心脏病童卫教.doc

心臟病童衛教

抗凝血劑Coumadin（可邁丁）服用注意事項

1.    Coumadin是一種抗凝血劑，可延長血液凝固時間，及預防血栓的產生。
2.    何種情況下須使用Coumadin？
通常是因為有血栓產生或是有血栓的形成的危險。包括有肺栓塞、深層靜脈栓塞、風濕性心臟病、人工瓣膜置換等。
3.    服用的時間長短則依每位病患而不同，有的甚至需終身服用，如沒有醫囑，不可擅自停藥或增量。
4.    而Coumadin的使用劑量也因病患而有所不同，醫師會抽血測試凝血酵素原時間（Prothrombin Time）來監測，並調整適合的劑量，這種血液測試在治療期間初期的監測較頻繁，一旦劑量調整好後，次數便可減少。
5.    換金屬瓣膜之病人，需終身服用，以預防血栓形成。
6.    服用前請仔細辨認，並按照醫師指示服用，不可過多及過少。
7.    如欲拔牙，肌肉注射或行其他手術，應請教心臟科醫師，以免造成流血不止。
8.    維他命K會減低可邁丁（Coumadin）的功能，所以含維他命K較多之綠色蔬菜如：菠菜、甘藍菜及綠色花椰菜應避免大量攝取。
9.    木耳及菇類食物之作用剛好相反，會增加可邁丁（Coumadin）之作用，最好不要過量食用。
10.儘量保持您固定飲食習慣，避免因您的飲食型態改變太大而影響藥物的作用。
11.許多藥物亦會影響可邁丁（Coumadin）的作用，如阿斯匹靈（Aspirin）、百服寧或非類固醇的消炎藥。另外應避免同時服用中藥，以免影響藥效。
12.如有下列情形，例如：皮膚容易瘀青、小便變紅、齒齦易出血，咳血、流鼻血等現象，請自行停止服用可邁丁（Coumadin），並立即至心臟科門診就診，若出血嚴重，則應到急診室求診。
13.如果有其他任何不適，在其他醫院或診所就醫時，請告知醫師有服用抗凝血劑。
14.服用可邁丁（Coumadin）的患者，仍然可以從事一些安全的運動，如慢跑、游泳，這些運動也可以幫助血液循環，但會有身體衝撞的劇烈運動，則應該避免，以減少受傷機會。
15.需拔牙時，應先停用抗凝血劑五天後再行拔牙，止血後立刻恢復吃藥，拔牙需服用抗生素，依醫師指示服用。
16.影響可邁丁（Coumadin）作用的草本藥物包括
抑制凝血（出血危險性增加）：銀杏、當歸、丹蔘、木耳
加強凝血（血管栓塞可能性提高）：人蔘

100公克食物  維他命K含量之參考
100公克食物  維他命K含量之參考
中度（50-100 mg）
低（＜50 mg）
很高（＞200 mg）
高（100-200 mg）
青蘋果
蘋果
綠花菜
九層塔
蘆筍
酪梨
豌豆/扁豆
硬花甘藍菜
高麗菜
胡蘿蔔
萵苣
菜籽油
花椰菜（白）
芹菜
肝臟
蝦夷蔥
蛋黃醬
麥片
荷蘭芹菜
帶皮黃瓜
堅果（開心果）
咖啡
菠菜
芥菜
南瓜
蛋
紅茶
大豆油

水果
綠茶

(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

副食品添加注意事項
在您參考此衛教內容前，請先確定您的寶寶是否需要限制水分，請您與您孩子的主治醫師討論
一、添加副食品的目的
寶寶長到三個月以後，母乳或嬰兒奶粉的營養將漸漸不敷生長發育的需求，所以從此時期起便要開始添加副食品，此外添加副食品可訓練寶寶吞嚥固體食物和咀嚼的能力，讓他們逐漸適應牛奶以外的新食物並且為斷奶作準備。

二、添加副食品的原則
（一）需要限制水分的寶寶，所有果汁、麥糊、湯等副食品的水分皆包含在每日所攝取的水分總量之中。
      限制水分的寶寶若餵食母奶，請將母奶放在奶瓶中哺餵。
（二）新食物每次只添加一種，適應後再加另一種（原添加之食物可繼續食用）。
（三）新食物添加務必由少量漸增。
（四）由液體→糊狀→半固體→固體，漸進式的練習吞嚥。
（五）注意觀察皮膚與大便情形兩到三天，如發現有皮膚過敏或腹瀉之反應，需暫停新食物之給予。
（六）在二次餵奶之間或飢餓時給予比較適當。餵哺時需有耐心。
（七）製作副食品前，雙手及器材、食物務必先清洗乾淨。
（八）嬰兒宜採坐姿或半坐臥姿勢。

