脊髓疾病PPT课件.ppt

单击以编辑,母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓疾病的诊断思路,1,脊髓疾病,一,.,脊髓的解剖,二,.,脊髓的生理功能,三,.,脊髓损害的临床表现,四,.,脊髓疾病的定位,五,.,脊髓疾病的定性,六,.,脊髓的常见疾病,2,一。脊髓解剖,3,（一）脊髓的起止,上端与延髓在枕骨大孔水平相连。,下端形成圆锥，生出终丝，附着于第,1/2,尾骨体。,4,（二）脊髓与脊椎的关系,脊髓位于椎管内，圆锥末端约在,L1,下缘水平，因而脊髓各节段的位置比相应的脊椎为高。,颈脊髓节段,-1=,颈椎节段,上中胸脊髓节段,(T19)-2=,胸椎节段,下胸脊髓节段,(T1012)-3=,胸椎节段,腰脊髓脊髓节段=第1012胸椎节段,骶脊髓节段=第12胸椎第1腰椎节段,5,（三）脊神经根,脊髓发出,31,对脊神经根，颈段,8,对，胸段,12,对，腰段,5,对，骶段,5,对，尾段,1,对。,脊神经根由前根和后根两部分组成。,前根,-,支配运动；,后根,-,传导感觉，（,C1,无感觉根）。,6,7,（四）马尾的组成,由垂直下降的,L2,尾节神经根组成,8,（五）颈腰膨大,颈膨大包括,C5T2,发出支配上肢的神经根。,腰膨大包括,L1S2,发出支配下肢的神经根。,9,（六）脊髓的沟裂,共,6,条：,前正中裂,-,内有脊髓,前动脉,后正中沟,-,后外侧沟,-,后根纤维,前外侧沟,-,前根纤维,后旁正中沟,-,上胸段,以上,10,(,七）脊髓膜,（椎管骨膜）,硬膜外腔,-,脂肪组织和静脉丛,硬脊膜,硬膜下腔,蛛网膜,蛛网膜下腔,-,脑脊液,软脊膜,-,在两侧突起,齿状韧带,11,12,（八）脊髓的血供,脊髓前动脉：供应脊髓全长前半部分,脊髓后动脉：供应脊髓全长后半部分,根动脉：根前动脉，根后动脉。（颈椎动脉，甲状腺下动脉，肋间，腰骶动脉的分支沿脊神经根进入椎管）。供应相应节段，（,T4,处易发生缺血）。,13,14,15,（九）脊髓内部结构,灰质：,灰质联合（前,/,后）,-,中央管,后角,-,痛温觉及部分触觉的两级神经元,前角,-,运动神经元，中间神经细胞,侧角,-C8T2,交感,N,S24,副交感,N,白质：,后索,-,薄束,契束,(T4),侧索,-,脊髓小脑前,后束,脊髓丘脑侧束,皮质脊髓束,红核脊髓束,网状,/,顶盖脊髓侧束,前索,-,皮质脊髓前束,前庭,/,顶盖脊髓前束,白质前联合,16,17,二 脊髓的生理功能,感觉的传导,运动的传导,躯体的神经营养,支配内脏活动,反射运动,18,（一）感觉的传导,是指通过不同的传导通路将来自周围神经及内脏神经的各种感觉冲动传达到脑。,19,20,（二）运动的传导,皮质脊髓束,-,前角,运动神经元,-,前根,-,肌肉收缩。,运动神经元,-,前根,-,梭内肌纤维收缩,。,21,22,（三）躯体的神经营养,前角细胞对肌肉的营养作用,23,（四）支配内脏活动,T1L1,交感神经,-,血管舒张，腺体分泌，立毛肌收缩。,S24,副交感神经-盆腔器官,头和颈=,T14,上肢,=T27,下肢,=T8L1,24,(,五）反射运动,伸反射（牵张反射,),：腱反射，位置反射。经路：肌梭及腱器（感受器）,-,后根,f-,脊髓的中间神经元,-,前角细胞,-,肌肉（反应器官）,-,收缩,/,张力,屈反射（防御反射）：肢体受到刺激，屈肌发生快速收缩。