氨基酸代谢.doc

单元八 氨基酸代谢

一. 单项选择题
1. 下列不属于营养必需氨基酸的是
A. Met B. Phe C. Lys D. Trp E. Tyr
2. 营养充足的儿童.孕妇和恢复期病人常保持
A. 负氮平衡 B. 正氮平衡 C. 氮平衡
D. 总氮平衡 E. 以上都不是
3. 某人摄取55克蛋白质，其中5克未被消化，经24小时后排出20克氮，他处于
A. 总氮平衡 B. 负氮平衡 C. 正氮平衡
D. 必须明确年龄后才能确定 E. 无法确定
4. 关于胃蛋白酶描述错误的是
A. 最适pH为1.5-2.5 B. 刚分泌时没有活性
C. 对肽键具有高度特异性 D. 产物为多肽和少量氨基酸
E. 对乳液中的酪蛋白有凝乳作用
5. 胰液中的蛋白酶以酶原的形式存在的意义是
A. 保护胰腺组织不被蛋白酶自身消化 B. 促进蛋白酶分泌
C. 抑制蛋白酶分泌 D. 减少蛋白酶消耗 E. 以上都不对
6. 关于氨基酸吸收说法错误的是
A. 吸收需要载体 B. 吸收过程主要在小肠中进行
C. 属于主动吸收过程 D. 需要消耗能量 E. 吸收需要葡萄糖
7. 下列对蛋白质腐败描述错误的是
A. 主要以无氧分解为主
B. 产生的物质多数对人体有益
C. 是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用
D. 主要有脱羧基.脱氨基作用
E. 主要在大肠中进行
8. 可产生假神经递质的氨基酸是
A. Lys B. Trp C. Tyr D. His E. Arg
9. 体内最重要的脱氨基方式是
A. 氧化脱氨 B. 转氨作用 C. 联合脱氨作用
D. 非氧化脱氨 E. 脱水脱氨
10. 肌肉组织中进行的主要脱氨基方式是
A. 氧化脱氨 B. 负氮平衡 C. 转氨作用
D. 丙酮酸-葡萄糖循环 E. 嘌呤核苷酸循环
11. 组成转氨酶的辅酶的组份是
A. 泛酸 B. 叶酸 C. 尼克酰胺 D. 吡哆醛 E. 硫胺素
12. AST活性最高的组织是
A. 肝 B. 心 C. 肺 D. 脾 E. 肾
13. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是
A. FMN B. FAD C. NAD+ D. CoA E. CoQ
14. 下列属于生酮氨基酸的是
A. Ser B. Thr C. Ile D. Leu E. Ala
15. 天冬氨酸可由下列哪个物质转变而来
A. 柠檬酸 B. 琥珀酸 C. 草酰乙酸
D. 苹果酸 E. α-酮戊二酸
16. 体内氨的主要来源于
A. 肠道吸收的氨 B. 肾小管上皮细胞吸收的氨
C. 谷氨酰胺分解 D. 氨基酸脱氨基产生的氨
E. 以上都不是
17. 肾脏产生的氨主要来自
A. 氨基酸脱氨基作用 B. 胺的氧化分解
C. 谷氨酰胺水解 D. 尿素水解 E. 腐败产生的氨
18. 氨的储存和运输形式是
A. Asp B. Asn C. Glu D. Gln E. Tyr
19. 体内氨的主要代谢去路是
A. 在肝内合成尿素 B. 合成非必须氨基酸
C. 合成其他含氮化合物 D. 转变成铵盐 E. 合成Gln
20. 尿素分子中的两个氮原子一个直接来自于游离的氨，另一个氮原子直接来自于
A. 鸟氨酸 B. 精氨酸 C. 瓜氨酸 D. 天冬氨酸 E. 甘氨酸
21. 尿素合成的主要器官是
A. 肝 B. 心 C. 脑 D. 脾 E. 肾
22. 体内血氨升高的主要原因是
A. 肠道吸收的氨增加 B. 蛋白质摄入过多
C. 肝功能障碍 D. 尿素水解增加 E. 肾功能障碍
23. 通过脱羧作用可产生抑制性神经递质GABA的氨基酸是
