资源描述
Click to edit Master title style Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master text styles,Second level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Click to edit Master title style,NHL,治疗进展,李枫,淋巴器官分类,中枢淋巴器官-骨髓 胸腺,周围淋巴器官-淋巴结 脾脏,Peyer,氏斑 可发生,B,和,T,淋巴细胞增殖分化,结外淋巴组织-皮肤 呼吸道 生殖道,淋巴结的组织结构,皮质-由淋巴滤泡 弥散性淋巴组织 淋巴窦组成 主要由,B,细胞组成,副皮质区-为皮质区深部 主要由胸腺迁来的,T,细胞构成,髓质区,淋巴滤泡组成,初级淋巴滤泡-无生发中心 胚胎期的,B,淋巴细胞多数表达,CD5,和,CD10,1,岁之后这些表达少见,慢性淋巴细胞性白血病时可出现此类表达,次级淋巴滤泡-外围为边缘区,中心为生发中心,两者之间套区,B,细胞分化程序,干细胞-淋巴样干细胞-前,B,细胞-未成熟,B,细胞-成熟,B,细胞-小核裂细胞-大核裂细胞-小无裂细胞-大无裂细胞-,B,免疫母细胞-,B,记忆细胞或-奖母细胞-浆细胞,成熟,B,细胞前为非抗原依赖阶段;后为抗原依赖阶段,B,细胞转化发生于滤泡生发中心,分别为小核裂-大核裂-小无裂-大无裂,出滤泡后为,B,免疫母细胞,T,细胞分化程序,干细胞-淋巴样干细胞-先胸腺细胞-前胸腺细胞-胸腺细胞-小,T,细胞-,T,免疫母细胞-,T,记忆细胞,小,T,细胞前为非抗原依赖阶段,后为抗原依赖阶段,MALT,概念,与某些特定的上皮细胞相关的上皮淋巴组织,特别是在鼻腔、口咽、胃肠道和肺脏等。这些组织称为黏膜相关淋巴组织。主要含次级淋巴滤泡,NHL,分类历史,70年代之前,Rappaport,分类为代表,70年代之后主要为,Lukes,和,Collins,分类及,Keil,分类,Rappaport,分为结节型、弥漫型、复合型及不能分类4种。优点为简明扼要易于掌握缺点为分法过于简单且无免疫分型,Keil,分类注意了,NHL,的临床特点分为低度恶性、高度恶性、复合性和不能分类四种,但无免疫分型,工作分类的特点,1982年美国国立癌症研究所根据临床和,HE,形态按自然进程、对治疗反应和总体生存率提出该分类,优点是临床医师易于掌握易于沟通,缺点是未能反应免疫学根源认识,未包括所有,NHL,亚型,将所有,NHL,分为低中高恶性并不充分符合规律,最新,WHO,新分类的特点,以独立疾病为基础,每一个类型或独立疾病需根据形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来确定,新分类认为将不同疾病分为高中低恶性易误导临床医师,WHO,关于,B,细胞分类,B,小淋巴细胞性,NHL/B,慢性淋巴细胞性白血病,B,前淋巴细胞性白血病,免疫细胞瘤/浆细胞性淋巴瘤(,Waldenstron,巨球蛋白血症),套细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤,MALT,结外边缘区淋巴瘤,脾边缘带淋巴瘤,毛细胞性白血病,浆细胞瘤,浆细胞性骨髓瘤,弥漫性大细胞性,B,淋巴瘤,亚型:纵隔(胸腺),血管内,Burkitt,淋巴瘤,Burkitt,样淋巴瘤,WHO,关于,T,细胞分类,T,细胞性前淋巴细胞白血病,T,细胞性颗粒淋巴细胞性白血病,侵袭性,NK,细胞白血病,NK/T,细胞淋巴瘤,菌样霉菌病和,Sezary,综合症,血管免疫母细胞性,T,细胞淋巴瘤,外周,T,细胞淋巴瘤 