致病因子概念纤溶亢进同时继发器官功能障碍出血贫血休克微循环中.ppt

,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,第十四章 凝血和抗凝血平衡紊乱,井冈山大学基础医学与药学院,黄 玉 珊,pathophyiology,pathophysiology,.,内源性凝血系统,凝血系统的激活,凝血系统的激活,2.,外源性凝血系统,K,凝血系统,内源性,外源性,胶原,a,稳定纤维蛋白多聚体,a,PL,凝血酶原,凝血酶,a,PL,Ca,2+,a,组织因子,(,),纤维蛋白原,纤维蛋白单体,Ia,PK,凝血活酶形成,凝血酶形成,纤维蛋白形成,HK,Ca,2+,抗凝血系统,1.,完整的血管内皮,2.较快,的,血流速度,3.,细胞抗凝系统（,单核吞噬,细胞）,4.,生理性抗凝物质,5.,纤溶系统,DIC,丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白,C,、组织因子途径抑制物,II,、,VII,、,IX,、,X,、,XI,、,XII,、,XIII,Va,和,Xa,组织因子、,和,组织因子途径抑制物,（,tissue factor pathway inhibitor,，,TFPI,）,凝血与抗凝血的平衡,血管痉挛,血小板血栓形成,纤维蛋白凝块形成,抗凝血系统,纤溶系统,外源性,内源性,抗凝,凝血,纤溶,止血的过程,凝血系统,局部止血,保证正常的血液循证,平衡,凝血,抗凝血,凝血系统,抗凝血系统,内源性,外源性,平衡,凝血,抗凝血,出血,血栓,弥漫性血管内凝血,井冈山大学医学院,黄 玉 珊,pathophyiology,pathophysiology,致病因子,概念,纤溶亢进,同时,继发,器官功能障碍 出血 贫血 休克,微循环中微血栓形成,凝血因子和血小板激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,弥散性血管内凝血,(DIC),主要特征,凝血功能失常,先高凝后低凝,高凝状态,低凝状态,临床四大表现,常见病因,:,感染性疾病,肿瘤性疾病,妇产科疾病,手术及创伤,白血病、胰腺癌、绒癌等,流产、胎盘早剥、羊水栓塞等,挤压综合征、大面积烧伤等,.,原因和发病机制,DIC,发病机制,启动外源性凝血系统,启动内源性凝血系统,血细胞大量破坏,血小板被激活,促凝物质进入血液,.,原因和发病机制,DIC,凝,血因子,血小板,+,激活,启动外源性凝血系统,组织或细胞损伤,产科意外,感染 外伤,大手术等,.,原因和发病机制,DIC,a,Ca,2+,a,组织因子,(),外源性凝血,启动内源性凝血系统,缺氧,酸中毒,病原微生物,抗原抗体复合物,血管内皮损伤,内皮下胶原暴露,内源性凝血,接触激活,.,原因和发病机制,DIC,a,血细胞,.,原因和发病机制,DIC,各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。,血细胞大量破坏,：,血小板被激活,1.,红细胞大量破坏,异型输血、疟疾、阵发性睡眠性血红蛋白症,.,原因和发病机制,DIC,膜内磷脂,-,促凝,释放,ADP -,激活血小板,RBC,破坏,DIC,2.,白细胞大量破坏,白血病、内毒素、,IL-1,、,TNF,外源性凝血,白细胞破坏,溶酶体酶,促凝物质,DIC,3.,血小板被激活,血管内皮损伤,胶原暴露,血小板粘附和聚集,促进血液凝固,DIC,激活剂,血栓性血小板减少性紫癜为原发,多为继发,（缺氧、酸中毒、感染、内毒素）,促凝物质进入血液,急性坏死性胰腺炎,动物毒素,(,蛇毒,),凝血酶原,凝血酶,.,原因和发病机制,DIC,凝血酶,凝血酶原,纤维,蛋白原,纤维蛋白,高凝状态,低凝状态,激活纤溶酶,血管内,皮损伤,组织损伤,血细胞 破 坏,促凝物入 血,机制小结,FDP,血小板 激 活,.,诱发因素,单核吞噬细胞系统功能受损,血液凝固的调控失调,肝功能严重障碍,血液的高凝状态,微循环功能障碍,DIC,全身性,Shwartzman,反应,正常功能,:,吞噬、清除,.,诱发因素,单核吞噬细胞系统功能受损,DIC,第一次注入小剂量性内毒素，全身性单核巨噬细胞系统被封闭，使再次注入内毒素时容易引起,DIC,样病理变化，全身出血性病理变化。