三、台灣小兒科醫學會推薦的斷奶食物添加表，不同的月份年齡，添加副食品有不同的順序及種類。
（需要限制水份攝取的寶寶，每日飲食量部分，請依據醫師指示）
年齡
食 物
添加及烹調方式
餵食方式
每日最大飲食量
三個月
嬰兒奶粉
請依指示沖調
每次餵150㏄
150㏄，每天5次

果汁(柑橘類、西瓜、葡萄、蘋果)
新鮮水果壓擠成果汁，請與等量開水稀釋混合後餵食
在任何二次餵奶之間餵食，每天一次
開始給5-10㏄，可以增加至30㏄
四個月
嬰兒奶粉
請依指示沖調
每次餵180㏄
180㏄，每天5次
果汁

果汁以30㏄-40㏄為宜
果泥(香蕉木瓜、蘋果橘子)
果泥用湯匙弄碎

開始時給予1茶匙，慢慢增加到3茶匙
一天3-4湯匙

菜泥(豌豆胡蘿蔔、馬鈴薯、菠菜)
蔬菜煮熟到柔軟弄碎，一次只給一種蔬菜，再慢慢增加
用茶匙餵食，開始時給予1茶匙，視寶寶成長情況慢慢增加
一天3-4湯匙

米糊、麥糊
麥粉與溫開水或嬰兒奶粉混合。成為麥糊
開始時給予一茶匙可增加到6至8湯匙
麥糊類一天6至8湯匙

蛋黃泥
煮熟蛋黃與牛奶調和成泥
可用茶匙或放在奶瓶中餵食
一天八分之ㄧ顆
五個月
嬰兒奶粉
請依指示沖調  

180㏄-210㏄每天5次
果、菜泥
與四個月同

與四個月同
吐司
吐司烤至棕黃色
讓嬰兒咀嚼，強壯牙床
一小片
肉泥\肝泥
肉泥煮熟弄碎，可單獨或與麥糊混台
開始時一茶匙，慢慢增加到2湯匙
1茶匙，增加到2茶匙

年齡
食物
添加及烹調方式
餵食方式
每日最大飲食量
六個月
七個月
八個月

嬰兒奶粉
請依指示沖調
每天餵奶4次，餵母奶者應開始漸以牛奶代替
240㏄，每天4次
蔬果類
穀類/粥/麵
稀釋開水慢慢減少至只給純果汁
七個月開始可以吃生水果
可以改用附吸管的杯子喝

果汁60㏄
蔬菜6-8湯匙
粥半碗
肉/肝
碎肉、蔬菜共煮

2湯匙
下列食物可以在此階段添加，每天一次，每次可餵一種新食物，等習慣後再加另一種新食物，等到習慣吃過4至5種不同的食物後，每天可以混合餵食。
蒸蛋

將蛋打在碗內，加水至八分滿，攪拌均勻後蒸8分鐘
開始給一湯匙，慢慢增加到一個蛋
一湯匙至一個蛋
豆腐

豆腐煮熟弄碎，即可餵食
開始給一湯匙，慢慢增加到2湯匙
一湯匙至六湯匙
魚(吻仔魚等)
用水將魚煮熟弄碎，要把魚刺弄乾淨
開始給一湯匙，慢慢增加到2湯匙以上
一湯匙至八湯匙

瘦肉湯
肉湯請冷藏後去除表面油脂再餵食
兩者可一天給1至3次
一湯匙至三湯匙
九個月
十個月
十一個月
嬰兒奶粉

每天餵嬰兒奶粉2至3次

嬰兒奶粉240㏄，每天2到3次
蔬果類
蛋、豆腐
粥/麥片/細麵等
請參照六至八個月

請參照六至八個月

食物份量請參照六至八個月

魚、肉
煮熟、弄碎
慢慢增加到1湯匙半，每天2至3次
3至5湯匙
十二個月以上
各式食物牛奶、水果等
一般家常食物之做法
三餐與大人同時吃，上午十時與下午三時可給牛奶或水果等為點心，儘量不要給幼兒吃糖果、巧克力糖等甜食。