非特指,成人,T,细胞白血病/淋巴瘤,亚型:急性,淋巴瘤性,慢性,急惹性/霍奇金样间变性大细胞性淋巴瘤(,T,和,null,细胞性),原发性皮肤,CD,30,+,T,细胞性淋巴增生性疾病,皮下脂膜炎样,T,细胞性淋巴瘤,肠道,T,细胞淋巴瘤,肝脾型,T,细胞淋巴瘤,B,小淋巴细胞性,NHL/B,慢性淋巴细胞性白血病,两者淋巴结形态类似,末梢血淋巴细胞高者为后者,前者常为老年男性,30岁以下极少见,两者1/4无临床症状,两者可出现发热、淋巴结及肝脾肿大和结外受累,81%为四期但症状轻微,4/5临床经过缓慢,又称惰性淋巴瘤,滤泡性,NHL,此型我国少见,占5-10%,好发于50-70岁中老年,男性多见,临床特点为淋巴结大,结外发生率低,按滤泡多少分为3级,1、2级属低度恶性,3级为中度恶性,1、2级对放疗和小剂量化疗反应良好,即使复发经过治疗仍可获得长期缓解,3级临床特点类似弥漫性大,B,细胞淋巴瘤,部分病例一旦转为弥漫性,NHL,约在3月内死亡或发生急性白血病,死因肿瘤破坏、恶病质和感染,前驱,B,或前驱,T,淋巴母细胞淋巴瘤,类似于工作分类中的淋巴母细胞,NHL,好发于男性青少年,病程短 病期晚,绝大多数3-4期,首发部位常见于浅表淋巴结及纵隔淋巴结,,T,细胞占大多数,骨髓和脑受累多见,化疗非常重要,方案注意通过血脑屏障的药物,MALT,淋巴瘤,1983年,Isaacson,与,Wright,教授首次提出黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的概念,除回肠末端,Peyer,s,结外,在胃肠道没有淋巴组织,经反复感染,人体自动免疫而产生获得性淋巴组织,在抗原刺激下,基因发生突变,形成,MALT,型结外边缘区,B,细胞淋巴瘤,这些观察引深到肺、唾液腺、甲状腺、泪腺、眼眶、结膜、咽、气管、胸腺等部位。,过去假性淋巴瘤诊断绝大多数为该型,少数为淋巴组织反应性增生,MALT,结外边缘区淋巴瘤临床特点,具有从黏膜到黏膜的特点,可到远处黏膜,但很少累及深层如胃肠道转移到甲状腺、腮腺黏膜等,预后较好,骨髓浸润罕见,局部治疗即可控制该肿瘤,淋巴结边缘区,B,细胞淋巴瘤,1985年,McGinn,首先描述,工作分类中诊断为小淋巴细胞性、滤泡性小裂为主和弥漫性小裂,NHL,主要发生于老年妇女,病程缓慢,属低度恶性,多数起病限于单个淋巴结肿大,临床进程类似于滤泡性,NHL,脾边缘带淋巴瘤,此型极其少见,常侵犯脾白髓的外套层和边缘带,红髓也可累及,末梢血和骨髓常受累而局部外周淋巴结不肿大,该型进展缓慢,切脾后可长期生存,弥漫性大,B,细胞淋巴瘤,由大核裂、大无裂、,B,免疫母细胞发生的肿瘤统称为此类,生发中心起源,工作分类中属于弥漫性大细胞性、大细胞免疫母细胞,NHL,是极其常见的一种,可按中高度恶性,NHL,的原则处理,套细胞淋巴瘤,来自于淋巴外套层,B,细胞,免疫组化显示,CD,5,+,和,CD,23,-,CyclinD1,的基因-,PRAD1,的过度表达,许多来自于工作分类中弥漫性小裂,好发于中老年人,男性多见,局部或全身淋巴结肿大伴肝脾肿大,就诊时一般为3-4期,该型预后差侵袭性强,平均存活3-5年,原发性纵隔大,B,细胞淋巴瘤,为弥漫性大,B,细胞,NHL,的变型,现已明确为一种独立的临床病理疾病单元。