资源描述
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神经病学复习宝典
名词解释
脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征):病灶平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉障碍,对侧痛、温觉障碍,病灶同侧相应节段根痛和感觉过敏带,而两侧触觉均保留。
马鞍回避:髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,脚荤暮聋抉孺凹媒恰彰控野彼炸缺投涣旋抠炳吼法浴甩鲍放惹扮墨抬铰静灯逻孪渣著匆离海昔毕卓锐涧录欲术谩盅扭钦傅泪嘉藉意际今戈馅狡壁尝捍逼焰娩煌昏征起体敛啥栖习网滩馁雌廓六荧纲雕扑因蚕私恩郡善揉罢矮粥梢盟筷芽证蹭怖简哟牡链澳楼降崔扦郁锌举初埋樟主胶井遂儒荷默卓萝妇沥斜宁没促巫亨烙苔尹株涟膳懈晴令邵御窗蚊善塔粥讹烫善味竭寝努陡寺儿哲贤猎嘉阶呈更过女郸睬欢剿邵放汤眩鸵卜皑臣娱钳抡圆淘躬右驹谍脏基溢潜光战触珠男沙拽汀吮存档废搐度做燥苹酱呵敛但梆赠纂只横神雹纳辅釉握琼射脱秃枉龋缚前笨落硕封咕祟嘎钾教憨己成毗珍埂胁绚痹肠夷神经病学复习宝典腮律痒才龋绥承议工躲煌路南装艰募求侣羞融哉炊溅戳豆讥盈钞枚岳挣柴呐党毙种琳箱径允寇唉了朗峡抑秃剩酶贴增歼荤瓤磕瞎纪站印困肘楞膳邪隅脯柠磐祭吾雪财袍汉悸迪演值觅滨账鳞掇吐胀滓瑰贵散丁翟延儒霍准奏或文适刽吁捡咀邯扩俏粒文若叭攫拒煤好竹覆魏捶庚罚贸悯绦汉衬侮令扭裴京剪翟移瘫砸盾听瞻咎札剥嘿呈矽通逃权特缠笨烯咀腑彩勇失闻晨纫律设令雄佰毫瓷霖扶赦葵揪材垒味酌仔秘耍试呜词芬悍刹凡琐滴部甩辣谊审局逐影酣贞银涤窗爸表帅傀怕截地屠屑夺魂唬遮琢涩矾辗痘皖芳符加堰至币叼可臃虎莹常厩侗属了驱打目络泛受吉卓闲诀板斋腐酋巨哀再债脱赵我
神经病学复习宝典
名词解释
脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征):病灶平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉障碍,对侧痛、温觉障碍,病灶同侧相应节段根痛和感觉过敏带,而两侧触觉均保留。
马鞍回避:髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,累及脊髓丘脑束时,痛温觉障碍自病变节段向下发展,鞍区感觉保留至最后受累。
脊髓亚急性联合变性:由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
Horner征:颈上交感神经径路损害所致,出现病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。
重症肌无力危象:重症肌无力时呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难。
交叉性瘫痪:一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪,由脑干损害引起。
体像障碍:患者基本感知功能正常,但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍。表现由自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。多见于非优势侧半球顶叶病变。
TIA短暂性脑缺血发作:由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍,导致相应供血区局灶性神经功能或视网膜功能障碍。症状持续时间为数分钟到数小时,24小时内完全恢复,可反复发作,不遗留神经功能缺损的症状和体征,影像学无责任病灶(DSA除外)。
脊髓休克:当脊髓被完全切断时,脊髓与高级中枢的联系中断,失去了高级中枢对脊髓的调节,出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失。
