心衰心肌病心肌炎心包炎.docx

心力衰竭
1. 名词解释：心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。
2. 二维超声可用于：①诊断心包、心肌或心瓣膜疾病。②定量分析心脏结构及功能各指标。③区别舒张功能不全和收缩功能不全。④估测肺动脉压。⑤为评价治疗效果提供客观指标。
3. 6 min步行试验：用于评定患者的运动耐力。6 min步行距离<150 m为重度心衰，150~ 450 m为中度心衰，>450 m为轻度心衰。
4. 心衰治疗效果评估：
l NYHA心功能分级：可用来评价心衰治疗后症状的变化
l 6 min步行试验：评估运动耐力和劳力性症状的客观指标，或评价药物治疗效果
l 超声心动图
l 利钠肽测定
l 生活质量评估：最常用的普适性量表为36条简明健康问卷(SF-36)，特异性量表明尼苏达心衰生活质量量表( MLHFQ)和堪萨斯城心肌病患者生活质量量表( KCCQ)。
5. 心衰预后的指标：LVEF下降、NYHA分级恶化、低钠血症及其程度、运动峰耗氧量减少、血球压积容积降低、心电图QRS增宽、慢性低血压、静息心动过速、肾功能不全[血肌酐升高、估算的肾小球滤道率( eGFR)降低]、不能耐受常规治疗，以及难治性容量超负荷。此外，心衰住院期间BNP和（或）NT-proBNP水平显著升高或居高不降，或降幅< 30%，均预示再住院和死亡风险增加。
6. 慢性心衰的药物治疗（适应症和禁忌症，不良反应）：
l 利尿剂：适应症：有液体潴留证据的所有心衰患者均应给予利尿剂；不良反应：电解质丢失较常见，如低钾血症、低镁血症、低钠血症。
l ACEI：适应证：所有LVEF下降的心衰患者必须且终身使用，除非有禁忌证或不能耐受；禁忌证：曾发生致命性不良反应如喉头水肿，严重肾功能衰竭和妊娠妇女。以下情况慎用：双侧肾动脉狭窄，血肌酐> 265.2 y,mol/L(3 mg/dl)，血钾>5.5 mmol/L，伴症状性低血压（收缩压< 90 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），左心室流卅道粳阻（如主动脉瓣狭窄，肥厚型梗阻性心肌病）等。不良反应：常见有两类：(1)和血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)抑制有关的，如低血压、肾功能恶化、高血钾；(2)和缓激肽积聚有关的，如咳嗽和血管性水肿。
l β受体阻滞剂：适应证：结构性心脏病，伴LVEF下降的无症状心衰患者，无论有无MI，均可应用。有症状或曾经有症状的NYHAⅡ~Ⅲ级、LVEF下降、病情稳定的慢性心衰患者必须终生应用，除非有禁忌证或不能耐受。禁忌症：伴二度及以上房室传导阻滞、活动性哮喘和反应性呼吸道疾病患者禁用。不良反应：低血压、液体潴留和心衰恶化，心动过缓和房室传导阻滞。
l 醛固酮受体拮抗剂：适应证：LVEF≤35%、NYHAⅡ~Ⅳ级的患者；已使用ACEI（或ARB）和β受体阻滞剂治疗，仍持续有症状的患者（I类，A级）；AMI后、LVEF≤40%，有心衰症状或既往有糖尿病史者；注意事项：血钾>5．O mmol/L、肾功能受损者[肌酐>221 μmol/L(2.5 mg/dl)，或eGFR< 30 ml·min-1·1. 73m-2]不宜应用。使用后定期监测血钾和肾功能，如血钾>5.5 mmol/L，应减量或停用。避免使用非甾体类抗炎药物和环氧化酶一2抑制剂，尤其是老年人。螺内酯可引起男性乳房增生症，为可逆性，停药后消失。依普利酮不良反应少见。
