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临床血液学及检验试题和复习资料.doc

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资源描述
临床血液学及检验 试题和答案 一、选择题,以下每一道考题有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案(相关专业知识)   1染色呈阴性反应的细胞是   3的早幼粒细胞   B.中性分叶粒细胞   C.嗜酸性粒细胞   D.单核细胞   E.淋巴细胞   答案:E   2.过氧化物酶染色呈强阳性的细胞是   A.嗜酸性粒细胞   B.嗜碱性粒细胞   C.单核细胞   D.淋巴细胞   E.浆细胞   答案:A   3.只能在血小板中生成的是   A.血小板第三因子   B.血小板第四因子   C.纤维蛋白原   D.胶原酶   E.纤维连接蛋白   答案:B   4.正常成人骨髓涂片特异性酯酶染色呈阳性的细胞是   A.中性粒杆状核细胞   B.单核细胞   C.早幼粒细胞   D.晚幼红细胞   E.原始淋巴细胞   答案:C   5.下列哪项胞内异常不可能出现于红细胞   小体   环   小体   D.嗜碱性点彩   E.变性珠蛋白小体   答案:A 6.慢性粒细胞性白血病的血象特点是   A.白细胞分类以原始、早幼粒细胞明显增多   B.红细胞大小不等,中央淡染区扩大   C.白细胞计数一定高于正常   D.血小板散在、少见   E.白细胞分类以中幼粒以下阶段细胞明显增多为主   答案:E   7.临床上类白血病反应最常见于   A.严重感染   B.恶性肿瘤骨转移   C.有机磷农药或一氧化碳中毒   D.急性溶血或出血   E.外伤或大面积烧伤   答案:A   8.下列关于冷凝集素综合征的叙述,错误的是   A.抗体主要为   B.0~4℃凝集反应最强   C.慢性型以血管内溶血为主   D.溶血不需补体参与   E.多见于女性   答案:D  9.下列不是造血祖细胞的主要特征的是   A.具有高度增殖能力   B.高度的自我更新能力   C.弱表达34   D.对称性有丝分裂   E.具有定向分化能力   答案:B   10.下列细胞因子中对造血细胞起负向调控作用的是   A.干细胞因子   β   11   3      答案:B 11.在人类产生血细胞的过程中,各类血细胞形成的顺序是   A.粒细胞→红细胞→淋巴细胞→巨核细胞→单核细胞   B.红细胞→粒细胞→巨核细胞→淋巴细胞→单核细胞   C.巨核细胞→淋巴细胞→单核细胞→粒细胞→红细胞   D.红细胞→淋巴细胞→粒细胞→巨核细胞→单核细胞   E.淋巴细胞→粒细胞→红细胞→巨核细胞→单核细胞   答案:B   12.关于红细胞系统的发育特点,以下正确的是   A.原始红细胞胞浆内有特异性颗粒   B.早幼红细胞核染色质粗糙、密集、结块   C.早幼红细胞胞浆量一般较少,染色呈嗜酸性   D.中幼红细胞胞浆含量丰富,染色呈嗜多色性   E.晚幼红细胞核染色质粗糙、呈网状   答案:D   13.临床上骨髓增生程度,通常的表示方式为   A.粒细胞:成熟红细胞   B.有核细胞:全部血细胞   C.有核细胞:成熟红细胞   D.粒细胞:有核红细胞   E.有核红细胞:全部血细胞   答案:C   14和B淋巴细胞接触抗原后再繁殖的场所是   A.肝和淋巴结   B.脾和淋巴结   C.骨髓   D.淋巴结   E.胸腺   答案:B   15增加见于下列何种疾病   A.再生障碍性贫血   B.阵发性睡眠性血红蛋白尿   C.急性白血病   D.骨髓增生异常综合征   E.慢性粒细胞白血病 答案:E 16.在人类个体发育过程中,最早的造血活动始于   A.胚胎第12周   B.胚胎第10周   C.胚胎第8周   D.胚胎第6周   E.胚胎第3~4周   答案:E   17.红细胞破坏后,受何者吞噬   A.单核-巨噬细胞系统   B.单核细胞   C.中性粒细胞   D.脾   E.肝   答案:A   18.红细胞起源于   A.原始红细胞   B.肝脏   C.骨髓造血干细胞   D.巨噬细胞   E.早幼红细胞   答案:C   19.叶酸和维生素B12缺乏常引起   A.再生障碍性贫血   B.失血性贫血   C.缺铁性贫血   D.溶血性贫血   E.