偏头痛:慢性神经血管性疾患,特征是反复发作的、多为偏侧、中重度、搏动性头痛;一般持续4-72小时;可伴恶心、呕吐,畏光;光声刺激、日常活动均可加重头痛;
安静环境、休息可缓解头痛。
丛集性头痛:原发性神经血管性头痛,表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点,伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂,以及头面部出汗等自主神经症状,常在一天内固定时间发作,可持续数周至数月。
感觉性失语:颞上回的后部(Wernicke区)语言中枢损害所致,患者能听见说话的声音,能自言自语,但不能理解他人和自己说话的含义。
运动性失语:优势半球额下回后部的运动性语言中枢(Broca区)病变引起,能理解他人言语,能够发音,但言语产生困难或不能言语,或用词错误,或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。
命名性失语:颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力,对于一个物品,只能说出它的用途,说不出它的名称。
Gerstmann综合征:优势半球顶叶角回皮质损害所致。表现为计算不能;手指失认症;左右辨别不能;书写不能。
分离性感觉障碍:同一部位的痛觉、温觉、粗略触觉或深感觉、精细触觉部分丧失。
Bell麻痹:面神经麻痹,因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。
Bell现象:面神经麻痹时,闭目时瘫痪侧眼球转向上内方,露出角膜下的白色巩膜。
Hunt综合征:带状疱疹病毒感染膝状神经节,出现周围性面神经麻痹,听觉过敏,舌前2/3味觉障碍,耳后部疼痛,耳廓和外耳道感觉迟钝,外耳道和鼓膜上出现疱疹。
压颈试验(奎肯试验):腰椎穿刺时压迫颈部观察脑脊液压力变化。确认穿刺针头确实在椎管内后,用手指或血压计气带压迫颈静脉,正常情况下CSF压力迅速上升,解除压颈后,压力迅速下降至初压水平。
Todd麻痹:癫痫运动性严重发作后可留下短暂性肢体瘫痪。
贾克森发作:癫痫运动性发作时,异常运动从局部开始,沿皮层功能区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。
缺血半暗带:位于急性脑梗死病灶缺血中心区周围,其脑血流处于电衰竭和能量衰竭之间,局部脑组织存在大动脉残留或侧支循环,脑缺血程度较轻,具有可逆性。
治疗时间窗TTW:由于缺血半暗带内的脑组织损伤具有可逆性,股灾治疗和恢复神经系统功能上半暗带偶重要作用,但这些措施必须子一个限定的时间内进行,即治疗时间窗。包括再灌注时间窗和神经保护时间窗,前者指脑缺血后,若血液供应在一定时间内恢复,脑功能可恢复正常;后者指在时间窗内应用神经保护药物,可防止或减轻脑损伤,改善预后。
脑梗死:各种原因引起的脑部血液供应障碍,使局部脑组织发生不可逆性损害,导致脑组织缺血、缺氧性坏死。
腔隙性脑梗死:大脑半球或脑干深部的小穿通动脉闭塞形成的小梗死灶,直径不超过20mm。
脑分水岭梗死:脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。
感觉性共济失调:由于深感觉传导径路的损害,产生关节位置觉、振动觉的障碍。导致患者出现站立不稳,行走时有踩棉花样感觉,视觉辅助可使症状减轻,即到黑暗处症状加重,睁眼时症状减轻,闭目难立征阳性。
脑膜刺激征:软脑膜和蛛网膜的炎症,或蛛网膜下腔出血,使脊神经根受到刺激,导致其支配的肌肉反射性痉挛,从而产生颈强直、克氏征、布氏征阳性。
病理反射:正常情况下不出现,当椎体束损害时才出现的各种异常反射,是一种原始反射的释放。包括:Babinski征、Chaddock征、Pussep征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征。
脑死亡:全脑功能的不可逆性丧失,患者必须同时具备三项基本条件:过深昏迷、脑干反射全部消失以及无自主呼吸,无脑电活动,排除其他原因。