添加蛋黃泥的方法
(一)加餵年齡:嬰兒滿四個月後即可開始餵食。
(二)營養量：雞蛋一個(中)50公克，含蛋白質5.6公克，鐵1.4毫克。富含蛋白質、鐵質，有利於身體     
    各部份之生長發育。
(三)作 法：
1.將整顆蛋洗淨，連同蛋殼將蛋煮老(蛋在冷水中煮開後再煮十分鐘)。
2.將蛋黃取出放在碗中。
3.可用冷開水、菜湯、米湯或牛奶少許，調化成漿即可。
(四)餵 法:
1.蛋黃泥可以放在奶瓶中與牛奶一起餵食，或是將蛋黃泥調成濃稠狀，用茶匙慢慢餵食。
2.先由少量開始(八分之一顆蛋黃)。以後漸增加，至七~九個月大，可吃2/3個蛋黃。
3.最大量以一顆蛋黃為限。
4.吃完後再餵幾口開水，以洗淨口內殘留之蛋黃泥。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

口服毛地黃糖漿注意事項

您的孩子目前服用劑量：每次       ㏄、每日       次、每       小時一次。
一、一般是每隔12小時給予一次，給藥時間是在餵食前一小時或餵食後兩小時。
二、勿將藥物與其他食物或流質混合，因為當孩子拒服藥時，就無法確定實際的攝入的藥量。
三、給藥後可以給少量開水。
四、若忘記給藥：
1.時間超過六小時就暫停給予一次，並在規定的時間給予下一個劑量。
2.時間未超過六小時則立刻補給，下一劑可以稍延後給予，過後恢復正常。
五、孩子服藥後嘔吐，勿再給藥，若連續嘔吐，請與醫師聯絡。
六、不要因為忘記給藥而擅自增加藥量。
七、請將藥物放在孩子拿不到的地方，以面誤食。
八、糖漿藥物請以空針餵食，劑量才能準確。
九、餵食前請測量脈搏或以聽診器測量心跳一分鐘，如果有下列情況，則暫停給藥一次。
新生兒＜100次/每分鐘        一  歲＜90次/每分鐘
兩  歲＜85次/每分鐘         四  歲＜85次/每分鐘
六  歲＜75次/每分鐘         八  歲＜75次/每分鐘
十四歲以上＜60次/每分鐘
十、注意中毒症狀，如噁心、嘔吐、腹瀉、心跳變慢或心律不整等，請立刻就醫。
十一、若有誤食現象，請立刻就醫。
十二、應多攝取含鉀的食物，例如香蕉或是柑橘類。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

二尖瓣脫垂症候群

　　心臟有四個腔室，包括：左心房、左心室、右心房、右心室。分隔在心房和心室之間有一瓣膜，稱為『房室瓣膜』。房室瓣膜的功能，在防止心臟收縮時心室血液逆流回心房。二尖瓣是位於「左心房」及「左心室」之間的房室瓣膜。
　　二尖瓣脫垂症候群，是由於先天或後天因素，導致二尖瓣瓣膜過長(鬆弛)，在心臟收縮期時向左心房突出脫垂。它通常是一種良性的病症，因此大部分病人沒有症狀，但也可能隨年齡增長使瓣膜無法緊密關閉，而導致左心室血液逆流回左心房。常合併自主神經系統的失調，而出現如：心律不整、心悸、頭暈、呼吸困難、胸痛、甚至昏厥...等症狀。當合併二尖瓣閉鎖不全時，因為血液逆流回到左心房使左心房壓力增加，左心房擴大，而接著左心室也擴大，漸漸地造成心臟衰竭。
此病可發生於任何年齡，成人約有３～５％罹患此病，女性為男性的２倍。二尖瓣脫垂患者聽診時有心臟收縮期雜音，心電圖可能有心律不整、心肌缺氧，心臟超音波掃描檢查可以發現瓣膜有異常的結構，甚至血液倒流。
　　二尖瓣脫垂的治療，主要根據症狀而決定是否需要治療，1.藥物治療，在於控制「心律不整」，可使用交感神經阻斷劑，如：Inderal、Tenormin 或鎮靜劑，2.手術治療，極少需要，除非合併二尖瓣腱索斷裂或嚴重二尖瓣閉鎖不全時，才需手術矯正。
二尖瓣脫垂患者生活上應注意事項：1.了解自己的病況，不要因過度恐慌會使心律不整更趨嚴重。2.規律的生活，適度的休息，不熬夜，避免睡眠不足。3.運動方面除非合併嚴重閉鎖不全，否則不需特別限制，只要體力能負荷的活動皆可參與。4.避免刺激性飲料，如：濃茶、濃咖啡。5.若遇拔牙或外科小手術..等必須告知醫師，給予適當的抗生素，以預防心內膜炎。6.依照醫師指示，服用必要的藥物。7.依照醫師指示定期回醫院做超音波心圖檢查。(1).中度、重度脫垂者：約半年複查一次，(2).輕度脫垂者：約1～2年複查一次。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

