第六章 周围神经疾病.doc

第六章周围神经疾病(Di$eases of t Jtie Peripleral Neryes)第一节概 述【解剖及生理】1解剖周围神经系统(peripheral neou$svstem)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，它们是中枢神经系统的特殊延伸。周围神经包括：感觉传人神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，其中枢支达到脊髓和脑干时在脊髓后角和后索、三叉神经脊束及脑于的其他传导束中走行一段后才与第二级神经元换元；后根神经节的周围支以游离末梢或有结缔组织包绕的神经末梢终止在皮肤、关节、肌腱或内脏结构；运动传出神经根：由脊髓前角和侧角发出的脊神经前根及脑干运动核团发出的脑神经构成，终止在肌纤维或交感和副交感神经节。周围神经有神经柬膜和神经外膜的良好保护，在神经全长中，神经柬膜和神经外膜均有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，但内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障；但此屏障在神经根和神经节处并不存在，可能是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。 2生理脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔时，均缺乏结构完整的神经外膜，浸浴在脑脊液(CSF)中，因而容易受到csF中物质的影响；有髓神经纤维轴索外包绕的髓鞘是由卫星细胞或Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称Ranvier结不同类型神经的Ranvier结的长度不等(2501000pm)，起保护轴索及绝缘作用，使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。 【发病机制】周围神经疾病的发病机制包括：前角细胞和运动神经根破坏，可致运动轴索Waileria变性，后根破坏可致脊髓后索而不是周围神经的Wallerian变性；结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损；自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性(包括生物性毒物如白喉毒索，内源性毒物如尿毒症的毒性代谢物)和营养缺乏性病变可选择性损害神经幸由索或髓鞘，未受损部分可保持完整；遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍，使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏，变性疾病使轴索代谢发生障碍而影响周围神经。 近年来，轴索中运输系统在周围神经疾病发病机制中的意义逐渐被认识。轴索内含有纵向排列的神经丝和微管，成束排列，其问通过横桥连接；主要功能是从神经元胞体向 一73轴索远端携带多种物质(正向运输)，具有营养及代谢功能，也可向神经元逆向运输，传递信号以增强其代谢活动，产生神经生长因子和轴索再生所需的物质。它对毒物最敏感，轴索病变时正向运输受累，造成远端细胞膜成分和神经递质代谢障碍；逆向运输受累可造成轴索再生障碍。 【病理】周围神经病理改变可分为以下四种(图61)：图61 周围神经病的基本病理过程示意图l华勒变性(Wallerian deeneraticm)轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近佣轴突和髓鞘只在12个Ranvier结发生同样变化，但接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。 2轴突变性(缸oNal degeneration)是中毒代谢性神经病最常见的病理改变。中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运辖阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均白远端向近端发展，称逆死性(dying back)神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。 