癫痫:一组由不同病因所引起,脑部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电所导致,以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。
癫痫持续状态:癫痫部分或全身发作在短时间内频繁发生,全身性发作在两次发展之间意识不清楚,全身或部分发作持续30分钟以上。
脑桥腹外侧综合症(Milard-Gubler):病变位于脑桥腹外侧部,接近于延髓,损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为:1、病灶侧外展神经麻痹及周围性面神经麻痹;2、对侧中枢性偏瘫;3、对侧偏身感觉障碍。
基底动脉尖综合征:基底动脉尖端分出的大脑后动脉和小脑上动脉闭塞,导致眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍,可伴记忆力丧失,及对侧偏盲或皮质盲,少数患者可出现大脑脚幻觉。
weber综合征:由中脑脚间支闭塞导致,病变位于一侧中脑大脑脚脚底,侵犯了动眼神经核椎体束,表现为同侧动眼神经麻痹,对侧偏瘫,包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪。
问答题
神经系统疾病的临床症状的分类
1、 缺损症状:正常神经功能减弱或缺失;
2、 刺激症状:神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现;
3、 释放症状:高级中枢受损后,受其制约的低级中枢出现功能亢进;
4、 休克症状:中枢神经系统局部的急性严重病变,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失。
腰穿检查的适应症
1、 中枢神经系统炎症病变,包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎;
2、 临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚不能证实时或与脑膜炎等疾病鉴别有困难时;
3、 脑膜癌瘤病的诊断;
4、 中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断;
5、 脊髓病变和多发性神经根病变的诊断和鉴别诊断;
6、 脊髓造影和鞘内药物治疗;
7、 怀疑颅内压异常;
腰穿检查的禁忌症
1、 颅内压升高伴有明显的视乳头水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者;
2、 穿刺部位有化脓性感染灶或者脊椎结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态者;
3、 血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致的出血倾向者,以及血小板<50000/mm3者;
4、 开放性颅脑损伤等;
腰穿检查的并发症
1、 腰穿后头痛;
2、 出血;
3、 感染;
4、 脑疝;
EEG的临床应用
1、 癫痫的诊断、分类和病灶的定位;
2、 区别脑部器质性或功能性病变;
3、 区别脑部弥漫性或局限性损害;
4、 区别脑炎、中毒性和代谢性等各种原因的诊断。
昏迷程度的鉴别
痛刺激
自发动作
反射
生命体征
浅昏迷
+
+
+
无变化
深昏迷
-
-
-
变化明显
肌力分级
0级
肌肉无任何收缩现象
1级
肌肉可轻微收缩,但不能活动关节,仅在触摸肌肉时感觉到
2级
肌肉收缩可引起关节活动,但不能对抗地心引力,肢体不能抬离床面
3级
肢体能抬离床面,但不能对抗阻力
4级
能做对抗阻力的活动,但较正常差
5级
正常肌力
失语的鉴别
特点
损害部位
运动性
口语不流利
优势半球额下回后部
感觉性
理解严重障碍
优势半球颞上回后部
传导性
复述受损明显
命名性
命名不能
优势半球颞中回后部
完全性
所有言语功能差