l ARB：适应证：基本和ACEI相同，推荐用于不能耐受ACEI的患者（I类，A级）。也可用于经利尿剂、ACEI和β受体阻滞剂治疗后临床状况改善仍不满意，又不能耐受醛固酮受体拮抗剂的有症状心衰患者；注意事项：和ACEI相似，如可能引起低血压、肾功能不全和高血钾等；开始应用及改变剂量的1~2周内，应监测血压（包括不同体位血压）、肾功能和血钾。此类药物和ACEI相比，不良反应（如干咳）少，极少数患者也会发生血管性水肿。
l 地高辛：适应证：适用于慢性HF-REF已应用利尿剂、ACEI（或ARB）、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂，LVEF≤45%，仍持续有症状的患者，伴有快速心室率的房颤患者尤为适合（Ⅱa类，B级）。已应用地高辛者不宜轻易停用。心功能NYHA I级患者不宜应用地高辛。
l 伊伐布雷定：适应证：适用于窦性心律的HF-REF患者。使用ACEI或ARB、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂，已达到推荐剂量或最大耐受剂量，心率仍然≥70次/min，并持续有症状（NYHAⅡ~Ⅳ级），可加用伊伐布雷定（Ⅱa类，B级）。不能耐受β受体阻滞剂、心率≥70次/min的有症状患者，也可使用伊伐布雷定（Ⅱb类，C级）。不良反应：心动过缓、光幻症、视力模糊、心悸、胃肠道反应等，均少见。
7. CRT治疗适应症：太长。。
8. ICD指证：①二级预防：慢性心衰伴低LVEF，曾有心脏停搏、心室颤动（室颤）或室性心动过速（室速）伴血液动力学不稳定（I类，A级）。(2)一级预防：LVEF≤35%，长期优化药物治疗后（至少3个月以上）NYHAⅡ或Ⅲ级，预期生存期>1年，且状态良好。①缺血性心衰：MI后至少40d，ICD可减少心脏性猝死和总死亡率（I类，A级）；②非缺血性心衰：ICD可减少心脏性猝死和总死亡率（I类，B级）。
9. 名词解释：HF-PEF通常被称为舒张性心衰，其病理生理机制尚不明确，目前认为本病是由于左心室舒张期主动松弛能力受损和心肌顺应性降低，即僵硬度增加（心肌细胞肥大伴间质纤维化），导致左心室在舒张期充盈受损，心搏量减少，左心室舒张末期压增高而发生的心衰。
10. HF-PEF的诊断标准：
l 主要临床表现：①有典型心衰的症状和体征；②LVEF正常或轻度下降(≥45%)，且左心室不大；③有相关结构性心脏病存在的证据（如左心室肥厚、左心房扩大）和（或）舒张功能不全；④超声心动图检查无心瓣膜病，并可排除心包疾病、肥厚型心肌病、限制型（浸润性）心肌病等。本病的LVEF标准尚未统一。LVEF在41%~49%被称为临界HF-PEF，其人群特征、治疗及预后均和HF-REF类似，这提示将LVEF >50%作为临床诊断标准可能更好。此外，有的患者既往出现过LVEF下降至≤40%，其临床预后和LVEF持续性保留的患者可能也不同。
l 其他需要考虑的因素：①应符合本病的流行病学特征：大多为老年患者、女性，心衰的病因为高血压或既往有长期高血压史，部分患者可伴糖尿病、肥胖、房颤等。②BNP和（或）NT-proBNP测定有参考价值，但尚有争论。如测定值呈轻至中度升高，或至少在“灰区值”之间，有助于诊断。
l 左心室舒张功能不全的超声心动图证据可能包括e’减少（e’平均<9 cm/s），E/e’值增加(>15)，E/A异常（>2或<1），或这些参数的组合。至少2个指标异常和（或）存在房颤，增加左心室舒张功能不全诊断的可能性。
11. HFPEF治疗要点：
l 积极控制血压：收缩压< 130/80 mmHg
l 应用利尿剂