巨幼细胞贫血   答案:E   20.一般再生障碍性贫血属于   A.正常色素性贫血   B.低色素性贫血   C.高色素性贫血   D.嗜多色性贫血   E.小细胞低色素性贫血   答案:A 二、名词解释 (1)蛋白C系统   (2)‘染色体   (3)篮细胞   (4)瀑布学说   (5)血管性血友病   (6)血液学   (7)微量残留白血病   (8)β珠蛋白生成障碍性贫血   (9)双表型   (10)血细胞的增殖周期   (11)干抽   (12)血小板释放反应   (13)巨核细胞白血病   (14)A.小体   (15)花生四烯酸代谢   (16)原发性纤溶亢进症   (17)绿色瘤   (18)   (19)巨球蛋白血症   (20)多系集落刺激因子   (21)环铁粒红细胞   (22)因子Ⅹ   (23)   (24)再生障碍危象   (25)优球蛋白溶解时间()   (26)出血性疾病   (27)致密管道系统   (28)α珠蛋白生成障碍性贫血   (29)双系型(双克隆型)   (30)卵黄囊造血期   (31)接触凝血因子   (32)A.   (33)白血病裂孔现象   (34)纤维蛋白原降解产物()   (35)血友病   (36)开放管道系统   (37)再生障碍性贫血   (38)卟啉病   (39)造血祖细胞   (40)免疫性溶血 答案:   1.是一组生理抗凝血物质,由蛋白C、蛋白S、和抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用,占生理抗凝作用的20%左右。   2.80%~90%的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体,即22q-,9,可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中,标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致。   3.退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大,推片时被推拉成扫帚状,形成竹篮,故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多,有一定诊断意义。   4.是一种解释血液凝固机制的理论,认为所有凝血因子都是分别合成的,又以无活性的酶原形式存在。在一系列反应中,每个凝血因子都被其前已活化的因子激活成为活性酶,最后生成的凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白,即血液凝固。   5.是由于因子Ⅷ复合物中的基因的合成与表达缺陷而导致的质和量异常所致的出血性疾病。   6.是医学科学的一个独立分支,主要研究对象是血液和造血组织。随着科学技术的发展,已开拓出许多新领域,如血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、血液免疫学、放射血液学和血液病理学等,并已达到分子水平。   7.是指急性白血病经诱导化疗后行骨髓移植,达到临床和血液学的完全缓解,而体内残存微量白血病细胞的状态。   8.指构成血红蛋白的β珠蛋白肽链合成减少所致的贫血。结果是β链合成减少,(α2β2)减少,2(α2δ2)增高,(α2γ2)增高,多余的α链聚合、沉淀损害红细胞膜而发生原位溶血,或被脾扣押而发生血管外溶血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。   9.在混合细胞白血病中,确定有>10%的恶变细胞,既有淋巴细胞系又有髓细胞系特征。   10.血细胞通过有丝分裂,数量倍增,从一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结束的时间称为增殖周期。   11.指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。   12.在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过开放管道系统释放到血小板外的过程。   13.骨髓中原巨核细胞异常增生并可出现于末梢血中的一种少见的急性白血病类型,定为M7型。临床表现与急性粒细胞白血病相似,原巨核细胞的鉴定常需借助于电镜或单克隆抗体。   