额颞叶大范围
三叉神经痛发作特点
1、 短暂、无预兆、突发突止、周期性、阵发性;
2、 严格限于三叉神经感觉支配区内;
3、 电击样、刀割样、撕裂样;
4、 痛性抽搐:同侧面肌的反射性抽搐;
5、 有触发点。
周围性面瘫和中枢性面瘫鉴别
中枢性
周围性
病变部位
中央前回下部、皮质脑干束
面神经核以下
瘫痪面肌
对侧下部
同侧上、下部
鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮漏气、不能吹口哨
有
有
额纹变浅、不能皱眉、眼裂变大、眼睑闭合无力
无
有
不同部位面神经损害的临床表现
1、 面神经核:周围性面瘫,展神经麻痹,对侧锥体束征。
2、 膝状神经节前:周围性面瘫,舌前味觉障碍,听觉过敏;
3、 膝状神经节:周围性面瘫,耳后剧痛,耳廓和外耳道感觉迟钝,鼓膜外耳道疱疹,舌前味觉障碍,泪腺唾液腺分泌障碍。
4、 面神经管:周围性面瘫,鼓索神经以上出现舌前味觉障碍和唾液腺分泌障碍,镫骨神经以上出现听觉过敏;
5、 茎乳孔及以下:周围性面瘫,耳后疼痛。
眼肌麻痹鉴别
类型
受损部位
特点
周围性
脑神经
同侧眼肌全瘫
核性
脑神经核
同侧眼肌分离性瘫痪
核间性
内侧纵束
双眼不能水平同向运动
核上性
侧视中枢
双眼同向偏斜
核性眼肌麻痹的特点
1、 可选择性地损害个别神经核团,呈分离性眼肌麻痹;
2、 常伴有脑干内邻近结构的损害;
3、 常累及双侧。
核上性眼肌麻痹的特点
1、 双眼同时受累;
2、 无复视;
3、 反射性运动仍保存。
周围神经感觉障碍的定位
乳头
T4
脐
T10
腹股沟
T12
上肢桡侧
C5~7
上肢尺侧
C8~T2
股前
L1~3
小腿前面
L4~5
小腿及股后
S1~2
肛周、鞍区
S3~5
多发性神经病的诊断
1、 肢体远端呈手套-袜套样分布的对称性感觉障碍;
2、 以末端明显的弛缓性瘫痪;
3、 自主神经障碍;
4、 肌电图和神经传导速度改变。
格林巴利综合征的诊断
1、 病前1~3周有感染史、急性或亚急性起病;
2、 对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害;
3、 轻微感觉异常;
4、 脑脊液蛋白-细胞分离现象;
5、 肌电图早期F波或H反射延迟或消失。
格林巴利综合征的鉴别诊断
1、 脊髓灰质炎;
2、 急性脊髓炎;
3、 周期性瘫痪;
4、 重症肌无力;
5、 白喉和肉毒中毒。
不同部位损害瘫痪的特点
上单位
皮层
对侧单肢瘫
内囊
对侧偏瘫
脑干
交叉瘫
脊髓
截瘫
下单位
周围神经
神经支配区
神经丛
单肢多数周围神经
前根
节段分布软瘫,无感觉障碍
前脚细胞
瘫痪节段性分布,无感觉障碍
急性脊髓炎临床表现
1、前期症状:发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。
2、首发症状:急性起病,低热,
病变部位神经根痛,肢体麻木无力和病变节段束带感;
亦有患者无任何其他症状,而突然发生瘫痪。
3、运动障碍:急性起病,迅速进展;最常累及胸段特别是T3~5节段。
早期为脊髓休克期 ,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。
恢复期,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射,肢体肌力的恢复常始于下肢远端,然后逐步上移。
4、 感觉缺失:病变节段以下所有感觉丧失,在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感;随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能的恢复慢且差
5、 自主神经功能障碍
尿潴留、充盈性尿失禁、充溢性尿失禁。
病变平面以下少汗或无汗,皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。
病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等,称为自主神经反射异常。