A. Glu B. Asp C. Gln D. Asn E. Lys
24. 氨基酸脱羧酶的辅酶是
A. 尼克酰胺 B. 叶酸 C. 泛酸 D. 硫胺素 E. 吡哆醛
25. 可产生SAM的氨基酸是
A. Ser B. Thr C. Met D. Cys E. Arg
26. 下列不是一碳单位的是
A. —CH3 B. －CH= C. －CHO D. CO E. －CH2－
27. 一碳单位的载体是
A. 叶酸 B. 泛酸 C. 四氢叶酸 D. TPP E. 二氢叶酸
28. 可产生一碳单位的氨基酸是
A. Ala B. Arg C.Lys D. Ser E. Asp
29. 参与甲硫氨酸循环的维生素是
A. B2 B. PP C. B6 D. B12 E. 叶酸
30. 体内甲基的直接供体是
A. S-腺苷甲硫氨酸 B. 甲硫氨酸 C. 胆碱
D. N5-CH3-FH4 E.同型半胱氨酸
31. 白化病是因为缺乏
A. 苯丙氨酸羟化酶 B. 酪氨酸酶 C. 转氨酶
D. 尿黑酸氧化酶 E. 色氨酸羟化酶
32. 通过分解代谢产生合成维生素的氨基酸
A. Tyr B. Phe C. Lys D. Trp E. Arg
二. 多项选择题
1. 下列氨基酸缺乏会导致负氮平衡的是
A. Tyr B. Phe C. Lys D. Leu E. Gly
2. 蛋白消化的内肽酶有
A. 胃蛋白酶 B. 氨肽酶 C. 羧肽酶 D. 胰蛋白酶 E. 糜蛋白酶
3. 下列哪些氨基酸可产生假神经递质
A. Tyr B. Phe C. Lys D. Trp E. His
4. 蛋白质在肠道中腐败可产生有害的物质是
A. 胺 B. 氨 C. 吲哚 D. 尼克酸 E. 酚
5. 体内氨基酸常见的脱氨基方式有
A．转氨基作用 B. 氧化脱氨基作用
C. 嘌呤核苷酸循环 D. 联合脱氨 E. 直接脱氨
6. 哪些维生素参与了联合脱氨基作用
A. B1 B. B2 C. B6 D. B12 E. PP
7. 氨在组织间的转运形式是
A. 丙氨酸 B. 氨 C. 尿素 D. 谷氨酰胺 E. 铵离子
8. 关于谷氨酰胺的描述正确的是
A. 谷氨酰胺是氨解毒的产物
B. 谷氨酰胺是氨的储存和运输形式
C. 谷氨酰胺是营养非必需氨基酸
D. 谷氨酰胺是营养必需氨基酸
E. 谷氨酰胺可提供氨基使天冬氨酸转变成天冬酰胺
9. 下列可作为体内氨的来源是
A. 氨基酸脱氨基作用 B. 蛋白质在肠道中腐败作用产生的氨
C. 肠道中尿素的水解 D. 肾产生的氨
E. 其他含氮化合物分解产生的氨
10. 体内氨的去路有
A. 合成尿素 B. 合成谷氨酰胺 C. 直接排泄
D. 转变成铵盐 E. 合成营养非必需氨基酸
11. 下列哪些是鸟氨酸循环的中间产物
A. 鸟氨酸 B. 瓜氨酸 C. 精氨酸 D. 甘氨酸
E. 精氨酸代琥珀酸
12. 半胱氨酸代谢产生具有重要生理功能的物质有
A. PAPS B. GSH C. 5-HT D. GABA E. 牛磺酸
13. 下列既是生糖又是生酮氨基酸的是
A. Tyr B. Phe C. Lys D. Trp E. Ile
14. 一碳单位的主要形式有
A. —CH3 B. －CH= C. －CHO D. CO2 E. －CH2－
15. 下列哪些氨基酸可产生一碳单位
A. Ser B. Gly C. His D. Trp E. Thr
16. 直接参与肌酸合成的氨基酸有
A. Gly B. Arg C. Met D. Glu E. Lys
17. 儿茶酚胺类的神经递质有
A. 甲状腺素 B. 肾上腺素 C. 多巴胺
D. 多巴胺 E. 去甲肾上腺素
