急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断.pptx

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,消灭脊髓灰质炎,41,届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标,1994,年,9,月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。,2000,年,10,月,WHO,西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。,维持无脊灰状态面临的问题,我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险,脊灰疫苗衍生病毒引起的循环,监测病例,15,岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例,任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例,急性迟缓性麻痹,急性迟缓性麻痹,(,acute flaccid or floppy paralysis,AFP),：,15,岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力麻痹,（,Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 years,）,急性：几天几周达高峰,针对症状，而非特定疾病,AFP,疫情报告原则,疾病早期临床不易相互鉴别,防止漏诊，维持无脊灰状态,所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（,WHO,，,CDC,，,UNICEF),WHO,以,AFP,上报的数量评价一个国家监测,polio,的能力（,1/100,00015,岁，即使无,polio),AFP,疫情报告,灵敏性,特异性,麻痹的定位,上运动单元（硬瘫）：,脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）,下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：,运动神经元（神经核团、前角细胞）,外周神经,神经肌肉接头,肌肉,麻痹的定位,上运动单元病变（硬瘫）的特点：,肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。,下运动单元病变,(,软瘫、迟缓性瘫,),的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。,肌 力,肌肉主动收缩时的力量,分六级：,0,级：完全瘫痪,1,级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动,2,级：肢体能在床上移动，但不能抬起,3,级：肢体能抬离床面,4,级：能作抵抗阻力的运动,5,级：正常肌力,肌张力,在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力,肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大,肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大,肌容积,肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。,肌肥大,反 射,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。,浅反射：腹壁反射、提睾反射,深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）,膝腱反射,病理征（反射）,正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。,Hoffmann,征,、,Babinski,征,、,Chaddock,征,等,1.Babinski,征,2.Oppenheim,征,3.Gordon,征,4.Schaeffer,征,AFP,定位与相关疾病,运动神经元（神经核团、前角细胞）,外周神经,神经肌肉接头,肌肉,运动神经元病的特点,具有下运动单,元,病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性,无感觉异常,运动神经元病变,脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化,脊髓灰质炎（,polio),疫苗相关性脊髓灰质炎（,Vaccine-associated polio paralysis,VAPP,）,其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症,脊髓灰质炎,脊髓灰质炎病毒,(poliovirus),：嗜神经,RNA,病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性）,潜伏期,3-35,天（,7-14,天）,儿童受累为主，,50,3,岁以下；,1/200,瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（,4-30,天）；,5,-10,因呼吸肌瘫痪死亡,脊髓灰质炎,临床表现,口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。,入血，通过神经纤维，破坏神经元导致,AFP,：,不对称性,，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（,bulbar polio),呼吸、吞咽、语言、死亡,数天,1,、,2,周恢复期，,18,24,月后遗症期,脊髓灰质炎,查体：,不对称肌力减低,，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，,感觉正常,。,辅助检查,CSF,：病程早期有细胞,(,中性高，,2-3,天后淋巴,高,),蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离,肌电图：神经源性受损,病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野,毒株（确诊的依据），抗体检查,脊髓灰质炎,治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。,预防：免疫接种。,(,某些对疫苗免疫不成功者可感染,),脊髓灰质炎免疫接种,Oral polio vaccine(OPV):,减毒活疫苗。