,25,三 脊髓损伤的临床表现,26,（一）运动障碍,侧索中的皮质脊髓束受损,-,痉挛性瘫痪,灰质前角及前根受损,-,弛缓性瘫痪,两者兼有损害,-,混合性瘫痪,27,28,（二）感觉障碍,后角,/,后根损害,-,皮肤节段性痛温觉,触觉及深感觉保留,根痛，束带感,后索损害,-,振动觉，位置觉，触觉,感觉性共济失调,中央灰质损害,-,节段性痛温觉，触觉存,在。（感觉分离）,脊髓丘脑束损害,-,传导束性感觉障碍,29,30,（三）植物神经功能障碍,侧角损害：,C8T1-,同侧,Horner,征,其它节段-血管运动，发汗，竖毛，,指甲皮肤营养障碍,S24-,括约肌功能障碍,31,（四）脊髓半横断损害,（,Brown-Sequard Syndrome),同侧相应节段根痛及感觉过敏带,同侧损害平面以下上运动神经元性瘫痪,同侧损害平面以下深感觉障碍,对侧损害平面以下传导束性感觉障碍,32,（五）脊髓横断损害,损害平面以下各种感觉障碍,损害平面以下上运动神经元性瘫痪（脊休克期除外）,损害平面的下运动神经元性瘫痪，根痛，束带感,括约肌功能障碍及皮肤指甲营养障碍,33,A,。高颈段（,C14,）损害,头，颈。提肩胛运动,，肌萎缩,四肢痉挛性瘫,膈肌麻痹,四肢各种感觉障碍（面部感觉障碍，三叉神经下降支,C3),枕部及颈后部根痛和感觉缺失,括约肌功能障碍,34,B.,颈膨大（,C5T2),损害,上肢弛缓性瘫，下肢痉挛性瘫,损害平面以下各种感觉障碍,括约肌功能障碍，,C8T1 Horner,s,征,腱反射改变：病变节段,，以下节段,35,C.,胸髓,(,T212),损害,截瘫 痉挛性,根痛,-,肋间神经痛，束带感,胸部感觉平面（体表标志）胸骨角,乳头,剑突,肋缘 平脐 腹股沟,腹壁反射消失：节段,T78,上,T910,中,T1112,下,脐孔征（,Beever,s,征）,括约肌功能障碍,36,D.,腰膨大（,L1S2,）损害,截瘫 弛缓性,腹股沟以下感觉障碍,括约肌功能障碍,37,E.,圆锥（,S35+,尾节）损害,马鞍形感觉障碍,括约肌功能障碍，出现早而明显,无运动障碍,38,F.,马尾（,L2,尾神经根）损害,根痛及节段性不对称性感觉障碍,下肢不对称性弛缓性瘫伴肌萎缩,不对称性膝，踝反射减退或消失,提睾反射常保留，括约肌障碍不明显,39,四 脊髓疾病的定位,纵向,横向,40,髓内外压迫鉴别（,1,）,髓外压迫 髓内压迫,起病与病程,:,较慢,长,一侧始 较快，短,症状波动：常有 少见,根痛：早期常有 少见,肌萎缩；较常见 少见,感觉障碍：向心，半横断 离心,分离性,棘突压痛：常有 无,括约肌障碍：较晚出现 较早,41,髓内外压迫鉴别（,2,）,髓外压迫 髓内压迫,蛛网膜下腔,:,阻塞早,较完全 晚，不完全,CSF,变化：蛋白,细胞 蛋白 细胞,-,CSF,动力学,:,部分,/,完全阻塞 正常,/,部分,脊柱平片：后期常有变化 正常,脊髓造影,:,阻断面光滑,杯口状 梭形膨大,预后：良好 差,42,五 脊髓疾病的定性,某些脊髓疾病具有特殊的好发部位，根据病变位置可以推测病变的性质。,43,44,五 脊髓的常见疾病,急性脊髓炎,脊髓压迫症,脊髓空洞症,脊髓亚急性联合变性,45,（一）急性脊髓炎,Myelitis,46,急性脊髓炎是指非特异性局限 于数个节段的急性横贯性脊髓炎，绝大多数在感染后或疫苗接种后发病。如病变迅速上升,称为上升性脊髓炎,;,如脊髓内有两个以上散在病灶，则称为播散性脊髓炎。