽动症状数分钟至数小时。
5、病期至少一年以上。
6、21岁以前起病。
7、排除慢性EPS病变肌阵挛、面肌痉挛、精神病装相等。
三、抽动-秽语综合征（Tourttes病）
此型又称，多种抽动症、冲动性抽动症同义词，又称发声与多种运动联合抽动障碍。
Tourttes（1988）报告9例，且详细描述故以他的名字命名Tourttes综合症（TS）多发性运动性抽动伴有不自主发声的特征，属慢性精神障碍类疾病。
A、流行病学
国内：高庆云（1984）8〜12岁儿童17727名其中诊断为TS 43名，患病率2.42%。。
国外：美国明尼苏达州12统计年发病率为0.045%，男：女是3：1，48%是第一胎。
Shapiro TS患病率估计0.1%〜0.5%;具有家族遗传倾向，4〜12岁，7〜8岁占多数。
B、病因及机制（未明，有多种假说）
（一）遗传因素：TS家族成员中Tic和TS的发生率较高，10%〜
66.6%TS双生子儿一致性也较高，单卵双生儿TS —致性为75%〜95%。
双卵双生儿同病率也为8〜23%。提示TS遗传因素明显相关。
有人认为是常染色体显性遗传可伴有基因突变，但不排除多基因遗传。（略）
（二）神经生化因素：DA、NE、Ach、5-HT的研究

1、本症主要病理部位：是在纹状体多巴胺系统靶细胞膜受体由于DA活动过度/或突触后DA受体超敏所致。
临床服用选择性阻断中枢多巴胺D2受体的抗精神病药：氟哌啶醇、哌迷清（匹莫齐特pimozide） /泰必利（Tiapride）、能够使大多数TS症状减轻。
测定CSF、DA代谢产物芳香草酸HVA水平较对照组明显低，认为与突触后膜超敏有关。（是原发&继发？）
2、应激可使抽动加重：盐酸可乐定（氯压定）是一种a 2肾上腺素能受体阻滞剂，可使本症缓解，症状减轻；本症认为与NE功能失调有关。小剂量可乐定具有刺激突触前a2受体作用，从而反馈CNS蓝斑区NE合成释放，是抽动症状减轻。
患者CSF （MHPG）水平f，它是NE代谢主要产物，若MHPG （3一甲氧基一 4 一羟基一苯乙二醇）1水平f，给予可乐定治疗，能获得较好的效果。
3、5-HT较正常组为低：5-HT受体超敏（患者经丙磺酸负荷试验后CSF中5HTAH[5-羟吲哚醋酸]水平较正常组为低）所致反馈抑制/或因为5HT神经元本身脱失所引起，运用5HT前体L-5羟色胺酸可使抽动减轻。动物实验氯丙咪嗪可增加5HT的水平，应用时患者伴强迫症状者效果较好。
4、Ach不足、活性降低：形成CNS多巴胺与Ach能系统平衡失调。毒扁豆碱是抗Ach碱酶的药物，通过血脑屏障减少Ach的降解，使脑内Achf。静注半小时后抽动减少，停药恢复原状。

5、Y -GABA抑制功能不足以致抽动，服用B-氨苯基Y -GABA后可使抽动症状减轻。
(三) 器质性因素：
(1) EEG异常发生率为50〜60%，而伴注意力不集中，活动过多与EEG异常更为多见；但非特异性改变主为慢波或棘波增多。
(2) CT (-)，有人报告有25%CT异常。
(3) 神经系统软体征：107例TS儿童中59%有软体征对照组只20% (Shapiro 1978).