功能性心雜音(正常心雜音)
所謂的功能性心雜音，又稱為無害性的心雜音或音樂性心雜音，是指心臟的結構完全正常，但因在心臟收縮時，血液在心臟或血管內流動所造成的雜音。根據統計，有將近約百分之二十正常兒童會有心雜音的出現。但在有心雜音的兒童，約只有百分之五的人是屬於心臟有問題而造成的異常心音，所以大部分的心雜音是屬於功能性雜音。
        功能性心雜音在年齡約三至五歲小朋友最為常見，而且可能隨著年齡增長而消失，或僅出現在小朋友發燒或劇烈運動後的短暫期間。有時因姿態改變也會出現，這是因為心臟在此時須運送更多的血液供應身體需要，大量的血液流動時就容易出現雜音，就如同水管內的水快速流動時會有聲音，但並不代表水管一定有破損。
        功能性心雜音，其雜音的位置，多在兒童胸部正中胸骨的左上緣或左下緣，而且出現在心臟的收縮期，它的頻率較高聽起來就像是弦樂的聲音，這也就是為什麼它又被稱為音樂性心雜音的原因。
        功能性心雜音的心臟檢查，包括心電圖，胸部X光及心臟超音波…等)應該都是正常。所以當小兒心臟科醫師為您的寶貝安排上述檢查後告訴您，您的寶貝只是功能性心雜音時，您就可放心，因為您的寶貝可是十足的 ”好心人”呢。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

兒童時期的良性心律不整
心律不整，簡單來說就是心臟搏動的節律不規則，包括有心律過快(頻脈)和心律過慢(徐脈)兩種。而其中有些是所謂的良性心律不整，具有以下四種特性：一、臨床上不會有嚴重的症狀或併發症出現，二、不需要任何的治療，三、原則上只需要定期的追蹤檢查，四、預後都是十分良好的。
一、竇性心律不整
幾乎都是發生在正常的孩童或年輕成人的身上，而心跳速率可能會自然變化超過100%以上。其實心跳速率本來就會隨著呼吸而有生理性的改變，當到吸氣終末時，心跳會自然增快；而到吐氣終末時，心跳會自然減慢。此類的心律不整一般會隨著年齡增大而自然消失，大多並不會有任何症狀出現，也不需要服藥或限制兒童的活動量。
二、心房早期收縮
兒童時期也常發現此類的心律不整，其發生率隨年齡不同而有差異(可以從14%到77%不等)。大部分的兒童是沒有任何臨床症狀的，但是少數的有可能會出現心悸或胸痛。然而心房早期收縮並不會降低心臟功能，因此對於兒童的生長發育及日常生活不會有什麼影響。此類兒童不需服用藥物，只要每年定期門診追蹤即可。
三、結性節律
此類心律不整常與竇性心律不整同時出現，一般在睡著的兒童身上最常見到。發生率隨年齡不同可從13%到45%。假如結性節律的速率夠快，則不需要做進一步的檢查，只要定期追蹤即可。但如果速率太慢，就需要進一步來評估竇房結及房室結的功能。
四、心室早期收縮
此種心律不整常常發生在新生兒及較大的兒童身上(發生率分別為18%與27% )。一般有心室早期收縮的兒童都需要接受心臟超音波的檢查，找尋是否有先天性心臟病、心臟腫瘤或冠狀動脈疾病，並評估左心室與右心室的功能。如果超音波檢查結果是正常的，而且在運動之後心室早期收縮能夠消失，則預後較好。
心室早期收縮依其嚴重程度不同可分為五級，只有三級以上的心室早期收縮才需要使用藥物治療；而二級以下的只需要每年定期門診追蹤即可。一般說來如果24小時連續記錄心電圖顯示過度頻繁的發作，或是臨床上有胸痛、胸悶、心悸、甚至暈昡的症狀出現，則需要做進一步的檢查評估(包括運動心電圖與電氣生理學檢查)，必要時可能除了藥物控制之外，也需要電氣燒灼術的治療。 (台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科) 

