中英对照的癫痫课件简单介绍PPT.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,癫 痫,1,掌握：治疗的注意事项,/,用药原则及癫痫持续状态的抢救。,熟悉：影响癫痫发作的因素、临床表现、诊断及鉴别诊断。,了解：病因、发病机制、分类、脑电图的重要价值。,（,P3.1,）,2,Supernatural?Hippocrates:On the sacred diseasePhysical.EpilepsyEpilepsy and genius?,黑龙江癫痫病医院 400-0059-305 癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,4,流行病学资料,Hauser WA,Annegers JF,Kurland LT.Incidence of epilepsy and unprovoked seizures,in Rochester,Minnesota:19351984.Epilepsia.1993;34:453468.,5,定 义,癫痫,(Epilepsy),是,多种原因,导致的,脑,部,神经元,高度同步化,且,常,具有,自限性,的,异常,放电的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点,。,6,7,由于异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性发作（,seizure,），反复多次发作则称为癫痫。而在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。,8,影响发作的因素,年龄,遗传因素,睡眠,内环境改变,9,发病机制,引起癫痫发作,（通过病态突触）神经元间的扩布,神经元异常放电：,阵发性去极化漂移及高幅高频的棘波放电,离子异常跨膜运动,离子通道结构和功能异常,神经递质或调质异常,基因突变或表达异常,各种病因,负反馈机制,10,病 理,海马硬化：神经元脱失和胶质细胞增生；苔藓纤维出芽；齿状回结构的异常。,非海马硬化：是否有神经元的脱失？胶质细胞的作用？,由于病因的复杂性及伦理学的限制，目前仅知其冰山之一角。,11,概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,12,癫 痫 的 分 类,标 准：,（一）临床发作：,共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。,个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。,（二）脑电图上的痫性放电：,13,癫痫的脑电图表现,典型表现是棘波、尖波、棘,-,慢或尖,-,慢波,。,14,癫 痫 的 分 类,国际抗癫痫联盟（,ILAE,）在,1981,年提出的癫痫发作分类,P294-295,ILAE 1989,年癫痫综合征的分类,P295,2001,年,ILAE,提出了最新的,“,癫痫发作和癫痫诊断方案的建议P296-297,15,概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,16,17,部分性发作,无意识障碍,局灶症状,临床和,EEG,提示源于大脑半球,局部神经元的异常放电,意识障碍,自动症,运动症状,由部分发作起始扩展为,GTCS,单纯部分性,部分继发全面性,复杂部分性,18,单纯部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,19,部分运动性发作,杰克逊发作（,Jackson seizure,）,（,P1.1,）,旋转性发作,姿势性发作,发音性发作,20,单纯部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,21,部分感觉性发作,躯体感觉性发作,视觉性发作,听觉性发作,嗅觉性发作,味觉性发作,眩晕性发作,22,单纯部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,23,自主神经性发作,症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛,单独自主神经性发作极为少见，常伴有意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分,起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）,24,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,25,精神性发作,发作性情感障碍,发作性记忆障碍,发作性认知障碍,发作性错觉,发作性结构性幻觉,26,部分性发作,简单部分性发作simple partial seizure,SPS,）,复杂部分性发作（,complex partial seizure,CPS,）,(P2),继发全面强直阵挛发作,(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC),27,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍,表现为意识障碍和自动症,表现为意识 障碍与运动症状,28,部分性发作,简单部分性发作（,simple partial seizure,SPS,）,复杂部分性发作（,complex partial seizure,CPS,）,继发全面强直阵挛发作,(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC,),29,继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴。,鉴别：有无先兆,抽搐的表现,愣神,自动症,EEG,30,31,全 面 性 发 作,全面强直,-,阵挛性发作（,generalized tonic-clonic seizure,）,(P3,/,P3.1,),失神发作（,absence seizure,）,(P4),强直发作,(tonic seizure),阵挛发作,(clonic seizure),肌阵挛发作（,myoclonic seizure,）,(P5),失张力发作（,atonic seizure,）,32,概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,33,癫痫诊断的三步原则,明确是否为癫痫发作,明确癫痫发作类型或癫痫综合征,明确癫痫的病因,34,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及常规,EEG,检查,具有发作症状的病人,相关检查,不确定,须做录像脑电动态,脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,35,病 史 采 集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,36,病 史 资 料,发作史,出生史,生长发育史,热性惊厥史,家族史,其他疾病史,首次发作的年龄,大发作前是否有,“,先兆,”,发作时的详细过程,有几种类型的发作,发作的频率,发作有无诱因,是否应用了抗癫痫,药物治疗及其效果,37,病 史 采 集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,38,病 史 采 集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,39,辅 助 检 查,EEG,电子计算机,X,线体层扫描,(CT),磁共振成像,(MRI),单光子发射计算机断层扫描（,SPECT,）,正电子发射断层扫描（,PET,）,磁共振波谱（,MRS,）,功能核磁共振（,fMRI,）,脑磁图,(MEG),40,病 史 采 集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,41,其他实验室检查,血液学检查,尿液检查,脑脊液检查,遗传学检查,其它的检查,42,癫痫的鉴别诊断,43,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,假性癫痫发作,44,晕厥,癫痫,诱因,精神紧张、焦虑、,疼痛等,无上述诱因,体位,站立或坐位,各种体位,主要症状,意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高,意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直,伴随症状,面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见,面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁,发作时,EEG,非特异性慢波,癫痫样放电,发作间期,EEG,多正常，可有慢波,多呈暴发性异常,45,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,假性癫痫发作,46,短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状,症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解,老年病人同时有脑动脉硬化的基础,脑电图无痫性放电,47,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,假性癫痫发作,48,假性癫痫发作,癫痫,性别年龄,青年女性,各年龄,激惹性格,多见,少见,发作场合,有精神诱因及有人在场时,任何情况下,发作特点,多样化、戏剧化,刻板,意识,存在,丧失,伴随症状,两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红，无摔伤、舌咬伤及尿失禁，发作后无行为异常,两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常,持续时间,长，可达数小时,短，约,1,2,分钟,终止方式,需安慰及暗示治疗,自行停止,瞳孔,正常对光发射存在,散大，对光反射消失,角膜反射,存在，,babinski,征阴性,消失，,babinski,征阳性,EEG,多正常,有癫痫样放电,49,概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,50,治 疗,目标：,1.,终止发作或将发作次数减至最少,2.,不出现有影响的不良反应,3.,保持或恢复满意的生活质量,51,治 疗,病因治疗,单次发作的治疗,发作期,药物治疗,癫痫状态的治疗,发作间期,手术治疗,52,抗癫痫药物治疗的基本原则,1,确定是否用药：一般说来，半年内发作,2,次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下，根据病人及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。,特殊情况,53,2,如何选,药,依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征。注意：有一些,AEDs,物可能使某些发作类型加重，在某些情况应避免使用。,54,部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；,部分性继发全身强直,-,阵挛性,发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥,。,全身强直,-,阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英；,失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮；,55,3,药物的用法：,药代动力学：决定有效及安全剂量,半衰期：服药频率。逐渐加量法：预防或减少副作用。宁可满足部分控制，不要出现副作用。,56,4,、,严密观察不良反应：所有的,AEDs,都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异。可以分为四类：,-,剂量相关的不良反应,-,特异体质的不良反应,-,长期的不良反应,-,致畸作用,57,由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。,除定期随访，常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血尿常规，每季度复查肝肾功能，至少持续半年。,监测血药浓度。,58,血药浓度监测的指征,苯妥英钠治疗窗窄，安全范围小，因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后都应测定血药浓度,AEDs,已用至维持剂量仍不能控制发作,在服药过程中患者出现了明显的不良反应,出现特殊的临床状况，如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍，癫痫持续状态、怀孕等,合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用,成分不明的药,评价患者对药物的依从性,59,5,单用或联合用药：尽可能单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应有,5-7,天的过渡期。