急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总.pptx

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第1页,定义：,GBS 是以周围神经和神经根脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应为病理特点本身免疫疾病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第2页,流行病学,发病率,季节性,性别,年纪,0.61.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查16.2/10万人。,四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带农村。,男性略高于女性。,各年纪组均可发病，但有“双峰现象”46岁儿童及青年。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第3页,病因及发病机制,病毒感染,本身免疫反应,非特异性病毒感染或疫苗接种。,空肠弯曲菌（CJ）（30%）；,以腹泻为前驱感染GBS患者CJ感染率达85%；,CJ主要与AMAN相关。,分子模拟机制（molecular mimicry）：,P2蛋白诱发试验性本身免疫性神经炎（EAN）,P1蛋白EAN和试验性本身免疫性脑脊髓炎（EAE）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第4页,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第5页,病理,部位,神经组织学特征,肌肉改变,运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛改变最显著。,局限节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润。,呈失神经性萎缩。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第6页,临床表现,前驱症状,运动障碍,感觉障碍,颅神经症状,自主神经症状,病程及预后,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第7页,前驱症状,50%GBS患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第8页,运动障碍,急性或亚急性起病,双侧对称四肢迟缓性瘫痪,往往由下向上发展，下肢重于上肢Landry上升性麻痹,多数病例肢体近端无力更显著,可出现呼吸肌麻痹而危及生命,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第9页,感觉障碍,主观感觉障碍显著,客观检验浅感觉障碍不显著，或有“末梢型”感觉减退,下肢震动觉和位置觉减退（少见）,下肢腓肠肌压痛（30%）,神经根刺激症状：,Kernigs or Lasegue s sign,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第10页,颅神经症状,50%患者有颅神经症状，多为双侧麻痹,成人双侧面瘫最多见,儿童常见后组颅神经麻痹（、）,其它颅神经、均可受累，偶出现Horner征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第11页,植物神经功效障碍,血管舒缩障碍,短暂大小便潴留或失禁,心血管系统心率紊乱、直立性低/高血压等,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第12页,病程及预后,单相病程（monophase course），10%双相；,12周达高峰、24周开始恢复，复发（12%）、死亡（35%）少见；,预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度显著下降者预后差；,1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功效障碍）。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第13页,临床分型,AIDP经典GBS,AMAN急性运动轴索型神经病,AMSAN急性运动感觉轴索型神经病,Fisher syndrome,不能分类GBS,纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，2448小时内快速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。“中国瘫痪综合征”,症状与AMAN相同，但病情更重预后差。,GBS变异型，病程1012周。男性、3865岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。,GBS变异型。“全自主神经功效不全”复发型GBS等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第14页,1周 3周 4周,5g,蛋白,细胞,10,个/ml,辅助检验,脑脊液：蛋白-细胞分离现象,ECG异常,神经电生理检验,神经活检,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第15页,诊疗,（Asbusy，美国国立卫生研究院）,必定诊疗关键点,强力支持诊疗关键点,应对诊疗提出疑问关键点,否定GBS诊疗关键点,总结（掌握）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第16页,必定诊疗关键点,一个以上肢体进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌,腱反射消失（反射呈普遍消失）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第17页,强力支持诊疗关键点-1,（按主要次序排列）,瘫痪症状和体征进展很快：停顿进展2周内50%、3周内80%、4周内90%；,相对对称性；,轻度感觉症状和体征；,颅神经损害；,恢复：24周，多数完全恢复；,植物神经功效障碍；,神经炎症状和体征出现时不伴发烧。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第18页,强力支持诊疗关键点-2,（按主要次序排列）,CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；,CSF单核细胞10,10,6,/L；,神经电生理：NCV50,10,6,/L,CSF中出现多形核白细胞,有明确感觉障碍水平,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第20页,否定GBS诊疗关键点,有近期内滥用六碳类物质史；,有卟啉代谢异常，提醒急性发作性卟啉病；,近期有白喉感染史；,有符合铅中毒周围神经病临床体征/证据；,单纯感觉异常综合征；,有必定偶与GBS混同其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第21页,简单总结诊疗关键点,（掌握）,病前14周有感染史，急/亚急性起病；,四肢对称性迟缓性瘫痪；,可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；,CSF常有蛋白-细胞分离现象；,神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第22页,判别诊疗,低钾周期性瘫痪,脊髓灰质炎,重症肌无力（急性、全身型）,多发性肌炎,多发性神经炎,肉毒中毒,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第23页,治疗,支持疗法,对症治疗,预防并发症,病因治疗,康复治疗,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第24页,支持疗法,辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS关键,缺氧症状+肺活量2025ml/kg体重+PaO,2,70mmHg；,1天以上无好转行气管切开；呼吸器护理（湿化、吸痰确保辅助呼吸成功关键）拔管注意事项,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第25页,对症治疗,对症治疗：,进行连续心电监护，直至病情开始恢复；对“高血压”/“低血压”处置。,预防长时间卧床并发症：,坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第26页,病因治疗,目标：,抑制免疫反应、消除致病因子对神经损害并促进神经再生。,血浆交换,（plasma exchange，PE）一线疗法,静脉注射免疫球蛋白,（intravenus immunoglobulin，IVIG）一线疗法,皮质类固醇（corticosteroids）,中药,神经营养药,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第27页,康复治疗,被动、主动运动,针灸,按摩,理疗,步态训练,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第28页,针灸,治痿独取阳明（多气血）,上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊,下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交,配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、,内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾,亏虚（肝腧、肾腧）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第29页,康复训练,GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。肢体主动或被动活动、关节活动度(ROM)在正常关节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed、按摩、针刺。预防和减缓肌肉废用性萎缩，保持肌容量，尽早恢复肌肉功效。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第30页,发病早期肌力0-1级时PT是主要康复治疗伎俩,重点为关键点（肩、肘、腕、髋、膝、踝）被动活动，动作应轻柔迟缓在正常关节活动范围内，切勿猛烈暴力牵拉。各关节在正常范围活动20次左右，天天应进行2-3次。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第31页,肌力恢复到达2级以上时：,可进行主动肌力训练，如：哑铃，四点支撑，Motomed，股四头肌训练器，床上主动翻身，坐起，坐位平衡，转移（床到轮椅，轮椅到床等），站立训练,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第32页,肌力恢复至3级以上时，,以OT、步行训练为主要训练伎俩。步态训练：患者从瘫痪至步行训练过程可分为五步。1 站立床训练 站立床倾斜度数逐步增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，预防跌倒，并允许作业治疗3 平衡杠内行走 治疗师同患者一起在平衡杠内行走，预防患者跌倒4 配带辅助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走实现独立步行,注意训练方法防止损伤肌肉及韧带,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第33页,吞咽障碍：手法治疗放松颈部及舌部肌肉吞咽治疗仪,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第34页,疼痛：,焦虑及抑郁：心理疏导、安定、百忧解、,奥氮平,呼吸肌麻痹：,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第35页,预后,自然原因,人为原因,年纪、病前腹泻史、CJ感染,治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例死亡率至关主要、应及时合理使用辅助呼吸。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第36页,Good luck！,The End.,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病汇总,第37页,