3神经元变性(nurohal aegenermion)是神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏。其病变类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neunonooathy)。可见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等；或运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等o4节段性脱髓鞘(gmentd demydinatn)髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变，如炎症(15uillBar综合征)、中毒(白喉)、遗传性及代谢障碍等。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。较上肢明显，通常各种感觉(痛温觉、触觉、振动觉、关节位置觉)均受累，并髓病变加重逐渐向近端发展；遗传性感觉神经病可有感觉分离，如痛温觉丧失而其他感觉正常或轻微受累；感觉异常：如针剌、麻木、过电和束带感等多出现于手足远端，多见于多发性神经病；痛觉过度见于糖尿病性神经病、酒精中毒性神经病和感觉性神经病，足部受累多见，手部相对少见；节段性痛觉过度可见于带状疱疹、糖尿病性和血管炎性神经病及某些不明原因的神经病；灼性神经痛多发生于尺神经、正中神经、胫后神经及腓神经损伤；疼痛：可为酸痛、刀剖样、挤压榉或闪电样疼痛，单神经病可出现神经痛(Reurgia)，可有局部疼痛、放射痛及压JiIi。表6一I周围神经疾病及综合征分类I伴有感觉和自主神经功髓掼害的急性运动麻痹综合征(。yndmme of趾me mot0T删y幽willaMe disturbace of sen神rv州丑Itlc rum3t啪)1梏林巴利综合征(急性麦症性脱健鞘性多发性神经病)2格林巴利综合征的急性轴索型3急性感觉性神经府综合征4白喉性多发性申经病5卟啉病性多发性神经病6中毒性多神经翥(三磷羟甲苯基磷酸盐、铊)7剐肿瘤性多发性神经病8急性全自主神经功能不垒性神经病9虫咬性麻痹10多发性神经病危囊【cfitical dbe”p由帆ropathy)亚急syadm0f 8ub哪ltenmotor p哪Iy日ls)对称性多发性神经病l维生素缺乏所致如眄精中毒、脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性胃肠疾病2重金属和有机溶剂中毒所致，如砷、铅、汞、诧、有机礴、丙烯酰胺等3药物中毒：异烟肼、肼苯达嚷、呋哺妥因及其他呋哺类、戒酒琉、二硫化碳、长春新碱、顺铂、氯霉 素、苯妥因、阿米替林、氨苯砜等4尿毒症性多发性神经病5亚急性炎症性多发性神经病B不对称性多发性神经病(多发性单神经病)l糖尿病多发性神经病2结节性多动脉炎和其他炎症性血管病变ch“喧乳rams综台征、噜酸细胞增多盎、类风湿病、系 统性红斑狼疮、w。一内芽肿病、孤立性周围神经系统血管搬)!：塑鱼丝堡苎兰皇皇塞 一一 一符续表4匈0s唧pscca干燥综旨征5类肉癌病6伴有周凰血管病的缺血性神经疠7 hme病多发性神经病c非寻常性感觉性神经病1 Wartenberg移行性感觉性神经府2感觉性神经束膜毙(perlnetmtis)D脑膜神经根病(多发性神经根病)1新生物浸润2肉芽肿及炎性撮润(Lyme病、类肉癌)3脊髓病，如骨关节性脊柱炎(0st曲Br|hntm spondyStis)4原发性多发性神经根病(idiopathic polyradiculopathy)慢性感觉运动性多发性神经病综合(syndrome of ehron一mot0polypathy)A进展较快的获得型1副肿瘤性，如癌、淋巴瘤、骨健瘤和其他恶性肿瘤2慢性炎症性脱健鞘性多发性神轻病(CIDP)3异常蛋白血症4屎毒症(偶尔为亚急性)5脚气病(通常为亚急性)6糖尿病7结缔组织病8淀粉样变性9麻风病10甲状腺功能碱退1l老年的良性感觉型B进展较慢的遗传性多发性神经病综合征(主要为感觉型遗传性多发性神经病)1成人不完全显性感觉性神经病2儿童期不完全隐性感觉性神经病3先天性痛觉不敏感4其他遗传性感觉性神经病，如伴发于脊髓小脑变性、R岍Day综合征和垒身感觉缺失综台征(叶niversal mmthsyndrome)c盛觉运动混合型遗传性多发性神经病续表1原发性 (1)腓骨肌萎缩症(Charot-M阴Too出病，遗传性运动感觉神经病I和型) (2)“crinSottas肥太性多神经庸，成人型和儿童型 (3)Rosy-L州v多发性神经病 (4)伴有视神经萎缩、痉挛性截瘫、脊髓小脑变性、精神发育迟滞或痴呆的多发性神经病 (5)遣传性压迫易感性麻痹(hereditary liability to p瑚n吼p幽y)2伴有已知代谢障碍的遗传性多发性神经病 (1)Refsm病 (2)异染性白质营养不赶 (3)球样体白质营养不赶(Krabl病) (4)肾上腺白质营养不良 (5)淀粉样多发性神经病 (6)卟啉性多发性神经病 (7)Anden-Fabry病 (8)无口脂蛋白血症和Tangier病线粒体病伴发的神经病(ropathy associated with mithondrial disease)V再发性或复发性多发性神经病综台征(syndrome oft 0r relapsing polynmlpathy)1格林巴利综合征2卟啉病3慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病4某些类型的多发性单神经病5脚气病或中毒6 Refsum病、T邮p盯病单神经病或神经丛病综合征(syndrome ofmon0耵eur。thy or止xopathy)1臂丛神经病(brach“exll8 n帅”P毗h油)2上肢单神经病(brhialn删rop8tK)3灼性神经痛4腰骶丛单神经病(1umbosacralol-euro畔tk)5下肢单神经病(cmraloneIII印Btk)6游走性感觉神经病(migrtnsoryropatby)7嵌压性神经病(trapment neu。叩Bthi器) 2运动障碍 (1)运动神经刺激性症状：包括：肌束震颤(f08Clculation)：是肌肉静息时观察到的肌肉颤动，由一个或多个运动单位自发性放电所致，呈短暂的单一收缩，可见于正常人，在各种下运动神经元损伤性疾病中均可见到；肌痉挛(ayosD,n)：也称为肌纤维颤搐(m忡kymia)，是一或多个运动单位短暂的自发性痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢，持续时间长邻近的运动单位常呈交替性、间断性收缩可见于放射性损伤、周围神经局限性压迫和代谢性疾病等，但多为良性型，发生在平伸出的手臂肌肉；面肌痉挛表现为面部某区域持续的精细而有节律的蠕动。睑肌痉挛多为良性广泛的面肌痉挛可见于多发性硬化、脑于肿瘤和脱髓鞘性脑神经病等；痛性痉挛(缸gos!)asm)：通常是一块肌肉或一个肌群短暂的伴有疼痛的收缩，是一种正常生理现象，但在许多神经疾病中出现率增加，常见于活动较多的肌肉如腓肠肌，肌肉用力收缩时可诱发，按摩可减轻。 (2)运动神经麻痹性症状：包括：肌力减退或丧失：多发性神经病的肌无力出现在肢体远端，轻微病变时仅下肢受累，通常足及下肢重于手及上肢；格林一巴利综合征(GBS)表现肢体和躯干肌均受累，常伴有呼吸肌麻痹，近端受累常比远端严重；也见于白喉、卟啉病及某些中毒性多发性神经病；主要累及双上肢的病变少见，如卟啉病、铅中毒、干燥综合征、副肿瘤综合征、淀粉样变性神经病；肌萎缩：由于肌肉失去神经营养或不可逆性失神经损害；肌萎缩程度与肌无力平行，如一年内神经获得再生，萎缩可完全恢复；GBS和白喉性神经病急性期，肌萎缩程度可与肌无力不平行，与神经失用有关，而慢性神经病变的肌萎缩程度与肌无力较一致。 3腱反射减低或消失急性多发性神经病如GBS早期腱反射可不消失，随着病情进展而逐渐减低和消失；但在小纤维受累的神经病，如酒精中毒性多发性神经病即使痛、温觉严重丧失时，腱反射仍可存在。 4自主神经障碍多种周围神经病均可造成无汗、竖毛障碍和直立性低血压，最常正常的70以下，而EMG无失神经电位改变，则可能以脱髓鞘为主；如Ncv正常或稍减低，EIdG有失神经电位，则可能以轴突变性为主的神经病；可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。【诊断及治疗】在各疾病中分述。第二节脑神经疾病一、三叉神经痛三叉神经痛(tngmlild neuildgia)是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。 【病因与病理】病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚轴突变细或消失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面手术解除压迫后可治愈。 