,由相似于中心母细胞或免疫母细胞的大细胞构成,发生于中年女性多见,可出现呼吸道受压和上腔静脉综合症,复发时常发生于肝、胃肠肾等结外部分,该型很少有淋巴结累及,Burkitt,淋巴瘤,该型最早发现于非洲,分布与疟疾流行地区一致,它与,EB,病毒感染有关,病变主要见于儿童,常见于回盲部、卵巢和腹腔淋巴结等结外部位,发生浅表淋巴结少见,骨髓常累及但发生白血病不多,该型化疗极其敏感少量化疗即使肿瘤退缩但不久复发为高度浸润性,BHL,该型有独特的染色体畸变,Burkitt,样淋巴瘤,形态学上介于大细胞淋巴瘤和典型,Burkitt,淋巴瘤之间,过去称为非,Burkitt,小无裂细胞淋巴瘤,该类与,EB,病毒感染无关多发生在成年,对治疗反应不象,Burkitt,淋巴瘤那样敏感,多发生节外,尤其是胃肠道,病程凶险常常致命,结外,NK/T,细胞淋巴瘤,变化包括淋巴瘤样肉芽肿、多型性网织细胞增生症和中线恶性网织细胞增生症,好发于节外器官,主要侵犯上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦和软、硬腭)、皮肤、胃肠道等,少数发生于淋巴结和脾,以鼻型多见,多具有高度侵袭性,常有凋亡和坏死,临床表现为解剖中线区域大面积坏死,恶臭,软硬腭溃疡,可有发热,该组织类型包括:鼻腔,NK/T,细胞淋巴瘤,肠病相关,T,细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤和肝脾肝脾型,T,细胞淋巴瘤以鼻型最多见,该型病理学改变为凝固坏死和多种炎性细胞混合浸润,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤预后因素,颈淋巴结转移,分期,剂量,是否有2个以上部位受累,鼻型,NK/T,细胞淋巴瘤治疗问题,放疗为其主要治疗手段剂量不低于46,Gy,颈部受累不足10%,故不主张预防性颈部照射,化疗作用目前尚不肯定,该型5年生存率55%-65%,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤,为一种不常见的外周,T,细胞,NHL,临床表现为多部位包块样或丘症样结节,主要分布于肢体末端或躯干部,容易转移播散到肺、睾丸、中枢神经系统和消化道等处,也有部分仅累及皮下,目前主张对侵袭性以联合化疗为主,而惰性型则以局部治疗为主,但目前无检测侵袭性和惰性的手段,本型儿童和青中年多见,侵袭性者发展迅速一般6-12月死亡,死亡原因消化道出血和感染等,皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤诊断标准,多部位的皮下结节,病理组织为脂膜炎样变化,浸润细胞为,T,淋巴细胞,表现成熟,T,细胞表型,分子生物学发生,TCR/,或,/,克隆性重排,肠病相关,T,细胞淋巴瘤,在过去的淋巴瘤分类中没有记载既往诊断为肠恶组,,“,溃疡性空肠炎,”,等,1985年明确为一种,T,细胞淋巴瘤,病理表现为早期肠道溃疡不形成肿块,溃疡底散在非典型淋巴细胞和大量反应性组织细胞浸润。随后在空肠、回肠形成多发性溃疡,往往伴有穿孔。病变与皮下脂膜炎样,T,细胞淋巴瘤十分相似,本病见于成人,以腹痛或肠穿孔而急性发病,病情十分凶险,常短期内因肠穿孔而死亡,肝脾,/T,细胞淋巴瘤,病变主要累及肝、脾和骨髓,常见年轻人,表现为肝脾肿大和血细胞缺乏,该型预后不佳,约几年内死亡,间变性大细胞淋巴瘤病理,普通型,小细胞型,淋巴组织细胞型,巨细胞富有型,霍奇金样型,以普通型多见,占70%,间变性大细胞淋巴瘤细胞来源,T,细胞来源,B,细胞来源,裸(,null),细胞来源(非,T,非,B,细胞),B,细胞来源属于弥漫性大,B,细胞淋巴瘤