,47,脊髓炎分类,病因分类：,感染性：,病毒性,-,灰质炎,细菌性,-,化脓性,TB,螺旋体,-,梅毒,钩端,寄生虫,-,疟疾,.,感染和预防接种后：,原因不明性：,临床类型分类,：,急性：,急性脊髓前角灰质,横贯性，播散性,慢性：,TB,梅毒,肉芽肿,亚,急性坏死性,.,48,病因病理,可能是病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫性疾病。,可累及脊髓全长的任何节段，以胸段特别是,T35,最多见。病灶可为局灶性，横贯性，多灶融合或散在于脊髓多个节段，但以横贯性者最多。,49,临床表现,各年龄组均可，以青壮年多见。,病前多有感染史或其他诱因。,急性起病，下肢无力，束带感，,13,天发展至截瘫，传导束型感觉障碍，尿潴留。,脊休克期,24,周。,皮肤指甲营养障碍。,上升性者可从截瘫发展至四肢瘫，可影响延髓。,50,辅助检查,周围血,WBC,/,正常,CSF,压力不高，透明，,WBC 0200,蛋白可，糖，氯化物正常。,压颈试验通畅或轻度梗阻。,脊髓,MRI,可见病变部位增粗,VEP,BAEP,正常,51,52,53,54,55,急性脊髓炎的,MRI,特点,病变范围长且与临床症状不完全一致,脊髓肿胀增粗呈均匀一致性,T2,加权像上病变区信号增高,56,诊断和鉴别诊断,急性硬脊膜外脓肿,脊柱结核,脊柱转移性肿瘤,视神经脊髓炎,脊髓出血,周期性麻痹,急性多发性神经根神经炎,57,治疗,皮质类固醇激素：冲击,-,逐渐减量,营养神经药物：,B,族维生素，地巴唑，,ATP,CDP,.,预防感染，防止褥疮,恢复期功能锻炼。,58,（二）脊髓压迫症,Compressive myelopathy,59,病因,肿瘤：神经鞘膜瘤，脊膜瘤，胶质瘤,.,肉瘤，血管瘤，转移瘤,.,炎症：,TB,寄生虫等肉芽肿，硬膜外脓肿,损伤：骨折，脱位，椎间盘突出，血肿,.,脊髓血管畸形：扩张,-,压迫，短路,-,缺血,椎间盘突出：,先天性疾患：脊柱裂，脊膜膨出,.,60,61,62,63,临床表现,-,病程,慢性压迫病程分期：,1,。神经根刺激期（根痛期）,-,髓外,2,。脊髓部分受压期,-,逐渐出现半横断症,3,。脊髓完全受压期,-,横断,急性压迫发展迅速，常呈脊休克,64,临床表现,-,症状与体征,感觉症状：,髓外：根痛，对侧,23,节,痛温觉,，向心,髓内：病变段分离性；传导束感觉离心,运动障碍：,病变段弛缓性瘫，病损段以下痉挛性瘫,反射异常,：,病变段，病损段以下，浅反射消失,括约肌功能障碍：,65,66,脊髓圆锥室管膜瘤,67,胸髓血管母细胞瘤,68,脊髓髓内结核,常发生于青壮年期,亚急性脊髓压迫伴神经功能损害,根痛,运动,感觉 障碍,.,括约肌功能障碍,脊髓病变 结核病史,蛋白升高,细胞增多,以单核为主,脑脊液结核,PCR,阳性率高,69,70,脊髓髓内结核,脊髓炎影像,T1,等信号,T2,等或高信号,T1,增强均匀强化,71,72,脊髓髓内结核,结核肉芽肿映像,T1,低信号环,强化呈环状强化,T2,等或低信号环,干酪样坏死呈圆形稍高信号,73,颈椎间盘突出,一位,51,岁的女性患者，主要表现为双手中指、环指、小指麻木，后渐出现双足趾麻木疼痛，行走时足底疼痛感明显加重。查体可见双侧中指、环指、小指感觉迟钝，双侧霍夫曼征明显阳性，双侧膝健反射亢进,双病理征阳性。在核磁片上，我们可以看到，颈,6,、,7,椎间盘突出，相应平面脊髓受压。