【临床表现】 1多发生于中老年人40岁以上起病者占7080，女略多于男，约2：13：l。 2疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见。大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至12分钟，疼痛以面颊、上下鲠及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。 3严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐(mctoulo呲)。并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。严重者可昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。 4病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。病程愈长，发作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征o【诊断夏鉴别诊断】1根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，一般诊断不难。2需与以下疾病鉴别：(1)继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹(面部感觉减退、角膜反射迟钝等)并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。 (2)牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，x线检查有助于鉴别。 (3)舌咽神经痛(glosspIlaryngemlleuralgia)：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛， 一79性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至1分钟；疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。 (4)蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、刀割样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。 (5)鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及x线摄片可确诊。 (6)非典型面痛(alvD踟m pam)：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。 (7)蹶颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。 【治疗】原发性三叉神经痛应首选药物治疗，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痴样放电，可选用抗痢药物治疗。 l抗痢药物卡马西平(carbaaIazeplnl!)：常为首选，首次O lE，2次d，以后每日增加0 1g，直至有效，最大剂量为I0一l 2d；疼痛停止后逐渐减量，找出最小有效维持量，一般为060 8gd；有效率约70，孕妇忌用；副作用有头晕、嘈睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等但多于数天后消失，偶有皮疹、白细胞减少则需停药；也有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药；无效者与苯妥英钠合用可能有效；苯妥英钠(phenlt(1l)每次O1g，3次d口服，如无效可每日加量O05g，数日后加至06d，或伍用冬眠灵、苯巴比妥、利眠宁等，约50病例有效；氯硝安定(c10卅lzepam)：|x上两药无效时可试用，68raft，d，40一50能完全控制，25明显缓解；副作用有嗜睡及步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药后消失o 2氯苯氨丁酸(badofen)可试用，有效率为70，其余30为不能耐受副作用。