,a.,体液免疫，防病毒进入神经系统,;b.,局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点：,VAPP,，,1,2.5,百万引起瘫痪（免疫缺陷）,Inactivated polio vaccine(IPV):,灭活疫苗，注射。体液免疫，防病毒进入,NS,，局部免疫水平很低。优点：无,VAPP,，免疫效果好。缺点：不能阻止野生株的传播，不方便，价格高,病例报告,男孩，,56,天,发现右下肢瘫痪天入院,2,天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛咳、吞咽困难,G2P2,，围产期无异常，发育正常；,6,天前第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常,病例报告,PE,：右下肢肌力,1,级，肌张力低，无肌肉萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。,诊断：,AFP,，原因？,定位：脊髓前角细胞？,定性：炎症性,Vaccine-associated polio paralysis?,辅助检查,血尿便常规（）,生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常,免疫球蛋白：,IgG 3.6g/L,IgM,IgA,正常。,CSF,：细胞,6400,/mm,3,WBC86/mm,3,，单核,57,，中性,29,。蛋白、糖、氯化物正常,EBV,CMV,HSV,RBV,COX,（）,EMG:,神经源损害,辅助检查,血尿便常规（）,生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常,免疫球蛋白：,IgG 3.6g/L,IgM,IgA,正常。,CSF,：细胞,6400,/mm,3,WBC86/mm,3,，单核,57,，中性,29,。蛋白、糖、氯化物正常,EBV,CMV,HSV,RBV,COX,（）,EMG:,神经源损害,北京市,CDC,粪便病毒学检查：,Polio I+II,型,病例报告,治疗：营养神经、康复,转归：第三天开始好转，出院时（发病,26,天）右下肢肌力屈髋,3,级，伸膝,3,级，踝背屈,0-1,级，跖屈,3,级,疫苗相关性脊灰（,VAPP,）,患病率：美国、拉丁美洲,1/2.5,百万，罗马尼亚,1/183,000,上海,0.52/1,百万,好发人群,婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者疫苗相关病例,与接种疫苗者密切接触者,(,未接种或不充分,),服苗接触者疫苗相关病例,免疫缺陷者,疫苗相关性脊灰,(VAPP),诊断标准,服苗者疫苗相关病例,1.,服用,OPV(,多见于首剂服苗,),后,4-35,天内发热。,6-40,天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊灰。,2.,麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。,3.,如有血清学检测脊灰,Ig,抗体阳性或中和抗体或,IgG,抗体有,4,倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。,疫苗相关性脊灰,(VAPP),诊断标准,服苗接触者疫苗相关病例,1.,与服脊灰活疫苗者在服苗后,35,天内有密切接触史，接触后,6,60,天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断,2.,麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。,3.,如有血清学特异性,IgM,抗体阳性或,IgG,抗体（或中和抗体）,4,倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分,疫苗相关性脊灰（,VAPP,）,诱发因素：免疫缺陷,肌肉注射,(,口服,OPV,后,30,天内,),肛周脓肿,疫苗演生的脊灰病毒,(,Vaccine-derived polioviruses,VDPV),Vaccine-derived polioviruses(VDPV),定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力,VP1,核苷酸序列,VDPV,与疫苗株,Sabin,相差,1-15%,预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型,Polio,还可预防,VDPV,传染。,IPV,应用,急性麻痹综合征,由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇,(COX),病毒,埃可,(ECHO),病毒,及肠道病毒,71(EV 71),日本脑炎病毒等。（手足口）,临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍,急性麻痹综合征,辅助检查,脑脊液检测约,1,3,病例可有淋巴细胞增多,EMG,：神经源损害,病毒学：分离出相应的病毒,治疗：营养神经，康复。,预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。,外周神经病变的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。,多数以远端肌肉无力为主。,感觉系统可同时受累,颅神经和脊神经病变,急性感染性多发性神经根神经炎（,GBS),多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）,神经根炎,外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）,单神经炎,神经从炎,.,急性感染性多发性神经根神经炎（,GBS),免疫介导的神经损伤，占,AFP,的,50%,2-28,天前前驱感染,起病时不伴发热,上升性、对称性,，弛缓性麻痹（,4,周）,感觉受累,部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。,急性感染性多发性神经根神经炎（,GBS),脑脊液可有,蛋白细胞分离,现象。,肌电图示神经性病变,脱髓鞘型,GBS,的,EMG,示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（,CMAP,）波幅降低相对不明显，,F,波潜伏期延长。,轴索型,CMAP,的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，,F,波潜伏期正常。,治疗与预后：,IVIG,，大多恢复较好,急性外伤性神经炎,坐骨神经炎：,L4-5,S1-3,有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时,4,天瘫痪。,坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累,腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）,胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累,神经肌肉接头病变,重症肌无力（全身性）,肉毒素中毒,重症肌无力（全身型）,临床表现：躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累；有,晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失,查体,:,疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征,(-),辅助检查,新斯的明,(,腾喜龙,),试验阳性,肌电图：重频刺激,(1-5Hz),第,5,次刺激产生的,电位的波幅比第,1,次降低,10,血,AchR-ab,部分病人阳性,CT,：部分病人胸腺增生或胸腺瘤,治疗：激素治疗,肉毒中毒,肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻滞乙酰胆碱的释放,数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。,特殊饮食史，群体中毒史,食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，周期性麻痹，,GBS,，脊灰,治疗：多价肉毒抗毒素，对症,病例报告（,95,年）,姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困难死亡,姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情无好转,30,天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔,5mm,，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上肢肌力,3,级，下肢,2,级，肌肉萎缩，反射、病理征无异常,重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常,停用阿托品、解磷定，病情迅速好转,肌肉病的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，病理征阴性。,多数以近端肌肉无力为主。,肌肉病,进行性肌营养不良,先天性肌营养不良,先天性肌肉病,急性多发性肌炎,中毒性肌病,多发性肌炎,自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性,急性、亚急性起病，,近端对称性,无力为主，伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）,辅助检查：肌酶增高；,EMG,示肌源性损害；肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润,治疗：激素与其它免疫抑制剂,其 它,急性横贯性脊髓炎,周期性麻痹,急性横贯性脊髓炎,急性起病，数小时数天达高峰,截瘫,，初期脊髓休克期，迟缓性瘫,(,肌张力低，反射、病理征无,),。,2-3,周后痉挛性瘫。,感觉障碍平面,，尿、便功能障碍,CSF,外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。,脊髓,MRI,：病变部位长,T1,、长,T2,信号,治疗与预后：激素、,IVIG,。,1/3,完全恢复，,1/3,部分恢复，,1/3,差或死亡。,周期性麻痹,常染色体显性遗传。,反复发作,低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴心动过速。,1-2,小时,1-2,天。肌张力低，反射弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：血清钾降低，,ECG,有,U,波，,EMG,动作电位波幅低。补钾治疗。,高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近端无力，半小时数小时。,正常钾：少见。持续时间长，,10,日,3,周。,具有,AFP,症状的需报卡的疾病,脊髓灰质炎,感染性多发性神经根神经炎（,GBS),横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎,多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）,神经根炎,外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）,具有,AFP,症状的需报卡的疾病,单神经炎,神经从炎,周期性麻痹（低钾、高钾、正常钾）,肌病（包括全身性重症肌无力、中毒性、原因不明肌病）,急性多发性肌炎,肉毒中毒,四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）,短暂性肢体麻痹,Thank You,同轴单心针电极,肌肉名称,自发电位,轻收缩时运动单位电位（,n=20,）,重收缩时运动单位电位,插入延长,纤颤电位,正相电位,其他,时限,（,mS,）,增减,电压,（,V,）,多相,波形,峰值电压（,mV,）,左胫前肌,+,+,+,未见,MUP,左股四头肌,+,+,+,12.4,31%,745,单纯相,6.0,左肱二头肌,+,+,+,11.4,24%,621,单纯相,1.7,神经传导速度,运动,/,感觉,神经名称,刺激部位,记录部位,潜伏期（,mS,）及波幅（,mV/,V,）,距离,（,cm,）,传导速度（,m/s,）,近端记录点,远端记录点,潜伏期,波幅,潜伏期,波幅,感觉,右腓肠,N,小腿下部,外踝,/,/,2.5,16.0,14.0,56.0,感觉,左腓肠,N,小腿下部,外踝,/,/,2.8,17.0,14.0,50.0,感觉,左正中,N,食指,腕,/,/,1.6,39.0,10.0,63.0,感觉,左尺,N,小指,腕,/,/,1.8,15.0,10.0,56.0,运动,右胫,N,掴、踝,姆短展肌,10.4,8.8,4.1,9.0,34.0,54.0,运动,左胫,N,掴、踝,姆短展肌,12.8,0.7,5.2,0.7,34.0,45.0,运动,左腓总,N,同上,伸趾短肌,10.6,0.9,4.4,1.0,29.0,47.0,运动,右腓总,N,同上,伸趾短肌,10.0,3.1,4.0,3.3,29.0,48.0,运动,左正中,N,肘、腕,拇短展肌,5.6,8.9,2.6,11.2,20.0,67.0,运动,左尺,N,肘、腕,小指展肌,6.6,6.1,2.4,6.5,24.0,57.0,结论：所检左下肢运动神经,CMAP,波幅降低，传导速度正常，余神经未见明显特征性改变。所检肌肉可见大量自发电位，,MUP,时限明显延长。提示神经源性损害。,