,74,75,辅助检查,腰穿：,CSF:,蛋白,CSF,动力学测定（,Queckenstede,试验）,脊柱,X,检查：,脊柱正侧位片：骨质破坏，脱位,.,脊髓造影：可见阻塞界面,脊髓,CT:,脊髓,MRI,：,76,诊断,1,明确脊髓损害是否为压迫性；,2,确定脊髓压迫的部位或平面；,3,分析髓内还是髓外压迫；,4,压迫性病变的性质。,77,鉴别诊断,急性脊髓炎,:,脊髓血管畸形：脊髓血管造影；,MRI,脊髓蛛网膜炎：脊髓造影,脊髓空洞症：,MRI,肌萎缩侧索硬化症：无感觉障碍,78,治疗,及早诊断，及时手术,急性压迫争取在,6,小时内手术减压,不能手术切除者，可椎板减压,放疗，化疗等,术后康复治疗,79,影响预后因素,压迫病因性质及可能解除的程度,脊髓功能障碍的程度,脊髓压迫平面的高低,压迫病因解除的早晚,急性压迫与慢性压迫,解除压迫后脊髓功能恢复程序,80,（三）脊髓血管病,脊髓出血,脊髓梗死,脊髓血管畸形,81,1.,脊髓出血,指脊髓实质内的出血,1,、自发性脊髓出血：,多见于脊髓血管瘤，,毛细血管扩张等畸形血管或肿瘤自身,血管的突然破裂出血。,2,、继发性脊髓出血：,见于外伤、脊髓手,术、椎管内麻醉或由于血液病、抗凝,治疗后造成。,82,临床表现,任何年龄、性别都可发病，可累及脊髓各个节段，发病突然，病情进展迅速。开始在相应病灶节段出现剧烈神经根性疼痛，随之迅速在几分钟至几十分钟内症状达到高峰，出现出血病灶水平以下脊髓横断或半横断症状和体征。如出血部位位于上颈段，可导致膈肌麻痹，呼吸困难。,83,辅助检查,脑脊液,脊髓,CT,：可见脊髓局限性增粗，脊髓内有异常高密度影,脊髓,MRI,：,T1,加权图像上一般呈等或高信号，,T2,加权图像由于血液成分的变化，信号逐渐由低转高,84,脊髓出血,T1,T2,辅助检查,85,诊断和鉴别诊断,要注意和横贯性脊髓炎、脊髓梗死、脊髓空洞症鉴别。早期脊休克表现要和低钾性瘫痪、急性格林,-,巴利综合征鉴别,86,治疗,绝对卧床休息,止血剂和脱水剂、激素等,营养神经药物,手术治疗，清除血肿或椎板减压术,如病因明确且有可能去除者，应在适当时期进行病因治疗,87,2.,脊髓梗死,脊髓动脉分为脊髓前动脉和脊髓后动脉，分别供应脊髓前,3/2,和后,1/3,区域，由于脊髓后部有较丰富的侧枝循环，梗死少见，所以脊髓梗死主要系脊髓前动脉血栓形成导致脊髓前,2/3,部位缺血性损害。,88,病因,动脉硬化占,18.300(41,例,),，,主动脉疾病,(,含术后合并症,),占,32.1%(72,例,),，心源,性疾病,(,如心脏骤停、心源性栓塞等,),占,5.800(13,例,),，脊椎退行性疾病占,5.800(13,例,),，短暂性髓,缺血发作占,1.400(3,例,),，其它少见病因,(,动脉炎贫,血、凝血病、系统性红斑狼疮、脊髓动静脉的修,复和血栓、外伤等,),占,11.600(26,例,),，不明原因占,25%(56,例,),。,89,临床表现,多数急性起病,早期主要表现为受累节段范围内根性或弥漫性疼痛，可有该处的感觉过敏或异样，病变水平以下可呈特征性的感觉分离现象，即痛温觉障碍而深感觉（位置觉和振动觉）保留和骶部深浅感觉正常。,瘫痪通常在数分钟,数小时内症状达顶峰，少数可迁延数天。,胸段病变时，常仅见相应节段的肌肉瘫痪，感觉分离现象不明显,90,临床表现,91,预后,92,辅助检查,脑脊液检查：一般正常,脊髓,MRI,：可在脊髓缺血节段的前,2/3,部位出现缺血性表现,93,94,95,诊断和鉴别诊断,根据临床病史、如有典型的脊髓前,2/3,受累（感觉分离）表现和脊髓,MRI,表现可协助诊断。