14.是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色,由嗜天青颗粒融合而成,含核糖核酸及脂类,过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中,不出现在急性淋巴细胞白血病中,对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。   15.多种细胞膜的磷脂,经磷脂酶/C作用后生成花生四烯酸()。经环氧化酶作用生成内过氧化物(/),后者经合成酶作用生成,最终转变为无活性的2经脂氧化酶作用生成白三烯。   16.是由于纤溶酶原激活剂(t-、u-)增多致纤溶酶活性增强,后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子,使它们的血浆凝血活性水平降低,从而引起出血症状。   17.是粒细胞白血病肿瘤性增生的特殊类型,多见于颅骨、眼眶、胸骨等骨膜下,其内为白血病性粒细胞,含有大量髓性氧化酶而呈绿色,称之为绿色瘤。   18.即阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞,还有白细胞和血小板,为常见的溶血性贫血的一种。   19.是B细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生,分泌大量单克隆巨球蛋白,并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。   20.又称-3,是一种糖蛋白,能支持多系集落生长,所获得的集落中可含有不同分化程度的幼红细胞、幼粒细胞、幼单核细胞和幼巨核细胞,还能促使肥大细胞生长。其最主要的生物效应是在血细胞发育的早期作用于造血干细胞,刺激其生长和分化。-3由活化的辅助T细胞分泌。 21.幼红细胞胞质内的蓝色铁颗粒在6个以上,并围绕于核周排列至少超过2/3区域者。   22.由448个氨基酸组成的单链糖蛋白,在凝血过程中处于内、外源性及共同途径之间,具有重要的生理和病理意义,其基因位于第13号染色体(13q31)。   23.即骨髓增生异常综合征,是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。   24.原有慢性溶血患者突然出现急性造血功能停滞(急性骨髓衰竭),网织红细胞及全血细胞减少,常持续l~2周。   25.血浆中优球蛋白组分含纤维蛋白原、纤溶酶原及其活化素,但无纤溶抑制物。当加入凝血酶或2+使其凝固后,置37C下观察凝块完全溶解所需的时间。缩短表明纤溶活性减退。正常参考值为>120. 26.是由于遗传性或获得性的原因,导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强,引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。   27.散在分布于血小板胞质中,不与外界相通,是2+的贮存部位,其膜上的2+-2酶(钙泵)能将血小板胞质中的2+传送至此系统内,也可从此处释放至胞质中,从而调控着血小板收缩蛋白收缩活动和血小板的释放反应。   28.是构成血红蛋白的a珠蛋白肽链合成异常所致的贫血。结果是a链合成减少,多余的β链和γ链多自聚合形成(β4)和(γ4),形成无效造血和溶血性贫血。   29.同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞,可同时发生,也可在6个月之内先后发生。   30.在人胚胎发育的前2个月,血细胞起源于卵黄囊壁上由中胚层间质细胞团形成的血岛,周边的细胞分化为早期血管壁内皮细胞,中央的细胞则形成原始的造血细胞,主要分化为巨幼红细胞。   31.包括经典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原()、高分子量激肽原()。共同特点是通过接触反应启动内源性凝血途径,并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。   32.即未成熟前体细胞异常定位,正常情况下,原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面,时此两种细胞聚集成簇,并位于骨髓中央。   