新生兒之卵圓孔未閉合

在胎兒時期，寶寶的營養及氧氣來源都由母親的胎盤經過臍靜脈進入寶寶的體內，經過靜脈導管至下腔靜脈再流入右心房，大部分的血液經過左、右兩心房中間的〝卵圓孔〞到左心房、左心室、再經由主動脈流到寶寶身體各個重要器官，因此卵圓孔在胎兒時期是正常必需的。在寶寶剛出生後，身體經過一連串的生理變化，因為左心房的壓力增高而使得這個像瓣膜結構的卵圓孔閉合起來。有些寶寶因心內壓力及結構不同的因素而未能完全閉合，我們稱之為〝卵圓孔未閉合〞。這些未閉合的卵圓孔約有百分之五十在出生三個月後會自然關閉。百分之九十五在一週歲前會自然關閉。未能完全關閉者，則可能演變為病態一心房中膈缺損，所以新生兒的卵圓孔未閉合必須定期到兒童心臟科門診追蹤檢查，以確保寶寶的心臟健康。
寶寶出院後的照顧：
除非是合併其他心臟畸形異常，絕大部分的新生兒卵圓孔未閉合，不會有臨床症狀，其照顧也和一般的新生兒相同，但是一定要記得回門診追蹤檢查。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

新生兒之動脈導管未閉合

在胎兒時期，每一個寶寶的主動脈與肺動脈之間皆有〝動脈導管〞相通，而且此動脈導管在胎兒時期是正常且必需存在的。當寶寶出生以後，經過一連串的生理變化，使得動脈導管約在出生以後十至十五小時內會功能性閉合；大約出生以後一星期至一個月內動脈動導管完全閉合，但是正常的寶寶也可能在出生後數天內，未完全閉合，可是對身體是無礙的。在某些早產兒、部分的染色體異常、產前特殊的感染、出生在高山環境或是不明的原因，其動脈導管持續一個月以上，仍無法完全閉合，則屬病態，稱之為〝存開性〞動脈導管。因此新生兒初期的動脈導管未閉合，必須定期到兒童心臟科門診追蹤檢查，以確保寶寶的心臟健康。
寶寶出院後的照顧：
除非是小兒科醫師有特別的叮嚀（例如：有些合併心臟衰竭者需要使用藥物或限制水分的攝取等），大部分動脈導管未閉合的新生兒，是不會有明顯的臨床症狀，其照顧與一般的新生兒相同，只要定期到小兒心臟科門診追蹤即可。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科) 