三. 填空题
1. 氮平衡形式有三种，分别是 . 和 。
2. 食物蛋白的消化起始于 ，消化产物主要在 中吸收。
3. 氨基酸的吸收方式有 和 两种。
4. 氨基酸的吸收载体有四种，其中赖氨酸的吸收载体是 ；脯氨酸的吸收载体是 。
5. 胰液中的蛋白酶可分为两类，即 和 。
6. 假神经递质是指 和 ，它们的化学结构与
儿茶酚胺类神经递质相似。
7. 肝脏中活性最高的转氨酶是 ，心肌中活性最高的转氨酶是 。
8. 体内最重要的脱氨基方式是 ，肌肉中主要进行的脱氨基方式是 。
9. 生酮氨基酸有 和 。
10. 肠道氨吸收的氨与肾分泌的氨均受pH影响。肠道pH偏 时，氨的吸收增加，尿液pH偏 时，有利于氨的分泌。
11. 体内氨的转运形式主要有 和 。
12. 尿素合成的组织定位是 ，亚细胞定位是 和 ；合成1分子尿素需要消耗 分子高能磷酸键。
13. 催化鸟氨酸循环第一步反应的酶是 ，其激活剂是 。
14. GABA是 脱羧产生的，而牛磺酸是 生成。
15. 可产生一碳单位的氨基酸有 . . 和 ，一碳单位的载体是 。
16. 体内甲基的直接供体是 ，其中的甲基称为 。
17. 肌酸激酶有三种同工酶分别是 . 和 ，其中 主要存在于心肌中。
18. 体内硫酸根的活性形式是 ，它是由 代谢产生的。
19. 通过代谢产生儿茶酚胺类神经递质的芳香族氨基酸有 和 。
20. 苯丙酮尿症是由 酶缺乏所致，白化病是由 酶缺乏所致。
21. 通过代谢可产生少量维生素的氨基酸是 。
四. 判断题
1. 蛋白质的营养价值不仅取决于必需氨基酸的种类，而且取决于必需氨基酸的含量和比例。
2. 饥饿会导致蛋白质需要量不足，因而会出现正氮平衡。
3. 谷氨酰胺是营养必需脂肪酸，机体不能合成因此必需从食物中补充。
4. 支链氨基酸的分解代谢主要在骨骼肌中进行，芳香族氨基酸主要在肝脏分解
5. 联合脱氨基作用是机体最重要的脱氨方式，同时也是机体合成氨基酸的主要途径
6. 急性肝炎患者血清AST活性显著升高，可以作为疾病诊断和预后的参考指标之一。
7. VB6只作为氨基酸转氨酶的辅酶。
8. 高血氨患者不宜用碱性肥皂水灌肠，以减少氨的重吸收。
9. 尿素的合成和酮体的合成一样在肝细胞线粒体中生成的。
10. 一碳单位代谢可将氨基酸代谢和核苷酸代谢联系起来。
四. 名词解释
1. 氮平衡 2. 营养必需氨基酸
3. 食物蛋白的互补作用 4. 氨基酸代谢库
5. 转氨基作用 6. 一碳单位
7. SAM 8. 联合脱氨基作用
六.简答题
1. 体内氨基酸的来源和去路。
2. α-酮酸的主要代谢去路。
3. 体内氨的来源和去路。
4. 对高血氨患者为什么不能采用碱性肥皂水灌肠，而采用弱酸性透析液做结肠透析。
5. 尿素合成的部位.原料.限速酶以及ATP消耗。
6. 一碳单位的类型.载体及生理功用。
7. VB12缺乏与巨幼红细胞贫血的关系。
七. 论述题
1. 从氨基酸代谢角度分析肝昏迷的生化机理。
2.1分子天冬氨酸在肝细胞中彻底氧化分解可净生成多少分子ATP。
参考答案
一. 单项选择题
1.E 2.B 3.B 4.C 5.A 6.E 7.B 8.C 9.C 10.E 11.D 12.B 13.C 14.D 15.C 16.D 17.C 18.D 19.A 20.D 21.A 22.C 23.A 24.E 25.C 26.D 27.C 28.D 29.D 30.A 31.B 32.D
二. 多项选择题
1.BCD 2.ADE 3.AB 4.ABCE 5.ABCD 6.BE 7.AD 8.ABCE 9.ABCDE 10.ABDE 11.ABCE 12.AE 13.ABDE 14.ABCE 15.ABCD 16.AB 17.BCE