33.某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如,可提示部分骨髓仍有正常造血功能。   34.纤溶酶裂解纤维蛋白原,由链释出附属物(碎片A‘、B’、C‘、H’由Bβ链释出肽Bβ1-42,但主要释出碎片X、Y、D、E等,这些统称为。   35.是一组遗传因子Ⅷ、、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。   36.是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统,是血小板内与血浆中物质交换的通道,在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外。   37.是由于多种因素引起的骨髓造血组织功能障碍或造血干细胞异常,引起外周血全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。   38.是一组由于遗传缺陷引起的卟琳代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、粪卟啉及其前身的中间物质从尿中排出。   39.一类由造血干细胞分化而来,但失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。   40.指机体免疫功能紊乱,产生能破坏自己或供者正常红细胞的抗体,通过免疫反应产生溶血。 三、简答题 1.生理性贫血的常见原因有哪些? 【答案】 ①6个月~2岁的婴幼儿:由于生长发育迅速所致造血原料相对不足及血容量的增加所致;②精神因素:感情冲动、兴奋、恐惧、冷水浴等刺激肾上腺素分泌增多,红细胞暂时性增多;③剧烈的体力劳动:因氧需要量增加造成相对缺氧,引起红细胞生成素生成增加、骨髓加速释放红细胞;④妊娠中、晚期:为适应胎盘循环的需要,血容量明显增加而使血液稀释;⑤低气压:因缺氧刺激红细胞可代偿性增生:如高山地区居民和登山运动员;⑥老年人:造血功能逐渐减退可导致红细胞减少。    2.静脉采血时,压脉带捆扎时间为什么不能过长? 【答案】静脉采血时,压脉带捆扎时间宜小于1,若超过2,大静脉血流受阻会使毛细血管内压增高,使血管内血液与组织液交流,能使相对分子量小于5000的物质逸人组织液。同时,随着压迫的时间延长,局部组织发生缺氧而引起血液成分变化较大,检查结果出现不应有的增高或降低。 3.病理性增多常见的原因有哪些? 【答案】①相对性增多:由于大量失水、血浆量减少而使血液浓缩:见于剧烈呕吐、严重腹泻、大面积烧伤、排汗过多和水摄入量严重不足的患者;②绝对性增多:见于严重的慢性心肺疾病,由于长期组织缺氧,诱发红细胞代偿性增生.形成继发性红细胞增多症。此外还见于原发性真性红细胞增多症。 4.简述病理性贫血的致病机制是什么? 【答案】①骨髓造血功能低下:如再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨髓转移等;②造血原料缺乏:如缺铁性贫血、缺乏 B12或叶酸所致的巨幼细胞性贫血;③红细胞破坏增加:各种溶血性贫血;④红细胞丢失过多:急、慢性失血: 5.改良计数板的结构如何? 【答案】计数板可分为上下两个计数室。在计数室两侧各有一条支柱,比计数室高出0.1 。每个计数室边长均为3 ,划分为9个大方格。大方格长宽均为1.0 ,面积为1 2,将专用盖坡片覆盖其上后其容积为0.1 3(即0.1μ1)。每个计数室四角上的四个大方格用单线划成16个中方格,作白细胞计数用。中央大方格用双线划分成25个中方格,其中位于4角的4个及中间一个共5个中方格为红细胞计数区,每个中方格又用单线划分成16个小方格。 6.检测有何临床意义? 【答案】①缺铁性贫血早期诊断和疗效观察:鉴于95%以上的缺铁性贫血均升高,故可作为缺铁性贫血的筛选指标;②鉴别缺铁性贫血和轻型β-珠蛋白生成障碍性疾病:两者均表现为小细胞低色素贫血,但前者红细胞大小明显不等,增高;后者大小较均一,基本正常;③结合进行新的贫血形态学分类。 7.血沉加快的临床意义是什么? 【答案】  ①各种炎症:各种急性细菌性感染和慢性炎症如风湿热、结核病活动期,血沉明显加快;②组织损伤及坏死:心肌梗死、肺梗死发病2~3天后血沉加快,而心绞痛时血沉正常;③良、恶性肿瘤的鉴别:恶性肿瘤血沉多加快,良性肿瘤血沉多正常;④各种原因导致的高球蛋白血症:如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等,均可使血沉加快;⑤贫血:<909/t一时,血沉会轻度加快,并随贫血加重而加快;⑥高胆固醇血症:如动脉粥样硬化、糖尿病等,血沉均见加快。 