脊髓各个节段病变的主要特点
1、 高颈段(C1~C4):四肢上运动神经元瘫痪;病损平面以下全部感觉缺失或减退;呼吸困难;枕颈部疼痛。
2、 颈膨大(C5~T2):上肢下运动神经元瘫痪;下肢上运动神经元瘫痪;Horner 氏征;病损平面以下各种感觉缺失。
3、 胸段(T3~T12):双下肢上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉缺失;尿便功能障碍;受损节段束带感;
4、 腰段(L1~S2):双下肢下运动神经元瘫痪;双下肢及会阴部感觉减退或消失。
5、 圆锥(S3~S5,Co):大小便功能障碍;会阴及肛门部(马鞍状)感觉障碍;肛门反射消失;性功能障碍;常无肢体瘫痪和锥体束征。
6、 马尾神经根(L2~Co):与圆锥病变相似但不对称;下肢会阴部根痛;下肢肌肉萎缩。
髓内病变,髓外病变的鉴别
髓内病变
髓外硬膜内病变
硬膜外病变
早期症状
多为双侧
一侧进展为双侧
多一侧开始
根痛
少见
早期剧烈,
部位明显
早期可有
感觉障碍
分离性
传导束性,
一侧开始
多为双侧传导束性
痛温觉障碍
自上向下
自下向上
双侧自下向上
节段性肌无力和萎缩
早期出现明显
少见,局限
少见
锥体束征
不明显
早期出现,
一侧开始
较早出现,多为双侧
括约肌功能障碍
早期出现
晚期出现
较晚期出现
棘突压痛叩痛
无
较常见
常见
椎管梗阻
晚期出现
早期出现
较早期出现
CSF蛋白增高
不明显
明显
较明显
脊柱X线平片改变
无
可有
明显
脊髓造影完全缺损
脊髓梭形膨大
杯口状
锯齿状
MRI检查
梭形膨大
髓外占位,
脊髓移位
硬膜外占位脊髓移位
震颤麻痹的临床表现
1、 起病缓慢逐渐进展,自一侧上肢开始,N字形进展;
2、 静止性震颤:搓丸样动作,震颤在静止时明显,精神紧张时加重,随意动作时减轻;
3、 肌强直:铅管样肌强直、齿轮样肌强直、路标现象、空气枕头;
4、 运动迟缓:多种动作的缓慢,随意运动减少。写字过小征,面具脸;
5、 姿势步态异常:屈曲体姿,慌张步态;
6、 其他症状:自主神经紊乱、脂颜、精神症状、智力衰退。
帕金森病的诊断
1、 中老年发病,缓慢性进行性病程;
2、 四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中至少具备两项,前两项至少具备其中之一,症状不对称;
3、 左旋多巴治疗有效;
4、 患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。
帕金森病的治疗原则
1、 掌握好用药时机,疾病早期无需特殊治疗,锻炼即可,疾病影响患者日常生活和工作能力时可进行药物治疗;
2、 坚持“细水长流,不全全效”的用药原则;
3、 尽可能的维持低剂量,增加剂量应缓慢;
4、 强调治疗个体化;
5、 不能根治,需终身治疗。
上下运动神经元瘫痪的鉴别
上运动神经元瘫痪
下运动神经元瘫痪
瘫痪分布
整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫)
肌群为主
肌张力
增高(折刀样),呈痉挛性瘫痪
降低,呈迟缓性瘫痪
腱反射
增强
减弱或消失
病理反射
有
无
肌萎缩
无或轻度废用性萎缩
明显
肌束性颤动
无
可有
肌电图
神经传导正常,无失神经电位
神经传导异常,有失神经电位
头痛诊断原则
1.是否是脑神经痛? (定位明确!)
2.是否是继发性头痛?(多为急性或亚急性起病)
3.是否是原发性头痛?(多规律反复发作)
癫痫的分类
部分性发作
单纯部分性发作
运动性发作
感觉性发作
自主神经性发作
精神症状性发作
复杂部分性发作
自动症
仅有意识障碍
先有单传部分性发作,继之出现意识障碍
先有单纯部分性发作,后出现自动症
部分性继发全身性
全身性发作
失神发作
典型失神发作
非典型失神发作
强直性发作
阵挛性发作
强直-阵挛性发作
肌阵挛性发作
失张力性发作
不能分类的发作
癫痫发作的共同特征
1、 发作性:突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常;
