完全缓解的儿童ALL临床路径.docx

完全缓解的儿童all临床路径
一、完全缓解的ALL临床路径标准住院流程
（一）临床路径标准住院日为21天内
（二）进入路径标准
1. 第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病（ALL） 疾病编码（ICD-10： C91.6）的低危、中危组患者。
2. 经诱导化疗达完全缓解（CR）。
3. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）
1. 必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检 查。
（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声。
（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培 养、影像学检查。
（5）骨髓涂片和（或）活检（必要时）、微小残留病变 检测。
2. 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。
3. 患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓 穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、 静脉插管知情同意书。
(四) 治疗开始于入院第3天内
(五) 治疗方案
1. 缓解后巩固治疗
(1) CAM 方案或CAML 方案，根据危险度不同给予 1~2个疗程，具体药物见下。
① 低危组：CAM方案如下。
环磷酰胺(CTX) 750 〜10mg/(m2・d), 1 次。
阿糖胞苷(Ara-C) 75〜1mg/ (m2・d),共7〜8天。
6-疏基嘌吟(6-MP ) 50〜75mg/ (m2・d),共7〜14天。
② 中危组：CAM方案或者CAML方案2轮。
CAM方案具体同低危组；CAML方案如下。
环磷酰胺(CTX) 750 〜10mg/(m2・d), 1 次。
阿糖胞苷(Ara-C) 75〜1mg/ (m2・d),共4〜8天。
6-疏基嘌吟(6-MP ) 50〜75mg/ (m2・d),共7〜14天。
培门冬酶(PEG-ASP ) 20 〜25U/(m2・d), 1 次。
CAM/CAML结束后10〜14天后重复1次CAM/CAML方案。
(2) mM方案
大剂量甲氨喋^(MTX)2-5g/(m2 -d),每2周1次，共4〜
5次;
四氢叶酸钙(CF)15mg/m2, 6小时1次，3〜8次，根据 MTX血药浓度给予调整。
6-MP 25mg/ (m2・d),不超过 56 天。
上述方案实施期间需要进行水化、碱化，监测MTX血药浓度。
2. 延迟强化治疗
(1 ) VDLD 方案
VCR 1.5mg/ (m2・d),每周1次，共3〜4次，每次最大 绝对量不超过2mg；或者长春地辛(VDS ) 3mg / (m2-d), 每周1次，共3〜4次。
DNR或阿霉素(ADR)25〜30mg/(m2・d),每周1次，共3〜4 次。
培门冬酶(PEG-ASP ) 20 〜25U/(m2・d),共 2 次 (间隔14天)，肌内注射。
DXM 8〜10mg/(m2・d), d1〜7, d15〜21。
(2) CAM方案或CAML方案
① 低危组：CAM方案如下。
CTX 750 〜10mg/ (m2・d), 1 次。
Ara-C 75 〜1mg/ (m2・d),共 7〜8 天。
6-MP 50 〜75mg/ (m2・d),共 7 〜14 天。
② 中危组：CAML方案如下。
环磷酰胺(CTX) 750 〜10mg/(m2・d), 1 次。
阿糖胞苷(Ara-C) 75〜1mg/ (m2・d),共7〜8天。
6-疏基嘌吟(6-MP ) 50〜75mg/ (m2・d),共7〜14天。
培门冬酶(PEG-ASP ) 20 〜25U/(m2・d), 1 次。
低危、中危B-ALL患者延迟强化完成后直接进入维持治 疗；中危T-ALL患者插入8周维持治疗［即用8周6-MP+MTX 方案，具体方案为：6-MP 50mg/(m2・d),持续睡前空腹 服共8周；MTX 15〜30mg/m2,每周1次，共8次，服或肌 注，根据WBC调整方案中6-MP的剂量］。中危T-ALL在插入 维持后患者重复1次上述VDLD和1〜2轮CAML方案。
3. 维持治疗方案
6-MP+MTX方案期间每4〜8周插入VD方案。
(1 ) 6-MP+MTX 方案：6-MP 50mg/ (m2 - d),持续睡前 空腹服；MTX 15-30mg/m2,每周1次，服或肌注。根据 肝功及WBC调整方案中的药物剂量。
(2)VD方案：VCR 1.5mg/(m2・d), 1次，每次最大绝 对量不超过2mg; DXM 6〜8mg/(m2・d), 5〜7天。
总治疗疗程：男2.5〜3年，女2〜2.5年。
4. 中枢神经白血病(CNSL )的防治：腰椎穿刺及鞘内注 射至少17〜25次。首次鞘注单用MTX之后三联鞘注，具体 药物剂量如下。
MTX：年龄＜12个月6mg,年龄12〜36个月8-10mg,年龄＞36个 月 12-12.5mg。
Ara-C: 年＞＜12 个月15-18&,年龄12 〜36 个月 24-301^,年 龄＞36 个月 35-36mg。
DXM：年龄＜12 个月 2-2.5mg,^＞ 12 〜36 个月 2.5-3mg,年龄＞36 个月4-5mg。
初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄＜2岁不放疗，年龄＞2 岁者，可选择12Gy头颅放疗。
（六）治疗后恢复期复查的检查项目
1. 血常规、肝肾功能、电解质。
2. 脏器功能评估。
3. 骨髓检查（必要时）。
4. 微小残留病变检测（必要时）。
（七）化疗中及化疗后治疗
1. 感染防治
（1 ）给予复方磺胺异嗯喳和甲氧节唳复方制剂预防肺胞 子菌肺炎。
（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗 菌药物，可选用头胞类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可 考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗； 有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结 果选用相应抗菌药物。
（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。
2. 脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝（必要时）、
水化、碱化。
3. 成分输血：适用于Hb 80g/L,PLT 20 X 1 09/L或有 活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。 有心功能不全者可放宽输血指征。
4. 造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC） <1.0 x 109/L,可使用 G-CSF 3-5 Mg/（kg-d）o
（八）出院标准
1. 一般情况良好。
2. 没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）有无变异及原因分析
1. 治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进 行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2. 若治疗过程中出现CNSL,退出本路径，进入相关路径。
3. 治疗期间髓内和（或）髓外复发者退出本路径。