8.如何对网织红细胞显微镜计数法进行质量控制? 【答案】①目前网织红细胞显微镜计数误差较大,应首选窥盘计数;②用煌焦油蓝乙醇染液时,应待乙醇完全挥发干后方能加入血液,否则可使血液凝固;③染色时间一定要充足;④染色时温度控制在37℃为宜;⑤试管法检测网织红细胞时染液与血液的比例以1:1为宜,严重贫血时,可适量增加血液的比例;制片时血膜不宜太薄或太厚,否则会造成网织红细胞分布不匀。 临床血液学检验考试题 一、选择题 A型题(每题1分,共10分) 1、 带3蛋白是红细胞膜中含量最多的一种 (D) A、 锚蛋白 B、 收缩蛋白 C、肌动蛋白 D、 跨膜糖蛋白 E肌球蛋白 2、影响合成的常见因素 ( E ) A、丙酮酸激酶缺乏 B 、铁缺乏 C 、维生素C缺乏 D 、微量元素缺乏 E、叶酸和维生素B12( B12) 缺乏 3、早期诊断缺铁性贫血的主要指标是( A ) A、 血清铁蛋白降低 B 、血清铁降低 C 、转铁蛋白饱和度降低 D 、总铁结合力升高 E 、铁粒幼细胞增多 4、染色对下列哪项最有意义: (A) A、巨贫与红血病的鉴别 B、急淋与急非淋的鉴别 C、与再障的鉴别 D、外周血象检查 E、以上均不正确 5、活化蛋白C可灭活下列哪些因子 (C) A、因子Ⅹa、Ⅺa B、因子Ⅶa、Ⅹa C、因子Ⅴa、Ⅷa D、因子Ⅹa、Ⅸa E、、Ⅱ 6、关于的临床意义,哪项是错误的( C ) A、 慢性粒细胞白血病时活性降低,而类白血病反应时则增强 B、 化脓性感染时活性增加,而病毒感染时则无变化 C、 急性淋巴细胞白血病时活性降低,而急性粒细胞白血病时则增强 D、 慢性粒细胞白血病患者急性变时活性增强 E、 再生障碍性贫血患者活性增强,时则降低 7、下列哪项符合血管外溶血的实验室指标( B ) A、 血浆中出现高铁血红素 B、 血浆血红素结合蛋白下降 C、 尿中含铁血黄素试验阴性 D、尿中出现游离血红蛋白 E、血浆游离血红蛋白增高 8、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别依据是 (D) A、巨核细胞受抑、血小板减少 B、原始细胞形态差别显著 C、骨髓增生明显活跃 D、染色 E、胞质中可见小体 9、由可溶性纤维蛋白单体形成交联性纤维蛋白的过程中,参与的凝血因子有( C ) A、因子ⅩⅢ B、因子ⅩⅢa C、因子ⅩⅢa 、2+ D、因子Ⅹ E、因子Ⅹa、2+ 10、下列检查哪项改变与溶血无关( B ) A、网织红细胞增多B、血清直接胆红素增多C、黄疸D、结合珠蛋白减少E、尿胆原增多 B型题:以下提供若干组考题,每组考题共同使用在考题前列出的A、B、C、D、E五备选答案,请从中选择一个与问题关系密切的答案。每个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。(每题1分,共10分) (1~2题共用备选答案) A、肝 B、脾 C、淋巴结 D、骨髓 E、卵黄囊血岛 1、骨髓的造血干细胞主要来源于( A ) 2、人胚第3-9周主要的造血器官是( E ) (3~4题共用备选答案) A、染色 B、染色 C、染色 D、染色 E、铁染色 3、为区别红白血病与巨幼细胞贫血,首选( B ) 4、为鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应,首选( C ) (5~6题共用备选答案) A、血友病 B、血管性血友病 C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症 D、 E、依K因子缺乏 5、临床有出血症状,而和均正常的是( C ) 6、血小板减少、延长、二聚体明显升高的是( D ) (7~8题共用备选答案) A、骨髓中出现大量异常中性中幼粒细胞 B、幼红细胞染色呈粗颗粒或块状阳性 C、原始细胞电镜阳性 D、骨髓象中出现大量颗粒增多的异常早幼粒细胞 E、临床上浸润症状较为明显 7、7( C ) 8、M2b( A ) (9~10题共用备选答案) A、靶形红细胞 B、镰刀形红细胞 C、球形红细胞 D、盔形红细胞 E、泪滴形红细胞 9、珠蛋白生成障碍性贫血外周血涂片染色可见( A ) 10、外周血涂片染色可见( D ) X型题:以下每一道考题有A、B、C、D、E五个备选答案,请从中选择备选答案中所有正确答案(每题1分,共10分) 1、缺铁性贫血的检验结果有( ) A、铁降低 B、总铁结合力降低 C、铁饱和度降低 D、铁蛋白降低 E、贮存铁升高 2、骨髓增生性疾病包括下列哪些疾病( ) A、真性红细胞增多症 B、原发性血板增多症 C、骨髓纤维化 D、骨髓增生异常综合征 E、 3、下列哪些疾病可出现干抽( ) A、骨髓纤维化 B、真性红细胞增多症 C、缺铁性贫血 D、特发性血小板减少性紫癜 E、毛细胞白血病 4、支持(M3)诊断的是( ) A、白血病细胞中易见小体 B、t(8;21)(q2222) C、19+、 D、13+、33+ E、t (15;17)形成的融合基因 5、急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞的形态特点有 () A、核染色质致密、分布不均匀 B、核膜不清楚 C、糖原染色多为阳性 D、白血病细胞中易见小体 E、过氧化酶染色呈阴性反应 6、全血细胞减少可见下列哪些疾病( ) A、缺铁性贫血 B、恶性组织细胞病 C、多发性骨髓瘤 D、巨幼细胞性贫血 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 7、由于红细胞生成减少所致的贫血有( ) A、失血性贫血 B、营养性巨幼红细胞性贫血 C、铁粒幼细胞性贫血 D、溶血性贫血 E、骨髓病性贫血 8、凝血酶的作用是 () A、使纤维蛋白原水解成纤维蛋白单体 B、使纤维蛋白单体形成纤维蛋白多聚体 C、使可溶性纤维蛋白多聚体形成稳固的纤维蛋白多聚体 D、降解可溶性纤维蛋白多聚体 E、激活因子Ⅴ和Ⅷ 9、X线片显示骨质破坏,可见于下列哪些疾病( ) A、恶性肿瘤转移 B、骨髓纤维化 C、恶性组织细胞病 D、类白血病反应 E、多发性骨髓瘤 10、骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是( ) A、急性白血病 B、再生障碍性贫血 C、 D、溶血性贫血 E、慢性白血病 二、填空题(每空1分,共15分) 1、血细胞的发育过程分为 造血干细胞、造血祖细胞和原始及幼稚细胞等三个过程。 2、分型法是由形态学 、免疫学、细胞遗传学三者共同组成。 3、铁在人体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存 4、一期止血缺陷是指血小板、血管壁异常所引起的止血功能缺陷。二期止血缺 陷是内源性凝血途径、 外源性凝血途径 异常所引起的止血功能缺陷。 5、慢性粒细胞白血病最突出的临床特点是脾肿大 ,在遗传学上有恒定的,有特征性的 费城染色体及其分子标志融合基因。 三、名词解释(每题2分,共10分) 1、环形铁粒幼细胞:含有铁蛋白颗粒6颗以上,2/3以上绕核排列的铁粒幼细胞(有核红细胞)。 2、:微量残留白血是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植,达到临床和血液学完全缓解,而体内残留微量白血病细胞的状态,估计此时有106-108个白血病细胞存在,这种微量残留白血病的增殖和扩散是复发的根源。 3、白血病裂孔现象:是部分急性白血病患者骨髓中较成熟的中间阶段细胞亦残留少量成熟粒细胞或原始及幼稚以下阶段细胞缺如的现象。 4、血小板粘附功能:指血小粘附于血管内皮下或异物表面的功能。 5、造血干细胞:具有自我更新及多向分化能力,形态上类似小淋巴细胞的一群细胞 四、简答题(每题5分,共25分) 1、蛋白C系统的组成及其作用 答:包括凝血高调节蛋白()、蛋白C()、蛋白S()、内皮细胞蛋白C受体()。(2分) 加速凝血酶对的激活,结合于的可被凝血酶复合激活,形成,可灭活因子Ⅷa、Ⅴa,抑制Ⅹa活性,激活抗凝血酶,游离参加的灭活作用。(3分) 2、骨髓增殖性疾病?包括哪些疾病? 答:一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。(1分) 包括:慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症、原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化。(4分) 3、血管内溶血概念,确定红细胞破坏的溶血的实验室检查各有何变化? 答:红细胞主要在血循环内发生破坏的称为血管内溶血。