心肌病和心肌炎.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/10/1,#,心肌病和心肌炎,赣南,医学院,第一从属医院,心血管内科,廖永玲,心肌病和心肌炎,1/85,心 肌 病,心肌病和心肌炎,2/85,定义,除,心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病,以外,以,心肌病变,为主要表现,一组,疾病。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,3/85,心肌病定义及分类(,WHO/ISFC,工作组1996年公布),心肌病定义,伴有心功效障碍心肌疾病,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,4/85,心肌病分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制性心肌病,致心律失常型右室心肌病（,ARVD/C）,未分类心肌病,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,5/85,特异性心肌疾病（,specfic heart disease）,特异性心肌病 （,specfic cardiomyopathy）,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,6/85,第一节 原发性心肌病,心肌病和心肌炎,7/85,扩张性心肌病,（,dilated cardiomyopathy,DCM）,发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1),心肌病和心肌炎,8/85,一主要特征:,心腔扩大,收缩功效障碍。,二病因:,尚不清楚,有三种可能机制：,家族性及遗传性原因,病毒感染,免疫学异常,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,9/85,三病理：,1、尸体解剖（图1）,1,四个心腔扩张。,2,心腔内附壁血栓,3,二尖瓣及三尖瓣关闭不全。,图1 扩张型心肌病,两侧心室扩张（采自,Becker,和,Anderson）,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,10/85,2、组织学检验,心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成份。,心肌间质纤维化,最常见,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,11/85,四临床表现：,1、病史:,可在数月甚至多年无症状。,突出症状：,左心衰竭症状,疲劳、乏力心输出量降低,气急、端坐呼吸肺淤血,右心衰是疾病晚期表现，与预后差相关。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,12/85,2、体格检验,心脏扩大,可闻及,S3、S4,肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,13/85,五、试验室检验：,a,胸部,X-Ray,b,心电图,c,超声心动图,d,心导管检验,e,放射性核素检验,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,14/85,六诊疗及判别诊疗：,临床,心脏增大、心律失常、心力衰竭,超声心动图,心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,15/85,判别诊疗,应除外各种病因明确器质性心脏病。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,16/85,七治疗：,1、标准：,治疗主要针对心力衰竭、心律失常,2、治疗常规：,1)地高辛、利尿剂、,ACEI、,-,受体阻滞剂,2)抗凝治疗,LVEF1.3,3）左室流出道狭窄,4）二尖瓣前叶收缩期前向运动(,systolic anterior motion,SAM),5）80%,病人存在舒张功效异常,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,32/85,肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（,SAM）,假定机制,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,33/85,六诊疗及判别诊疗：,诊疗,家族遗传史、症状、超声心动图,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,34/85,判别诊疗,心绞痛 心电图,Q,波、,ST-T,改变与冠心病判别,心电图高电压 超声心动图心室肥厚与高血压判别,胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄判别,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,35/85,七预后：,临床进程改变不一，部分无症状或症状轻；,成年人年病死率,1-3%,10,年存活率,80%,；,儿童发生猝死危险,6%,/年,10,年存活率,50%,。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,36/85,与心源性猝死相关危险原因,年轻,有猝死家族史,连续性室性或室上性心动过速,年轻时重复发作晕厥,迟缓型心律失常,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,37/85,八治疗:,1、标准:,缓解症状,预防并发症,降低死亡危险,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,38/85,2、目标：,驰缓肥厚心肌,预防心动过速及维持正常窦性心率,减轻左室流出道狭窄,抗心律失常治疗,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,39/85,3、药品：,防止及慎用药品,洋地黄类药品(,Af,或收缩功效不全除外),-,受体激动剂,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,40/85,4、治疗药品：,受体阻滞剂,降低心肌耗氧,降低心绞痛发作,预防因运动而出现流出道梗阻加重,抗心律失常作用,预防猝死,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,41/85,钙拮抗剂,减轻钙超负荷,改进舒张功效,改进冠脉循环,治疗心律失常,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,42/85,5、非药品治疗：,1）外科手术切除肥厚室间隔,1974年应用于临床,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,43/85,有下述情况者可考虑外科手术治疗：,药品治疗差或无效；,左室流出道压力差超出50,mmHg,显著空间隔肥厚者,有效率可达6070，与手术相关死亡率达2-11,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,44/85,2）经皮间隔心肌消融术(,Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA),Sigwart,于1995年首次应用于临床。,当前世界上总例数己超出500例。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,45/85,3）起搏器治疗,4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（,AICD）,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,46/85,限制性心肌病,（,restrictive cardiomyopathy）,心肌病和心肌炎,47/85,一、特点：,心室充盈受限和舒张容量下降,收缩功效和室壁厚度正常或靠近正常。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,48/85,二、病理：,心内膜及心内膜下纤维化，,心室壁顺应性降低。