l 控制和治疗其他基础疾病和合并症：控制慢性房颤的心室率（I类，C级），可使用β受体阻滞剂或非二氢吡吡啶类CCB（地尔硫革或维拉帕米）。如有可能，转复并维持窦性心律，对患者有益（Ⅱb类，C级）。积极治疗糖尿病和控制血糖。肥胖者要减轻体重。伴左心室肥厚者，为逆转左心室肥厚和改善左心室舒张功能，可用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等（Ⅱb类，C级）。地高辛不能增加心肌的松弛性，不推荐使用。
l 血运重建治疗：由于心肌缺血可以损害心室的舒张功能，冠心病患者如有症状或证实存在心肌缺血，应作冠状动脉血运重建术
l 如同时有HF-REF，以治疗后者为主。

12. 心源性休克临床表现：(1)持续性低血压，收缩压降至90 mmHg以下，且持续30 min以上，需要循环支持。(2)血液动力学障碍：肺毛细血管楔压(PCWP)≥18mmHg，心脏指数≤2.2 L· min-l· m-2（有循环支持时）或1.8 L· min-l· m-2（无循环支持时）。(3)组织低灌注状态，可有皮肤湿冷、苍白和紫绀；尿量显著减少(< 30 ml/h)，甚至无尿；意识障碍；代谢性酸中毒。
13. 急性心衰血流动力学检测：适应证：适用于血液动力学状态不稳定，病情严重且治疗效果不理想的患者，如伴肺水肿（或）心源性休克患者；右心导管适用于：①患者存在呼吸窘迫或灌注异常，但临床上不能判断心内充盈压力情况（I类，C级）。②急性心衰患者在标准治疗的情况下仍持续有症状伴有以下情况之一者：容量状态、灌注或肺血管阻力情况不明，收缩压持续低下，肾功能进行性恶化，需静脉血管活性药物维持，考虑机械辅助循环或心脏移植（Ⅱa类，C级）。注意事项：(1)在二尖瓣狭窄、主动脉瓣反流、肺动脉闭塞病变，以及左心室顺应性不良等情况下，肺毛细血管楔压往往不能准确反映左心室舒张末压。对于伴严重三尖瓣反流的患者，热稀释法测定心输出量不可靠。(2)避免插入导管的各种并发症如感染等。
14. 急性心衰BNP检测： (1)有助于急性心衰诊断和鉴别诊断（I类，A级）：BNP< 100 ng/L、NT-proBNP< 300 ng/L为排除急性心衰的切点。应注意测定值和年龄、性别和体重等有关，老龄、女性、肾功能不全时升高，肥胖者降低。诊断急性心衰时NT-proBNP水平应根据年龄和肾功能不全分层：50岁以下的成人血浆NT-proBNP浓度>450 ng/L，50岁以上血浆浓度>900 ng/L，75岁以上应>1 800 ng/L，肾功能不全（肾小球滤过率< 60 ml/min）时应>1 200 ng/L。(2)有助于评估严重程度和预后（I类，A级）：NT-proBNP>5 000 ng/L提示心衰患者短期死亡风险较高；>1 000 ng/L提示长期死亡风险较高。
15. 急性心衰的Forrester法分级：

16. 急性心衰的处理流程：

17. 名词解释：利尿剂抵抗：轻度心衰患者小剂量利尿剂即反应良好，随着心衰的进展，利尿剂反应逐渐不佳。心衰进展和恶化时常需加大利尿剂剂量，最终大剂量也无反应，即出现利尿剂抵抗。
18. 出现利尿剂抵抗可以：①增加利尿剂剂量，监测尿量，并根据尿量和症状的改善状况调整剂量。②静脉推注联合持续静脉滴注。③2种及以上利尿剂联合使用，仅适合短期应用，并需更严密监测，以避免低钾血症、肾功能不全和低血容量。也可加用托伐普坦。④应用增加肾血流的药物，如小剂量多巴胺，改善利尿效果和肾功能、提高肾灌注，但益处不明确。⑤纠正低氧，酸中毒，低钠、低钾等，尤其注意纠正低血容量。
19. 急性心衰血管扩张剂指证：收缩压> 110mmHg的患者通常可安全使用；收缩压在90~ 110 mmHg，应谨慎使用；收缩压< 90 mmHg，禁忌使用。
以下情况禁用血管扩张剂：
l 收缩压< 90 mmHg，或持续低血压伴症状，尤其有肾功能不全的患者，以避免重要脏器灌注减少；
l 严重阻塞性心瓣膜疾病，如主动脉瓣狭窄或肥厚型梗阻性心肌病，有可能出现显著低血压；