三. 填空题
1. 总氮平衡 正氮平衡 负氮平衡
2. 胃 小肠
3. 载体吸收 γ-谷氨酰基循环
4. 碱性载体 亚氨基与甘氨酸载体
5. 内肽酶 外肽酶
6. β-羟酪胺 苯乙醇胺
7. ALT AST
8. 联合脱氨基 嘌呤核苷酸循环
9. 亮氨酸 赖氨酸
10. 碱性 酸性
11. 谷氨酰胺 丙氨酸-葡萄糖循环
12. 肝 胞液 线粒体
13. CPSI N-乙酰谷氨酸
14. 谷氨酸 半胱氨酸
15. 甘氨酸 丝氨酸 组氨酸 色氨酸
16. SAM 活性甲基
17. MM MH HH HH
18. PAPS 半胱氨酸
19. 苯丙氨酸 酪氨酸
20. 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸酶
21. 色氨酸
四. 判断题
1.√ 2.X 3.X 4.√ 5.√ 6.X 7.X 8.√ 9.X 10.√
五. 名词解释
1. 氮平衡：测定食物中的氮即摄入的氮和粪.尿中的氮即排出的氮来研究体内蛋白质的代谢个概况。
2. 营养必需氨基酸：指机体需要但自身不能合成，必需从食物中摄取的氨基酸，包括以下八种：Val，Thr，Met，Leu，Ile，Lys，Trp，Phe。
3. 食物蛋白的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸可以相互补充，从而提高营养价值。
4. 氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸与组织蛋白降解产生的氨基酸混在一起，分布于体内各处，参与代谢。
5. 转氨基作用：某一氨基酸的α-氨基在转氨酶的作用下，可逆地转移到另一α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成相应的α-酮酸的过程。
6. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
7. SAM：S-腺苷甲硫氨酸，又称活性甲硫氨酸，是体内甲基的直接供体，参与体内多种甲基化反应。
8. 联合脱氨基作用：是体内最重要的脱氨基方式，氨基酸首先与α-酮戊二酸在转氨酶的作用下生成α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸经氧化脱氨生成α-酮戊二酸再参加转氨作用。
六. 简答题
1. 体内氨基酸的来源和去路
来源：(1) 食物蛋白经消化吸收产生的氨基酸
(2) 组织蛋白降解产生的氨基酸
(3) 体内合成的营养非必需氨基酸
去路：(1) 合成蛋白质和多肽
(2) 转变成其他含氮化合物
(3) 通过脱氨和脱羧作用分解
2. α-酮酸的主要代谢去路：
α-酮酸的代谢去路主要有以下三个方面：
(1) 合成非必需氨基酸
体内脱氨基反应都是可逆的，可以通过该反应的逆反应合成一些营养非必需氨基酸
(2) 转变成糖和脂类
(3) 氧化供能
α-酮酸在体内可通过三羧酸循环和电子传递链彻底氧化成CO2和H2O
3. 体内氨的来源和去路：
体内氨的来源有以下三个方面：
(1) 氨基酸脱氨基作用产生的氨
(2) 肠道吸收的氨
(3) 肾小管上皮细胞分泌的氨
其中，氨基酸脱氨基作用是体内氨的主要来源；肠道吸收的氨和肾产生的氨均受pH值的影响。
体内氨的去路有：
(1) 合成尿素
(2) 合成谷氨酰胺等非必需氨基酸
(3) 转变成其他含氮化合物
此外，氨还可以转变成铵盐排泄。