临床要注意和急性脊髓炎、脊髓出血等鉴别,96,3.,脊髓血管畸形,分为脊髓动脉畸形、静脉蔓状血管畸形、毛细血管瘤、海绵状血管瘤和动静脉畸形，脊髓动脉畸形非常罕见，主要以动静脉畸形为多见，常位于下胸段和上腰段脊髓背侧，可累及数个节段，少数在颈膨大前部，多见于年轻人。静脉畸形也很少见，主要分布在脊髓下部的背侧，中年和中老年男性多见。动静脉畸形主要见于髓外，海绵状血管瘤多在髓内。,97,2,岁女孩 间歇性行走困难,98,99,动静脉瘘,动静脉畸形,100,SAVM,对临床的影响,缺血：,SAVM,导致正常脊髓供血量减少,即产生,“,盗血,”,作用；动脉血直接流入静脉,引起静脉高压均使脊髓相应节段产生缺血性损伤,压迫作用：扩张的引流静脉、,AVM,血管团、海绵状血管瘤导致脊髓受压,出血或血栓形成：使,SAVM,呈卒中样起病，病情突然恶化。,101,临床表现,病史：慢性、起病急骤，症状反复，病程中常有症状缓解和波动,神经根损害：根性疼痛频发,脊髓缺血表现：脊髓性间歇性跛行,脊髓出血表现,脊髓压迫表现,并有其他先天性病变,102,103,辅助检查,脊柱平片：少数见畸形血管造成椎体骨,质疏松或侵蚀,2,、脑脊液检查,3,、椎管碘水造影,4,、脊髓,CT,：斑点状钙化灶、异常强化、扩,张的血管,5,、脊髓,MRI,：在,T1,和,T2,加权图象上均呈多,条圆形、管状无信号区,6,、脊髓血管,DSA,104,治 疗,1,、急性发作期可用,20%,甘露醇快速静滴，,必要时加用地塞米松，以减轻脊髓水肿。,2,、,有出血按蛛网膜下腔出血原则处理。,3,、深度,X,线放射治疗。,4,、,手术治疗（椎板切除减压、供血动脉结,扎术或畸形血管切除术）,5,、,血管内介入治疗。,105,治 疗,早期诊断并及时治疗,是获得,良好疗效的关键,栓塞治疗,(,血管内,栓塞,治疗,理想的栓塞方法是液体栓塞剂,),手术治疗,(,畸形供血动脉的结扎、畸形血管的切除,),栓塞手术治疗,106,总 结,对不明原因的进行性脊髓损害，且与活动有关的间歇性发作者，应高度怀疑此病。,脊髓型与神经根型功能障碍同时存在，突然起病并反复发作有助于对本病的诊断。,通过,MRI,检查可发现畸形血管的位置，进一步行脊髓血管造影可明确诊断。,107,(,四,),脊髓亚急性联合变性,108,是由于维生素,B12,缺乏引起的神经系统变性疾病,常伴发恶性贫血,.,特征是周围神经以及脊髓后索与侧索的变性,.,临床表现以深感觉障碍,感觉性共济失调,及痉挛性瘫痪为主,.,常伴周围神经障碍,.,109,病因和发病机理,病因,:,Vit B12,吸收障碍：,萎缩性胃炎,胃大部切除,素食者,脂肪泻,病理：,周围神经，脊髓，视神经与大脑半球发生变性以脊髓后索侧索明显髓鞘肿胀断裂，其后轴突变性，,110,临床表现,慢性亚急性，渐进性中年后,后索：下肢深感觉,，感觉性共济失调,周围,N,：指趾端感觉异常，麻木肌张,力,，肌萎缩，腱反射，肌力,侧索：痉挛性瘫，肌张力，腱反射，,病理征,大脑：精神症状，智力减退,视,N,：中央暗点，视野缩小，视,N,萎缩,其他：恶性贫血；舌苔光剥，舌质红绛,括约肌障碍,.,111,辅助检查,CSF,检查：正常,周围血像：巨细胞性贫血，白细胞及血,小板轻度减少,血清,Vit