l 二尖瓣狭窄患者也不宜应用，有可能造成心输出量明显降低。
20. 名词解释：主动脉内球囊反搏(IABP)：是机械性辅助循环方法之一，通过物理作用，提高主动脉内舒张压，增加冠状动脉供血和改善心肌功能。已广泛应用于心功能不全等危重病患者的抢救和治疗。
21. IABP适应症：①AMI或严重心肌缺血并发心源性休克，且不能由药物纠正；②伴血液动力学障碍的严重冠心病（如AMI伴机械并发症）；③心肌缺血或急性重症心肌炎伴顽固性肺水肿；④作为左心室辅助装置( LVAD)或心脏移植前的过渡治疗。
22. 慢性心衰合并房颤的治疗：
l 心室率控制：建议休息状态时低于80次/min，中度运动时低于110次／min。首选β受体阻滞剂，不能耐受者，推荐地高辛。急性心衰患者：如无抗凝禁忌证，一旦发现房颤应充分抗凝（如静脉用肝素）
l 节律控制：慢性HF-REF，经优化药物治疗并充分控制心室率后，仍持续有心衰症状和（或）体征，可电复律或胺碘酮药物复律。胺碘酮也可用于维持窦性心律。急性心衰患者血液动力学异常，首选电复律。如不需紧急恢复窦性心律，且房颤首次发作、持续时间<48 h或经食管超声心动图没有左心房血栓证据，应电复律或药物复律。
l 预防血栓栓塞：推荐口服华法林，INR在2.0~3.0。或新型口服抗凝剂达比加群、阿哌沙班和利伐沙班。
23. 急性心衰合并房颤：
l 以控制心室率为主，首选地高辛或毛花甙C静脉注射；如心室率控制不满意，也可IVP胺碘酮。一般不选用β受体阻滞剂减慢心室率。
l 血液动力学异常，首选电复律。如不需紧急恢复窦性心律，且房颤首次发作、持续时间<48 h或经食管超声心动图没有左心房血栓证据，应电复律或药物复律。
l 如无抗凝治疗禁忌证，应充分抗凝（如普通肝素或低分子肝素）.
24. 名词解释：交感风暴：24小时内，自发的室性心动过速或心室颤动出现两次或两次以上，并需要紧急治疗的临床症候群（通过动态心电图才可以检测出来）。胺碘酮联合倍他受体阻滞剂适用于交感风暴。
25. 慢性心衰合并冠心病治疗方案：
l 药物治疗：规范的冠心病治疗，抗血小板、调脂、抗心绞痛治疗等。抗心绞痛首选β受体阻滞剂，不耐受或仍有胸痛，可（加）用伊伐布雷定，硝酸酯类或硝苯地平，尼可地尔。
l 冠状动脉血运重建：
l 心室重建术：难治性心衰伴室性心律失常患者是心室重建和室壁瘤切除术的候选者。
26. 急性心衰合并冠心病治疗：
27. 名词解释：右心衰竭：右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍，不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。右心衰竭的诊断至少具备2个特征：和右心衰竭一致的症状和体征；右侧心脏结构和（或）功能异常，或有右侧心内压增加的客观依据。
28. 右心衰竭的诊断：
l 存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变；
l 存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少。症状主要有活动耐量下降，乏力以及呼吸困难。
l 存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据。
29. 右心衰竭的治疗。

心肌病
肥厚型心肌病
1. 典型肥厚型梗阻性心肌病心超表现：
l 室间隔不对称性肥厚，室间隔厚度至少＞15mm
l 二尖瓣前叶在收缩期前移
l 左心室腔缩小，流出道狭窄
l 左心室舒张功能障碍
2. 三种类型：典型肥厚型梗阻型、非梗阻型、心尖肥厚型心肌病。心尖型心尖肥厚＞12mm.