暈     厥

        小明是個12歲的男孩，就讀國小六年級，某日在朝會升旗時，因為站著比較久，突然暈倒、神智不清；小英是個14歲的女孩，跟著母親在百貨公司週年慶Shopping時，因為空氣不好而且人潮擁擠，產生臉色發白及頭暈的現象；阿蓉是個20歲的大學生，跟同學參加明星簽唱會，現埸人潮擁擠，並且天氣炎熱，發生體力不支倒地的情形。以上三個例子，皆是今日所要談的典型例子—暈厥。
一、暈厥的定義：由於腦部血流突然降低而產生短暫失去知覺的現象。
二、產生暈厥的原因，包括：1)心臟因素：心律不整、阻塞型或發紺型先天性心臟病、心肌病變、心肌炎、冠狀動脈病變等。2)腦部因素：包括癲癇、腦部腫瘤、腦部外傷、腦部缺氧、偏頭痛等。3)精神因素：歇斯底里、換氣過度症候群。4)代謝因素：貧血、低血糖。5)內分泌問題。6)肺部問題：肺高壓、呼吸道發炎、氣喘。7)自主神經協調不平衡。
三、暈厥的病患應該做些什麼檢查：1)首先必須先排除是否是心臟的因素，所以詳細的病史和仔細的身體檢查是最重要的。2)心電圖、心臟超音波都是初步且有效的檢查項目。3)電氣生理學檢查能夠正確偵測心律不整的機轉，而電氣燒灼術則可以有效且永久地治癒心律不整的毛病。4)如果排除了心臟問題，應當再針對腦部、肺部、代謝、內分泌等問題做評估。5)將以上的問題排除後，最常見的是自主神經協調不平衡所引起的暈厥了。傳統的診斷方法是使用壓眼球刺激副交感神經，但是可能會造成視網膜剝離，所以現在主要是使用傾斜床檢查來做診斷。
四、傾斜床檢查目前是診斷自主神經協調不平衡造成暈厥的標準檢查。將病人固定在電動床上，將其搖起角度呈80度，持續監測血壓及心跳，同時並觀察是否有症狀產生，如果是陰性反應，則再加入交感神經刺激劑，視其有無反應發生。一般說來，傾斜床檢查是目前診斷自主神經協調不平衡最好的檢查。
五、治療的原則主要是針對各個不同引起暈厥的原因(心臟、腦部、肺部、代謝、內分泌問題)加以治療；像結構性心臟病須以手術治療，心律不整以藥物、電氣燒灼術或心律調節器藥物治療。而對於自主神經協調不平衡的問題，則首先須教導病患及家長避免站立過久、不要到擁擠悶熱的環境、或預防其他可能引起暈厥的情況。此外適當的補充鹽份與水份及使用藥物治療有時也是必要的。
六、暈厥在兒童時期，尤其是接近青春期的病患並不少見。對於一個暈厥的患者，必須先找出是否是心臟、腦部、肺部、代謝或內分泌的問題，然後再針對不同的原因加以治療。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)

馬方氏症候群對循環系統的影響
        1896年Dr. Antoine Marfan發現馬方氏症候群，當時並沒有指出此病與心臟有關。然而，40年之後，發現馬方氏症候群病人最嚴重的併發症是會影響到心臟與血管。至少90﹪的馬方氏症候群病人有心臟的問題，因為這原因，馬方氏症候群的病人與他們的照顧者必須要了解關於心臟血管異常的資訊。
        在很多馬方氏症候群病人中，最嚴重的問題是主動脈擴大，這條血管主要是帶走心臟的血。當主動脈擴張和拉長時，容易造成主動脈剝離。若主動脈剝離時，依據剝離發生的位置，會引起嚴重的胸痛、腹痛、背痛。若主動脈撕裂，影響到生命時馬上要做手術和內科治療。
        馬方氏症候群病人合併有主動脈擴大，因為初期不會有症狀所以很多年都不容易發現。不過，主動脈擴大會使血液逆流，而這些在正常活動期間會造成呼吸短促及心跳加速。
        病人也常會有二尖瓣脫垂。二尖瓣脫垂通常是沒有症狀的，不過有時候會有不規則心跳或心跳加快或呼吸短促的情形。