4. 肠道对氨的吸收受肠液pH的影响，在碱性环境中，NH4+趋向于生成NH3，在酸性环境中NH3趋向于生成NH4+随尿液排出；而NH3比NH4+更易穿过细胞膜而被吸收。对于高血氨患者如若用碱性肥皂水灌肠，使得肠液pH升高，NH4+解离成NH3而被吸收，可能会导致患者血氨更加升高；而用弱酸性透析液可减少NH4+的吸收。
5.合成部位：肝细胞胞液和线粒体
尿素合成的原料：CO2，NH3，某些氨基酸的氨基，ATP
尿素合成的限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
酶合成1分子尿素消耗3分子ATP，四个高能磷酸键
6. 一碳单位的类型:一碳单位是某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括：甲基，甲烯基，甲炔基，甲酰基和亚氨甲基。
一碳单位的载体:一碳单位又不能游离存在，常与其载体四氢叶酸结合而转运和参加代谢。
一碳单位的生理功用：
(1) 一碳单位是嘌呤和嘧啶合成的原料
(2) 一碳单位代谢将氨基酸代谢和核苷酸代谢联系起来。
7. VB12缺乏与巨幼红细胞贫血的关系
在甲硫氨酸循环中，VB12是甲硫氨酸合成的辅酶，参与甲基的转移。VB12缺乏时，N5-CH3-FH4上的甲基不能转移，而甲硫氨酸循环中的N5-CH3-FH4是已知体能能利用N5-CH3-FH4的唯一反应。结果不仅使甲硫氨酸合成受阻，同时也导致N5-CH3-FH4积累，而N5-CH3-FH4的生成是不可逆的，它不能转变成其它类型的一碳单位。这样以来会影响到四氢叶酸的再生，使组织中四清叶酸含量减少，从而影响核苷酸和核酸的合成，影响细胞的分裂。因此VB12缺乏时可以产生巨幼红细胞贫血。
七. 论述题
1. 食物蛋白经肠道细菌的腐败作用产生胺类等有害物质，尤其是酪胺和苯丙氨酸脱羧产生的苯乙胺，若不能在肝细胞内有效的分解而进入脑组织，则分别被羟化形成β-羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚胺类神经递质相似，称为假神经递质。假神经递质增多可取代正常的神经递质，但不能传递神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。此外，严重肝功能障碍时，尿素合成受阻，导致血氨升高。氨进入脑组织与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，进而形成谷氨酰胺，由于α-酮戊二酸不能穿过血脑屏障，因此脑中的α-酮戊二酸减少，三羧酸循环减弱，大脑ATP生成减少，引起大脑功能障碍；同时谷氨酸.谷氨酰胺增多，可产生渗透压效应，引起脑肿。
2. 天冬氨酸经联合脱氨基作用产生1分子草酰乙酸.1分子NH3和1分子NADH+H+。该反应在线粒体中进行。

进入胞液

NAD+

NADH+H+
草酰乙酸 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸
NAD+

NADH+H+
(胞液)

ATP
ADP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

GDP+Pi
GTP
草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸

1分子丙酮酸经三羧酸循环和电子传递链可产生15分子ATP
1分子NH3经过鸟氨酸循环生成尿素，此过程相当消耗2分子ATP
胞液中产生的1分子NADH+H+在脑组织细胞中通过α-磷酸甘油穿梭产生2分子ATP
所以，1分子天冬氨酸在脑细胞中彻底氧化分解净生成的ATP数为：
15+2-2＝15分子ATP。