3. HCM诊断标准：
l 主要标准：（1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过 15mm。（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。
l 次要标准：（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，和HCM连锁。
4. HCM猝死高危因素：
l 测定左室流出道和主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时压力阶差超过30 mm Hg为梗阻性HCM。隐匿型梗阻负荷运动压差超过30mmHg，无梗阻性安静或负荷时压力阶差低于30 mm Hg。
l 主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg；左室壁或室间嗝厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。
l 次要危险因素：非持续性室性心动过速，心房颤动；FHCM恶性基因型，如α－MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。
5. 心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔和左室心尖部，心电图I，avL，V4～6导联（深度、对称、倒置T波）提供重要诊断依据，确定诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共振等影像检查。
6. HCM外科手术适应症：静息时，左室流出道压力阶差大于50 mm Hg、青少年大于75～100 mm Hg，有明显心功能不全者入选。
7. HCM酒精消融适应症：同上，
8. HCM主要并发症：即刻发生的三度房室传导阻滞，瘢痕引起的室性心律失常。
9. HCM的ICD植入指证：心脏骤停存活者，有家族成员猝死记录，恶性基因型患者，晕厥，多形反复发作持续性室性心动过速，运动时低血压。
10. 名词解释：二尖瓣收缩期前向运动SAM：梗阻性肥厚型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上(向室间隔方向)突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动。

致心律失常右室心肌病
1. 名词解释：致心律失常型右室心肌病（ARVC）：旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
2. ARVC病程发展四个时期：隐匿期，心律失常期，右心功能障碍期，终末期。
3. ARVC诊断：
l 中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；
l 无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；
l 患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；
l 家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；
l 家族成员中有心原性猝死，尸检不能排除ARVC；
l 患者亲属中有确诊DCM者；
l 无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。
4. ARVC诊断标准：
l 家族史：①主要标准：外科或尸检证实为家族性疾病。②次要标准：家族史有早年猝死者（<35岁），临床疑似ARVC导致；存在家族史（临床诊断由目前诊断标准确定）。 
l 心电图除极／传导异常：①主要标准：右胸导联（V1～3）的QRS波群终末部分出现epsilon波，或QRS波群；局部性增宽（＞110 ms）。②次要标准：平均信号心电图提示晚电位阳性。 
l 心电图复极异常：①次要标准：右胸导联（V2,V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。
l 心律失常：①次要标准：室性心动过速伴持续或非持续左束支阻滞形态，可为体表心电图、动态心电图或运动试验记录；频发室性早搏，动态心电图大于1000个／24 h。
l 普遍性及（或）局限性功能障碍和结构改变：右心扩张、室壁瘤等
l 心室壁组织学特征：①主要标准：心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代；证据由心脏二维超声、心脏造影、磁共振或心肌核素扫描获得。
5. ARVC猝死的危险分层：以下情况高危：
l 以往有心原性猝死事件发生。
l 晕厥/血流动力学障碍 + 室性心动过速。
l QRS波离散度增加。
l UCG或CMR证实的严重右心室扩张。
l 累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常。
l 疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者。
6. ARVC的ICD植入指证：VA或晕厥证据的患者，及其他猝死高危患者。

扩张型心肌病
1. 名词解释：扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。
2. DCM的诊断标准：
l 临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。
l LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。
l 更为科学的是LVEDd>2.7 cm／m2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529，更为保守的评价左心室舒张末内径大于年龄和体表面积预测值的117% 
l 排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
3. 酒精性心肌病诊断标准：①符合DCM的诊断标准；长期过量饮酒（WHO标准：女性＞40 g／d，男性＞80 g／d，饮酒5年以上）③既往无其他心脏病病史；④早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因．建议戒酒6个月后再作临床状态评价。
4. 围产期心肌病诊断标准：①符合扩张型心肌病的诊断标准；②妊娠最后1个月或产后5个月内发病。
5. 心动过速性DCM的诊断：①符合DCM的诊断标准；②慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12％～15％以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；③心室率多在160次／min以上，少数可能只有110～120次／min，和个体差异有关。
6. DCM预防猝死的措施：
l 纠正心力衰竭，降低室壁张力；
l 纠正低钾低镁；
l 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂；
l 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；
l 胺碘酮（200 mg／d）有效控制心律失常。
l 药物治疗不能控制，LVEF<30％，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置人心脏电复律除颤器（ICD）。
7. 心脏移植适应症：
l 绝对适应症：心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，包括难治性心原性休克、明确依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10 ml／kg／min达到无氧代谢。（2）所有治疗无效的反复发作的室性心律失常。

限制型心肌病
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