B12,水平低于正常（,100,微克）,胃液分析：胃酸，游离酸可为,112,113,MRI,检查,脱髓鞘不仅累及后侧索，亦可累及脊髓前索,81,、大脑白质、脑干及视神经等以往文献报道,12-31,脊髓损害主要位于胸髓，表现稍长,T2,信号，增强后无强化，并与临床表现相符，其脊髓,MRI,稍长,T2,信号并非特异性,114,诊断与鉴别诊断,鉴别：,脊髓压迫症：不对称，,CSF,蛋白,周围神经病：无锥体束征,多发性硬化：无周围神经征；,VEP,延长；,MRI,见多发性脱,髓鞘斑快,115,治疗,Vit B12 0.51g/,天，,im.,贫血纠正后减,至,0.50.25g/d,终身应用,贫血纠正后加用叶酸：,10mg tid po,(,早期用加重神经症状）,营养神经药物：,B,族,Vit,地巴唑，,CDP,ATP,.,理疗及体疗,116,（五）脊髓空洞症,Syringomyelia,117,118,脊空症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,其病理特征是髓内中央部分有空洞形成及胶质增生,.,临床主要症状是病变节段的分离性感觉障碍,及病灶支配区的肌肉萎缩和营养障碍,.,如病变侵及脑干,称为延髓空洞症,(Syringobulbia),119,临床表现,发病,:360,岁,2030,岁最多见 隐袭起病,性别,:,男,女,=3:1,感觉,:,同侧上肢痛温觉,;,节段性分离性,感觉,短上衣样,;,传导束性感觉,运动,:,节段性肌无力,萎缩,;,锥体束症,其他,:,charcot,关节,;,皮肤溃疡及疤痕,;,Horner,征,;,括约肌功能障碍,(,晚期,),120,121,延空症表现,疑核,-,吞咽困难,;,嘶哑,;,舌下神经核,-,同侧舌肌萎缩伴束颤,前庭小脑束,-,眩晕,;,眼震,;,步态不稳,皮质脊髓束,-,锥体束征,脊髓丘脑束,/,三叉丘系,-,感觉障碍,122,辅助检查,CSF:,正常,/,蛋白,头颅平片,:,颅脊畸形,;,扁平颅底,MRI:,可见空洞部位,长度,形态,.,123,脊髓空洞症,一老年女性,67,岁,双下肢行走不稳,10,余年,.,查体,:,眼震,(+),共济失调步态,.,双侧锥体束阳性,反射,(+),有阵挛,病理征双侧阳性,.,124,125,126,诊断与鉴别诊断,鉴别,:,髓内肿瘤,:,发展快,节段短,CSF,蛋白,早,肌萎缩侧索硬化症,:,无感觉障碍,颈椎骨关节病,:,根痛多,无明显病变水,平节段性感觉障碍,神经麻风,:,正中,N,桡,N,增粗,麻风菌素,+,颈肋,:,常前臂尺侧感觉,;,触觉明显,腱反射,N;,无长束征,127,治疗,深度,X,光放射治疗,放射性碘131口服或椎管内注射,手术:压迫症状-椎管减压术,扁平颅底-后颅凹减压术,神经营养药及支持疗法,128,（六）脊髓多发性硬化,129,临床特点,复杂多样,反复发作,四肢麻木无力伴活动不良,颈部疼痛,感觉异常,二便失禁,CSF IGg,指数增高,130,分布,131,132,133,134,135,（七）特发性脊髓萎缩症,136,137,138,临床特点,慢性起病,缓慢进行性加重,以痉挛性截瘫为突出表现,起病多年仍保持较好肌力,锥体束损害为主,感觉 括约肌与运动不同步,139,诊断标准,有脊髓病变的症状和体征,临床及辅助检查除外引起脊髓萎缩的明确病因,脊髓,MRI,显示脊髓矢状径,6mm,前后径与脊蛛网膜下隙前后径比值,0.5,140,鉴别诊断与治疗,MND,HIV,梅毒感染,改善循环及神经营养,141,谢谢,142,2025/2/2 周日,143,.,