(4) 成人PET研究：基底节部位对葡萄糖的利用率较对照组增高与儿童期起病的强迫障碍研究结果以致。
(5) 神经解剖学基础：集中基底节及其皮质、丘脑、中脑的联系；少数学者发现尾核、壳核内神经密度增高、小神经元增多。
有人认为杏仁核-纹状体通路障碍引起行为运动改变；不自主发声由扣带回、基底节及脑干不规律发电有关。提示本症为器质性疾病。
(四) 精神因素：社会心理应激因素(精神创伤、生活事件)过度紧张、抽动是应激的反应形式。
（五）药源性：长期不恰当/大剂量应用抗精神药物/或CNS兴奋剂可能产生Tic或TS。
C、诊断：
Shapiro修正的诊断指征为：
1）诊断的主要指征：①起病年龄2~15岁。
② 多发性不自主抽动和发声抽动。
③ 症状是慢性过程、但有波动，可周期性改变，新的症状代替旧。
的症状，原有症状基础加新的症状。
2）可助诊断的指征：①秽语。
② 猥亵行为
③ 模仿语言。
④ 模仿动作。
⑤ 重复言语。
3）伴有的症状？①儿童ADHD。
② 非特异性EEG。
③ 神经系统异常的软体征。
④ 器质性功能不全的精神症状。
DSM-W、CCMD-3 （略）。
ICD-10 诊断：
1、起病21岁以前，大多数2〜15岁之间。
2、自复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动影响多组肌肉。
3、多种抽动和一种或多种发声抽动，两者同时出现某时，但不是同时必须出现。
4、受意识克制数分钟至数小时。
5、在数周或数月内症状的强度有变化。
6、抽动天天发作多次，几乎天天如此。病程超过一年以上，且在同一年之中症状缓解不超过二个月以上
7、已排除了小舞蹈、wilson Ep肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他EPS系统病变。
D、鉴别诊断：
1、风湿性舞蹈（小舞蹈症）：儿童多见，风湿性感染，具有相应体征及阳性化验（如血沉、抗“O”及粘蛋白反应）阳性，非重复刻板的不自主运动，肌张力降低，呈舞蹈样运动，不随意着克制、少有秽语发声抽动，强迫症状等。
2、亨廷顿（Huntington）舞蹈病：CNS家族遗传性疾病，分类有成人型也有少年型、进行性不自主舞蹈样运动和智力低下，肌张力、肌力减退，各关节过度伸直。腱反射亢进或降低。
3、Wilson’ s病：是一种常染色体单基因隐性遗传的钢代谢障碍，多发于儿童期，主要为肝硬化和豆状核变性、临床症状、肢体震颤、肌强直、构音困难、精神障碍、肝硬化及角膜色素环、血清铜总蛋白、血清铜量降低。血清铜氧化酶光密度检查低于正常，尿铜f。
E、治疗：
症状轻无需治疗，抽动重影响学习生活，常用氟哌啶醇为首选，
还可选泰必利、哌迷清、盐酸可乐定。
1、Hold （氟哌啶醇）61年开始治疗TS，效果明显60〜90%有效，其副作用影响治疗，可出现瞌睡、端坐不能、EPS、认知迟钝。剂量不宜过大，小剂量开始。0.25〜0.5mg每日2〜3次，总量1.5〜12mg/日，加用安坦。
2、哌迷清（Pimozide）是选择性CNS多巴胺拮抗剂，近年用治疗TS，疗效及副作用与Hold近似，两药引起心脏传导阻滞，哌迷清更为常见。使用前先作ECG，起始剂量0.5mg Q.D （服）。隔3〜7天小剂量增加至抽动控制。通常日量3〜6mg。1〜2月复查心电图。
3、泰必利（Tiapride）疗效较Hold差些，但有副作用轻的优点。孙开道（1982）治疗66例TS。总有效率达75.8%，治疗1〜2周后出现。剂量50〜1mg 2〜3次/日轻度头昏、无力、嗜睡、过量可发生恶心、呕吐反应。
4、可乐定（cloridine）：氯压定中枢活性异吡唑抗高血压药，具有a肾上腺素能阻滞作用。尤其a2受体为广泛的生理效应。它治疗Tic、TS有效率22〜70%。其药理作用可能抑制蓝斑区突触前NE的释放而使抽动症状减轻，对伴有ADHD和情绪不稳定有治疗效果。
服 每片含0.75mg，剂量通用1/2〜1片，2〜3次/日。起病从1/3片的剂量开始按体重3ug •公斤/日。
美国80年代可乐定制成贴剂，Catapres —tts主要用于治疗高血压，现已用于Tic TS治疗。
国产可乐定贴片（每片含2mg）每张面积2.5cm2释药速度0.〜
0.07mg/d，贴片后每6天换一次，每次可用1 /2〜1片。
副作用；嗜睡、头昏、干、体位性低血压可使过去心律失常症状加重，定期测血压及心电图。
5、五氟利多(Penfluridol) 服长效药，一次5〜7天，选择性阻滞多巴安作用，对氟哌啶醇无效者服它有效，其镇静副反应轻。
6、氟西汀(Fluoxetine)对Tic及TS伴强迫症状有效。剂量20〜40mg，50%有效，但易激动。
7、三环类：氯丙咪嗪治疗TS有效，因为它增加脑内5HT水平。注释：
1、MHPG (3 —甲氧基一 4 一羟基一苯乙二醇)。NE的最终代谢产物有MHPG及3 —甲氧基一 4 一羟基苦杏仁酸(VMA)，而80%的MHPG来源于中枢。当尿中MHPG含量就会发生改变，则证明中枢NE能系统功能失调。
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