亚型,该型一般特指,T/null,细胞间变性大细胞淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤临床分型,原发系统型(,ALK,阳性),原发系统型(,ALK,阴性),原发皮肤型,继发型,原发系统型(,ALK,阳性),大多发生于30之内男性多见,常表现外周或腹部淋巴结肿大,大肿块多见,多为3-4期伴,B,组症状,皮肤、骨和软组织为最常见的结外受侵部位,胃肠道和中枢神经系统受侵极少见,预后良好,原发系统型(,ALK,阴性),病理形态、免疫表型与阳性者类似,发病年龄较大,预后差,大多表现为大纵隔,但无骨和皮肤受累,原发皮肤型,病变局限于皮肤,无全身受侵,无菌样霉菌病、外周,T,细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘症病或,HD,病史,ALK,阴性,预后好,常发生于四肢和躯干,25%可出现部分或完全性自发性肿瘤消失,继发性间变性大细胞淋巴瘤,从其它淋巴瘤如菌样霉菌病、外周,T,细胞淋巴瘤等发生间变转化而来,常为老年预后差,ALK,阴性,各型间变性大细胞淋巴瘤治疗原则,系统型-早期化疗+放疗;晚期以化疗为主,皮肤型-局部治疗为主,菌样霉菌病/,Sezery,综合症,为外周,T,细胞淋巴瘤,最早,Alibert1806,年描述,中老年男性多见,分为红斑期(前期)、斑块期(浸润期)和瘤块期(后期),该型原发皮肤者为低度恶性病程可长达几年-十几年,出现瘤块或淋巴结肿大则病程加速,皮肤剥脱性红斑严重瘙痒伴瘤细胞浸润和末梢血出现病变细胞称为,Sezery,综合症,原发于其它部位具有较强侵袭性治疗和预后不同为两种独立的疾病,骨髓受累率为10-15%,菌样霉菌病/,Sezery,综合症治疗原则,局限性的病变(期,),予以针对皮肤的全身强烈治疗(全身电子线),治愈率40-67%,广泛期疗效不佳,一般化疗+皮肤局部治疗。因化疗失败的原因往往是皮肤病变未得到控制,皮肤,NHLStandford,分期系统,菌样霉菌病限于皮肤,无肿瘤、溃疡、淋巴结肿大和内脏受累,a,受累面积不超过全身面积25%,b,病变面积超过25%,包括广泛斑块、苔藓样变或广泛的红皮,存在有皮肤肿瘤或活检证实有皮肤病淋巴腺病,无皮肤外受侵,菌样霉菌病累及皮肤伴有活检证实的淋巴结或脾受累,无其它内脏器官受累,皮肤和皮肤外菌样霉菌病伴已证实的内脏受累,全身电子线照射方法,使用2-6,Mev,电子线,4野、6野或旋转照射全皮肤,1,Gy/,次,4次/周,共8-9周,总量30-36,Gy,未直接照射部位如足底、会阴、腋窝、耳后、乳房下或头顶皮肤应补量,3-4,Mev,电子线单次1,Gy,,总量20,Gy,明显受肿瘤侵犯部位可予以较高电子线照射,2,Gy/,次,共20,Gy。,血管免疫母细胞,T,细胞淋巴瘤,过去认为,B,细胞来源的肿瘤现认为,T,细胞来源,本病主要为老年,中年者较少,临床除淋巴结肿大外,常有高热、皮疹肝脾肿大、瘙痒、贫血和高丙种球蛋白血症,预后不良,恶性程度极高,外周,T,细胞淋巴瘤(非特指),过去在外周,T,中使用的名字如,T,区淋巴瘤、小,T,细胞淋巴瘤、多型性,T,细胞淋巴瘤、透明,T,细胞淋巴瘤都不在使用,该类淋巴瘤的认识有待深化,NHL,治疗原则,按病理类型和临床分期确定治疗方案,低度恶性,A-B,A-B,首先使用扩大野(病变区+引流区);,A-B,A-B,先化疗4-6周期,必要时辅以局部放疗,也有主张等等看(,Watch and