重症肌无力危象鉴别及治疗.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,临 床 病 例 讨 论,2015-6-21,病 例 特 点,女性,33,岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后,2,年半，平素溴吡斯的明,60mg,，一日两次口服。,2015,年,5,月,21,日突发四肢无力，呼吸困难,1,小时 四肢肌力,3,级,2015,年,5,月,21,日给予新斯的明肌肉注射及甲强龙冲击治疗后病情迅速缓解。,2015,年,5,月,22,日转入普通病房。,病 例 特 点,5,月,22,日晚患者再次出现呼吸困难,给予新斯的明肌肉注射及甲强龙后症状改善,.,5,月,23,日给予甲强龙,80mg,，每日一次静点。,5,月,23,日,10,点再次出现呼吸困难，给予肌肉注射新斯的明,1,支后好转。如病情不平稳，建议转回,ICU,。,5,月,23,日,20,点情绪激动后再次出现呼吸困难，心率持续大于,120,次,/,分，家属拒绝转回,ICU,。,病 例 特 点,5,月,24,日患者血样饱和度下降至,55%,，转入,ICU,，气管插管上呼吸机，考虑出现危象，给予甲强龙,480mg,冲击治疗，同事应用免疫球蛋白治疗，当时四肢肌力,2,级,.,5,月,26,日请医大张朝东教授会诊，追问病史，患者于入院前家中被盗，精神紧张，自行增量溴吡斯的明用量，最大剂量每日,20,片，目前考虑胆碱能危象，建议停用抗胆碱药物，停用免疫球蛋白，连续应用甲强龙,480mg,冲击,5,天后，改为甲强龙,240mg,冲击,3,天，甲强龙,120mg,冲击,3,天，如病情稳定可改为强的松口服，同时加用溴吡斯的明，同时大量补液利尿，促进体内胆碱药物排泄，继续机械通气，观察病情及肌力变化。,病 例 特 点,5,月,29,日甲强龙减量至,240mg,患者手脚均可以活动，四肢肌力,2-3,级,.,6,月,1,日甲强龙减量至,120mg,，四肢肌力,3+,级。,6,月,2,日停用甲强龙，改为强的松,60mg,一日一次口服，隔日减量,5mg;,溴吡斯的明,60mg q8h,胃管入。患者可以写字。,病 例 特 点,6,月,4,日拔管，停用呼吸机，血样饱和度持续大于,90%,，四肢肌力,3-4,级。拔管,8,小时呼吸及心率平稳。,6,月,5,日转出,ICU,，左上肢肌力,5,级，左下肢及右上下肢肌力,4,级。,6,月,8,日四肢肌力基本恢复正常，予以出院。,小结,女性,33,岁 既往重症肌无力，胸腺肿瘤术后,2,年半，平素溴吡斯的明,60mg,，一日两次口服,（追问病史患者家中失窃后精神紧张，自行增量溴吡斯的明，最大剂量每日,20,片）,2015,年,5,月,21,日突发四肢无力，呼吸困难,1,小时，查体：四肢肌力,3,级，给予新斯的明级甲强龙治疗有效。住院期间患者反复出现呼吸困难，反复给予新斯的明及甲强龙。,诊断：重症肌无力胆碱能危象。,治疗：甲强龙,480mg,冲击,5,天；,240mg,冲击,3,天；,120mg,冲击,2,天后改为强的松,60mg,口服，逐渐减量，免疫球蛋白,3,天，补液、利尿，气管插管，机械通气。,讨 论,重症肌无力危象类型及表现、处理原则及治疗,重症肌无力临床类型,1.,肌无力危象,2,胆碱能危象,3.,反拗性危象,重症肌无力临床表现,1.,肌无力危象：,临床最常见，常因抗胆碱酯酶药量不足引起或疾病进展的表现，注射滕喜龙症状减轻可证实。肺感染或大手术后常发生肌无力危象，呼吸肌无力，构音障碍和吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。月经、分娩和情绪抑郁可诱发，应用呼吸抑制剂吗啡、神经,-,肌肉阻断剂和庆大霉素可诱发。,重症肌无力临床表现,2,胆碱能危象,：,为抗胆碱酯酶药过量使终板膜电位长期去极化，阻断神经肌肉传导而导致的肌无力加重。多在,1,小时内有服用抗胆碱酯酶药物史，出现毒蕈碱样反应，如苍白、多汗、流涎、呕吐、腹绞痛、瞳孔缩小、肌肉震颤。滕喜龙试验可使症状加重或无变化，用阿托品,0.5mg,静注，症状好转。,重症肌无力临床表现,3.,反拗性危象,：,抗胆碱酯酶药不敏感所致。主要见于严重全身型患者，多因胸腺切除术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因引起，药物剂量未变，但突然失效。滕喜龙试验无反应。,重症肌无力处理原则,尽快、有效维护及保护患者的呼吸功能,1.,保证呼吸道通畅及充分给氧,2.,有条件应立即气管插管和辅助呼吸,3.,插管超过,3-7,天，需气管切开，注意护理及无菌操作、雾化、吸痰、防止并发症,4.,正确鉴别危象,重症肌无力治疗,1.,肌无力危象：,维持呼吸道通畅，预防感染，至患者从危象中恢复,.,1,）血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射,2,）大剂量皮质激素冲击疗法,3,）抗胆碱酯酶药：先停药，撤除呼吸机在使用,4,）胸腺切除术 在肌无力危象解除,2-3,周后进行,半数病人,2,周内安全拔管，本分患者需,1,个月。合并肺不张、严重贫血、心衰、抗生素应用后腹泻，预示辅助呼吸需延长,重症肌无力治疗,2.,胆碱能危象：,1,）,立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。,2,）阿托品,2mg/h,，静脉注射，直至阿托品轻度中毒表现,3,）立即气管插管和辅助呼吸,4,）发生昏迷应大量输液促进药物排出,5,）血压下降可静脉缓慢注入硫酸阿托品,0.6mg,6,）心脏骤停：应行胸外心脏按压,重症肌无力治疗,3.,反拗性危象：,1,）,呼吸机麻痹，立即气管插管和辅助呼吸,2,）立即停用抗胆碱酯酶药，并维持输液,3,）试用血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白疗法,4,）对心脏和血压采取对应治疗措施,5,）自主呼吸及抗胆碱酯酶药敏感性恢复后，重新调整药量或改用其他疗法,Thank You!,