,60,下列情况可考虑进行合理的多药治疗；,有多种类型的发作：,针对药物的副作用：,针对病人的特殊情况：,如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。,61,联合用药应注意：,不能将药理作用相同的药物合用；,尽量避开有相同副作用药物的合用；,不能无目的的乱用；,要注意药物的相互作用。,62,6,增减药物、换药及停药原则：一般说来，全身强直,-,阵挛性发作完全控制,4-5,年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于,1-1.5,年。复杂部分性发作可能需要长期服药。,63,发作期的治疗,单次发作：癫痫发作有自限性，多数病人不需特殊处理。保证安全为主。,64,概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗,65,癫痫持续状态定义,癫痫部分或全面性发作持续,30,分钟以上；,全面性发作两次发作之间意识不清楚；,部分或全面性发作在短时间内频繁发生。,新观点认为：一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。,5,分钟,/10,分钟,66,治疗目的,：,1,保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持。,2,终止发作。,3,祛除病因及诱发因素。,4,处理并发症。,67,一般措施：,终止发作：,地西泮,+,地西泮,丙戊酸钠,+,丙戊酸钠,地西泮,+,苯妥英钠,苯妥英钠,10%,水合氯醛,副醛,68,终止发作后：苯巴比妥,0.1g0.2g im bid-tid+,口服或鼻饲常规抗癫痫药，后者达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。,经上诉处理后仍持续,1,小时以上，为难治性癫痫持续状态，应立即终止发作：选用异戊巴比妥,/,咪达唑仑,/,丙泊酚，使用前需气管插管，机械呼吸和进行血动力学监测。其他利多卡因,(,新生儿癫痫状态,),、氯氨酮、硫喷妥钠等,。,69,小 结,重点：癫痫的临床表现、诊断及防治。,难点：癫痫分类。,70,Questions,案例一：女性，,20,岁，生气后突然哭闹，四肢强直，持续,2,小时，无尿便失禁，检查闭眼不语，双侧瞳孔直径,2mm,，对光反射灵敏，四肢强硬，无锥体束征。,问：如何诊断、鉴别诊断及治疗？,71,Questions,案例二：男性，,20,岁，,5,年来发作性意识不清，四肢抽搐，每次数分钟，伴尿失禁，偶舌咬破，,1,天来阵发性意识丧失，四肢抽搐，尿失禁，舌咬伤，每次持续,3-5,分钟，已发作,12,次，间隙期仍意识不清。曾用安定静脉点滴，苯巴比妥钠肌注，抽搐仍不能控制。,问：下一步如何治疗？,72,谢谢,73,74,Questions,从预防的角度谈谈癫痫的科普教育？,一是着眼于病因，预防癫痫的发生；,二是对已有发作者，防止癫痫症状的出现；,三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。,75,病 因,特发性癫痫,：除了存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他的病因。,症状性癫痫,：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或者功能异常所致。,隐源性癫痫,：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。,76,不同的年龄组常见病因,新生儿及,婴儿期,先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等,儿童以及,青春期,特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等,成人期,头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等,老年期,脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,77,新的癫痫定义须同时具备三个要素（,2005,年,）,至少一次以上癫痫发作史,反复癫痫发作的倾向及,易感性,出现相应的神经生物学,认知,心理及社会等方面的障碍,78,GTCS,发作开始对称棘波、尖波爆发,79,GTCS发作中棘、尖波中出现高幅波,80,失神发作,81,癫痫诊断的,5,步步骤（,2001,年）,发作期症状学：,根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述,发作类型,：根据发作类型表确定患者的发作类型,综合征,：根据癫痫综合征表进行综合征的诊断。,病因,：根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。,损伤：,主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（,WHO,）,ICIDH-2,功能和残障的国际分类标准制定。,82,首次发作后开始,AEDs,治疗的情况,并非真正的首次发作,有预示再次发作风险的因素,典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断,如：,Lennox-Gastaut,综合征、婴儿痉挛等,患者本人及监护人认为再次发作难以接受,部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等,83,传统,AEDs,苯妥英钠（,Phenytoin,PHT),苯巴比妥（,Phenobarbitone,PB),扑米酮（,Primidone,PRM),卡马西平（,Carbamazepine,CBZ),丙戊酸钠（,Sodium valproate,VPA),乙琥胺（,Ethosuximide,ESM),氯硝西泮（,Clonazepam,CZP),84,新型,AEDs,非氨脂（FelbamateFBM),加巴喷丁（GabapentinGBP),拉莫三嗪（LamotrigineLTG),左乙拉西坦（LevetiracetamLEV),奥卡西平（OxcarbazepineOXC),替加宾（TiagabineTGB),托吡酯（TopiramateTPM),氨己烯酸（VigabatrinVGB),唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）,85,