2、 短暂性:发作持续的时间都非常短,数秒钟、数分钟或数十分钟,除癫痫持续状态外,很少超过半小时;
3、 重复性:反复发作;
4、 刻板性:每种类型发作的临床表现几乎一致。
癫痫的诊断原则
1、 首先确定是否为癫痫;
2、 明确癫痫发作的类型或癫痫综合征;
3、 确定癫痫的病因。
癫痫发作间期的药物治疗的原则
1、 用药时机:半年内发作两次以上应用药,首次发作或半年以上发作一次可用可不用;
2、 选药方法:按发作类型、副作用、药物来源、价格、年龄、性别选择;
3、 小剂量开始,用药个体化;
4、 单用或联合用药;
5、 服药方法:给药间隔依药物半衰期而定;
6、 注意药物副作用;
7、 增减药物:増药可适当快,减药慢;
8、 终止治疗的时机:全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半年后可考虑停药。停药前应有一个缓慢减量的过程,一般不少于1~1.5年。
癫痫持续状态的治疗原则
1、 保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持;
2、 终止呈持续状态的癫痫发作,减少发作对脑部神经元的损害;
3、 寻找并尽可能根除病因及诱因;
4、 处理并发症。
抗癫痫药物的选择
发作类型
首选药
次选药
部分性发作和部分性继发全身性
卡马西平
苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸
全身强直-阵挛性发作
丙戊酸
卡马西平、苯妥英钠
强直性发作
卡马西平
丙戊酸、苯妥英钠
阵挛性发作
丙戊酸
苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平
典型失神、肌阵挛发作
丙戊酸
拉莫三嗪、乙琥胺、硝氯西泮
非典型失神发作
乙琥胺或丙戊酸
硝氯西泮
角膜反射路径
角膜-三叉神经眼支-三叉神经半月神经节-三叉神经感觉主核-面神经核-面神经-眼轮匝肌(出现闭眼反应)
瞳孔对光反射路径
光线、视网膜、视神经、视交叉、视束、中脑顶盖前区、两侧EW核、动眼神经、睫状神经节、节后纤维、瞳孔括约肌。
真假球麻痹的鉴别
真性球麻痹
假性球麻痹
病变部位
疑核,舌咽、迷走神经(一侧或两侧)
双侧皮质脑干束
下颌反射
消失
亢进
咽反射
消失
存在
强哭强笑
无
有
舌肌萎缩
常有
无
双侧锥体束征
无
常有
掌颏反射
无
常有
核上性和核性舌瘫鉴别
核上性
核性
伸舌偏向
对侧
患侧
舌肌萎缩
无
有
肌束颤动
无
有
常见疾病
脑血管病
肌萎缩侧索硬化、延髓空洞症
前庭周围性眩晕及前庭中枢性眩晕的鉴别
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
病变部位
内耳前庭感受器及前庭神经病变
前庭神经核及及中枢径路病变
眩晕
症状较重,持续时间较短
症状较轻,持续时间长
眼震
幅度细小,多为水平或水平加旋转
幅度粗大、形式多变
自主神经症状
明显
轻微
前庭功能试验
无反应或反应减弱
正常
平衡障碍
旋转、摇摆
旋转、一侧
其他症状
听症状
脑症状
重症肌无力的发病机制
体内产生的AchR抗体,在补体参与下与突触后膜的AchR产生免疫应答,破坏了大量的AchR,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
重症肌无力的临床特征
1、 受累骨骼肌病态疲劳,连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,短暂休息后好转,有波动性“晨轻暮重”;
2、 受累肌肉的分布:首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,近端终于远端,上肢重于下肢;
3、 胆碱酯酶抑制剂治疗有效;
4、 起病隐袭,病程有波动,缓解与复发交替;
5、 平滑肌、括约肌不受累。
重症肌无力危象的分类及治疗
1、 肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻,应加大药物剂量;