3040mgd，如能耐受可用至6080mg，d。副作用有恶心、呕吐和嗜睡等。 3大剂量维生素B2国外文献曾报告该病患者采用大剂量维生素B2肌肉注射，多数可完全缓解，但机制不清。每次1 0003 000zg，肌肉注射，每周23次，连用48周为1疗程；或首荆1 000g，第二次2 000pg，第三次3 000g并维持至产生明显疗效；个别病例每次需用5 000pg。如复发可给予上次有明显疗效的剂量，按三叉神经的分支注射，眼支注射眶上神经，上顿支注射眶下神经，下领支注射下颁神经。注射维生素B2之前应先行普鲁卡因局部麻醉。肌肉注射大剂量维生素B12多无副作用偶有一过性头晕、全身瘙痒及复视。 4哌眯清(pimozide)文献报告用哌咪清治疗48例曾用其他药物治疗无效的顽固性三叉神经痛患者，结果全部有效，且优于卡马西平。通常第14天剂量为4mgd，第59天为6rag,，d，第1014天为8md，第14天以后为12m晷d，均分为2次服。副作用有手颤、记忆力减退、睡眠中出现肢体不随意抖动等，副作用出现率高达833，多发生于治疗后46周，但均不需终止治疗。一S0一 5封闭疗法服药无效者用元水酒精、甘油封闭神经分支或半月神经节，使之破坏，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。 6经皮半月神经节射频电凝疗法在x线监视下或经cT导向将射频电极针经皮插人半月神经节，通电加热至6575，维持1分钟。可选择性地破坏节后无髓鞘的传导痛温觉的A8和c细纤维，保留有髓鞘的传导触觉的Aa，0粗纤维，疗效可达90以上。自，b“图6 2面神经径路示意图在者预后较好；发病时伴有乳突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或以往有心肌梗死病史者均预后较差；如病后10天面神经出现失神经电位，恢复时间则将延长，平均需3个月。完全性面瘫患者病后】周内检查面神经传导速度有助于预后判定如患侧诱发动作电位M渡的波幅为健佣的30或以上时，则2个月内可望恢复；如10一30者需28个月恢复，并有可能出现合并症；如仅10或以下者则需612个月才能恢复并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并症。 【诊断爰鉴别诊断】根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别： 1GuillainBarre综合征可有周围性面瘫，多为双幔I性，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象。 2中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颁化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。 3颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。 【治疗】 1面神经炎的治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。目前多主张急性期尽早使用一个疗程皮质类固醇激素治疗，可用地塞米松10。15rag：d，7，10天；或服泼尼松，初剂量为lmg，(kd)，顿服或分2次口服，连续5天，以后7，10日内逐渐减量。如系带状疱疹感染引起的Hunt综合征可口服无环鸟苷(acydovir)5mkE，3次d，连服710日。 2维生素B族药物可促进神经髓鞘的恢复，维生素Bl 100”鼬维生素B12 560g，均1次d肌肉注射。 3氯苯氨丁酸(haclofen)可通过减低肌张力而改善局部血循环，应从小剂量开始逐渐增量，可逐渐加至30，40md，每日分3次口服。但个别病人不能耐受其耐作用如恶一82心、呕吐和嗜睡等。 4理疗急性期在茎乳孔附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等有助于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可做碘离子透人疗法、针刺或电针治疗。 5康复治疗 只要患侧面肌能活动即应尽早开始自我功能训练，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次数分钟，并辅以面部肌肉按摩。 6手术疗法病后2年仍未恢复者，可考虑做面神经副神经、面神经舌下神经或面神经膈神经吻台术，但疗效尚难肯定，只宜在严重病例试用。