恶性纤维组织细胞瘤课件.ppt

Case report:恶性纤维组织细胞瘤20063协和医院基本外科三段七病房胰腺组病历汇报马爱丽，女，44岁主诉：偶然发现左下腹包块十天 现病史：患者10天前偶然自己摸到左下腹有一包块，局部无疼痛，不伴腹痛、恶心、腹胀等不适，随至大连医大一附属医院就诊，行B超及CT检查，提示左下腹占位性病变。转来我院就诊，门诊检查后以“左下腹肿物”收入我院。发病以来患者精神、食欲、睡眠可，二便如常，体重无明显下降。既往史，个人史，月经婚育史无殊。家族史：母十年前死于胰腺癌 体格检查：T：36.6，P：82次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg。内科查体无特殊。专科查体：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。辅助检查：外院CT：左下腹实性占位。入院诊断：左下腹包块 病例特点患者中年女性，隐匿起病。偶然发现左下腹包块十天 PE：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。辅助检查：外院CT：左下腹实性占位 诊治经过入院后完善常规术前检查，基本正常。2月8日行肾血流图检查，双肾血流灌注及功能正常，除外存在输尿管的梗阻及肾功损害。2月10日行肠镜检查，结果显示：肠管内粘膜光滑未见增生物。（占位与肠管关系相关性小，可能是间质性占位）手术记录患者于2006-2-15在全麻下行剖腹探查、左侧乙状结肠、间质性肿瘤切除术，插管全麻完成后，病人仰卧，取左侧经腹直肌切口，常规络合碘消毒、铺巾，逐层切开后探查，腹腔内有少量淡黄色腹水，肝色红、大小正常，查占位病灶位于左侧乙状结肠，偏系膜侧，呈不融和分叶多结节状，首先完整切除3CM大小一枚结节，送冰冻结果回示：来源于间叶组织，恶性不排除。术中决定行肿物加乙状结肠切除术，打开左结肠旁沟，游离避开输尿管，暴露瘤体，小心钝性加锐性分离，切除标本送检，远近测行端端吻合术，止血，闭合创面，冲洗、检查、下引流后手术结束，该手术全过程顺利，麻醉满意，术中出血100ML，未输血术毕病人安返病房。术后患者恢复良好220病理回报：恶性纤维组织细胞瘤31行PET检查32出院病理1大体：免疫组化：印象：病理2大体免疫组化印象恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种间叶组织起源的软组织肉瘤，其组织学特点为由退行性发育的纤维母细胞和组织细胞组成。MFH大多数发生于50岁70岁以男性较多为老年人最常见的软组织肉瘤。通常好发于四肢的软组织，其次为腹膜后，原发于结肠的恶性纤维组织细胞瘤极为罕见。据检索，目前为止，国外文献仅仅报道18 例。诊断标准纤维素和成纤维细胞样的梭形细胞呈轮辐样或檄文状排列，有核分裂活动和异形性有组织细胞特征的圆形细胞的核为卵圆形，核常带沟和切迹，胞浆边界清晰。常为吞噬细胞，泡沫细胞。典型的和不典型的破骨细胞型巨细胞比较明显的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。按WHO1994年软组织肿瘤分类，MFH 分为5个亚型，席纹样一多形性型、黏渡样型、巨细胞型、黄色瘤型(炎症性型)、血管瘤样型.其中以第1 型最常见,多形性型以纤维细胞排列成典型的席纹状或轮辐状结构为特征。照Enneklng制定的骨软组织恶性肿瘤GTM 分期法，MFH 属于高度恶性软组织肉瘤，即G2级。原发肿瘤位于筋膜内或肌问隙内，无转移者属a 期(G2T1M。)；如原发肿瘤超出筋膜或肌间隙者属b期(G2T2M。)；如有淋巴转移或血行转移，不管原发肿瘤的生长范围，均属期(G2T1-2M2)。朱雄增报告的134例中下肢36.6%,上肢18.6%，腹腔及后腹膜15.7%,躯干6%,其他5.2%从临床上看，肿瘤多为孤立性，Mario 报告约90%的病变的部位深在，多在筋膜下发病,10%的病变发生在浅表部位，为在探层逐渐生长的球形肿块，有时生长较缓慢，有时则非常快。复发率、转移率均很高预后很差,Weiss报告的200倒中局部复发率为44%，转移率为42%。原发性肠道MFH多起源于黏膜下层,呈肿块样表现,多为外向型生长结肠MFH的发病原因尚不清楚，回顾文献报道（19)及本例,男女之比为1.85:1（13：7）,平均年龄54(12-84)岁。最常见的临床表现依次为腹痛（42%）、发热（26%）、腹部包块（22%）和血便（16%），与其他结肠肿瘤相比并无特征性表现。多数结肠MFH 为单发（17 例）多数病例发现时肿瘤体积已较大，范围2-19CM，平均直径8.4CM。另外，MFH 在结肠各段中发病率是不同的，19 例患者中，横结肠5 例，升结肠4例，直肠3 例，盲肠2 例，乙状结肠2 例，降结肠1 例，肛管1 例，结肠肝曲1 例，与结肠癌的分布略有不同。影像学表现CT:软组织肿物术前诊断B超CTB超引导下细针穿刺病理特点组织学特点:病理组织学特征细胞成分较复杂,瘤细胞多形性和组织结构的多样性。瘤细胞包括纤维母细胞、组织细胞、巨噬细胞、黄瘤样细胞和炎症细胞,各种细胞可有不同组合,形成多种亚型。胞散在,可有单核瘤巨细胞和多核瘤巨细胞,分化好的多核瘤巨细胞似破骨细胞,分化差的瘤巨细胞异型性明显,核大小形态不一,深染,核膜厚,核仁明显。无论是分化好的,还是分化差的,中间都有散在慢性炎细胞分布。免疫组化:V im 阳性率85%,A2A T 阳性率94%,S-100 阳性率5%,Ker 和Des 全部表现为阴性。治疗早期根治性切除同时切除所属区域内淋巴结是唯一可能有效的方法。手术与化疗和放疗的综台治疗，能有效地提高软组织肉瘤的生存率，对于体积较大，分期比较晚的MFH宜于手术前应用化疗在术后早期应用标准软组织肉瘤CYVADIC方案化疗对于避免转移、延长生存期有效对于手术不能达到根治的患者应用辅助放疗 防止复发可以取得一定疗效.药物用法:长春新碱(VCR)l mg,化疗的第1 天、第5天静脉注射;阿霉素(ADM)30 mg,第1 天静脉注射;环磷酰胺600 mg,第1 天静脉注射;DTIC 200 mg,第15 天静脉滴注,4 周为1 疗程,最少3 个疗程,最长10 个疗程,平均4 个疗程。放疗采用高能线、e 线或60Co射线,常规分割,肿瘤量5070 Gy/2535 F,57 W。国外文献报道,单纯手术治疗的5 年复发率为44%51%,而加用术后放疗的5 年复发率为2l%25%,。另外,MFH 远处转移率较高,积极配合多种药物的化疗,以减少远处转移和提高生存率。对于较大并有外侵的肿瘤做局部肿瘤切除者或术后有残留、术后复发、非粘液型及肿块大于5 cm 的患者,应行术后放化疗,能有效地制止复发,减少转移率。