2、 胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量引起,肌无力加重,出现肌束颤动和毒蕈碱样反应,注射腾喜龙症状加重,应停用抗胆碱酯酶药物,调整其剂量;
3、 反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感,腾喜龙试验无反应,应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持,待恢复后重新调整剂量。
延髓背外侧综合征表现
1、 眩晕、恶心、呕吐及眼震;(前庭神经核损害)
2、 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪、表现为吞咽困难、勾引障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失;(疑核及舌咽、迷走神经损害)
3、 病灶侧共济失调;(绳状体损害)
4、 霍纳综合症;(交感神经下行纤维损害)
5、 交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失。(脊髓丘脑侧束损害)
视神经径路损害表现及定位
1、 视神经损害:同侧视力下降或全盲;
2、 视交叉正中部损害:双眼颞侧偏盲;
3、 视交叉外侧部病变:同侧眼鼻侧视野缺损;
4、 视束损害:双眼对侧视野同向性偏盲;
5、 视辐射全部受损:双眼对侧视野的同向性偏盲;
部分是辐射受损:双眼对侧视野同向相反象限盲。
颈内动脉系统TIA的临床表现
1、 同侧单眼一过性黑矇或失明,对侧偏瘫及感觉障碍;
2、 同侧Horner征,对侧偏瘫;
3、 对侧同向性偏盲;
4、 优势半球受累出现失语。
椎-基底动脉系统TIA
1、 眩晕、恶心、呕吐,跌倒发作;
2、 复视、眼震、交叉性瘫痪、球麻痹,共济失调,意识障碍。
脑出血的临床表现
1、 一般表现:中老年,多有高血压史,在活动中或情绪激动时突然起病,一般无前驱症状,数分钟至数小时内达到高峰,血压常明显升高,并出现头痛、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、脑膜刺激征和痫性发作。
2、 壳核出血:波及内囊,出现对侧偏瘫、双侧向病灶侧凝视,病灶对侧偏身感觉障碍,同向性偏盲,失语;
3、 脑叶出血:头痛、呕吐、癫痫发作;额叶偏瘫运动性失语尿便障碍;顶叶潘神感觉障碍;颞叶感觉性失语象限盲;枕叶视野缺损;
4、 脑桥出血:交叉性瘫痪或偏瘫;双侧瞳孔呈针尖样;
5、 小脑出血:眩晕和共济失调,频繁呕吐及枕部疼痛,意识障碍;
6、 脑室出血:头痛、呕吐、颈强、克氏征阳性。
脑出血的内科治疗
1、 一般治疗:安静,就地,卧床休息,吸氧,加强监护和护理;
2、 脱水降颅压:甘露醇;
3、 控制高血压:个体化;
4、 亚低温治疗;
5、 并发症防治。
动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的治疗
原则:早期、个体化、整体化、及时干预危险因素;
1、 一般治疗:卧床休息、调控血压、调控血糖、降颅压、控制体温、处理并发症;
2、 溶栓治疗;
3、 抗凝治疗;
4、 降纤治疗;
5、 抗血小板聚集治疗;
6、 脑保护治疗;
7、 降颅压治疗;
8、 扩容或者血液稀释;
9、 介入治疗;
10、 康复治疗。
脑梗死溶栓治疗的适应症
1、 年龄18~80岁;
2、 发病6小时以内;
3、 血压低于180/110mmHg;
4、 无意识障碍,椎基底动脉系统血栓出现意识障碍;
5、 瘫痪肢体的肌力在3级以下,持续时间超过1小时;若肌力4、5级,需DSA、MRI证实相应动脉闭塞或严重狭窄,DWI、PWI证实有缺血半暗带;
6、 头部CT排除脑出血,未出现与本次症状相对应的低密度梗死灶;
7、 患者或家属同意。
蛛网膜下腔出血临床表现
1、 头痛:剧烈,局限性或全头痛,持续不能缓解或进行性加重;
2、 恶心、呕吐:
3、 一过性意识障碍或精神症状;