严重面瘫的病人可做整容手术。 7预防跟部合并症因不能闭眼、瞬目而使角膜长期暴露，易发生感染，可用服罩、眼药水和素高捷疗眼膏加以防护。三、偏侧面肌痉挛 偏侧面肌痉挛(lemifjd 8Dasm)为仅限于一侧面部的不自主阵挛性抽搐。常见为无明确原因的原发性病例，也可以是特发性面神经麻痹的暂时性或永久性后遗症o 【病因l本病的病因未明。可能为面神经的异位兴奋或伪突触传导引起。近年来国内外均有报道，颅后窝探查发现大部分病人面神经进入脑干处被微血管袢压迫，行I壶压术后可获治愈提示与三叉神经痛有类似的发病基础；少数病人可由小脑脑桥角肿瘤或椎动脉瘤而引起。 【临床裹现】发病多在中年以后，女性较多。病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开始逐渐缓慢地扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。抽搐的轻重程度不等，可因精神紧张、疲劳和自主运动而加剧，不能自行控制，入睡后停止。神经系统检查无阳性体征。 【诊断及鉴别诊断】根据临床表现诊断不难。但需与以下疾病鉴别： 1功能性睑痉挛发生于老年妇女，常为双侧性，无下半部面肌抽搐。 2 Mdge综合征或称为睑痉挛口下顿肌张力障碍综合征。亦好发于老年妇女，表现为两侧睦痉挛，且伴以口舌、面肌、下领、喉及颈肌肌张力障碍。 3习惯性抽动症多发生在儿童及青年常为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关。 4神经精神抑制剂引起面肌运动障碍(k甜dyskinia) 有新近服用奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇等强安定剂或胃复安的病史，表现为口的强迫性张大或闭合，不随意舌外伸或卷缩等动作，与面肌痉挛表现不同。【治疗】1A型肉毒毒素(botullnunlIogin typeA，BTx)注射是目前治疗该病最安全有效、简便易行的首选方法，此药已用于多种局限性肌张力障碍性疾病的治疗，被认为是近年来神经科治疗领域重要进展之一，为局限性肌肉痉挛提供了一个新的治疗方法。BIx由单一多肤链组成，通过选择部位的蛋白水解过程而被激活，裂解为重链(H)和轻链(L)两个片段。H分子量10 000，L分子量5 000，通过-sS相连。H的羟基端先与胆碱能神经末梢的突触前膜受体结合，其氪基端为通道形成区域，而后L链移位于细胞内，通过酶效应抑Ii乙酰胆碱囊泡的量子性释放，使肌肉收缩力减弱，消除肌肉痉挛。在选择的肌肉终板处注射极小量BTx即可产生足够的麻痹效应。多数病人症状可获明显改善，疗效平均持续 一时一时间为3个月左右，复发后重复注射还有效；病程在1年之内症状又较轻微者经23次注射之后可望获得治愈。BTx治疗面肌痉挛最常见的并发症是眼睑下垂，也可发生暴露性角膜炎、复视、眼泪增多或眼干燥，持续数日后可消退；妊娠期用药发生过早产。 2还可用镇静、安定和抗癫痫药治疗，但多难于奏效。可试用卡马西平01g，每日2次，剂量可逐渐增加到06gd，轻症可有进步；或用苯妥英钠0 l0 2g，3次do 3重症可试用50酒精lml行皮下面神经分支阻滞，或于茎乳孔的面神经干处注射O30 4ml阻滞；颅后窝微血管减压术的治愈率可达60；面神经阻滞和减压术虽有肯定疗效，但可产生不同程度的面瘫，亦有相当数量的病例复发。四、多数脑神经损害 多发性脑神经损害系指单侧或双侧多数脑神经病变，可由多种病因引起。临床常见的多数脑神经损害综合征如GuillairBarre综合征、脑膜肿瘤、各种病原所致的颅底脑膜炎、慢性中耳炎及乳突炎引起的颅底骨髓炎、白血病脑膜浸润、神经中毒、神经受压等(参见表6-2)。可采取病因治疗。表6-2常见的多数脑神经损害综合征续表续表第三节脊神经疾病一、单神经病及神经痛 单神经病(rn0兀ooatbv)是指单一神经的病损，产生与该神经分布相一致的临床症状。神经痛是指受损神经分布区的疼痛，可分为原发性和继发性两类。原发性神经痛是受损神经分布区发作性疼痛，通常神经传导功能正常，无病理形态学改变；继发性或症状性神经痛多为各种病因的神经病的早期症状，起病之初可无明显的感觉及运动功能缺失症状，需要认真地查找病因，特别是要注意脊椎和神经通路上毗邻组织的病变。 【病因】单神经病主要是由于局部性病因，如创伤、缺血、肿瘤浸润、物理性损伤等引起，也可由全身代谢性(如糖尿病)或中毒性(如铅中毒)疾病引起。 1急性刨伤多为机械性的。