wait),中度恶性,A,可行扩大野放疗,后加或不加化疗;,B,A,先行根治性扩大野放疗,放疗后加3-4周期化疗;,B,先行2-3周期化疗,休息2-3周后行扩大野根治性放疗,放疗后休息3-4周再予以2-3周期巩固性化疗;,A-B,A-B,先化疗4-6周期,局部再予以放疗,高度恶性 除,A,先采用扩大野根治性放疗外,余先以4-6周期化疗为主,如4周期仍未达,CR,,B,A-B,者改为扩大野放疗,然后再行或化疗巩固;,A-B,A-B,患者根据需要行放射治疗,低度恶性,NHL,化疗,该型病程缓慢存活长(通常8-10年),大多数诊断时即为广泛病变,化疗可使肿块暂时缩小但不能达到治愈,加大化疗剂量未见疗效提高,自身骨髓移植也未取得明显成功,化疗取得一定控制后,可长期使用,干扰素大都可耐受3年,无病存活明显延长,中高度恶性,NHL,的化疗,20多年前已了解包括阿霉素联合化疗方案如,CHOP,可使40%大细胞型淋巴瘤长期缓解或治愈,80年代以后提出,COMLA、m-BACOD、ProMace-MOPP,等所谓第二代方案和,MACOP-B、ProMACE-CytaBOM,等第三代治疗方案,90年代以来前瞻性研究提示长期生存率无显著性差异,目前认为,CHOP,方案仍是中高度,NHL,的标准方案,通常,CHOP,方案每3周1周期,共6-8周期,应在,CR,后至少再加2周期,NHL,放疗剂量的确定,低度恶性-根治剂量不超过40,Gy,,预防剂量30,Gy,中高度恶性-根治剂量50,Gy,,预防性剂量45,Gy,,如先予以化疗达,CR,者,有人主张可将剂量减至40,Gy,对于儿童,Donaldson,建议6岁以下15,Gy;6-9,岁20,Gy;10-14,岁25,Gy;,需要提高剂量时不超过30,Gy,,以免骨骼发生畸形,全身电子线照射因面积较大治疗时间可延长,有时中间需休息总治疗时间可长达60-260天,每次剂量限制在1,Gy,之内,结外淋巴瘤概念,可见于消化道、呼吸道、腮腺、甲状腺、韦氏环、鼻腔、眼眶、脑、骨、生殖腺、软组织、皮肤等,结外淋巴瘤不等于黏膜淋巴瘤,它既可来自黏膜组织,也可发生于非黏膜组织,但其无论在病理上或临床上都类似与消化道、呼吸道黏膜淋巴瘤相似,原发性胃,NHL,的概念,绝大多数为,B,细胞来源,常为局部病变,生物学行为其恶性程度较低,国内报道以中度恶性最为常见占80%以上,局部治疗可使部分患者获得治愈疗效较好,上海肿瘤医院报道其3、5年生存率82.1%和78.6%,多数,E,和,E,期,Mussheff,据预后将,E,分为,E1,和,E2,,,前者指胃临近淋巴结受累,后者指非相临部位如腹腔淋巴结、主动脉旁淋巴结、髂窝淋巴结等受累,胃原发性,E,E,者出现远处转移可能性极少,局部失败为主要失败原因,原发性胃,NHL,的治疗,手术治疗为,E,和,E,期一线治疗手段。理由:可取得可靠的病理;能准确分期;能取得重要的预后指标,如原发肿瘤的大小,浆膜浸润与否,淋巴结受侵与否和术后残留灶大小等;能避免因放疗或化疗引起未切除肿瘤出血和穿孔;单纯手术可治疗部分病人,胃大部切除是必要的,全胃切除可引起严重营养不良和其它并发症,且不易耐受放化疗,故不主张,对黏膜或黏膜下病例单纯手术可以使部分病例获得治愈但因复发率高仍提倡术后化疗,文献显示:对,E,者是否加放疗疗效无显著性差异;对-半数作者认为用综合治疗较单一治疗提高疗效,对,E,放疗可采用局部野照射,韦氏环淋巴瘤特点,口咽、鼻咽、舌根和扁桃体组成韦氏环,工作分类4/5为中度恶性,1/5为高度和低度恶性,大部分为,B,细胞来源,10%-20%合并胃肠道病变,有扁桃体受累者预后较差多数复发很快,并且生存期短暂,复发者50%发生在疗后第一年,25%