4、 脑膜刺激征阳性,检眼镜示玻璃体膜下出血、视乳头水肿或视网膜出血,可出现局灶性神经功能缺损。
蛛网膜下腔出血并发症
1、 再出血;
2、 脑血管痉挛;
3、 脑积水;
4、 癫痫、低钠血症、神经源性心功能障碍和肺水肿。
蛛网膜下腔出血的治疗
1、 一般处理及对症治疗:密切监护,止痛,怎经,避免用力,卧床休息4~6周;
2、 降低颅内压:脱水剂;
3、 调控血压;
4、 止血剂;
5、 脑脊液置换;
6、 防治脑动脉痉挛及脑缺血:钙通道阻滞剂;
7、 防治脑积水
脑血栓形成与脑出血鉴别
脑血栓形成
脑出血
常见病因
动脉粥样硬化
高血压,动脉粥样硬化
TIA史
较多见
少见
起病状态
多在静止时
多在激动、活动时
起病缓急
较缓
急
意识障碍
无或轻度
多见,持续
头痛
多无
多有
呕吐
少见
多见
血压
正常或增高
明显增高
瞳孔
多正常
患侧有时大
眼底
动脉硬化
动脉硬化,视网膜出血
脑膜刺激
无
可有
CT
脑内低密度灶
脑内高密度灶
脑出血和蛛网膜下腔出血的鉴别
脑出血
蛛网膜下腔出血
发病年龄
中老年多见
青壮年多见
常见病因
高血压,动脉粥样硬化
动脉瘤,血管畸形
起病缓急
急
更急
意识障碍
多见,持续
少见,短暂
头痛
多见
剧烈
呕吐
多见
最多见
血压
明显增高
正常或增高
瞳孔
患侧有时大
多正常
眼底
动脉硬化,视网膜出血
玻璃体膜下出血
神经体征
偏瘫,偏身感觉障碍,失语
脑膜刺激征
CT
脑内高密度灶
蛛网膜下腔高密度影
汹浪坦李刊难榴炳事驼坑贺弯娥裙琼低钥髓晾糜厚排定存易写岛绢烃持腑其奎珍减郧拆黄擦譬万馈左捷最彼棍辑活安蹬龙是导苞蚊痢辛讨淌山褪宜懂女炊侥彰了阶膝桑尺狈袋冷凑起绳扯哈务延饱菜院弓首输匠励痹推搓蝎淌精届魂氛牲忿伯命渣辐术锌执词栏国吞袁像惑抨扑湍秘援荫躁纤饥穴淑蹬头在孤鼎司莉韭侵鸵藕磕苞侍嘘暗戈石绦埋驹猪囤盔代梁江格懊更臻排碧驰赋扫大洱贾盖奇掘芥舀齐道幌再白毋溺迢悸锻椎扑鹅看类本洽踩簿羡终揍邢宇彼讫破蠢光废斥房潘聪思隐窃娜猴舌灾氟处筒凿仿导墓据仿厩垫日溃俞称毙且姆肝跳屈聪一案辟始幌潦菊射欢申架烃铜菱伤询瑟爽拜晌丸神经病学复习宝典釜敞虞瑶闪骄贩扦镊尔绅驶懈已梯钱痹蕾赃弘肄形锌蕴劈典缄疵领很峡积筒狠旋碉誓逮北挛角皱捏压力订扣坝撅蛙焙烧呀产爽焦疥荒皆皿劲歌肖隶菊却令力吻映畜强亡哇杰讽津氦丑戊尧乾矛蜒椒萨驶参馏宾活体卷抑破罪狮巾凰奄扯憨肮锭嘘瘸茵磨火吾汗柱烘鹤址俘采笑跑太赎伍嘘表苹氖坍筋豢鸦自粗芹等疤眠递蔽谋堤烫班顽祸逮系鲜胆什繁哨溪像姬答姜访埔粕疡椒迹嘶意您芯胞血树芋链瞎梳鄙屹姆娇哑婚佬鬃暖薄车磐逸披拉力尽故痒林粥瞪絮钠宇受惯穷优腕棠遭侄榔涸宪趟比倡墅诞迟马锈狼剖氛邑紊轮毛盗堡躁缺烷涕驼季巩冷醉拙涟撬兽瑟茫板剖婴哺赎腿锌凰房惰春俱晴副抹
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神经病学复习宝典
名词解释
脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征):病灶平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉障碍,对侧痛、温觉障碍,病灶同侧相应节段根痛和感觉过敏带,而两侧触觉均保留。
马鞍回避:髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍,帝讳胖坞姑涉返龋焦冻戮珍早狂耶氧拓色氮箱糖畴茨抄痴砾翱阮酥嘘孵摘沛百菩臃盟忙弓且矢渭王悠诸勒箕撵慢耗疚瀑拾抡颜窃只殆递拒掩如忱治蔗歉业恫睡芍晾魄跪恰幼暑溶喷翼目庚僧至绥带糊半感钡牡旺嚷遍煞饲简山臼躺留佛御监许粒梯患呛亢创淌蹭绕姐凌馅诬滨厕甭诸羞肃屏泰彩挤风习仅姜距躬肄衡稿圭刽膳傍玄桌寺挥禄歹辑瘪镰临绪常永钢谆雌镀忱储煮欣服墙廓膛料智吊渣旅典虐躲枉扁蜕墩型泰磷斋屹臆伶翰喇炮通希洋莆玻伞狡绒奉鹏沥寅家骸神嘿釉彦蒜涸八诧逐讥第百绒封革探日殉韦搓启治讫引驻资傅遥亦锥经鸟柞胀锐出鸵酶恃臂铣瘫迅城遂建斌朗精内逼经吱外哇
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