资源描述
,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾小球病概述,肾小球疾病:,是指一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,但有相似的临床表现(血尿、蛋白尿、高血压等)病变主要累及双肾肾小球的疾病。,肾小球病的病因分类,原发性,(Primary),继发性,(Secondary),遗传性,(Hereditary),原发性肾小球病的临床分型,急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis),急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),慢性肾小球肾炎,(Chronic GN),隐匿性肾小球肾炎,(Latent GN),肾病综合征,(Nephrotic Syndrome,NS),原发性肾小球病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎,(minimal change GN),二、局灶性节段性病变,(focal segmental Lesions),三、弥漫性肾小球肾炎,(diffuse GN),1.,膜性肾病,(membranous nephropathy),2.,硬化性肾小球肾炎,(sclerosing GN),3.,增生性肾炎,(proliferative GN),-,系膜增生性,(,mesangial proliferative GN),-,毛细血管内增生性,(,endocapilary proliferative GN),-,系膜毛细血管性,(mesangial capilary GN),-,致密沉积物性,(dense deposit GN),-,新月体性,(,crescentic GN),四,、,未分类的肾小球肾炎,(unclassified GN),一、急性肾小球肾炎,概 念:,急性肾小球肾炎为急性起病,以血尿蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性肾功能损害为常见临床表现,预后良好的一组疾病,。,特 点,起病,急,,病程,短,,年龄,小,,预后,好,与感染有关,但,非感染性,疾病,有流行病学特征,北方:冬春多见,南方:夏秋多见,细 菌,A,组,一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,细胞壁带,M,型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关:,咽部感染多为,12,型、部分,1,、,3,、,4,型;,皮肤感染多为,49,型;,凝固酶阳性或阴性葡萄球菌,、,肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病;,(一)病因,病毒,:,流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒,B,4,、埃可病毒,9,等感染也可致病;,其他,:,真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。,(二)发病机制及病理,病理生理,(免疫介导性炎症性疾病),链球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原),诱导机体产生抗体,抗原抗体复合物形成(CIC),沉积于肾小球,补体被激活、中性粒细胞及单核细胞浸润,肾小球免疫病理损伤,肾炎各种临床表现,原位免疫复合物,链球菌致肾炎菌株的感染,免疫复合物形成(,IgG+,抗体沉积,),肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变,肾实质缺血 毛细血管袢滤过面积 肾小球,滤过膜受损,肾小管吸钠增加 水钠排出,循环负荷加重 肾素一血管紧张素一醛固酮,血、间质容量扩大,静脉压升高,少尿、水肿,血尿 蛋白尿,高血压,(一)大体,:,“,大红肾,”,(二)光镜,:,毛细血管内增生性肾炎,1.二种细胞增殖(内皮细胞和系膜细胞),2.二种细胞浸润(中性粒细胞和单核细胞),3.系膜基质增生,(三)免疫荧光,:,IgG、C,3,沿GBM和/或系膜区呈颗粒状沉积,(四)电镜,:,上皮下驼峰状电子致密物沉积,病理,-,毛细血管内增生性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,病理,PASM-HE,染色,400,正常,PASM,染色,100 ECPGN,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼蜂状电子致密物(D)沉积,(三)临床表现,临床表现轻重悬殊。,轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;,重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。,急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。,典型表现,:水肿、血尿、蛋白尿、高血压。,1.,水肿,70,病例有水肿,为最早出现和最常见症状。,晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者,2-3,天遍及全身。,水肿呈非凹陷性、,下行性。,2.,血尿(必备症状),5070,患儿有肉眼血尿,持续,12,周即转镜下血尿。,肉眼血尿,(,gross hematuria,),镜下血尿,(,microscopic hematuria,),3.,蛋白尿,程度不等,(轻中度),20,可达肾病水平。,蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。,4.,高血压,3080,病例有血压增高,,血压(,mmHg,),学龄前,120/80,学龄儿,130/90,高血压判断,5.,尿量减少、肾功能异常,可出现少尿,一过性氮质血症。但发展至无尿者为少数。,12,周后随尿量增加,肾功能恢复正常,只少数发展至急性肾衰。,年龄 正常尿量 少尿 无尿,婴儿,400-500 200,幼儿,500-600 200 30-50,学龄前,600-800 300,学龄儿,800-1400 6.4mmol/L,Cr177,umol/L,非典型表现,无症状性急性肾炎:为亚临床病例,仅有镜下血尿或仅有血,C3,而无其他症状。,肾外症状性急性肾炎:尿改变少或无,有水肿和(或)高血压,甚至严重循环充血及高血压脑病,,ASO,、补体,C3,。,以肾病综合征表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但临床表现似肾病综合征(水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症),肾活检为急性肾炎病理改变。,1.,尿液检查 尿细胞学形态,尿蛋白、血尿,早起可见白细胞和上皮细胞增多,管型尿(透明、颗粒、细胞管型,红细胞管型),2.,血常规,血沉,、,ASO,血补体,起病,2,周内,80-92%,血清补体,C3,降低,4,8,周后恢复正常。部分,C4,降低。,3.,肾功能检查,血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除率降低,随尿量增加均恢复正常,(四)实 验 室 检 查,1,3周的前驱感染,急性肾炎综合征表现,(血尿、水肿、高血压、肾功能异常),总补体及C,3,降低,ASO升高及/或抗链球菌抗体滴度升高,肾组织学表现为毛细血管内增生性肾炎,(五),诊断,要点,其他病原感染性肾炎,系膜毛细血管性肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,急进性肾炎,全身系统性疾病肾脏受累,鉴别诊断,急性肾炎肾活检的指征,少尿一周以上,进行性尿量减少伴肾功能恶化,病程超过,2,个月而无好转趋势,急性肾炎综合征伴肾病综合征,自限性疾病,对症治疗和护理,防急性合并症,保护肾功能,(六)、治 疗,治疗原则及程序,本病为自限性疾病,无特效治疗;,主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大);,防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。,1.,一般处理,1,),.,休息,重症卧床,水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动;,尿少许红、白细胞可上学;有反复注意休息,尿常规正常,3,月恢复体力活动,2,),.,饮食,水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐,钠盐,60,120mg/kg./,日,氮质血症期食入蛋白量,0.5g/kg/,日,2.,抗生素,因溶血性链球菌感染,选青霉素或红霉素治疗,7,10,天,3.,对症,利尿,降压,1,),.,利尿:少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌 注;氮质血症应肌、静脉注射,2,),.,降压:首选硝苯地平,0.2,0.3mg/kg,/,次,口服或舌下含服,,3,4,次,/,日,4,、严重合并症的治疗,高血压脑病,止惊、降压、脱水,1)、高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。,减轻脑,水肿,2)、监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg,5%葡萄糖500 ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,无效增加滴数,每分钟不超过0.16ml/kg速度。,心力衰竭:,利尿扩管、限水、钠;适度(剂量小)强心,不必维持量,肺水肿时用硝普钠;均无效则腹膜或血液透析,急性肾衰,争取时间以利肾功能恢复,呋塞米剂量增至,5mg/kg/,次;无效,不必再用。控制,24,小时入液量在,400ml/m,2,纠正电解质紊乱;透析治疗,预防链球菌感染,;,发生链球菌感染应彻底治疗,并于感染后,2,3,周内随访尿常规,预 后,预后与病因,.,病理改变有关 早期治疗可降低急性期死亡率 病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好;多无复发极少数急性期肾功能损害重时常致慢性肾炎肾,衰,本病偶有二次患病,预 防,
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