如何預防或減少主動脈的擴大?
        藥物可以預防或減緩主動脈擴大和降低主動脈剝離的危險。通常第一線使用的藥物是乙型阻斷劑，如Tenormin。很多的研究指出，乙型阻斷劑可以降低主動脈擴大的速度。
        有憂鬱或氣喘的人或者對乙型阻斷劑有副作用如腹瀉、頭暈、心情沮喪則可以改用鈣離子阻斷劑如Verapamil。Verapamil也有降低血壓和心跳減慢的作用。此外，要使主動脈壓力減到最少，建議馬方氏症候群的病人最好要自我克制，不要做激烈的運動與提重物。
 什麼時候需要開刀
        若主動脈的直徑快速增加或是達到引起危險的直徑大小;即在5-6公分左右，建議做移植修復手術(elective composite graft repair surgery)。它包括了修補主動脈瓣，以及近主動脈旁的組織。這手術的成功率為很高。
        因為直徑小於5-6公分的主動脈發生剝離的機會是比較少的，然而，這些的病人服用乙型阻斷劑，相較於手術所承受的風險、以及人工瓣膜的額外照顧上的需要而言，似乎是較好的選擇。
        當主動脈快速變大是主動脈開刀的最好時機，其他有馬方氏症候群的家族成員有過主動脈剝離的病史和主動脈擴大者也是個開刀的因素。不過，醫師會根據病人狀況來建議開刀與否。
 手術的預後
        做完的主動脈手術一般需要住院5-10天，之後安排數週到數月在家修養，開完主動脈手術之後，病人必須接受治療。並且在看牙科之前或任何細菌可能進入到血液中的情況需要打抗生素。但需不需要做二次的手術呢?
        做Elective composite graft repair手術已經有15年的歷史，很多做過Elective composite graft repair手術的病人不需要再做二次的手術。若某人接受主動脈手術之前已經有主動脈剝離時，做二次的手術可能性會高。在一次的手術中通常不太可能或矯正主動脈全部的某部分，而且牽涉到多方面解剖上的問題。也因為開刀會花費很久的時間。除此之外，主動脈的特殊部位也可能有不同切除的方法。
 如何評估心臟功能和主動脈的大小
        馬方氏症候群病人初期用心臟超音波來評估心臟構造，包括心臟瓣膜和主動脈大小。另外就是心電圖，評估是否有心律不整。至於離開心臟一部分的主動脈也是需要評估的。可以用核磁共振(MRI)或電腦斷層(CT)其中一種來做，它們的好處是可以顯示全部的主動脈。另外也可利用特別的技術如經食道心臟超音波(TEE)來檢查。至於，MRI需要進入一吵鬧的空間，使病人感到恐懼，並且CT會牽涉到一些輻射線或以及有些人會對X-ray的顯影劑過敏。TEE則須將探頭侵入至食道，病人會有些許不適。最簡單的方式就是使用超音波心圖。
馬方氏症候群病人須每三至六個月追蹤超音波心圖直到主動脈大小穩定為止之後每年都要用超音波心圖來追蹤。
 馬方氏症候群的婦女懷孕時該怎麼辦
       考慮生小孩的女性馬方氏症候群的病人，以下有幾種重要的事項，第一: 馬方氏症候群的病人有50﹪的機會生下馬方氏症候群的小孩。第二: 懷孕的壓力會引起主動脈的快速擴大，尤其是在懷孕以前就有主動脈明顯的擴大的女性。有正常主動脈大小的女性馬方氏症候群的病人，主動脈剝離的危險性是較低但不代表是零。若主動脈是輕微的變大，在懷孕期間主動脈剝離的危險性高而且也會增加主動脈擴大的機會。
      先前就有在吃乙型阻斷劑，懷孕期間也應持續服用。沒有任何相關指出在懷孕期間服用乙型阻斷劑會增加小孩子的先天缺陷。懷孕時，用超音波心圖每3個月來反覆的追蹤。若主動脈持續的擴大或主動脈有逆流時，病人就需要住院或在家休息來降低血壓。
        馬方氏症候群病人的生產的方法是要依據個人的情況來決定。很多案例中指出，自然產比剖腹產不會有壓力，相對的也比較快。不過，分娩時間過久，則會建議做剖腹產。
 馬方氏症候群病人的平均壽命
提高使用藥物與手術的治療會使馬方氏症候群病人的平均壽命增加。1972年平均壽命是45年，現在的平均壽命70年。給予馬方氏症候群病人與他們的家人樂觀與最大期望，但是要增強疾病的警覺性以及早期診斷和適當的治療。這樣馬方氏症候群病人會有正常的生活。很多的照顧者很少對馬方氏症候群病人的治療有所了解。因此，關於他們的症狀、藥物與治療的細節最好能多了解。預防是重於治療的。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科) 

生理性週邊肺動脈狹窄
    在胎兒時期，因為兩側肺部未張開，故僅有8%的心臟射出的血液流進兩側肺動脈中。出生後，寶寶開始呼吸時肺部張開，心臟射出的血液，將完全進入肺部，但兩側肺動脈未完全擴張，故造成週邊肺動脈狹窄，而且在寶寶的胸部上方，可聽到心雜音。僅有少數病童合併其他心臟血管或外觀畸型時，這種肺動脈狹窄不會消失，反而會依時間逐漸加重。但一般功能性肺動脈狹窄，隨著寶寶成長，肺動脈逐漸擴張，而使狹窄逐漸消失，心雜音也就自然消失了。這些自然消失的現象多發生在出生數月之內。如果，持續狹窄超過一年以上，則屬病態，才需特殊檢查，如心導管檢查等。
寶寶出院後的照顧
除非是合併其他心臟畸形，或屬病態性狹窄，所有生理性肺動脈狹窄，無臨床症狀，均不需要任何治療，只要定期門診追蹤，必要時做心電圖及超音波心圖檢查即可。(台北榮民總醫院兒童醫學部兒童心臟科)