成人先天性心脏病.doc

房间隔缺损
一、疾病概述
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。
二、疾病病因
隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。
1】继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。
2】原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。
三、症状体征
1、根据缺损的位置分类：
1》原发缺损 2》继发缺损 3》卵圆孔未闭
4》静脉窦缺损 5》后下部缺损 6》完全性缺损
2、症状：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。
3体征：1》在胸骨左缘1－3肋间可闻及特异性的2/6－3/6级收缩期吹风样杂音2》肺动脉瓣区S2亢进合并固定分裂；3》心脏扩大，心前区隆起、抬举性弥散性心尖搏动
四、病理生理
由于左心房压力1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少．甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。
五、检查
1.心电图
2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。
3.超声心动图
4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。
六、诊断要点：
1、以固定的第二心音宽分裂和收缩中期杂音为特征；
2、心电图：不完全性右束支传导阻滞，电轴左偏（继发缺损），电轴右偏（原发缺损）
3、胸片：肺动脉段凸出，右室扩大，肺血管影增加
4、超声心动图：右室扩大，肺动脉血流增加，左房向右房分流
5、右心导管检查：右房血氧含量增加，导管可从右房通过缺损进入左房
七、鉴别诊断
据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。
1.本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
2.较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。
此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
3.瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
4.原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
八、治疗方案
继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。
原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。
介入治疗房间隔缺损的适应症：
1.年龄>3岁
2.直径>5mm，伴右心容量负荷增加，<36mm的继发性左向右分流房间隔缺损
3.缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离>5mm，至房室瓣>7mm
4.房室隔的直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径
5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形
6．外科手术后残余分流
九、并发症
常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

室间隔缺损
一、概述
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。
二、分型：根据缺损的位置，可分为五型
1.室上嵴上缺损　位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2.室上嵴下缺损　位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。
3.隔瓣后缺损　位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。
4.肌部缺损　位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。
5.共同心室　室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。
室间隔缺损，缺损在0.1～3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。
三、病理生理
在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。
四、临床表现
1.症状　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
2.体征　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
五、诊断要点：
1.自幼存在心脏杂音
2．胸骨左侧的全收缩期杂音，向右放射
3．左房、左室、或双室增大
4．高速多普列彩色血流通过室间隔缺损
5．肺血流速增加
六、检查：
1.心电图：左室肥厚或双室肥厚，胸导联双相QRS波
2．胸片：左室肥厚或双室肥厚，肺动脉段突出，肺充血
3．超声心动图：室间隔缺损，左心室、左心房及右心室内径增大
4．心导管检查
七、治疗：主要采用Amplatzer封堵闭合室间隔缺损
适应症：1.年龄>3岁
2.血流动力学意义的单纯室缺
3.膜周部室缺直径>3mm；肌部室缺直径>5mm
4.室缺上缘距主动脉右冠瓣>2mm
5.无主动脉右冠瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全
6．外科手术后残余分流
并发症：1.残余分流及溶血 2.房室传导阻滞 3.栓塞 4.感染性心内膜炎

动脉导管未闭
一、病理解剖
婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。
未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～3cm间，未闭动脉导管可呈导管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如肺动脉口狭窄，主动脉缩窄，房室间隔缺损，大血管错位等。
二、病理生理
由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主－肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指（趾）。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。
三、临床表现
1.症状　分流量小，常无症状。中度分流量以上，有劳累后心悸，气喘，乏力和咳嗽。少数病例有发育障碍，易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭，如已发生阻塞性肺动脉高压，则出现呼吸困难且日渐加重，紫绀等。
2.体征　心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
四、实验室及其他检查
1.X-线　 轻型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张。
2.心电图　中度分流者有左心室肥厚，较大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。
3.超声心动图　左心房、左心室增大，主动脉增宽，并可显示未闭动脉导管管径与长度。多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。
4.心导管检查　肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上。肺动脉高压有不同程度增高，有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。必要时作主动脉造影，可见主动脉与肺动脉同时显影，并能明确未闭导管位置、形态及大小。
五、诊断要点：
1.连续机器样杂音，左锁骨下最响
2.左室肥厚
3.胸片：肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉扩张
4. 左心房、左心室增大，主动脉增宽，右心房室正常
5. 多普勒超声可于主、肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。
6.右心导管检查能进一步明确畸形部位、形态及大小。
六、鉴别诊断
1.主、肺动脉隔缺损　与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。主肺动脉隔缺损的杂音位置偏低，患者易较早出现肺动脉高压，主动脉造影见主动脉后壁有造影剂通过，超声波检查也有助于鉴别。
2.主动脉窦瘤破入右心　本病突然发病，出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。病程进展较快。右心导管检查可发现破入处血氧含量高，升主动脉造影见主动脉窦影模糊，主动脉、左心室（或房）与肺动脉同时显影。超声心动图显示左室内径增大，二尖瓣活动速度增快辐度增大、主动脉前壁于舒张早期向右室流出道膨出，肺动脉，右心室及左心房内径增大，若窦瘤破裂可见异常分流。
3.室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全
七、治疗
1】内科治疗　 防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭，可用消炎痛0.2～03mg/kg 或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使导管闭合，对肺动脉高压的较大儿童或成人，可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。
2】外科治疗　手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4－15岁，若病情进展快或反复呼吸道感染，心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术。
主要采用Amplatzer封堵器，其适应症：
1.左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA，PDA的最窄直径>2mm
2.年龄通常>6个月，体重大于4kg
3．外科手术后残余分流
4．无阻力性肺动脉高压，无右向左分流