根据临床表现及病理所见可分为：神经失用(neIl一删瑚xia)：指由神经外伤所致的暂时性传导阻滞，可分两种，一为神经短暂缺血而无解剖改变，引起轻度短暂的传导阻滞；另为节段性脱髓鞘而轴突正常，故症状可在23周内恢复；轴突断伤(aMotmesis)：轴突断离而远端发生华勒变性，但围绕轴突的schn细胞和基底层、神经内膜结缔组织正常，故轴突还可再生而恢复功能；神经断伤(r哪-rotmesis)：是轴突及其周围结缔组织支架均断离，仅很少部分轴突可再生达到原靶器官，大多数轴突芽支因迷走而成为神经瘤，故恢复慢而不完全。 2压迫性神经病是指由于压迫所致的周围神经损伤，压迫可来自外界或神经邻近组织如肿瘤、骨痴、骨膜增厚和纤维带等。轻微压迫可引起脱髓鞘，严重者可导致轴突变性。通过狭窄的解剖通道的神经，如经历反复的缩窄性压迫可导致脱髓鞘，称为嵌压性神病(eapmentPathy)。 【治疗】单神经病的治疗因病因而异。神经外伤所致者应视外伤的程度和性质而选择治疗如神经断伤应需要神经缝合，如有瘢痕等压迫时应作神经松解术，皮质类固醇对神经外伤的恢复可有帮助。急性起病的压迫性神经病有感觉刺激性症状，但无运动障碍及麻痹性体征，电生理检查无轴突变性表现者可采用保守治疗。 以下是常见的单神经病及其临床表现。 (一J桡神经麻痹 桡神经由c，c8组成，支配上肢肱三头肌、肘肌、肱桡肌、旋后肌、指伸肌及拇长展肌等。主要功能是伸肘、伸腕及伸指。桡神经是臂丛诸神经中最易受损的一支，其上段紧贴于肱骨中段背侧的桡神经沟，由上臂内侧行至外侧，肱骨干骨折时极易受损，或骨折后骨痂形成时受压而损伤；或睡眠时以手臂代枕，手术时上臂长期外展熟睡时上肢悬垂于硬物上，上肢放置止血带不当等均可致桡神经损伤。铅中毒和酒精中毒也可能选择性地损害桡神经。 桡神经麻痹的临床表现是： I运动障碍的典型症状是垂腕，损伤部位不同，表现各异。高位损伤：在腋下桡神经发出舷三头肌分支以上部位受损时，产生完全性桡神经麻痹症状，上肢各伸肌完全瘫痪，肘关节、腕关节、掌指关节皆不能伸直，前臂于伸直时不能旋后，手通常处于旋前位；并因脏桡肌瘫痪而使前臂在半旋前位不能届曲肘关节；垂腕使腕关节不能固定而致握力减退，并有伸指和伸拇肌瘫痪；在肱骨中l3，即发出肱三头肌分支以下部位受损时，脓三头肌功能完好；若损伤肱骨下端或前臂上13时，肱桡肌、旋后肌、伸腕肌的功能保存；前臂中13以下损伤则仅有伸指功能丧失而无垂腕；损伤接近腕关节处，因各运动支均已发出，可不产生桡神经麻痹症状。 2桡神经感觉支虽分布在上臂、前臂、手和手指背面，但因邻近神经的重叠，故感觉障碍仅限于手背的拇指和第一、二掌骨间隙的极小区域(图6-3)。 桡神经有良好的再生能力，治疗后功能可恢复，预后良好o (=)正中神经麻痹 正中神经由龟一_r1组成，支配旋前圆肌、桡侧腕屈肌、各指届肌、掌长肌、拇对掌肌及拇短展肌。主要功能是前臂旋前和屈腕、屈指。该神经位置较深一般不易损伤。常见的损伤原因是肘前区静脉注射时药物外渗人软组织损伤或腕部被利器割伤，也可为肱骨或前臂骨折及穿通伤，或腕管综合征的压迫所致。正中神经麻痹的临床表现是：l运动障碍表现为握力和前臂旋前功能丧失。上臂受损时，正中神经支配的肌肉完全麻痹，前臂旋前完全不能，屈腕力弱，拇指、食指、中指不能屈曲，握拳无力；拇指、食指也不能过仲，拇指不能对掌和外展大鱼际肌萎缩，状如猿手；图63桡神经、正中神经厦尺神经 损害的感觉障碍分布因手指功能受到严重损害，持物困难，手指大部分感觉丧失，表现手的伤残很重，损伤位于前臂中13或下l3时旋前圆肌、腕屈肌、指屈肌功能仍可保存，运动障碍仅限于拇指外展、屈曲和对掌。 2感觉障碍区主要在桡倒手掌及拇指、食指、中指的掌面，无名指的桡侧一半和食指、中指末节的背面(图63)。正中神经富于交感神经纤维，故损伤后易发生灼性神经痛。 3腕管综合征(carDal tunnel synd)的压迫可致正中神经麻痹，腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成正中神经走行其问，受压可发生桡侧三指的感觉障碍及麻木、疼痛和鱼际肌瘫痪。多见于中年女性，右侧多见。劳动后加剧，休息后减轻。治疗应局部制动， 一盯一掌侧用夹板固定腕关节于中问位，可服用消炎痛、布洛芬等非类固醇抗炎剂。严重者可在腕管内注射泼尼松龙05ml加2普鲁卡因05ml，每周1次。两次以上无效时并肌电图显示鱼际肌呈失神经支配宜手术治疗。(三)尺神经麻痹尺神经由cR、Tl组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧一半、小鱼际肌、拇收肌及骨间肌等；并支配小指和环指尺侧及尺侧一半手背的感觉。