(1分) 实验室检查变化有:1、红细胞寿命缩短,总胆及间胆增高,增高;(2分)2、血浆游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白降低,血浆高铁血红素白蛋白增高,可出现血红蛋白尿,慢性血管内溶血可出现含铁血素尿。(2分) 4、诊断急性淋巴细胞白血病的一线抗体是什么? 答:B淋巴细胞系:22+、19、10、79(3分) T淋巴细胞系:3+、2、7(2分) 5、试述血细胞的发育模式? 答: 全能干细胞阶段 多能干细胞阶段 祖细胞阶段 1 髓系 2 3 全能干细胞 4 淋巴系 五、论述题(每题10分,共20分) 1、全血细胞减少最常见于急性白血病及再生障碍性贫血,请写出两者鉴别要点 急性白血病 再生障碍性贫血 ⑴临床体征: 淋巴结、肝、脾肿大少见 无明显淋巴结、肝、脾肿大 (2分) ⑵血象 可见原始细胞、幼稚细胞、幼红细胞 无原始细胞、幼稚细胞、幼红细胞 ⑶骨髓象 增生减低,原始细胞>30% 至少一部位增生减低,红系以中晚幼 红为主,粒系以晚幼粒及成熟阶段粒细胞为主,巨核细胞减少 (共6分) ⑷骨髓活检 大量幼稚细胞浸润,非造血细胞 非造血细胞增多、造血细胞减少 增多、造血细胞减少 (2分) 2、纤维蛋白原的降解产物是什么?如果阳性,有什么临床意义?如何评价与二聚体的关系? 答:⑴纤维蛋白和纤维蛋白原裂解产物统称纤维蛋白(原)降解产物():链附属物A、B、C、H碎片,X、Y、D、E ⑵增高常见原发性纤溶症、、恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、静脉栓塞、肺栓塞、溶栓治疗等疾病。 ⑶二聚体是二聚体是纤溶酶()降解交联的的特有产物,两者结合检测对原始性纤溶及继发性纤溶有鉴别诊断作用。 (+)二聚体(+) 血栓性疾病:深静脉血栓、继发性纤溶亢进、肺栓塞、溶栓治疗 (-)二聚体(+) 假阴性,或D二聚体阳性 (+)二聚体(-) 假阳性,原发性纤溶、溶栓治疗等 二、简答题 1、简述红细胞系统:包括原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞和红细胞。 2、简述红细胞膜的功能:包括维持红细胞的正常形态及变形性,物质的运输(包括离子的运输和水的运输)、红细胞膜的抗原性、红细胞的免疫功能和红细胞膜上的受体。 3、简述红细胞寿命的测定:1).原理红细胞寿命测定 ( ) 是将放射性核素 (51) 标记的 红细胞注入血循环后,逐日观察其消失率,记录成活曲线,计算出红细胞寿命。2).参考值:半寿期为25 ~32 天 3).临床评价:(1) 溶血性贫血 红细胞寿命缩短,约为14 天。 (2) 再生障碍性贫血 红细胞寿命缩短,约为15 ~29 天。 四、填空题   (1)成人贫血的诊断标准是:男性血红蛋白,;女性血红蛋白,孕妇血红蛋白,。  (2)在粒细胞的成熟过程中,原浆嗜碱性逐渐减轻,反映含量逐渐减少。   (3)白细胞免疫标记检验方法有法、法和法。   (4)慢性患者的骨髓象中,有核细胞增生,显著增生的粒细胞中以.细胞居多,此外、、也可增多。   (5)霍奇金病的首发症状往往是,按病理组织学可将其分为_、、和四种。   (6)组成纤溶系统的成分有、、、、等。   (7)所具备的典型“五联症”包括、、、和。   (8)造血微环境包括、、、以及。   (9)特异性颗粒包括、和。   (10)红细胞膜缺陷的检验包括_、_、_和_。 填空题答案如下:   1.小于125g 小于40% 小于110g 小于100g或小于05g 小于37% 2 3.免疫荧光、碱性磷酸酶—抗碱性磷酸酶桥联酶标法、生物素一亲合素酶标 4.极度活跃中性中幼粒、晚幼粒、细胞杆状核粒细胞 、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞 5.进行性和无痛性淋巴结肿大、结节硬化型、淋巴细胞为主型、混合细胞型 淋巴细胞消减型、医学全在线126 6.组织型纤溶酶原激活物、尿激酶型纤溶酶原激活物、纤溶酶原纤溶酶、纤溶抑制物 7.发热、出血、溶血、神经症状、肾损害   8.微血管系统末梢神经网状细胞基质基质细胞分泌的细胞因子   9.中性颗粒、嗜酸性颗粒、嗜碱性颗粒   10.红细胞渗透脆性试验、红细胞渗透脆性孵育试验、自身溶血试验及其纠正试验、酸化甘油溶血试验
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