肺动脉瓣狭窄
单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
一、症状体征
1.一般症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。
1】轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。
2】中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。
3】重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。
2.心脏检查 
1】轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。
2】肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2 肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4 肋间最响。
3】在心音图上杂音呈菱形。杂音的响度随狭窄程度加重而渐加强。菱形杂音的最大振幅则随狭窄程度的加重而逐渐自收缩早期移向中期及后期。肺动脉第2 心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显。此外轻、中、重度瓣膜狭窄者常于胸骨左缘第2、3 肋间听到收缩早期喷射音。
4】如发展至右心衰竭，则可见肝大、腹水及水肿；但因肺内血流量减少，并不发现肺充血现象。
二、疾病病因
在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。
大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。
三、病理生理
肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等。“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。
1. 病理解剖 正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育而逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。一般有效肺动脉口必须减少约60%，才发生较明显的血流动力学改变。
1】 瓣膜型动脉口狭窄：临床上最多见，约占75%。常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的叁叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内鼓出。中心留一小孔，直径2～10mm 不等，最小者1～3mm。儿童瓣膜柔软菲薄，瓣口常在中央。随着年龄的增大，瓣膜越来越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二叶。
2】 漏斗部狭窄 约占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部。
a肌肉型，即整个漏斗部肌肉增厚，形成窄而长的通道；
b隔膜型，即在漏斗部一处形成局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，形成二腔右心室。
c混合型狭窄漏斗部狭窄如同时合并有瓣膜型狭窄，称为混合型狭窄，约占10%。
3】肺动脉口狭窄 原因主要是胚胎时宫内感染，特别是风疹病毒感染造成。肺动脉口狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展到左右肺动脉分支处，或多发性地累及外周肺动脉分支，或混合累及总干和外周次级动脉或小动脉分支。狭窄后的肺动脉壁常较薄而扩张，称为狭窄后扩张，多见于瓣膜型狭窄，而在漏斗部型狭窄中较少见。造成狭窄后扩张的原因可能是肺动脉本身发育缺陷或血流冲击肺动脉所致。本病时右心室肥厚，右心房亦大。
2.病理生理 由于肺动脉口狭窄，右心室收缩期过度负荷，右心室收缩压增高，部分压力为克服狭窄的阻力而消耗，造成肺动脉压低于右心室压，致右心室与肺动脉之间出现压力阶差。一般最大收缩期跨瓣压差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收缩压在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)间提示为中度狭窄；低于或超过这一范围， 则分别为轻度或重度狭窄。严重病例右心室收缩压可达150mmHg(33.3kPa)。中度以上狭窄患儿随着年龄的增长，狭窄的程度愈加明显，瓣膜纤维增厚，右心室流出道进行性增厚，致漏斗部继发狭窄。如右心室代偿失调，舒张压亦增高，右心房压亦增高，甚至在心房水平发生右向左分流而出现发绀，则称为法洛叁联症。晚期病例则发生心力衰竭。
四、诊断要点：
1.自幼有心脏杂音
2.肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音，杂音向背部传导P2 减弱或消失
3.心电图提示右心室肥大
4.X 线胸片提示主肺动脉或左肺动脉扩张
5.超声心动图提示右室肥厚，收缩期肺动脉瓣圆顶征，肺动脉与右室存在压力阶差。
鉴别诊断:房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张等。
原发性肺动脉扩张除肺动脉扩大外，收缩期杂音轻，多无震颤，P2 正常，心导管测压与血气分析等正常。
五、实验室检查：并发感染者有白细胞和中性粒细胞的增多，可有贫血，血红蛋白(Hb)下降表现。
其他辅助检查：
1.X 线检查 1】心脏大小随狭窄加重而逐渐增大。以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大。2】肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应成鲜明的对比――本病的特征。但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷，主干反见凹陷。
2.心电图 对狭窄程度的判断很有意义。除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比。在重度狭窄时，右心室压力超过100mmHg 者，心电图至少有下列叁点之一：
(1)RVl＞20mv。
(2)P 波高尖，示右心房肥大。
(3)各导联ST 段偏移，Ⅱ、avF 以及V1～V4 导联T 波倒置，显示心肌劳损。
3.超声心动图 右心房和右心室的内径增宽。右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限成圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小。主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量。
4.心导管检查：肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显着增高。将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压突然增高，舒张压不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄；若肺动脉与右心室之间有第3 种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄。在重度狭窄时右心房压力也可增高。心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围。若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。
5.CT 和MRI 若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT 和MRI 检查很有帮助。MRI 自旋回波T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室舒张末容量和右心室射血分数，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT 则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。
6.心血管造影  若为瓣膜部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张。重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。
鉴别诊断
单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2 心音有分裂，但较弱，X 线上常有肺动脉段扩张。
1.肺动脉狭窄与其他心血管畸形的鉴别。
(1)与原发性肺动脉扩张相鉴别。
(2)与房间隔缺损相鉴别。
(3)与室间隔缺损相鉴别。
(4)与室间隔完整的肺动脉闭锁相鉴别。
(5)与叁尖瓣下移畸形相鉴别。
2.单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄合并其他畸形的鉴别。
(1)与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别。
(2)与肺动脉狭窄合并动脉导管未闭相鉴别。
(3)与Noonan 综合征相鉴别。
治疗方案
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。
首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。婴儿右心室压力高达150～200mmHg 者，提示严重梗阻，应紧急施行手术，切开狭窄的瓣膜，以免延误时间，出现顽固右心衰竭，失去治疗机会。
介入治疗的适应征：
1. 最佳年龄2－4岁
2. 典型的单纯肺动脉瓣狭窄
3. 右心导管检查跨肺动脉瓣收缩压差>50mmHg
手术并发症：
1.心力衰竭或心律失常，2.脑脓肿，3.肺部感染，4.感染性心内膜炎。