尺神经损害可见于压迫、外伤、麻风等，它在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处最表浅，刀伤或骨折易受累；肱骨内上髁发育异常及肘外翻畸形、长期以肘支撑劳动易损伤之。肘管综合征也很常见，在上肢单神经病的发病率仅次于腕管综合征。 尺神经麻痹的临床表现是： l尺神经损伤的典型表现是手部小肌肉运动功能丧失，影响手指的精细动作。尺侧腕屈肌麻痹而桡侧腕屈肌有拮抗作用，使手向桡侧偏斜；拇收肌麻痹而拇展肌有拮抗作用，使拇指处于外展状态；由于伸肌过度收缩，使手指的基底节过伸，末节屈曲，小鱼际平坦骨间肌萎缩凹陷，手指分开，台拢受限小指动作丧失，呈外展位，各指精细动作丧失，第45指不能伸直呈屈曲位，状如爪形手；尺神经在前臂中13和下13受损时，仅见手部小肌肉麻痹。 2感觉障碍在手背尺侧一半、小鱼际、小指和无名指尺侧一半(图63)。尺神经、正中神经、肌皮神经和眩动脉的起始段彼此紧密地连在一起，成为一血管神经束，常台并受伤。 肘管综合征处理包括：肘部用夹板固定，并用非类固醇抗炎剂，如34个月后无效，应考虑手术减压。(四)腓总神经损害腓总神经由ks3组成，在大腿下13从坐骨神经分出，在腓骨头处转向前方，分出腓肠外侧皮神经分布于小腿的侧面，然后形成腓浅神经和腓深神经，前者支配腓骨长肌和腓骨短肌，后者支配胫骨前肌、躅长伸肌、厨短伸肌和趾短伸肌。可使足背屈，足外展及内收伸鹏趾等。腓浅神经和腓深神经可因外伤、牵拉受损。腓总神经绕过腓骨颈部最易受损可因穿通伤、腓骨头骨折、铅中毒、各种原因的压迫，如石膏固定，盘腿坐、跪位和蹲位的时间过久等引起。曲_虐挂且mH翱m mI-莱能背屙月图6 4胫神经腓神经及股外侧皮神经损害的感觉障碍分布素B族，神经生长因子等；垂足内翻严重者可行局部封闭，用2普鲁卡因5一IOta|加士的宁Img在腓骨小头前便I阳瞳泉穴位封闭；也可用加兰他敏25mg封闭，以促使肌力恢复；也可采用针灸、理疗及药物离子透入等；腓神经麻痹产生内翻垂足，可带小腿矫形器或穿矫正鞋；完全麻痹保守治疗无效者可行手术矫正。(六)枕神经痛枕大神经、枕小神经和耳大神经分别来自c23神经，分布于枕部，该分布区内的神经痛统称枕神经痛(僦ipital neuralgia)。病因可为上段颈椎病、脊柱结核、骨关节炎、脊髓肿瘤、硬脊膜炎、转移性肿瘤等，也可由上呼吸道感染或扁桃体炎引起或病因不明。 枕神经痛的临床特点是：枕神经痛以一侧较多，起于枕部，可向头顶(枕大神经)、乳突部(枕小神经)或外耳(耳大神经)放射，呈持续性钝痛，可有阵发性加剧，也可呈间歇性发作。头颈部活动、咳嗽、喷嚏时可加剧，在枕外隆凸下常有压痛；枕神经分布区可有感觉过敏或减退。 治疗除针对病因外，可用止痛剂、局部封闭、理疗等对症治疗。 l七)臂丛神经痛 臂丛系由csT脊神经的前支组成，主要支配上肢的感觉和运动。受损时可产生其支配区的疼痛，称为臂丛神经痛(brachial neurala)。 1原发性臂丛神经痛或称臂丛神经炎(b瑚hia】neu“t日)，泛指肩胛带及上肢疼痛、肌无力和肌萎缩综台征，又称“神经痛性肌萎缩”。其病因未明，多认为是一种变态反应性疾病，可能与感染和疫苗接种有关。臂丛神经炎的诊断要点是：有感染或异种血清、疫苗接种史，多见于成年人；急性、亚急性起病，病前及发病早期多伴有发热及全身症状；病初以肩和上肢疼痛为主，继之出现肌无力和肌萎缩。 2继发性臂丛神经痛的病因多为臂丛邻近组织病变压迫。神经根压迫可因颈椎病，颈椎闻盘突出，颈椎的结核、肿瘤、骨折、脱位，颈髓肿瘤及蛛网膜炎等。压迫神经干者有胸腔出口综合征、颈肋、颈部肿瘤、腋窝淋巴结肿大(如转移性癌肿)、锁骨骨折、肺沟瘤等， 一89或因臂丛神经外伤引起。各种原因所致臂丛神经痛的临床表现是，肩部及上肢不同程度的疼痛呈持续性或有阵发性加剧；夜问及活动肢体时疼痛明显。臂丛范围内有感觉障碍、肌萎缩和自主神经障碍，腱反射减低。治疗和预后因病因而异。 颈椎病是由于椎问盘退行性病变和椎体骨质的增生性病变，压迫颈神经根和(或)脊髓引起的临床综合征。其l临床表现主要有三，即颈痛和强迫头位、臂神经痛及脊髓压迫症状；三种症状可单独或先后合并发生，其中尤以臂神经痛为多见，也是臂神经痛最常见的原因。 随着年龄的增长，椎间盘髓核逐渐脱水，髓核周围的纤维环变性而弹性减少，椎间盘退行性变最终可致纤维环破裂而髓核脱出。椎间盘内压力减低而椎问隙变窄，引起前和(或)后纵韧带宽松。脱出的髓核使韧带与骨膜分离并嵌入其间，以后逐渐纤维化、钙化而形成骨赘椎体两侧后外方的Luschk。关节也可有骨赘形成，最后