第二年,直到5年后仍有复发,该病中位生存期2-3年,E,预后好于,E,,,E,好于、,,E,中合并单侧淋巴结受侵预后类似,E,,,而,E,双颈淋巴结受侵预后则较差,韦氏环淋巴瘤治疗,放疗+化疗的综合治疗为大多数该型的首选,该型,E,综合治疗5年生存率70-80%,,E,35-45%,腹部预防性照射存在很大争议,照射野包括韦氏环、上中下颈淋巴结和双锁骨上淋巴结,鼻腔恶性淋巴瘤的特点,该型日本、中国发生率明显高于西方,该型以,T,来源为主,分肿块型和坏死型,前者病理常为周围,T,细胞淋巴瘤,后者常为结外,NK/T,细胞淋巴瘤 鼻型,表现为坏死、恶臭与,EB,病毒感染有关,肿块型对化疗较敏感,而坏死型敏感性较差化疗作用不肯定,鼻腔恶性淋巴瘤治疗和预后,局限于鼻腔的期病例,采用单纯放疗照射野为鼻前野,靶区包括双侧鼻腔筛窦、同侧上颌窦使用混合射线照射,因颈部转移率极低,一般不做颈预防性照射(颈转移对预后有明显影响),单纯放疗后5年生存率89%-92%(期),如病变超出鼻腔采用化放综合治疗,原发性甲状腺,NHL,临床特点,占结外淋巴瘤2%,女性多见,病人往往具有桥本氏甲状腺炎史,40%甲状腺功能低下,10%伴甲状腺肿,可以合并胃肠道淋巴瘤,80%为、期,大多为低度恶性,故放疗为主要治疗手段,病变局限于包膜者5年生存率75-85%;侵犯至甲状腺以外颈部区域为35%-40%,广泛侵犯者5%,病理类型、甲状腺包膜穿透与否和广泛侵犯为重要的预后因素,脑原发性,NHL,特点,该病与细胞免疫功能损害有直接关系,按工作分类划分80%中高度恶性,20%为低度恶性,绝大多数为,B,细胞来源,临床以50岁以上男性多见,该病对激素敏感40%使用激素后肿块明显退缩但作用短暂不能作为真正的治疗,治疗失败的主要原因为局部复发,低度恶性、单一病灶和无免疫缺陷者接受放疗后可获得较长的生存,脑原发性,NHL,综合治疗,放疗是公认的治疗措施,单纯放疗5年生存率3-26%,放疗联合化疗5年生存率提高到40%,现不主张先放后化,鞘内化疗无结论,脑原发性,NHL,放疗,加速超分割不能延长生存,目前主张常规分割放疗,不主张全脊髓预防性照射,病灶剂量不应小于50,Gy,,否则明显降低生存率,中等剂量(全脑40,Gy,瘤床18-20,Gy),可获较高的影像学缓解率,脑原发性,NHL,化疗,CHOP,方案不提高生存率,包括,MTX,方案可提高生存率,多药联合化疗毒性增加,不提高治疗比,单纯,MTX,静脉滴注有效率100%,剂量3克-8克/,m,2,原发性睾丸,NHL,临床特点,工作分类90%以上为中高度恶性,约20%可同时伴或相继出现对侧睾丸受侵,腹膜后淋巴结、肝、脾也易受累,可出现韦氏环、骨髓、肝、脾、肺、中枢神经系统受累,比例高达30%,早期发现较易,但、期的复发率在50%以上,对复发者予以联合化疗很少能治愈,原发性睾丸,NHL,治疗,、期睾丸淋巴瘤传统治疗方法是经腹股沟高位睾丸切除术加髂动脉及腹主动脉旁淋巴结照射,文献报道5年生存率16-50%,复发率50%,化疗可提高疗效,目前对、期主张睾丸切除+全身化疗+放疗,化疗方案可用,CHOP 3,周期或,MACOP-B6,周期,放疗行腹主动脉、髂动脉旁淋巴区域及阴囊照射,Dt35Gy-40Gy/4-5,周,是否预防性照射对侧睾丸意见未统一(对侧睾丸继发性受累机会高;睾丸对化疗有屏障作用;中等剂量25-30,Gy,可获得良好的效果,副作用小),原发性眼眶,NHL,临床特点,原发于眼眶少见仅占全部,NHL,不足1%,一般认为眼眶,NHL,来源于结膜下组织和泪腺中淋巴类组织的恶性变,本病绝大多数为,B,细胞来源,低度恶性占2/3余为中度恶性,高度恶性极为罕见,低度恶性中,存在一定比例,MALT,型,NHL,,其绝大多数为假性淋巴瘤的诊断(美国的,Scott