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,49/85,三、临床表现：,发烧、乏力,心力衰竭症状,（初始）（晚期）,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,50/85,四、治疗：,对症治疗 预后差,栓塞并发症多抗凝治疗,手术剥离增厚心内膜,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,51/85,致心律失常型右室心肌病,（,arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,ARVD/C,心肌病和心肌炎,52/85,特点：,家族性疾病，常染色体显性遗传,右室心肌被纤维脂肪组织替换,临床表现：心律失常、右心扩大和猝死,治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器,（,implantable cardioverter defibrillator ICD）,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,53/85,第二节 特异性心肌病,心肌病和心肌炎,54/85,定义,指病因明确或与系统疾病相关心肌疾病。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,55/85,包含：,缺血性心肌病,瓣膜性心肌病,代谢性心肌病（包含内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）,全身系统疾病（包含结缔组织疾病，结节病和白血病）,高血压性心肌病,炎症性心肌病,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,56/85,围生期心肌病,（,peripartal cardiomyopathy）,首次发病在围生期心肌病,发生率：1/1300-4000,左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭,治疗：心力衰竭 抗凝,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,57/85,酒精性心肌病,（,alcoholic cardiomyopathy）,临床类似扩张性心肌病,大量饮酒以上,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,58/85,药品性心肌病,（,drug-induced cardiomyopathy）,抗癌药、抗抑郁药,临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、,ST-T,改变,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,59/85,克山病,（,Keshan disease）,地方性心肌病,（,endemic cardiomyopathy）,1935,年首先流行于黑龙江省克山县,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,60/85,一、病因：,可能与柯萨奇,B,族病毒感染相关,头发和血液中硒含量显著降低,当前认为可能还有其它原因参加,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,61/85,二、临床表现：,心功效不全,心律失常,心源性休克,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,62/85,三、预后：,死亡原因,多为心源性休克或猝死,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,63/85,心 肌 炎,心肌病和心肌炎,64/85,定义,心肌不足或弥漫性急性或慢性炎症病变。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,65/85,分类：,感染性 由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。,非感染性包含过敏或变态反应所致,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,66/85,病因：,1、最主要为,病毒感染,（柯萨奇,A,B,ECHO,脊髓灰质炎，流感及,HIV,病毒等）。,2、病毒作用于心肌方式：,直接侵犯心肌,由免疫机制产生心肌损害,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,67/85,临床表现：,轻者可无自觉症状,严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,68/85,诊疗：,一 病史与体征,1）病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头昏,2）,S1,减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或,Admas-stokes,综合征等。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,69/85,二 新出现心电图改变,1.,窦性心动过速、传导阻滞,2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。,3.二个以上导联,ST,段呈水平型或下斜型下移0.01,mV,或,ST,段异常抬高或出现异常,Q,波。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,70/85,三 心肌损伤指标,肌钙蛋白,I,或肌钙蛋白,T、CK-MB,显著增高。,超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,71/85,四 病原学依据,1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性。,3）病毒特异性,IgM：,以1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,72/85,判定标准,同时含有上述,一、二,（1.2.3.中任何一项）、,三,中任何二项，在排除其它原因心肌疾病后，临床上可诊疗急性病毒性心肌炎。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,73/85,重症病毒性心肌炎,具备：,Asmas-Stokes,综合症,充血性心力衰竭、心源性休克,急性肾功效衰竭,连续性室性心动过速伴低血压,心肌心包炎,一项或多项表现,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,74/85,如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度,T,波改变，,不宜轻易诊疗,为急性病毒性心肌炎,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,75/85,治疗,卧床休息、补充营养,治疗心律失常、心力衰竭,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,76/85,晕厥及先兆晕厥,用力 加重流出道梗阻 心排量不足,心律失常所致,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,77/85,心绞痛,冠脉正常时引发缺血原因,心肌质量、室壁张力增加,心肌需氧量,血管舒张贮备力受限,舒张期充盈压升高,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,78/85,呼吸困难,舒张功效,左室舒张压,左房压、肺静脉压,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,79/85,放射性核素检验,心血池扫描:,左室舒张末期及收缩末期容积扩大，,LVEF,心肌显像:,灶性散在放射性减低,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,80/85,心导管检验,右心导管：心室舒张末期压、左房压及肺毛压，,CO、CI,冠脉造影：冠脉正常,左室造影：左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱，,LVEF,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,81/85,超声心动图,心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；,室壁弥漫性运动减弱。,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,82/85,心电图,非特异,可出现,Af、AVB、ST-T,改变及病理性,Q,波等改变,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,83/85,胸部,X-Ray,心影增大，心胸百分比0.5，肺淤血表现,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,84/85,谢谢!,.04.15,liaoyongling,心肌病和心肌炎,85/85,