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皮肌炎个案护理

老师：杨艳清
学生：张晓莹 陈泳珊 钟育玲

皮肌炎概念
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病
病因
本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
临床表现
通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉，肺部，心脏，肾脏和皮肤
1. 肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳
2.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

3.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
　 有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎

4.肺部表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。

主要治疗方案
1.糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药
2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。
(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。

个案描述
患者基本情况：女，50岁，平素身体健康，否认急性传染病史。
主诉：口腔溃疡3月余，肌痛，气促2月，发热5天
诊断：1.皮肌炎（双肺间质性肺炎）
2.肺部感染
入院后的处理：Ⅰ级护理，告病重，持续三联生命体征监测，持续 低流量吸氧。心率波动在86-133次/分，呼吸波动在24-38次/分，血压正常，血氧波动在98%-100%。患者有活动后气促，间中咳嗽咳痰。间中诉肌肉疼痛
诊疗计划
完善相关检查：血，尿，粪便常规，胸片，心电图，B超，肺部CT
予抗感染，丙球，激素抗炎，护胃，补钙治疗

与个案相关的检查
肺部CT示：双肺多发间质性炎症并间质性纤维化。
肺活检：肺泡腔内可见少许组织细胞、淋巴细胞，局灶间质纤维化，淋巴细胞浸润，细支气管粘膜下水肿，管壁增厚，组织改变为慢性肺间质性疾病，未见结核及肿瘤。
肺通气功能：极重度限制性通气障碍。
PET-CT：两肺多发病灶，左肺为著，糖代谢增高。
胸片：左下肺炎

护理问题
呼吸形态改变：与疾病相关
体温过高：与肺部感染有关
皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引起皮肤损害有关
有跌倒的危险：与躯体活动障碍，疼痛有关
疼痛：与关节炎性反应有关
焦虑：与疾病迁延不愈有关

护理措施
呼吸形态改变
1.使用心电监测，持续监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常时及时通知医生并作出相应处理。
2.按医嘱使用药物治疗，按时使用。
3.按医嘱吸氧，做好吸氧的相关健康教育。
皮肤完整性受损
1.局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部要保持淸洁干燥，避免擦伤。有水泡时可涂用炉甘石洗剂，有渗出时可用3%硼酸溶液湿敷，伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理
2.按需使用气垫床，翻身枕。定时翻身，定时查看皮肤。
3.保持皮肤清洁，对于皮肤过度干燥者，给予润肤露。
4.每天更换衣服，衣服要舒适合身，以棉质为佳。每周更换床单，如若床单被污染，要及时更换
有跌倒的危险
1.留24小时陪人，患者在离床活动时必须要有陪人陪同。
2.穿着合适衣服，穿防滑鞋袜。行走时按需使用助行器械，并靠墙行走。
3.体位变动时要放缓动作，以防体位性低血压。
4.急性期、关节疼痛时要卧床休息，不要过多走动
体温过高
1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。
2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱抽血检查。
3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要及时更换。
4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖，以防感冒
疼痛
1.评估疼痛的性质，部位，程度等，及时记录并通知医生，必要时按医嘱使用止痛药物。
2.给予舒适体位
3.做好心理护理
焦虑
1.做好心理护理
2.做好皮肌炎的健康教育，告知患者及其家属皮肌炎的预后情况