,正常功能,.,诱发因素,肝功能严重障碍,合成：蛋白,C AT-,凝血因子,灭活：,a,、,a,、,a,等,病毒,药物,肝细胞损伤,组织因子,激活凝血因子,促发,DIC,功能障碍,DIC,妊娠,(3,周始）,酸中毒,血小板及凝血因子增多,AT-,、,t-PA,、,u-PA,降低,纤溶酶原抑制物,(PAI),增多,血管内皮细胞损伤,凝血因子酶活性升高,肝素抗凝活性减弱,血小板聚集性加强,.,诱发因素,血液的高凝状态,DIC,休克,巨大血管瘤,低血容量,.,诱发因素,微循环功能障碍,DIC,凝血酶,凝血酶原,激活纤维蛋白溶酶,凝血因子,血小板消耗,纤维,蛋白原,纤维蛋白,高凝状态,低凝状态,DIC,病因,机制小结,DIC,分期,高凝期,消耗性低凝期,继发性纤溶亢进期,.,DIC,的分期,及分型,DIC,特点：,血液的高凝状态,微血管栓塞,无出血表现,凝血时间缩短,凝血酶原时间缩短,实验室检查：,高凝期,.,分期,及分型,凝血系,统激活,凝血,酶增多,微循环中广泛,的微血栓形成,DIC,血液的低凝状态,出血表现为主,凝血时间延长,凝血酶原时间延长,血小板计数下降,纤维蛋白原下降,消耗性低凝期,特点：,实验室检查：,.,分期,及分型,微血栓,的形成,凝血因子和,血小板减少,继发性纤溶,系统被激活,DIC,纤溶酶水解纤维蛋白原（,Fbg,）和纤维蛋白（,Fbn,）产生的各种片段，通称为,纤维蛋白（原）降解产物（,FDP,）,。,功能,为妨碍纤维蛋白单体聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和释放，加重出血倾向。,.,发展过程及分型,纤溶系,统激活,纤溶酶,的产生,FDP,形成,特点：,继发性纤溶亢进期,DIC,极度低凝状态,出血表现十分明显,伴有休克、贫血、器官功能障碍等,血小板、纤维蛋白原下降,凝血酶原时间继续延长,3,P,试验、,D,二聚体检查阳性,.,发展过程及分型,特点：,继发性纤溶亢进期,实验室检查：,DIC,“,3P,”,试验,鱼精蛋白副凝血试验,FDP,可妨碍纤维蛋白单体聚合，鱼精蛋白与,FDP,结合，使原本与,FDP,结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。,DIC,患者,“,3P,”,试验阳性。,D-,二聚体检查,反映继发性纤溶亢进的重要指标,FDP,的形成,FgDP,Fbn,凝血酶,FDP,X,、,Y,D,、,E,及各种,二聚体,多聚体等片断,纤溶酶,Fbg,X,FPA FPB,纤溶酶,Y,D,纤溶酶,D,E,纤溶酶,DIC,按,DIC,发生的快慢分型,分型,急性型,慢性型,亚急性型,.,分期,及分型,按,DIC,的代偿情况分型,失代偿型,：,代偿型,过度代偿型,DIC,出血,器官功能障碍,休克,贫血,.,功能代谢变化,DIC,.,功能代谢变化,出血,机制：,凝血物质被消耗而减少,纤溶系统激活,内凝系激活,某些器官坏死,应激,缺氧,临床,表现：,DIC,.,功能代谢变化,皮肤瘀斑,紫癜,呕血,咯血,黑便,血尿,鼻出血,阴道出血,出血,临床表现：,.,功能代谢变化,器官功能障碍,机制：,凝血系统激活,病因,微血管,微血栓,器官,缺血,肾、肺、肾上腺、垂体、神经系统等,DIC,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsen,Sheehans syndrome,器官功能障碍,.,功能代谢变化,休克,互为因果，形成恶性循环,关系：,广泛微血栓形成,血容量减少,血管床容量增加,心泵功能障碍,机制：,DIC,广泛微血栓形成,.,功能代谢变化,休克,机制：,DIC,广泛微血,栓 形 成,组织器官,血液灌流,回心血量,DIC,心泵功能障碍,.,功能代谢变化,休克,机制：,缺血缺氧,毒素等,心肌,损伤,心输,出量,DIC,血容量减少,.,功能代谢变化,休克,机制：,激肽、组胺,缺氧 酸中毒,溶质水,分滤出,出血,循环血量,血容量,微血管,通透性,DIC,血管床容量增加,.,功能代谢变化,休克,机制：,激肽补体,系统激活,缺氧 酸中毒,肥大,C,嗜碱,C,前括约,肌舒张,毛细血,管开放,血管床,容量,微血管扩张,通 透 性,有效循,环血量,DIC,裂体细胞、红细胞碎片,机械性因素：,纤维蛋白丝细网,微血管内皮细胞间隙,某些,DIC,的病因：降低红细胞的变形性,.,功能代谢变化,贫血,(,微血管病性溶血性贫血,),特点：,机制：,DIC,红细胞碎片,贫血,(,微血管病性溶血性贫血,),凝血系统,纤溶系统,微血栓,形成,纤维,蛋白网,消耗血小板,凝血因子,FDP,出血,贫血,器官功,能障碍,低血压,或休克,弥散性血管内凝血,机能变化小结,防治原发病,改善微循环,建立新的凝血纤溶间的动态平衡,扩充血容量,解除血管痉挛,抗血小板聚集,高凝期、消耗性低凝期,继发性纤溶亢进期,恢复期,.,防,治原则,弥散性血管内凝血,DIC,