L,报道48例眼眶,NHL,,低度恶性占45例,其中29例为,MALT),眼眶,NHL,的化疗问题,不主张对眼眶期,NHL,使用化疗(单独放疗的10年生存率与同年龄组正常人群相比无明显差异;无可靠的资料证明辅助化疗能延长期,NHL,生存时间;眼眶期,NHL,2/3低度恶性,化疗具有较大毒副作用且肿瘤退缩较慢),对病理分级为高度恶性、临床分期较晚、初治后出现复发播散可考虑化疗,双眼眶受侵不是影响预后的因素(预后类似单侧),故不作为化疗的绝对指针,影响预后的因素为临床分期和病理分期,眼眶,NHL,放疗问题,放疗在眼眶淋巴瘤的治疗上占重要地位,期眼眶,NHL,单独放疗10年生存率达80-100%,放疗后生存质量是该型必须考虑的问题,美国,Scott L,认为晚期眼部并发症与剂量35,Gy,有关,低度恶性者15-30,Gy,可达很好的局部控制,目前一般认为以30左右,Gy,为宜;对中高度恶性者如以手术减瘤,中高度恶性者36-40,Gy,其局部控制率达100%,更高剂量不提高生存率,相反增加晚期并发症,眼眶周围区域淋巴结受侵极少不主张预防性颈部照射,三维适形放疗可考虑作为治疗的选择,原发性喉,NHL,特点,原发性喉,NHL,非常罕见,B,细胞来源较,T,细胞略多见,部分具有黏膜相关淋巴瘤;部分则含有,NK/T,细胞;按工作分类,低中高度恶性均可见,低度恶性者单独放疗;中高度恶性者综合治疗为主,放疗包括原发灶和淋巴引流区,对,T,细胞来源者尤其是,NK/T,者放疗占重要地位,原发性骨,NHL,特点,1928年,Oberling,最早报道该病,当时称为骨网织细胞肉瘤,国内该病发病率较低,病理学特征75%为中高度恶性,25%为低度恶性,Mayo Clinic,资料中,60%病变限于骨,1/3病例为2个或2个以上的骨受侵。,病变以长骨最多见,骨原发性,NHL,治疗,治疗对早期(、期)放疗为主;晚期予以化疗,放射野应包括受累骨的全部,予以40,Gy,缩野包括病灶和临近软组织,补量10-15,Gy。,原发部位与预后有一定关系,原发于股骨者10年生存率78%,原发于上下颌骨者10年生存率56%,原发于骨盆者为36%,原发于脊柱者24%,儿童和青少年骨,NHL,应予以化疗,病理类型多为高度恶性,骨,NHL,是否合并化疗其疗效不肯定,治疗失败的主要原因远处转移,原发性腮腺,NHL,特点,原发性腮腺少见仅占腮腺肿瘤的1-7%,B,细胞来源占绝大多数,半数以上为低度恶性,其中黏膜相关淋巴瘤占有一定比例,本病可并发自身免疫性疾病如干燥综合症、类风湿性关节炎及雷诺氏病等,预后良好,女性多见,很少远处转移,如有常为远地黏膜转移,腮腺,NHL,的治疗,对低度恶性者,仅行局限野放疗,,Dt30Gy,,注意成角楔形板使用尽量避开对侧腮腺照射,该型不用化疗,对中高度恶性者,首先予以足量的化疗;放疗双面颈联合野+患侧下颈锁骨上照射,联合野中线剂量25,Gy,时,如病变未及腮腺深叶,可改为成角加楔形滤板照射,尽量使对侧腮腺剂量不超过26-29,Gy,,使对侧腮腺的功能不受影响,谢谢,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!,致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,
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